Las enfermedades ampollosas de la piel incluyen pénfigos, penfigoide ampolloso y dermatitis herpetiforme. El pénfigo vulgar causa ampollas y erosiones dolorosas en la piel y mucosas debido a la presencia de anticuerpos que atacan la sustancia de cemento intercelular. El penfigoide ampolloso produce ampollas tensas e intensamente pruriginosas debido a un proceso autoinmunitario que afecta la unión dermoepidérmica. La dermatitis herpetifor

1. ENFERMEDADES
AMPOLLOSAS DE LA PIEL
DRA. MILAGROS MORENO
DERMATOLOGA

2. ENFERMEDADES AMPOLLOSAS
DE LA PIEL
 Las ampollas constituyen un signo físico
frecuente.
 Las enfermedades ampollosas primarias de la
piel son raras.
 Pénfigos, penfigoide ampolloso, dermatitis
herpetiforme, otros.

3. PÉNFIGOS
 Enfermedades ampollosas intraepidérmicas, autoinmunitarias, que
pueden afectar piel y mucosas.
 Pénfigo deriva de la palabra griega “pemphix” que significa burbuja,
y se empleó para referirse a todas las enfermedades ampollosas.
 Lever separó el penfigoide ampolloso como entidad independiente.
 Característica histopatológica del pénfigo: acantólisis (interrupción
de uniones intercelulares normales de la epidermis).
 Característica común: presencia de anticuerpos tipo IgG dirigidos
contra un antígeno localizado en la superficie de los queratinocitos.
 Existen dos tipos: el vulgar y el foliáceo; y dos variantes: el
vegetante (variedad del vulgar) y el eritematoso o seborreico
(variedad del foliáceo). Tambien se describen el pénfigo
paraneoplásico, pénfigo IgA, pénfigo inducido por drogas y pénfigo
herpetiforme.

4. Pénfigo vulgar
 Definición
Grave alteración de origen autoinmunitario que afecta la cohesión
de las células intraepidérmicas, produce ampollas flácidas y
erosiones dolorosas de piel y mucosas.
 Etiología
• Enfermedad relacionada con algún HLA.
• Asociación con enfermedades autoinmunitarias, como artritis
reumatoide, anemia perniciosa, síndrome de Sjögren, timoma y
miastenia grave.
 Los anticuerpos IgG se dirigen contra la sustancia de cemento
intercelular y su presencia puede demostrarse mediante
inmunofluorescencia directa o indirecta.

5. Pénfigo vulgar
 Datos clínicos
Ampollas frágiles a nivel
suprabasa. Las erosiones
constituyen el signo físico
predominante. Las ampollas
pueden surgir sobre piel normal o
eritematosa. Curan sin dejar
cicatrices.
Dada la alteración de la cohesión
de las células epidérmicas,
durante la exploración física es
posible deslizar con el dedo la
capa superior de la epidermis
sobre la inferior (signo de
Nikolsky).

6. Pénfigo vulgar
 En mas de un 25% de los
pacientes, el transtorno
comienza en la boca:
ampollas flácidas que
producen erosiones
dolorosas (mucosa oral,
paladar, amígdalas y
lengua especialmente;
ademas pueden
afectarse faringe, laringe,
esófago, conjuntivas,
uretra, vulva, pene, cuello
uterino y recto).


7. Pénfigo vulgar
 Diagnóstico
 biopsia cutánea.
 inmunofluorescencia
En biopsia se observa la
existencia de una ampolla
intraepidérmica de localización
suprabasal con células
acantolíticas en el interior,
típicamente las células de la
capa basal se mantienen
unidas a la membrana basal
por su polo inferior, pero
separadas entre sí y formando
el suelo de la ampolla, dando
el conocido aspecto de losas
de cementerio.

8. Pénfigo vulgar
 En la técnica de
inmunofluorescencia directa se
utiliza un anticuerpo específico
frente al antígeno que se desea
detectar. Dicho anticuerpo está
ligado a un fluorocromo.
 En las técnicas de
inmunofluorescencia de tipo
indirecto se emplea en un primer
paso el anticuerpo específico no
marcado y en una segunda fase
un anticuerpo marcado con el
correspondiente fluorocromo que
reacciona de forma específica con
el anticuerpo primario.

9. Pénfigo vulgar
 Inmunofluorescencia directa del pénfigo. Se
observan depósitos de anticuerpos
fluorescentes en el contorno de los
queratinocitos.
 La IFI indica la existencia de anticuerpos
circulantes tipo IgG, con un título en relación
con la actividad del pénfigo, por lo que puede
utilizarse para seguir la evolución de la
enfermedad y su respuesta al tratamiento.

10. Pénfigo vegetante
 Constituye la variante más rara.
 Dos tipos: el tipo Neumann, asociado con curso
agresivo, caracterizado por ampollas fláccidas que
al erosionarse forman vegetaciones o
proliferaciones papilomatosas, especialmente en
áreas intertriginosas y el tipo Hallopeau, menos
gravese inicia con pústulas, es menos grave y
capaz de remitir con el tratamiento.
 Histologicamente se observan abscesos
intraepidérmicos compuestos fundamentalmente de
eosinófilos, que se consideran prácticamente
diagnósticos del pénfigo vegetante.

11. Pénfigo vegetante
Datos clínicos
Ampollas flácidas que se
rompen fácilmente, curan
dejando masas vegetantes
verrucosas e hipertróficas,
especialmente en los
pliegues inguinales, las axilas
y el periné.
Diagnóstico
Biopsia cutánea y pruebas
de inmunofluorescencia.

12. Pénfigo Foliáceo
 Ampollas acantolíticas subcorneales
 formas: idiopática, endémica e inducida por fármacos.
 La mayoría son idiopáticos.
 variedad endémica aparece en puntos rurales de Suramérica y
especialmente en Brasil. Afecta a pacientes mucho más jóvenes
que el resto de las variedadades (niños, adolescentes o adultos
jóvenes). Se denomina fogo selvagem, que en portugués significa
“fuego salvaje”. Su etiología podría ser vírica.
 En una pequeña proporción de pacientes, el trastorno se debe al
consumo de algún fármaco. La penicilamina es el medicamento
implicado con mayor frecuencia, si bien se ha informado el
piroxicam como la penicilina, el captopril, la rifampicina y el
fenobarbital son capaces de inducir la aparición de erupciones que
simulan un pénfigo.

13. Pénfigo Foliáceo
 Datos clínicos:
 erosiones superficiales
recurrentes, eritema,
descamación y costras.
 Resulta raro observar
ampollas flácidas intactas.
 afecta cara, cuero cabelludo,
tórax y espalda, siguiendo una
distribución que recuerda la de
la dermatitis seborreica; es
posible la afectación de la
totalidad de la superficie
cutánea

14. Pénfigo Foliáceo
 Datos clinicos:
 prurito intenso y quemazón.
 signo de Nikolsky positivo .
 Los anticuerpos atacan a
células situadas en los puntos
más superiores de la
epidermis (transtorno más
superficial y menos grave que
el pénfigo vulgar).
 Es rara la aparición de
lesiones en la cavidad oral.
 Diagnóstico
 biopsia cutánea
 inmunofluorescencia.

15. Pénfigo eritematoso o seborreico
(síndrome de Senear-Usher)
 Variante superficial localizada de pénfigo
 muestra similitud clínica e inmunológica con
el lupus eritematoso.
 Su estudio histológico muestra datos
idénticos a los del pénfigo foliáceo.

16. Pénfigo eritematoso o seborreico
(síndrome de Senear-Usher)
 Datos clínicos
 signos físico similares a
los del pénfigo foliáceo, si
bien la erupción está más
localizada.
 Se obseva formación de
ampollas superficiales,
eritema, descamación
costras.

17. Pénfigo eritematoso o seborreico
(síndrome de Senear-Usher)
. Su distribución en alas de
mariposa, que afecta a la nariz
y a las mejillas, recuerda al
Lupus eritematoso. Se afectan
la porción superior de la
espalda, tórax y los pliegues.
(áreas seborreicas)
la cavidad oral no se afecta.
afecta todas las edades.

18. Tratamiento del pénfigo
 El pronóstico de un pénfigo depende de:
edad del paciente, extensión de las lesiones, tipo y dosis de esteroides
sistémicos necesaria para su control. Antes de la aparición de los
glucocorticoides sistémicos, estas enfermedades resultaban mortales
en la mayoría de los casos. Los corticoides actua disminuyendo niveles
de autoanticuerpos. La mortalidad continúa disminuyendo, gracias a
mejores tratamientos de soporte y fármacos inmunosupresores que
permiten disminuir las dosis de esteroides. Las causas más frecuentes
de mortalidad son los émbolos pulmonares y las
infecciones(neumonías e infecciones estafilocóccicas de la piel con
septicemias secundarias).
 metotrexato, ciclofosfamida, azatioprina, y la ciclosporina A han
permitido disminuir la dosis utilizada de los corticoides.
 Resulta evidente que en los casos de pénfigo inducido por fármacos
debe interrumpirse inmediatamente la administración de éstos.

19. PENFIGOIDE AMPOLLOSO
 Definición
ampollas tensas pruriginosas, debido a un proceso autoinmunitario que afecta
a la unión dermoepidérmica.
 Etiología
 común en los ancianos.
 Afecta a ambos sexos por igual y todas las razas.
 Asociado a otros trastornos autoinmunitarios, (miastenia gravis, anemia
perniciosa, artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico y tiroiditis de
Hashimoto). Asimismo, es más frecuente en pacientes afectados por psoriasis y
diabetes mellitus.
 Empleando inmunofluorescencia indirecta se ha demostrado la presencia de
anticuerpos tipo IgG circulantes dirigidos contra la zona basal de la unión
dermoepidérmica en el suero de los pacientes afectados. Las pruebas de
inmunofluorescencia directa tienen tambien resultados positivos. Se visualiza
anticuerpos marcados, la lámina lúcida antigénica de la membrana basal. Se
observa también depósito de complemento (C3).Se ha sugerido que el
penfigoide ampolloso podría constituir una manifestación de alguna neoplasia
maligna coexistente.

20. PENFIGOIDE AMPOLLOSO
 Datos clínicos
 Es intensamente pruriginoso,
 ampollas de distribución
simétrica y que con frecuencia
comienza en la cara interna de
los muslos, extendiéndose por
las piernas en dirección caudal
y afectando posteriormente a
los brazos y al tronco.
 Las ampollas aparecen
inicialmente llenas de un
líquido claro, tensas y de
consistencia firmes.
 Suelen rodearse de eritema,
aunque no de forma invariable.

21. PENFIGOIDE AMPOLLOSO
Se tornan hemorrágicas y se
rompen dejando zonas de piel
erosionada cubiertas a menudo
de costras.
 Las lesiones pueden
infectarse secundariamente,
volviéndose su contenido
purulento y formando costras
amarillas.
 Si se aplica el tratamiento de
forma inmediata, las lesiones
curan sin producir cicatrices.
Las mucosas sólo se afectan
en una minoría de pacientes.

22. PENFIGOIDE AMPOLLOSO
 Diagnóstico
 biopsia cutánea y pruebas de inmunofluorescencia
 Tratamiento
 Es más benigna que el pénfigo, sin embargo por la avanzada
edad de los pacientes son más propensos a sufrir
complicaciones.
 Los esteroides sistémicos son de elección, unidos a otros
fármacos inmunosupresores, como azatioprina.
 Otros regimenes terapéuticos incluyen sulfonas, ciclosporina A
y pulsos intravenosos de metilprednisolona a altas dosis.
 Un remedio doméstico de utilidad consiste en añadir
permanganato potásico al agua del baño.

23. DERMATITIS HERPETIFORME
 Definición
Trastorno intensamente
pruriginoso, que produce la
aparición de vesículas
agrupadas y localizadas en
ciertas regiones.
 Etiología
 se asocia a enteropatía
sensible al gluten y depósitos
cutáneos de IgA.
 Se ha relacionado a
enfermedad de Graves y
anemia perniciosa.

24. DERMATITIS HERPETIFORME
• Datos clínicos
 Afecta a ambos sexos.
 segundo o tercer decenio de la
vida, (pero puede hacerlo a
cualquier edad incluyendo la
infancia)
 Es persistente, aunque puede
presentar remisiones y
exacerbaciones. Se caracteriza
por la presencia de lesiones
muy puriginosas, agrupadas (de
aquí el término herpetiforme) y
polimorfas. Es frecuente la
aparición de lesiones
urticarianas. Al involucionar
dejan hiperpigmentación
postinflamatoria.

25. DERMATITIS HERPETIFORME
 La erupción es simétrica
y afecta al cuero
cabelludo, las escápulas,
las nalgas, y las zonas de
la piel situadas debajo de
las rodillas y los codos.
En ocasiones se afectan
las mucosas.
 Existe un leve
incremento del riesgo de
neoplasias
gastrointestinales,
especialmente linfoma.

26. DERMATITIS HERPETIFORME
 Diagnóstico
 La simetría y distribución de la erupción, junto con el
intenso prurito, suele sugerir el diagnóstico.
 Se establece mediante la biopsia cutánea
 Tratamiento
 Se utiliza la dapsona asociado a una dieta libre de
gluten.
 Y otros fármacos alternativos son la sulfasalazina o
la sulfapiridina.

27. OTRAS ENFERMEDADES
AMPOLLOSAS
 Penfigoide cicatricial
 Herpes gestationis
 Epidermolisis ampollosas
 Enfermedad IgA lineal
 Dermatosis pustulosa subcornea
 Otras.