1. Trabajo de Fin de Grado
Universidad de Barcelona
Facultad de Farmacia
Hipertensión arterial
pulmonar:
Diagnóstico y tratamiento
Raúl Marcos Santos

2. ÍNDICE
1. Introducción
2. Patología
3. Diagnóstico
4. Tratamiento
5. Conclusiones

3. 1. Introducción
1. Introducción
2. Patología
La función principal del SCP es el
intercambio gaseoso.
Sistema de baja presión y alto flujo.
3. Diagnóstico
4. Tratamiento
5. Conclusiones
Paredes vasculares finas y distensibles.
Carecen de una gruesa capa muscular
lisa y presentan un reflejo
vasoconstrictor ante la hipoxia.

4. 2. Patología
1. Introducción
2. Patología
- Histologia
- Clasificación y
epidemiología
- Patogenia
3. Diagnóstico
4. Tratamiento
5. Conclusiones
La hipertensión arterial pulmonar (HAP) se define como la
existencia de una presión arterial pulmonar media igual o
mayor de 25 mm de Hg en reposo.
Características
• Vasoconstricción de las arterias < 500μm.
• Aumento de las resistencias pulmonares.
• Hipertrofia medial.
• Proliferación y fibrosis de la capa intima.
• Engrosamiento de la adventicia.
• Es rara, progresiva, incapacitante y sin tratamiento
curativo.
• Supervivencia media sin tratamiento de 2,8 años.

5. 2. Patología
1. Introducción
2. Patología
- Histología
Histologia
- Clasificación y
epidemiología
- Patogenia
3. Diagnóstico
4. Tratamiento
5. Conclusiones
La HAP se caracteriza por la hipertrofia y muscularización medial de
las arterias pulmonares, fibrosis de la íntima, proliferación de la
adventicia y la obliteración de pequeñas arterias.

6. 2. Patología
1. Introducción
Prevalencia 15 casos/106
Incidencia 2,4 casos/106/año
Ratio hombre/mujer 1/1,9
2. Patología
- Histologia
-Clasificación yy
Clasificación
epidemiologia
epidemiología
- Patogenia
3. Diagnóstico
HIV
6%
Anorexígenos
10%
Otras
4%
HAPI
39%
4. Tratamiento
5. Conclusiones
HPT portal
11%
Cardiopatias
congénitas
11%
Tejido
conectivo
15%
Heredable
4%

7. 2. Patología
1. Introducción
2. Patología
- Histologia
- Clasificación y
epidemiología
-Patogenia
Patogenia
3. Diagnóstico
4. Tratamiento
5. Conclusiones

8. 3. Diagnóstico
1. Introducción
Subdiagnosticada: fase inicial asintomática, diagnosticada en una clase
funcional avanzada (75% pacientes llegan a consulta en CF III)
2. Patología
3. Diagnóstico
4. Tratamiento
El diagnóstico de HAP es de exclusión, primero se descartan los grupos
clínicos de HP asociado a cardiopatía izquierda y a enfermedades
pulmonares, luego la HPTC y finalmente se reconoce la HAP.
5. Conclusiones
Sospecha
Detección
Clasificación clínica
Evaluación gravedad y pronóstico

9. 3. Diagnóstico
1. Introducción
2. Patología
3. Diagnóstico
- Sospecha
- Detección
Detección
- Clasificación
Clasificación
- Gravedad
- Pronóstico
4. Tratamiento
5. Conclusiones
Clasificación
Sospecha
• Primeros síntomas: fatiga, dolor de
pecho, síncope, debilidad, cansancio y
angina.
• Estado más avanzado : distensión
venosa
yugular, hepatomegalia, edema
periférico, ascitis y cianosis.
Detección
• Ecocardiografía transtorácica(ETT).
• La dilatación de la vena cava
inferior, AD, VD y arteria pulmonar, el
aplanamiento o inversión del septo
interventricular hacia el VI e
hipertrofia de la pared VD refuerzan
el diagnóstico.
• HTP cuando la regurgitación
tricuspídea es mayor de 2,8 m.s-1
(PSP mayor de 30mmHg).

10. 3. Diagnóstico
1. Introducción
2. Patología
3. Diagnóstico
- Sospecha
• Clase funcional (CF): cuestionario de valoración subjetiva el paciente.
• Test de caminar 6 minutos (T6M): se toman medidas basales de tensión arterial,
frecuencia cardiaca, la saturación de oxígeno y se registra la disnea durante el
ejercicio mediante la escala de Borg.
• Prueba de esfuerzo cardiopulmonar o ergoespirometría: se registran
continuamente el intercambio gaseoso y la ventilación durante todo el ejercicio.
Parámetros con importancia confirmada para valorar la gravedad,
- Detección
estabilidad y pronóstico de la HAP
- Clasificación
Mejor pronóstico
- Gravedad
No
Evidencia de insuficiencia del VD
Si
Lento
Velocidad progresión síntomas
Rápido
- Pronóstico
4. Tratamiento
5. Conclusiones
Determinantes del pronóstico
Peor pronóstico
No
Sincope
Si
>500m
PM6M
<300m
Consumo pico de
Prueba ejercicio cardiopulmonar
O2>15ml/min/m2
Normal
Consumo pico de
O2<12ml/min/m2
Concentraciones de péptido
Elevadas
natriurético cerebral
Sin derrame
ecocardiograma
Con derrame

11. 3. Diagnóstico
1. Introducción
Marcadores biológicos que pueden ayudar en el pronóstico:
2. Patología
3. Diagnóstico
- Sospecha
- Detección
• El péptido natriurético auricular y el péptido natriurético
cerebral inducen vasodilatación y natriuresis y son liberados por
el miocardio en respuesta a la tensión de la pared. Las
concentraciones de dichos péptidos reflejan la gravedad de la
función del VD.
- Clasificación
- Gravedad
- Pronóstico
4. Tratamiento
5. Conclusiones
• El péptido natriurético cerebral del plasma disminuye de manera
significativa en los supervivientes y aumenta en los no
supervivientes.
• La troponina T elevada y la uricemia son factores de mal
pronóstico.

12. 4. Tratamiento
1. Introducción
2. Patología
3. Diagnóstico
4. Tratamiento
4. Tratamiento
5. Conclusiones
Objetivos: aumento de la calidad y esperanza de vida, y
disminución de los síntomas durante el esfuerzo.
Estrategias farmacológicas: contrarrestar los efectos de
vasoconstricción, la obstrucción pulmonar y la proliferación celular.
Principal diana: disfunción endotelial.
Recomendaciones generales
• Práctica de ejercicio aerobio.
• Evitar zonas de altitud y desplazamientos aéreos.
• Prevención de infecciones.
• Prevenir o interrumpir embarazos.
• Programas de apoyo psicosocial.
• Evitar la toma de AINEs.

13. 4. Tratamiento
1. Introducción
Anticoagulantes orales
2. Patología
• Warfarina y Acenocumarol (antivitaminas K).
• Objetivo: obtener un INR entre 1,5-2,5
• HAP idiopática, heredable y causada por anorexígenos.
• TTT asintomático de lesiones trombóticas vasculares, anomalías en la coagulación
y fibrinólisis, riesgo de tromboembolismo, IC o inmovilidad.
3. Diagnóstico
4. Tratamiento
- Asintomático
- Específico
5. Conclusiones
Diuréticos
• Espirinolactona y Furosemida.
• Reducción de los signos y síntomas de IC derecha (retención de líquidos, aumento
de la presión venosa, congestión hepática, ascitis y edema periférico).
Oxigenoterapia
• Reducción de la RVP.
Digoxina
• Reducción de la respuesta ventricular en paciente con taquiarritmias auriculares.

14. 4. Tratamiento
1. Introducción
2. Patología
3. Diagnóstico
Bloqueantes de los canales de calcio
• Nifedipino, Amlodipino y Diltiazem.
• Inhibición de los canales de Calcio  acción vasodilatadora.
• Disminuye la resistencia periférica y la postcarga y aumenta el flujo
coronario antianginoso.
4. Tratamiento
- Asintomático
- Específico
Específico
5. Conclusiones
Prostanoides
• Epoprostenol, Iloprost, Trepostinil y Beraprost.
• Análogos de la PGI2.
• Activación AC  AMPc intracel  Inhibición agregación plaquetaria
• Acción: vasodilatación pulmonar y
sistémica, antiproliferativo, citoprotector, inhibidor de la agregación
plaquetaria
• Efectos secundarios: dolor de cabeza, diarrea, dolor de
piernas, nauseas, vómitos, dolor de mandíbula, hipotensión.
• Interacción
-Anticoagulantes y vasodilatadores Potenciación
-Antiagregantes y AINEs  Riesgo de hemorragia
-Diureticos y antihipertensivos  Riesgo de hipotensión sistémica

15. 4. Tratamiento
1. Introducción
Antagonistas del receptor de Endotelina
2. Patología
• Bosetan, Sitaxentan y Ambrisentan.
• ET-1 es un péptido producido en vasos pulmonares que se une a dos
receptores:
ET- A (cel musculares lisas): vasoconstricción y remodelado vascular.
ET- B (cel endoteliales): disminución de la actividad de endotelina
con un efecto vasodilatador y atiproliferativo.
3. Diagnóstico
4. Tratamiento
- Asintomático
- Específico
Específico
5. Conclusiones
Inhibidores de la PDE-5
•Sidenafilo y Tadalafino.
•Bloqueo de la degradación de GMPs (segundo mensajero) a través
del cual actúa el NO para producir vasodilatacion .
CF II-III mejora del ejercico y hemodinamia.
Vía oral.
Efectos secundarios: dolor de cabeza, enrojecimientos, epistaxis.
Contraindicaciones: Antihipertensivos.

16. 4. Tratamiento
1. Introducción
2. Patología
3. Diagnóstico
4. Tratamiento
4, Específico
- Asintomático
- Específico
5. Conclusiones

17. 5. Conclusiones
1. Introducción
2. Patología
3. Diagnóstico
La HAP es una enfermedad rara y con baja prevalencia pero no
por ello poco importante, las personas que la padecen sufren un
deterioro físico progresivo que les impide realizar actividades
cotidianas hasta llegar a estar prácticamente incapacitados.
4. Tratamiento
5. Conclusiones
En los últimos años se ha avanzado mucho en el descubrimiento
de los mecanismos fisiopatológicos, permitiendo el desarrollo
de nuevos fármacos que han aumentado la esperanza y calidad
de vida de los pacientes. Pero aún queda mucho trabajo por
delante, hay que desarrollar un tratamiento curativo de la
enfermedad, optimizar el proceso diagnóstico para que éste sea
más precoz y realizar un seguimiento más exhaustivo de los
pacientes.

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