Este documento describe la hipertensión pulmonar en cardiopatías congénitas. Define el síndrome de Eisenmenger y explica su fisiopatología multifactorial que incluye vasoconstricción, remodelación vascular y daño endotelial. Clasifica los diferentes tipos de hipertensión pulmonar asociada con cardiopatías congénitas y describe su diagnóstico, pronóstico y opciones de tratamiento como terapias farmacológicas avanzadas y trasplante. El documento provee una descripción completa de este tema mé

1. Hipertensión pulmonar en
cardiopatías congénitas
Stephanie obando guancha
Residente Anestesiología y reanimación FUCS

3. Introducción
 En 1897, Victor Eisenmenger
 médico austriaco, describió las características clínicas,
anatómicas y fisiológicas de lo que se conoce como
síndrome de Eisenmenger (ES)
 paciente con una gran comunicación interventricular
(VSD).

4. Introducción
 Paul Wood y otros
 1950, reconocieron la fisiopatología subyacente como
"hipertensión pulmonar con derivación central invertida" y
describieron el fenotipo clínico de la fisiología de Eisenmenger.
 Todos los defectos cardíacos congénitos, en los que una
comunicación intracardíaca o extracardíaca grande permite una
presión y una sobrecarga de volumen de la circulación
pulmonar sin restricciones, pueden conducir al desarrollo de
hipertensión arterial pulmonar (HAP), a menos que la
reparación tenga lugar en la primera infancia.

5. Definición
La hipertensión arterial pulmonar (HAP) se define como
una presión arterial pulmonar de ≥ 25 mm Hg en reposo
en el presencia de presión normal de cuña capilar
pulmonar (es decir, ≤ 15 mm Hg) y aumento de la
resistencia vascular pulmonar ≥ 3 Wood Units

6. Epidemiologia
 Los avances en cardiología y cirugía pediátrica en las últimas 5 décadas han llevado a una
mejora en la identificación temprana y el tratamiento de CHD, evitando así el desarrollo de HAP
en la mayoría de los casos.
 A pesar de esto, el número de pacientes con (HAP-CHD) atendidos en centros especializados
continúa aumentando.
 En Reino Unido, la prevalencia (30.2% de HAP) fue equivalente a la de HAP idiopática (33.6%)
 La gravedad de la HAP y su tasa de progresión a menudo siguen siendo en gran medida
desconocidas

7. Fisiopatología
 Es multifactorial.
vasoconstricción
remodelación proliferativa
y obstructiva del lecho
vascular pulmonar
inflamación trombosis

8. Fisiopatología
RVP
RVS
síndrome de
Eisenmenger.

9. Fisiopatología
flujo alto y la presión
elevada
daño endotelial vascular
pulmonar
pérdida de la función de
barrera endotelial.
degradación de la matriz
extracelular (activación de
elastasa vascular endógena
y metaloproteinasas de la
matriz), liberación de
factores de crecimiento
(factor de crecimiento de
fibroblastos y factor de
crecimiento transformante).
hipertrofia y proliferación
de las células del músculo
liso
extensión de las células del
músculo liso hacia la
vasculatura pulmonar
periférica y la migración de
las células del músculo liso
con formación de
neoíntima.
el daño endotelial puede
dar lugar a la adherencia y
activación de plaquetas y
leucocitos, favoreciendo la
inflamación inmune y la
trombosis, así como la
activación de las vías de
coagulación
endotelina-1 tromboxano
óxido nítrico péptido
intestinal vasoactivo
prostaglandina I2

10. iHTP Vs HTP - CHD

11. Clasificación

12. Síndrome de Eisenmenger
 Incluye todos los defectos
intracardíacos y extracardíacos
grandes que comienzan como
derivaciones sistémicas a
pulmonares y progresan con el
tiempo hasta la elevación severa
de la (PVR) y la derivación
reversible (pulmonar a sistémica) o
bidireccional;

13. Hipertensión pulmonar asociada con
derivaciones de izquierda a derecha
 pacientes con defectos considerables y HAP leve a moderada que derivan predominantemente
de izquierda a derecha y no cursan con cianosis en reposo (es decir, pacientes que no han
desarrollado la reversión de la derivación).
 Estos pacientes tienen el potencial de desarrollar el síndrome de Eisenmenger con el tiempo.
 Incluye defectos moderados a grandes
 PVR se incrementa levemente a moderadamente
 La derivación sistémica a pulmonar sigue siendo frecuente, mientras que la cianosis en reposo no
es una característica.

14. HAP con defectos pequeños
 Elevación marcada en PVR en presencia de defectos cardíacos pequeños (generalmente defectos
septales ventriculares <1 cm y defectos septales auriculares <2 cm de diámetro efectivo
evaluados por eco)
 sí mismos no explican el desarrollo de PVR elevada
 El cuadro clínico es muy similar al de la HAP idiopática.
 Cerrar los defectos está contraindicado.

15. HAP después de la corrección de defectos
 Se repara la cardiopatía congénita, pero la HAP persiste inmediatamente después de la corrección o
recurre / se desarrolla meses o años después de la corrección en ausencia de lesiones hemodinámicas
significativas.
 Se pueden incluir dos clasificaciones más en la HAP-CHD
 HAP segmentaria:
 Es causada por una derivación de circulación sistémica a pulmonar creada quirúrgicamente, o por uno
o más colaterales aortopulmonares grandes.
 Solo afecta los segmentos pulmonares que reciben sangre perfundida por colaterales o derivaciones.
 Esta situación se puede observar en pacientes con postetralogía de reparación de Fallot y derivaciones
quirúrgicas previas o pacientes con tetralogía de Fallot y atresia pulmonar con desarrollo intrauterino
de aortopulmonar. colaterales Esta muy inusual condición hemodinámica se ha incluido en grupo 5
(mecanismos poco claros y / o multifactoriales).

16. Diagnóstico
 Todos los pacientes con cardiopatía que presenten disnea deben someterse a un examen de
HAP.
 No se debe subestimar el valor del electrocardiograma y la radiografía.
 La herramienta de diagnóstico de imágenes de primera línea es eco.
 Mayor velocidad de regurgitación tricuspídea> 3.4 m / seg, o, 2.9 - 3.4 m / seg junto con la
presencia de otros signos de eco hacen que el diagnóstico de hipertensión pulmonar sea
altamente probable

17.  Como los pacientes con CHD pueden tener ventanas de eco difíciles que, combinadas con una
anatomía compleja, pueden no proporcionar un diagnóstico preciso, puede ser necesaria una
resonancia magnética cardíaca o una tomografía computarizada [9] (en caso de aumento de la
presión del VD puede proporcionar información sobre el árbol arterial pulmonar y distinguir que es
decir, estenosis periférica de PA de HAP).
 El cateterismo cardíaco siempre debe realizarse para establecer el diagnóstico de HAP y excluir la
HP debido a la enfermedad cardíaca izquierda (grupo 2) [9].
 También es importante calcular la resistencia vascular pulmonar, que es un determinante para el
futuro cierre de defectos (Tabla 2).

18. Pronóstico
 Los pacientes con ES tienen un alto riesgo de muerte.
 La tasa de mortalidad es mayor en pacientes más sintomáticos (clase funcional ≥ III) pero es
considerable incluso en pacientes con síntomas leves (clase NYHA <III)

19. Pronóstico

20. Tratamiento
Medidas generales
• evaluación periódica por médicos experimentados en PAH-CHD
• evitar el embarazo, contraindicado en ES
• profilaxis de endocarditis
• inmunización regular contra la gripe e infecciones neumocócicas
• Tratar la deficiencia de hierro (especialmente en pacientes cianóticos).
• Todos los medicamentos intravenosos y la administración de líquidos deben
realizarse con filtros de aire para evitar una embolia paradójica.

21. Medidas generales º
HAP-CHD:
•diuréticos : signos o síntomas de insuficiencia cardíaca.
•arritmias supraventriculares pueden ser mal toleradas y deben abordarse de manera proactiva.
•evitar el ejercicio extenuante,
•se recomienda la actividad física regular dentro de los limites de los síntomas
Anticoagulación :
•FA y los trombos intrapulmonares en ausencia de hemoptisis
•AC puede disminuir las reservas de hierro
•Reservarse a pacientes seleccionados con HAP-CHD.
oxigenoterapia nocturna en pacientes con ES
•no tiene un efecto significativo sobre la hematología, la capacidad de ejercicio o las variables de calidad de vida. no se recomienda de
forma rutinaria en este entorno

22. Tratamiento
 La anestesia general e incluso la sedación pueden ser peligrosos para los pacientes con HAP
(especialmente ES)
 Procedimientos de urgencia deben realizarse en centros con experiencia adecuada en
hipertensión pulmonar, anestésica y cuidados intensivos.

23. Cuando corregir un defecto de CHD
 La reparación de defectos cardíacos en presencia de PVR elevada generalmente está contraindicada.
 De hecho, los pacientes que desarrollan La HAP después del cierre de la derivación tiene peor pronóstico que los
pacientes con HAP-CHD no corregida
 Decidir qué paciente puede ser adecuado y se beneficiará del cierre quirúrgico o percutáneo requiere una
experiencia significativa.
 Los criterios basados en la evidencia para decidir sobre la operabilidad de los defectos cardíacos en pacientes que
han desarrollado enfermedad vascular pulmonar siguen siendo esquivos.
 Las recomendaciones recientes y el consenso de expertos tienden a la precaución, sugiriendo la reparación de
defectos solo en pacientes sin enfermedad vascular pulmonar PVRi < 4Wood units 9 m2). W
 Cuando PVRi excede 8 Wood units 9 m2, ninguna intervención debe llevarse a cabo
 4 and 8 Wood units 9 m2)


24. Terapias avanzadas
Antagonistas de los receptores de
endotelina
•bosentan,ambrisentan y macitentan
•Bloquean los efectos nocivos de los niveles elevados de
endotelina-1
•Potente vasoconstrictor y mediador de la proliferación,
fibrosis e inflamación
Inhibidores de la fosfodiesterasa-5
•El sildenafilo y el tadalafilo
•Vasodilatadores
•Actúan en la vía del óxido nítrico a través de la
de la descomposición de la GMP cíclica en el endotelio
la vasculatura pulmonar.
•Esto a su vez disminuye la disponibilidad de calcio para
contracción de las células del músculo liso vascular.
Prostaciclinas
•Activan los receptores prostanoides expresados en las
células endoteliales dentro de la vasculatura pulmonar, lo
que produce vasodilatación.
•Treprostinil, iloprost
Estimuladores solubles de guanilato ciclasa.
•trabaja en la vía del óxido nítrico y mejora la producción
de GMP cíclico
•Riociguat
•Dada la historia de interferencia médica inapropiada en
tratamiento de pacientes con EE y el complejo

25. Trasplante
 trasplante de corazón / pulmón o un trasplante de pulmón más cirugía cardíaca correctiva, es la
única opción potencialmente curativa para la HAP-CHD.
 La supervivencia de 10 años es de de 30 - 40% de pacientes con ES, lo que dificulta determinar
el momento óptimo para el trasplante.
 la necesidad de trasplante podría retrasarse por el uso de terapias dirigidas.
 Los criterios e indicadores pronósticos para el trasplante en esta población no están claros y
justifican un examen adicional.