Tumores del-snc-en-adultos

Tumores del SNC en
adultos.
Elier Vega Gutiérrez 259791
Elizabeth Delgado Palacios
Grupo 8-1
Dr. Julio Dávila

Generalidades.
 Gran variedad.
 Síntomas que causan.
 Tamaño, sitio y capacidad invasora.
 Pronostico reservado.
Principios de neurología, Adams y Victor. Ropper A; Samuels
M. 9ª edición. McGraw Hill. 2009.

Generalidades
 Tumores primarios y secundarios.
 Predisposición en diferentes poblaciones.
 Tumores secundarios mas frecuentes en adultos (Ca. Mama,
pulmón, melanomas y renales).
 Tumores primarios mas frecuentes en niños.
Principios de neurología, Adams y Victor. Ropper A; Samuels M. 9ª edición. McGraw Hill.
2009.

Generalidades
 Algunos tumores como el craneofaringoma, shwannoma y meningioma suelen
causar síndromes caracteristicos.
 Predisposición por SIDA, nurofibromatosis y canceres generalizados.
 Tipos altamente malignos (glioblastoma).
2009.

Incidencia de tumores en el SNC.
 EN EUA se estima que mueren 600 000 personas al año por cáncer.
 20 000 personas al año por tumores primarios del SNC.
 130 000 por tumores secundarios del SNC.
 Las neoplasias ocupan el segundo lugar de muertes por enfermedades
intracraneales.
2009.

Principios de neurología, Adams y Vict
Ropper A; Samuels M. 9ª edición. McG
Hill. 2009.

Biología de los tumores del SNC.
Hamartomas.
• Astrocitoma
cerebeloso.
• Astrocitomas
bipolares de la
protuberancia y
nervio óptico.
• Quistes
cerebelosos de
VHL.
• Teratomas
pineales.
Edad.
• Menores de 20
años:
• Meduloblastoma
s.
• Espongioblasto
mas polares.
• Gliomas del
nervio óptico.
• Pinealomas.
Edad
• Sexto decenio
de la vida:
• Meningiomas.
• Glioblastomas.
2009.

Biología de los tumores del SNC.
Cuadrosfamiliares. • NEM: Tumores
en hipófisis
anterior.
• Hamartomas
multiples:
mengiomas.
Herencia.
• Gliomas en
neurofibromat
osis y
esclerosis
tuberosa.
• Hemangioblast
oma
cerebeloso de
VHL.
Virus.
• VEB:
linfomas
cerebrales.
• VPH
• Virus de
hepatitis B.
• Virus
linfotropico
T humano.
2009.

Características moleculares y genéticas.
“Doble golpe”
50% de los
astocitomas:
inactivacion del gen
p53 en el crom. 17p
90% de los
glioblastomas:
afecciones en el gen
del retinoblastoma.
Crom 10
Utilidad clínica.
Oligodendrogliomas
con deleciones en
1p y 19q:
quimioterapia.
Principios de neurología, Adams y Victor. Ropper A; Samuels M. 9ª edición. McGraw H
2009.

Fisiopatología.
1200-
1400ml150ml
70-
140ml.
Solo
algunos
tumores
producen
papiledema.

Fisiopatología.
• Proliferación tumoral.
• Compresión de venas en tejido
cerebral.
• Aumento de presión capilar.
• Mayor en sustancia blanca.
• Edema.
2009.

Fisiopatología.
 El crecimiento lento permite la adaptación del encéfalo.
 Los mecanismos de compensación fallan en las etapas avanzadas de crecimiento.
 El tumor desplaza a los tejidos sanos (signos falsos de localización).
 Hernias, parálisis de nervios craneales, signos cortico espinales de Kernohan y
Woltman, infartos de lóbulo occipital, hemorragia del mesencéfalo e hidrocefalia..
2009.

Fenómeno de Kornahan y woltman.
 Una masa supratentorial provoca que el pedúnculo cerebral del
lado opuesto a la lesión sea empujado hacia el tentorio.
 Provoca hemiparesia ipsilateral de la masa supratentorial.
MRI Demonstration of Kernohan’s Notch. Harjinder Singh Bhatoe M Ch, K K Sen M D Prakash Singh M Ch, J D Mukherji D
M.Departments of Neurosurgery, Radiodiagnosis and Neurology. Army Hospital (R & R), Delhi Cantt. Indian Journal of Neurotrauma (IJNT)
2005, Vol. 2, No. 1, pp. 55-56.

Características clínicas y patológicas de
los tumores encefálicos.
 Pueden iniciar asintomáticos.
Aturdimiento.
Perdida de
capacidad para
actividad mental
sostenida.
Hemiparesia
progresiva.
Incremento de
PIC.
2009.

Características clínicas y patológicas de
los tumores encefálicos.
Presentación
clínica.
Trastorno general de la función
cerebral, cefaleas o crisis epilépticas.
Evidencia de aumento de PIC.
Síndromes tumorales intracraneales
específicos.
2009.

Trastorno general de la función cerebral,
cefaleas o convulsiones.
 Síntomas iniciales vagos.
 Signos de enfermedad encefálica focal aparecen después de cierto tiempo.
 Los signos no siempre tienen valor de localización preciso.
2009.

Cambios en la función mental.
 Trastorno mental asociado a tumores mas común.
 El paciente acepta el cambio de su conducta.
 Abulia.
 Disminuye la cantidad de pensamientos y tiempo de reacción.
 Puede progresar a estupor o coma.
2009.

Cambios en la función mental.
Irritabilidad.
Labilidad emocional.
Inercia mental.
Poca memoria.
Indiferencia a las actividades cotidianas.
Falta de iniciativa.
Somnolencia.
2009.

Cefaleas
 Síntoma temprano en el 25% de los pacientes.
 Dolor muy variable en intensidad, tipo y forma de inicio.
 Vómito durante dolor mas intenso.
 Dolor en occipucio y nuca junto con vómito denota tumor en
cerebelo o agujero occipital.
2009.

Cefaleas.
Mecanismo de dolor desconocido.
PIC normal en primeras semanas del dolor.
Edema y distorsión de vasos sanguíneos cercanos al
tumor.
Dolor en la mañana y vomito cuando aumenta PIC.
Aumento de PIC causa cefalea bifrontal o bioccipital.
Tumores supratentoriales causan cefalea en el
mismo lado.
2009.

Vómito y mareo.
 Aparecen en un numero pequeño de pacientes.
 Vómito en proyectil.
 Acompañan a la cefalea.
 Mas frecuentes en tumores de fosa posterior.
- Gliomas de la porción inferior del tallo cerebral.
- Ependimomas del cuarto ventrículo.
- Meningiomas subtentoriales.
2009.

Crisis epilépticas.
 Presentes en el 20-50% de todos los pacientes.
 La primera convulsión en el adulto sugiere un tumor.
 Manifestación inicial mas frecuente.
 Inician focales, luego generalizadas
2009.

Glioma multiforme y astrocitoma
anaplásico.
 Glioma de alto grado que representa el 20% de todos los tumores intracraneales y
80 % de los gliomas en hemisferio de adultos.
 Puede localizarse en cerebro, cerebelo, tallo cerebral y medula espinal.
 Edad entre los 56 – 60 años.
 Incidencia mas alta en varones.
 Ocurren de forma esporádica.

 Considerados tumores gliales de gradación III y IV en la clasificación de la OMS.
 Surgen en un plano profundo de la sustancia blanca.
 Infiltran rápida y extensamente el cerebro.
 Pueden alcanzar un gran tamaño antes de el diagnostico.
2009.

Aumento de proteínas en LCR en
mas de 100mg/100 ml.
Pleocitosis 10-100 células (linfocitos).
Gliomatosis meníngea amplia.
Metástasis en hueso y ganglios son
raras.
50% ocupa mas de 1 lóbulo cerebral
3-6% presenta focos multicéntricos
de crecimiento.
2009.

Imagenologia.
 Aparece una masa heterogenea con centro hipodenso rodeada por edema.
 Puede deformar al ventrículo lateral.
 Desplazamiento de tercer ventrículo y ventrículos laterales.
2009.

Histología
 Gran celularidad con pleomorfismo de células y atipia nuclear.
 Astrocitos identificables con fibrillas con formas primitivas.
 Células tumorales gigantes y en mitosis.
 Necrosis, hemorragia y trombosis.
 Pueden existir áreas que aparenten glioblastoma o astrocitoma de baja gradación.
2009.

Evolución.
 Menos del 20 % de los pacientes sin tratamiento viven 1 año después del
comienzo de los síntomas.
 Solo 10% viven mas de 2 años.
 Con tratamiento, 10% de los mayores de 60 años viven mas de 18 meses.
 66% de los menores de 40 años viven mas de 18 meses.
2009.

Tratamiento.
 Es poco lo que se puede hacer para modificar la evolución.
Cirugia
• Extracción de
una porción
del tumor.
Cortico
esteroides.
• Síndrome
expansivo.
• 4-10mg/ 12h.
• Quimioterapia
• Radiación
craneal (6000
cGy).
2009.

Quimioterapia.
 Uso de nitrosoureas como carmustina o lomustina.
 Combinación de lomustina, procarbazina y vincristina (PCV). *
 Cisplatino y carboplatino tienen pequeñas mejorías.
 Temozolomida + radioterapia aumenta supervivencia a dos años en un 10 - 27%.
2009.

 La mayoría de los glioblastomas reaparecen a 2 cm de su sitio original.
 10% reaparecen en sitios distantes.
 El tratamiento tiene que ser de acuerdo a la edad, el estado del tumor, tamaño,
proliferación y resultado del tratamiento quirúrgico.
 Radioterapia después de cirugía extensa puede aumentar hasta 3 meses de
expectativa de vida.
2009.

Astrocitoma de gradación pequeña o
intermedia.
 Abarcan de 25 – 30% de los gliomas cerebrales.
 Entran dentro de la gradación II de la OMS.
 Pueden estar en cualquier punto del encéfalo o de la medula espinal.
 Se presentan sobre todo en encéfalo. Cerebelo, hipotálamo, nervio y quiasma
ópticos y la protuberancia.
2009.

 La localización esta influida por la edad.
 En adultos entre 30-40 años suele aparecer en hemisferios cerebrales.
 En adolescentes y niños suele aparecer en fosa posterior y nervios ópticos.
2009.

Tumor de carácter infiltrativo.
Tiende a formar cavidades o seudoquistes.
Puede tener pequeños depósitos de calcio.
Puede deformar los ventrículos laterales y tercero.
Puede desplazar las arterias cerebrales anterior y
media.
No suele producir cambio en LCR.
2009.

Histología.
 Se clasifican en:
- Bien diferenciado (protoplásmico o fibrilar)*.
- Gemistocítico (células alargadas con material hialino).
- Pilocítico (células bipolares alargadas).
- Mixtos (astrocitoma oligodendroglioma).
 Las células contienen proteína acida fibrilar glial (GFAP), que es un marcador
diagnostico.
2009.

Presentación clínica.
 En el 66% de los pacientes el primer síntoma es una convulsion focal o
generalizada.
 EL 60% presentan convulsiones repetitivas.
 La cefalea y aumento de la PIC son signos tardíos.
 En tumores cerebelosos se presenta inestabilidad locomotora, ataxia unilateral e
hipertensión intracraneal.
2009.

Imagenologia.
 En T1 se observan hipo o isointensos.
 En T2 se observan hiperintensos.
 Es común encontrar quistes y calcificaciones.
 En RMN el astrocitoma pilocítico tiene demarcación clara con bordes lisos y poco
edema.
2009.

Tratamiento y pronostico.
 La supervivencia decenal es del 11-40% después de cirugía y radiación de 5300
cGy.
 El pronostico empeora si el tumor afecta el tallo encefálico.
 En pacientes jóvenes la radiación puede retrasarse evitando hipopituitarismo y
demencia.
 La supervivencia a 5 años en tumores en cerebelo después de una cirugía exitosa
es del 90%.
2009.

 La evolución natural es lenta y al final presenta transformación cancerosa.
 El tumor cerebeloso tiene un comportamiento muy benigno.
2009.

Oligodendroglioma
 Deriva de los oligodendrocitos o sus células precursoras.
 Cualquier edad 30-50 años. Pico temprano máximo de 6 y 12 años.
 5-7% de todos los gliomas intracraneales.
 3.4% del total del TCE enadultos.
 Mas común en hombres 2:1.
 Color rosado grisáceo y forma multinodular, avascularidad relativa, firmeza,
tendencia a encapsularse y formar ganglios y quistes.
 La mayor parte es indistinguible de otros gliomas.
 El oligodendrocito neoplásico tiene aspecto de huevo frito.
 Se observan calcificaciones microscópicas.
2009.

 Sitios mas frecuentes: lóbulo frontal y temporal 40-70%.
 1/3 degeneración maligna y proliferación endotelial.
 Crece con lentitud.
 El primer síntoma es una convulsión focal o generalizada.
 HIC
 Defectos focales
 Estudios de imagen: masa hipotensa cerca de la superficie
cortical, Calcio.
 Tx: Resección Qx + Radioterapia o Régimen PVC
(Procarbacina, Lomustina y Vincristina) en 6 ciclos.

Ependimoma
 Ependimoma y ependimoblastoma.
 Derivan de células ependimarias “diferenciadas”
 Sitio cerebral mas frecc: cuarto ventrículo.
 Medula espinal: lumbosacras a partir del filum terminal.
 Ependimomas anaplasicos: gran actividad mitótica y proliferación endotelial.
 Mas frecc en niños “infratentoriales”.
 “supratentoriales” en todos los grupos de edad.
 0.5% del total de TCE en adultos.
 Sintomatología dependiente de localización, HIC e hidrocefalia, crisis epilépticas.
2009.

 TC: masa hiperdensa heterogénea bien delineada con reforzamiento de contraste.
 Calcificación y cambios quísticos en supratentoriales.
 IRM: hipointensidad en T1 e hiperintensidad en T2.
 Síntomas: 1-4 sem a 7-8 años.
 Tx: Resección Qx + Radioterapia + fármacos antitumorales.
 Supervivencia en general mala.
Principios de
neurología, Adams y
Victor. Ropper A;
Samuels M. 9ª edición.
McGraw Hill. 2009.

Meningioma
 Se origina en la duramadre o aracnoides. De células meningoteliales
 15% de los tumores intracraneales primarios.
 Mas frecc en mujeres 2:1.
 6to y 7ma décadas.
 Antecedentes de radioterapia de del cuero cabelludo o cráneo.
 Defectos genéticos: mut en el gen merlin de la neurofibromatosis 2.
 Elaboran proteínas solubles (factor de crecimiento endotelial vascular) angiogenas 
vascularización y edema circundante.
 Tienen receptores de estrógenos y progesterona.
 Cuerpos de psammoma: concreciones calcificadas laminadas (microocopicamente).
2009.

 Sitios mas frecc: región silviana, superficie para sagital superior de los lóbulos frontal y
parietal, surco olfatorio, ala menor del esfenoides, silla turca, cerebelo, Angulo
pontocerebeloso y conducto raquideo
 Tumor firme, gris y bien circunscrito; adopta el tamaño del lugar donde crece.
 Se delimitan del tej encefálico.
 Invaden y erosionan los huesos del cráneo.
 La sintomatología varia en cuanto localización y tamaño (algunos son asintomáticos
<2cm).
 Fácil visualización en RM y TC: isointensos.
 Masa con un borde contiguo a la superficie interna del cráneo.
 Tx: radioterapia enfocada o Resección Qx, +radioterapia en casos inoperables o si no
reseca por completo.
2009.

2009.

Carcinoma metastasico
 25% de los pacientes que mueren por cáncer.
 80% en hemisferios cerebrales
 20% en estructuras de la fosa posterior.
 Tres patrones principales:
1- de cráneo y duramadre
2- del propio encéfalo
3- carcinomatosis meníngea
2009.

Del cráneo y duramadre
 Mas frecc: Ca mama y Próstata
 Por circulación general o plexo venoso vertebral del Baston.
 Convexidad el cráneo: asintomáticos.
 Se reconocen con facilidad en TC.
2009.

 Los carcinomas llegan al encéfalo por diseminación hematógena.
 1/3 en el pulmón
 Mama, melanoma, tubo gastrointestinal y riñón siguen en frecuencia.
 De una sola pieza: riñones, mama, tiroides y adenocarcinoma de pulmón.
 Múltiples: Ca de cel pequeña y melanomas.
 Masa circunscrita solida o a veces quística, con poca reacción glial pero gran
edema regional.
 Hemorrágicas algunas.
 Síntomas según localización puede ser insidioso o súbito
 Dx: TC simple o con contraste; depósitos nodulares múltiples.
2009.

 Tx: corticoesteroides, radiación, intervención
Qx y quimioterapia
 Promedio de supervivencia: 6 meses (es mayor
en px con metástasis ósea).
2009.

Sarcoma
 Células que se derivan del tej conjuntivo (fibroblastos, rabdomiocitos, lipocitos,
osteoblastos, cel de musculo liso). Toman su nombre del tejido que vienen.
 1-3% de los tumores intracraneanos.
 Producen metástasis a tejidos no nerviosos.
 Y algunos son metastasis de sarcomas en otro lugar del cuerpo
 Algunos de desarrollan 5-10 años después de recibir radiación del encéfalo con
haz de protones.
 La mayoría de crecimiento muy rápido y muy malignos.
2009.

Hemangioblastoma
 Relación con enfermedad de Von Hippel-Lindau.
 Tendencia tardía a desarrollar tumores malignos renales o suprarrenales
 Policitemia por elaboración de eritropoyetina por el tumor.
 15 7 50 años .
 Herencia dominate
 Dx:
- IRM quiste cerebeloso que contiene una lesión nodular incrementada en su pared.
- Angiografía: cumulo de pequeños vasos sanguíneos que forman una masa de 1-2cm.
 La craneotomía con abertura del quiste y resección del nódulo puede ser curativa.
2009.

 Los hemangioblastomas de la medula espinal se vinculan con lesión siringomielica >70%
 El hemangioblastoma retiniano produce ceguera si no se trata mediante laser.
Principios de
neurología,
Adams y Victor.
Ropper A;
Samuels M. 9ª
edición.
McGraw Hill.
2009.

Neuroma acústico (Schwannoma
vestibular)
 11.3% de total de TCE en adultos.
 A veces ocurre como parte de la Neurofibromatosis de Recklinghausen.
 Puede afectar de manera esporádica el n. vestibulococlear, o a cualquier otro n. craneal o raíz
nerviosa espinal.
 Frecuente en adultos 5ta y 6ta década. Neuroma acústico ordinario
- Origen de la división del nervio vestibulococlear dentro del confucto audito interno.
- Crece  fosa posterior ángulo pontocerebeloso  comprime n. facial y trigémino  comprime
puente y parte lateral del bulbo raquídeo.
 Bilaterales ‘piedra angular de neurofibromatosis 2’ herencia autosómica dominante.
 Los Schawannomas se distinguen de los neuromas (schwann y fibroblastos) que se encuentran
en los nervios periféricos en la enfermedad de Von Recklinghausen 1.
2009.

 Un pequeño % de los neurofibromas se vuelve maligno.
 Schwannomatosis familiar: múltiples schawannomas sin tumores vestibulares. Distinta
genéticamente de la neurofibromatosis familiar 2.
 Síntoma principal y primario perdida de la audición a veces vértigo.
 La TC con contraste identifica los tumores >2cm y que se proyectan >1.5com al ángulo
pontocerebeloso.
 RM con gadolinio: tumores intracaniculares muy pequeños
 Las proteínas de CSF están elevadas en 2/3 de los px.
 Tx: resección Qx o radiación gamma enfocada o de protones.
 Se preserva la audición en 1/3 de los px con tumor <2.5com
2009.

Adenomas hipofisarios
 8% del total de TCE.
 Se vinculan con la edad, mas
numerosos con cada decenio. 80
anos hay adenomas en 80% de las
hipófisis ‘microadenomas’
2009.

 60-70% de los adenomas secretan prolactina.
 10-15% h. de crecimiento
 Monohormonales o plurihormonales
 Nódulos discretos en la adenohipofisis. Gris rojizo, gelatinoso y parcialmente quísticos,
algunos con reborde de calcio.
 Difusos o en diferentes patrones.
 Hipercromatismo, pleomorfismo celular y figuras mitóticas = signos de malignidad.
 <1cm ‘microadenomas’ silla turca. Tx: resección Qx transesfenoidal.
 Crece  comprime hipófisis  quiasma óptico  seno Cavernoso o tercer ventrículo 
lóbulos temporales o fosa posterior.
2009.

 Hemianopsia bitemporal completa o parcial.
 Escotomas hemianopsicos .
 5-10% parálisis motoras oculares (seno cavernoso).
 Dx diferencial: hemianopsia bitemporal con silla turca normal = aneurisma del
circulo de Willis o mengioma del tubérculo pituitario.
2009.

Sx de amenorrea y galactorrea
 Prolactina >100ng/ml directamente en relación con el tamaño del tumor.
 Hombres: sin galactorrea. Sx: cefalea, impotencia y anomalías visuales.
 Pueden ser muy grandes y comprometer otros ejes endocrinos.
Acromegalia
 Crecimiento acral y prognatismo + visceromegalia, cefalea, hipermetabolismo y DM
 GH>0.10ng/ml
 Fallo de respuesta a la administración de glucosa o TRH.
 Pegvisomat: antagonista del receptor de GH.
2009.

Enfermedad de Cushing
 Exceso de secreción de ACTH por hipófisis.
 Obesidad del tronco, hipertensión, debilidad muscular, amenorrea, hirsutismo, estrias
abdominales, glucosuria, osteoporosis, tx mental.
 Dx: concentraciones plasmáticas y urinarias elevadas de cortisol. No se suprimen con dosis
bajas de dexametasona. Y ACTH elevada en sangre.
Dx
 Sx quiasma tico + sx endocrinológico.
 Silla turca abombada en Radiografiá simple de cráneo
 IRM: desde nódulos de 3mm (sin realce). además vigila evolución del tumor.
2009.

Sx de silla vaciá
Tx
 Según tamaño, tipo de tumor, estado de los sistemas endocrino y visual, edad y planes
reproductivos de la Px.
 Bromocriptina o Carbegolina: para prolactinomas.
 Ocreotido (analogo de la somatostatina): para acromegalia.
 Qx transesfenoidal o craneotomía.
 Radioterapia (haz de protones o cuchillo gamma).
 Después hay déficit endocrino.
2009.

Apoplejía hipofisaria
 Infarto de un adenoma
 Cefalea de inicio agudo,
oftalmoplejia, amaneurosis bilateral,
somnolencia o coma, con
hemorragia subaracnoidea y silla
turca agrandada
 Pone en peligro la vida.
Necrosis isquémica de la hipófisis.
Principios de neurología, Adams y Victor. Ropper A; Sam
M. 9ª edición. McGraw Hill. 2009.

Referencias.
 Principios de neurología, Adams y Victor. Ropper A; Samuels M. 9ª edición.
McGraw Hill. 2009.
 MRI Demonstration of Kernohan’s Notch. Harjinder Singh Bhatoe M Ch, K K
Sen M D Prakash Singh M Ch, J D Mukherji D M.Departments of Neurosurgery,
Radiodiagnosis and Neurology. Army Hospital (R & R), Delhi Cantt. Indian Journal
of Neurotrauma (IJNT) 2005, Vol. 2, No. 1, pp. 55-56.

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