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- 1. NIRIA GAMBOA--LEIDY RUALES OCTAVO B TUMORES ÓSEOS BONES ANATOMY
- 2. DEFINICIÓN ➔ Son un crecimiento anómalo de tejido. ➔ En un tejido definitivo. ➔ En el sistema músculo-esquelético (hueso y partes blandas) ➔ Diagnóstico y tratamiento con diversas dificultades. ➔ Los tumores óseos malignos( pronóstico malo) ➔ Ha cambiado el panorama gracias al diagnóstico precoz. ➔ Fármacos citostáticos(Terapia coadyuvante). ➔ Cirugía reconstructiva. ➔ Supervivencia y mejor calidad de vida.
- 3. EPIDEMIOLOGÍA ➔ Lesiones primitivas infrecuentes. ➔ >Adolescentes y jóvenes. ➔ Lo más frecuente son las metástasis. ➔ Tumores primarios( benignos, malignos o pseudotumorales) ➔ Sarcomas. ➔ Matástasis, mielomas o linfomas( no neoplasias primarias) ➔ < 15 años lesiones paratumorales, benigno. ➔ Trastornos de maduración y desarrollo del tejido óseo(quiste óseo,etc)
- 4. DIAGNÓSTICO 3 PILARES IMPORTANTES CLÍNICA RADIOLOGÍA ANATOMÍA PATOLÓGICA
- 5. ➔ Familiares (lesiones tumorales). ➔ Exposición a factores ambientales. ➔ Cuadros de infecciones previas. ➔ Fracturas por traumatismos banales ( especialmente metástasis). ➔ Niños (Fracturas patológicas asociadas a quistes óseos. ➔ Radiación de alta dosis (aparato locomotor) ➔ Patologías metabólicas (raquitismo, osteomalacia, enfermedad de paget)-manifestaciones radiológicas diferenciadas. CARACTERÍSTICAS PARA EL DIAGNÓSTICO HC Y ANTECEDENTES 01
- 6. EDAD: ➔ 2 primeras décadas de la vida(fase de crecimiento) ➔ Condroblastoma ( 2da década) ➔ Tumor de células gigantes(3ra década) ➔ Tumores malignos en la infancia (>metástasis de neuroblastomas ➔ > 45 años; mielomas o linfomas. SEXO ➔ > En hombres. ➔ Adamantinoma, de células gigantes más frecuente en mujeres. RAZA ➔ Sarcoma de Ewing < en raza negra. EDAD Y SEXO 02 CARACTERÍSTICAS PARA EL DIAGNÓSTICO
- 7. ➔ Extremidades: 70-80% ➔ Rodilla, cadera y húmero proximal( mayor actividad durante el crecimiento). ➔ El 60% en miembros inferiores y 30% de estos en la rodilla. ➔ Metástasis por vía hematógena; diáfisis de los huesos largos y en esqueleto axial. ➔ Adamantinoma-tibia. ➔ Cordomas- base del cráneo,sacro, cuerpos vertebrales. ➔ Encondromas-falanges. LOCALIZACIÓN 03 CARACTERÍSTICAS PARA EL DIAGNÓSTICO
- 8. ➔ Dentro del hueso es importante para el diagnóstico. ➔ Epífisis. ➔ Metáfisis. ➔ Diáfisis: Sarcoma de Ewing, granuloma eosinófilo, adamantinoma, mieloma y metástasis ➔ Osteosarcoma como prolongación del cartílago fisario. LOCALIZACIÓN 03 CARACTERÍSTICAS PARA EL DIAGNÓSTICO
- 9. ➔ Relacionado con la localización del tumor,tipo de neoplasia y tamaño. ➔ Tumores benignos: Indoloros. -Osteocondromas: masa no dolorosa. -Fibromas no osificantes: Rx por otros motivos. -Osteoma osteoide: dolor nocturno que se calma con antiinflamatorios. -Osteoblastoma tiene núcleos inervados. DOLOR 04 CARACTERÍSTICAS PARA EL DIAGNÓSTICO
- 10. ➔ Tumores malignos --Dolor constante y profundo. -Dolor que despierta al paciente a hora fija es sugestivo de malignidad. -Metástasis o primarios vertebrales; dolor por compresión radicular. -Fractura patológica espontánea-dolor brusco. DOLOR 04 CARACTERÍSTICAS PARA EL DIAGNÓSTICO
- 11. ➔ > en osteocondromas, tumor de células gigantes y quistes óseos (dentro de los benignos). ➔ Tumores malignos ( extra-compartimentales) aumentan muy rápido en poco tiempo. TUMEFACCIÓN 05 CARACTERÍSTICAS PARA EL DIAGNÓSTICO
- 12. CLASIFICACIÓN GENERAL Basada en estirpe celular de origen
- 13. ESTADIAJE
- 14. DETALLES RADIOGRÁFICOS RADIOGRAFÍA SIMPLE ➔ Pila fundamental para el diagnóstico. ➔ Más específica que la clínica. ➔ Casi nunca definitiva. ➔ Casos específicos necesitan de histología. ➔ Interpretación-órden.
- 15. DETALLES RADIOGRÁFICOS ASPECTOS IMPORTANTES PARA DETERMINAR AGRESIVIDAD 1. Patrón de destrucción ósea. ➔ De éste se han descrito 4 tipos como indicadores del ritmo y agresividad del tumor(Insuflante, geográfico,moteado, y permeativo) ➔ Moteado y permeativo: invasión total de la cortical. ➔ Patrón geográfico: Crecimiento lento, baja agresividad. ➔ Patrón insuflante: Variante del patrón geográfico, pero de localización central en el hueso y expansión centrífuga. 1. Reactividad local del hueso.
- 16. BIOPSIA Imprescindible para conocer: ●Tipo histológico de tumor ●Grado de malignidad ●En tratamiento, el grado de respuesta a la quimioterapia o a la radiación. ●Es el último paso del proceso diagnóstico. ●La biopsia puede ser: -Incisional: extirpando una pequeña muestra de tejido -Excisional: resecando la tumoración cuando es pequeña.
- 17. TUMORES BENIGNOS OSTEOCONDROMAS ➔ Tumores óseos benignos más comunes. ➔ Edades tempranas. ➔ Extremos de los huesos largos de brazos, piernas, pelvis o el hombro. ➔ Crecimiento anormal de los brazos, manos y piernas. ➔ Dolor, adormecimiento y disminución en la movilidad articular. ➔ > en huesos largos de MI( extremo distal de fémur y proximal de tibia.
- 18. TUMORES BENIGNOS FIG 1. ESTADIO 1 FIG 2. ESTADIO 2 FIG 3. ESTADIO 3
- 19. TUMORES MALIGNOS RESEARCH OSTEOSARCOMA ➔ Sarcoma osteogénico. ➔ Tumor maligno más común. ➔ 10-25 años. ➔ 10% ocurre entre 60-69 años. ➔ Se origina en las células que forman el hueso. ➔ > frecuencia en huesos largos( piernas); a veces en los brazos. ➔ Puede comenzar en cualquier hueso. ➔ Síntomas:Edema,dolor óseo o articular, fractura sin razón clara. ➔ Tratamiento previo con radioterapia. ➔ Otros: Enfermedad de paget y displasia fibrosa.
- 20. TUMORES MALIGNOS RESEARCH OSTEOSARCOMA COMPLICACIONES: ➔ Diseminación: > frecuencia a pulmón y otros huesos. ➔ Amputación de miembros: Se extirpa parte de la extremidad afectada para eliminar completamente el tumor.
- 21. RESEARCH TUMORES MALIGNOS FIG 1. ESTADIO IA FIG 2. ESTADIO IIB FIG 3. ESTADIO IIIB
- 22. TRATAMIENTO ➔ Multidisciplinario. ➔ Debe ser bien coordinado para evitar consecuencias. ➔ Tumores benignos y lesiones paratumorales > quirúrgico. ➔ Tumores malignos:TRES ARMAS TERAPÉUTICAS: QUIMIOTERAPIA RADIOTERAPIA CIRUGÍA RADICAL
- 23. BIBLIOGRAFÍA 1. CAPÍTULO 44 - TUMORES ÓSEOS Autores: Rafael Llombart Blanco, Ana Belén González Gil Coordinador: Juan Pons de Villanueva Clínica Universidad de Navarra. 1. Tema 12. Tumores óseos Prof. C. Barrios Unidad de Traumatología y Cirugía Ortopédica, Departamento de Cirugía Facultad de Medicina, Universidad de Valencia. 1. Clasificación de los tumores óseos Romeo Tecualt Gómez, Luis Felipe Moreno Hoyos, Rubén Alonso Amaya Zepeda 1. Igor Martín R., Martínez D. A., Abel H., Willebaldo M. F., Vázquez R. CAM Curso de actualización médica: Traumatología y ortopedia, 2017.)
Notas del editor
- Leidy
- Los tumores o neoplasias son el crecimiento anómalo de tejido que aparece y se desarrolla en un tejido definido. En el sistema musculoesquelético, los tumores pueden desarrollarse tanto en el hueso como en las partes blandas. Representan un reto para el cirujano ortopédico ya que su diagnóstico y tratamiento plantea diversas dificultades. Hasta hace pocos años, los tumores óseos primitivos malignos (osteosarcoma, sarcoma de Ewing) tenían un pronóstico muy malo. El la última década, este panorama ha cambiado sustancialmente gracias al diagnóstico precoz, a los avances en el desarrollo y administración de fármacos citostáticos (terapia coadyuvante), y a las modernas técnicas de cirugía reconstructiva, aumentando mayor supervivencia y mejor calidad de vida. Leidy
- Las lesiones tumorales primitivas a nivel óseo son infrecuentes, afectan preferentemente a adolescentes y jóvenes. Los tumores más frecuentes en el sistema musculoesquelético son las metástasis. Los tumores óseos primarios pueden clasificarse como benignos, malignos o lesiones pseudotumorales. Los tumores malignos del tejido conectivo se denominan sarcomas. Las metástasis, los mielomas o los linfomas, aunque afectan al hueso, no se consideran neoplasias óseas primarias, puesto que no derivan de células estructurales del hueso. Por debajo de los 15 años, son más frecuentes las llamadas lesiones paratumorales, de curso benigno, que no tienen propiamente un comportamiento neoplásico y que para muchos autores son consideradas como trastornos de la maduración y desarrollo del tejido óseo (Quiste óseo, fibroma no osificante, etc).
- El trípode básico en el que se sustenta el diagnóstico de los tumores óseos es: Clínica, Radiología y Anatomía Patológica (biopsia).
- DIAGNÓSTICO: ES IMPORTANTE EVALUAR BIEN HC Y EXAMEN FÍSICO Es necesario preguntar al paciente por antecedentes en la familia de lesiones tumorales, así como por antecedentes de exposición a factores ambientales o cuadros de infecciones previas. Las fracturas que se producen por traumatismos banales pueden ser indicativas de la presencia de patología tumoral en el hueso, especialmente en el caso de tumores metastásicos; aunque en niños pueden aparecer fracturas patológicas asociadas a quistes óseos. La radiación a altas dosis se ha asociado a la aparición de tumores en el aparato locomotor. Patologías metabólicas como el raquitismo, la osteomalacia(huesos débiles y deformes debido a la falta de calcio y fósforo) o la enfermedad de Paget(crecimiento de huesos grandes pero débiles) pueden dar manifestaciones radiológicas que precisan ser diferenciadas en ocasiones de tumores óseos
- EDAD: Gran parte de los tumores óseos primarios aparecen en las dos primeras décadas de la vida, cuando el esqueleto todavía está en fase de crecimiento (Tabla 1). El granuloma eosinófilo o el osteoma osteoide son tumores típicos de la primera década de la vida. El condroblastoma es típico en la segunda década, y el tumor de células gigantes es típico a partir de la tercera década. Respecto a los tumores malignos, en la infancia son más frecuentes las metástasis de neuroblastomas. El osteosarcoma y el sarcoma de Ewing también son frecuentes en las dos primeras décadas de la vida, sobre todo entre los 10 y 20 años. El condrosarcoma es típico de la edad adulta. A partir de los 45 años, ante una lesión ósea hay que pensar en metástasis o tumores sistémicos como mielomas o linfomas. SEXO: Existe en general una mayor tendencia a presentar tumores óseos en los varones, pero algunos tumores como el adamantinoma, el tumor de células gigantes y el osteosarcoma parostal se dan con más frecuencia en mujeres. RAZA: La raza apenas influye salvo en el sarcoma de Ewing( en los huesos o alrededor de ellos,afecta principalmente a niños y adultos jovenes.), que es muy poco frecuente en la raza negra
- El 70-80% de los tumores óseos se localizan en las extremidades. La rodilla, la cadera y el húmero proximal son los lugares de asiento frecuente de tumores óseos. El 60% de los tumores óseos tiende a aparecer en miembros inferiores, y la mitad de éstos suele darse en la rodilla. Las metástasis en el hueso se producen por vía hematógena, y por tanto es frecuente que se den en diáfisis de huesos largos y en esqueleto axial (pelvis y vértebras), coincidiendo con los huesos más ricamente vascularizados en la edad adulta. El adamantinoma tiene predilección por la tibia. Los cordomas son típicos de la base del cráneo, sacro o cuerpos vertebrales. Los encondromas se dan con frecuencia en las falanges.
- La localización dentro del hueso en que asienta el tumor es también importante, puesto que puede orientar al diagnóstico. Como vemos en la FIGURA 1 En la epífisis se asientan los tumores de estirpe cartilaginosa y el tumor de células gigantes. En las metáfisis asientan lesiones benignas como encondromas, fibromas condromixoides o quistes óseos; y neoplasias malignas, como osteosarcoma, condrosarcoma o sarcoma de Ewing. En la diáfisis es típica la aparición de sarcoma de Ewing, granuloma eosinófilo, adamantimoma, mieloma y metástasis. El osteocondroma suele aparecer como prolongación de una región de cartílago fisario.
- DOLOR: El dolor está en relación con la localización del tumor, el tipo de neoplasia, y el tamaño de la misma. Muchos tumores de naturaleza benigna son indoloros. Los osteocondromas suelen encontrarse porque el paciente se palpa una masa no dolorosa. Los fibromas no osificantes o los defectos fibrosos corticales suelen encontrarse de forma casual, en radiografías pedidas por otros motivos. El osteoma osteoide (tumor benigno muy doloroso que consiste en proliferación de osteoblastos inmaduros) o el osteoblastoma poseen núcleos de material ricamente inervado y sí pueden dar dolor. Es típica la definición del osteoma osteoide como “dolor nocturno que calma con antiinflamatorios”.
- En los tumores malignos el dolor se hace constante y profundo debido a la afectación importante del hueso y el periostio. El dolor nocturno que despierta al paciente a hora fija no es específico, pero sí muy sugestivo de malignidad. Las metástasis o tumores primarios vertebrales pueden dar síntomas de dolor por compresión radicular. En caso de fractura patológica espontánea puede producirse dolor brusco.
- TUMEFACCIÓN: Los osteocondromas, el tumor de células gigantes y los quistes óseos son, dentro de los tumores benignos, los que más tendencia tienen a dar tumefacción por su crecimiento. Los tumores malignos rápidamente pueden hacerse extracompartimentales, y tienden a producir tumefacción que crece muy rápidamente en poco tiempo
- Se clasifica los tumores óseos desde el punto de vista histogénico. Sin embargo, el diagnóstico histológico es difícil de realizar y precisa de patólogos con experiencia en estas lesiones. A este problema se une la falta de unificación de la terminología diagnóstica de algunos de los tumores, a pesar de los intentos de entidades como la OMS que vienen realizando un gran esfuerzo para unificar criterios. En la Tabla 1 se resume una clasificación de los tumores óseos basada en la extirpe celular de origen.
- CLASIFICACIÓN, CARACTERIZACIÓN Y CARACTERÍSTICAS TUMORALES Esta clasificación provee los lineamientos para establecer un tratamiento (recidivas locales) y el uso de adyuvantes (quimioterapia y/o radioterapia), así como un pronóstico (riesgo de metástasis). El estadiaje más utilizado en la actualidad para los tumores malignos y benignos fue descrito por Enneking en 1980 (Tabla 2). El sistema se basa en tres parámetros clásicos: grado quirúrgico (G), extensión local (T) y presencia de metástasis (M). • Grado quirúrgico (G): es la medida de agresividad biológica de la lesión (comportamiento histológico, radiológico y clínico) dividiéndose en tres grados: (G0) benignos, (G1) bajo grado de malignidad y (G2) alto grado de malignidad. • Extensión local (T): indica si el margen quirúrgico deseado puede conseguirse o no. T0 es un tumor benigno envuelto por una cápsula (intracapsular). T1 es todo aquel tumor benigno o maligno que no tiene una verdadera cápsula, siendo el tumor contenido en un determinado compartimento anatómico (intracompartimental). T2 es aquel tumor benigno o maligno que no tiene una cápsula y está originado en un espacio extracompartimental. • Presencia de metástasis (M): extensión regional o a distancia de la lesión. M0: sin evidencia de metástasis, M1 presencia de metástasis independientemente de que sean distales o regionales o skip metástasis. Tumor de células gigantes
- La radiología simple: es el pilar fundamental sobre el que se basa el proceso diagnóstico. Es más específica que la clínica pero casi nunca es definitiva, y en algunos casos muy específicos requiere confirmación histológica. En la interpretación es útil seguir un orden para valorar la afectación de partes blandas, periostio, cortical, medula ósea, áreas comprometidas (diáfisis, metáfisis o epífisis), estado del cartílago de crecimiento y, finalmente, afectación articular. Se consideran características radiográficas de benignidad: buena delimitación de la lesión, esclerosis perilesional reactiva, insuflación de la cortical sin destrucción o rotura, ausencia de invasión de partes blandas y homogeneidad de la lesión. Por el contrario, son signos radiológicos de malignidad: mala delimitación de la lesión, destrucción de la cortical, extensión tumoral extraesquelética y reacción perióstica
- Entre los aspectos más importantes a la hora de considerar la agresividad de un tumor óseo están factores como el patrón de destrucción ósea y la reactividad local del hueso. Con relación al primero, patrón de destrucción ósea, se han descrito 4 tipos o patrones como indicadores del ritmo y agresividad del crecimiento tumoral. Estos patrones son: insuflante(expansivo), geográfico, moteado(manchas) y permeativo (Fig. 2). Los tres últimos pueden presentarse aisladamente o combinados. Los patrones moteado y permeativo significan invasión total de la cortical y son igualmente indicadores de mal pronóstico. El patrón geográfico supone un ritmo de crecimiento lento y es más característico de lesiones de baja agresividad. El patrón insuflante podría ser considerado como una variante del patrón geográfico, pero de localización central en el hueso y expansión centrífuga, provocando un adelgazamiento y abombamiento de la cortical a modo de “burbuja”, que ordinariamente es indicador de benignidad.
- imprescindible para conocer: ●Tipo histológico de tumor ●Grado de malignidad ●En tratamiento, el grado de respuesta a la quimioterapia o a la radiación. ●Es el último paso del proceso diagnóstico. ●La biopsia puede ser: -Incisional: extirpando una pequeña muestra de tejido -Excisional: resecando la tumoración cuando es pequeña. ●La elección del punto de incisión para la biopsia es un aspecto clave en la planificación quirúrgica por lo que debe ser realizada por el cirujano que realizará el tratamiento definitivo. ●Un mal planteamiento en la toma de biopsia puede hacer difícil el estudio posterior de la extensión de la lesión por la aparición de artefactos en las exploraciones complementarias.
- Los osteocondromas son los tumores óseos no cancerosos (benignos) más comunes que contiene hueso y cartílago. Suelen aparecer en las personas en edades tempranas de edad. Este tipo de tumor habitualmente se presenta en los extremos de los huesos largos de los brazos y las piernas, o en la pelvis o el hombro. Puede causar un crecimiento anormal de los brazos, las manos y las piernas; problemas para mover las articulaciones, y dolor, adormecimiento y cosquilleo. . mayormente en el extremo distal del fémur y proximal de la tibia
- Figura 1. Estadio 1. Exostosis subungueal. Osteocondroma de falange distal del primer dedo del pie derecho, asintomático. Figura 2. Estadio 2. Defecto fibroso en donde se localiza una lesión con halo escleroso, bien limitada, con ligera insuflación de la cortical medial del fémur. Figura 3. Estadio 3. Lesión lítica, metaepifisaria distal del fémur, excéntrica, ruptura de la cortical y compromiso a tejidos blandos aledaños.
- Tumor óseo maligno El osteosarcoma (también llamado sarcoma osteogénico) es el cáncer de hueso maligno más común. Se origina en las células de los huesos. La mayoría de las veces afecta a personas jóvenes de entre 10 y 25 años de edad, pero alrededor del 10% de los casos de osteosarcoma ocurre en personas de entre 60 y 79 años como mencione anteriormente. El osteosarcoma es un tipo de cáncer de hueso que comienza en las células que forman los huesos. El osteosarcoma se encuentra con mayor frecuencia en los huesos largos —más a menudo en las piernas, pero a veces en los brazos—, pero puede comenzar en cualquier hueso. Los signos y síntomas del osteosarcoma pueden incluir, entre otros, los siguientes:Hinchazón cerca de un hueso, Dolor óseo o articular, Lesión o fractura ósea sin una razón clara, Lo factores aumentan el riesgo de osteosarcoma . Tratamiento previo con radioterapia. Otros trastornos óseos, como la enfermedad de Paget del hueso y la displasia fibrosa, ciertas afecciones hereditarias o genéticas, Las complicaciones del osteosarcoma incluyen: ●Cáncer que se disemina se disemina con mayor frecuencia lo hace a los pulmones y a otros huesos. ●Oppción a la amputación de miembros. Pero a veces es necesario extirpar parte de la extremidad afectada para eliminar todo el cáncer.
- Las complicaciones del osteosarcoma incluyen: Cáncer que se disemina se disemina con mayor frecuencia lo hace a los pulmones y a otros huesos. ●Oppción a la amputación de miembros. Pero a veces es necesario extirpar parte de la extremidad afectada para eliminar todo el cáncer.
- Figura 1. Estadio IA. Condrosarcoma del húmero proximal con lesión blástica, aparentemente bien limitada, con erosión del endostio. Figura 2. Estadio IIB. Osteosarcoma de tibia proximal, extracompartamental, con reacción perióstica en «rayos de sol» y «Triángulo de Codman» Figura 3. Estadio IIIB. Ca de mama metastásico con lesiones líticas múltiples, mal limitadas, con fractura en cadera izquierda.
- Cuando el perióstio responde a estímulos benignos, produce neoformación ósea de densidad uniforme y bordes regulares (Fig. 3). En los tumores malignos, la reacción perióstica no es uniforme. Se caracteriza por la presencia de laminillas longitudinales (“catáfilas de cebolla”) o en forma de espículas perpendiculares a la cortical (“rayos de sol”). Otra imagen típica es la presencia de un despegamiento y elevación del perióstio en fase de mineralización, situada en la periferia de la lesión ósea (“triángulo de Codman”) (Fig. 4). Aunque estas imágenes se asocian a lesiones malignas, pueden encontrarse ocasionalmente en otras lesiones tumorales benignas, osteomielitis y traumatismos.
- El tratamiento de los tumores óseos es multidisciplinario (cirujano ortopédico, radiólogo, oncólogo, patólogo, radioterapeuta) y debe estar coordinado ya que contemporizar y retrasar el tratamiento puede llevar consigo consecuencias desastrosas. Los tumores benignos y lesiones paratumorales se tratan, en la mayoría de las ocasiones, quirúrgicamente mediante resección o técnicas intralesionales, como el legrado con aporte de injerto óseo. El tratamiento de los tumores óseos malignos se basa en 3 armas terapéuticas: quimioterapia, radioterapia y cirugía radical. Con los modernos protocolos terapéuticos combinados, el pronóstico de los tumores óseos malignos ha mejorado notablemente. El tratamiento debe estar basado en un diagnóstico. • Quimioterapia: Normalmente se utilizan varios fármacos citostáticos, en ciclos de duración variable dependiendo del tipo de tumor. Algunos centros emplean estos fármacos por vía intraarterial, con evidentes ventajas . • Radioterapia: Indicada en tumores radiosensibles y localizados. Por ejemplo, es útil en el sarcoma de Ewing, o en el tratamiento sintomático de algunas metástasis. Según el momento de aplicación distinguimos diferentes tipos: preoperatoria, intraoperatoria, y postoperatoria (convencional o externa y braquiterapia). • Tratamiento quirúrgico: El aspecto más importante del tratamiento quirúrgico es conseguir unos márgenes de extirpación del tumor que evite la posibilidad de recidiva de la lesión. En relación a los márgenes de extirpación del tumor, las técnicas quirúrgicas de resección se denominan clásicamente como intralesional, marginal, amplia y radical.