1. Universidad de Oriente
Núcleo de Bolívar
Escuela de Ciencias de la Salud
Prof. Zulay Castillo Pérez

2. Base nitrogenada
Nucleótido Azúcar
1 o más grupos fosfato
Nucleósido Base nitrogenada
Azúcar
Bases Púricas Bases Pirimidínicas
Adenina Citosina
Guanina Timina
Uracilo

4. Base Nucleósido Nucleótido
Adenosina Adenilato
Adenina Desoxiadenosina Desoxiadenilato
Guanosina Guanilato
Guanina Desoxiguanosina Desoxiguanilato
Citidina Citidilato
Citosina Desoxicitidina Desoxicitidilato
Timidina Timidilato
Timina Desoxitimidina Desoxitimidilato
Uracilo Uridina Uridilato

5.  Monómeros de ADN y ARN
 ATP transporte y fuente de alta energía
 AMPc y GMPc señales reguladoras 2° mensajeros.
 Parte de coenzimas NAD, FAD y NADP
 Parte de S-adenosilmetionina, dador de metilos
 Intermediarios de alta E
 Metabolismo de H de C:UDP-glu y UDP-gal
 Síntesis de lípidos: CDP-acilglicerol

6. Ingesta Nucleoproteínas
Enzimas proteolíticas pancreáticas (ácidos nucléicos)
Ribonucleasas y Desoxirribonucleasas (mononucleótidos)
Nucleotidasas y Fosfatasas (Nucleósidos)
Nucleósidos
Fosforilasa intestinal Absorción
Bases púricas y pirimidínicas.
Se catabolizan casi totalmente
sin usar

7. Se realiza mediante dos mecanismos:
 Sintesis de novo. Consiste en una serie de 10
reacciones donde hay un gasto elevado de ATP para
la formación de IMP (Inosina monofosfato).
 Vía recuperativa de bases púricas. En este caso
bases preformadas (origen exógeno o de recambio
de ácidos nucléicos) pueden ser reutilizadas con
ahorro de energía.
Activación de PRPP
PRPP es el dador de ribosa fosfato de los nucleótidos, su
síntesis es dependiente de ATP y de ribosa 5-fosfato. En
este paso se invierten 2 ATP

8. Inversión de ATP por esta vía
Síntesis del PRPP 2 ATP
2° paso 1 ATP
4° paso 1 ATP
5° paso 1 ATP
7° paso 1 ATP

10. Formilglicinamida
ribonucleótido
Glicinamida
Fosforribosilamina
ribonucleótido
Paso limitante
Formilglicinamidina
ribonucleótido
5-Aminoimidazol
5-Aminoimidazol 4N-succinocarboxilato Aminoimidazol
4-Carboxilato ribonucleótido ribonucleótido
ribonucleótido
5-Aminoimidazol
4-Carboxilato
ribonucleótido
1. Glutamina fosforribosil-pirofosfato amidotransferasa
2. Glicinamida ribonucleótido sintasa
3. Glicinamida ribonucleótido transformilasa
4. formilglicinamida sintasa
5. aminoimidazol ribonucleótido sintasa
10 Inosinato 6. aminoimidazol ribonucleótido carboxilasa
5-Formamidoimidazol 7. succinilaminoimidazolcarboxamida ribonucleótido sintasa
4-Caroxamida 8. adenilosuccinato liasa
ribonucleótido 9. aminoimidazol carboxamida ribonucleotido transformilasa
10. IMP ciclohidrolasa

11. CO2 respiratorio
Aspartato C6 C5 N7 Glicina
N1
C8
C2 N5, N10 – Metenil-
C4 tetrahidrofolato
N3 N9
Ribosa-P
N10 – formil-
tetrahidrofolato
Amida de la glutamina

12. IMP
Adenilosuccinato
sintasa IMP deshidrogenasa
Adenilosuccinasa GMP sintasa
Adenilato Guanilato
quinasa quinasa
Nucleósido difosfato
Nucleósido difosfato quinasa
quinasa

15. Las purinas libres que provienen de la dieta o del
recambio de nucleótidos pueden ser usadas en las vías
de salvataje o reciclaje en estas reacciones la purina
debe fosforribosilarse a expensas de PRPP. Representa
un mecanismo de ahorro de energía en la síntesis de
nucleótidos purínicos.
En la primera reacción de reciclaje interviene la enzima
adenina fosforribosil transferasa (APRTasa):
Adenina + PRPP AMP + PPi
La segunda enzima de salvataje es la Hipoxantina-
guanina fosforribosil aminotransferasa (HGPRTasa:
Hipoxantina + PRPP IMP + PPi
Guanina + PRPP GMP + PPi

17. Gasto energético de recuperación
2 ATP
De la síntesis de PRPP
90 % de las purinas libres son
Recuperadas y recicladas

19. Naturaleza del
Desorden Enzima Defectuosa Síntomas
defecto
PRPP sintasa Aumento de actividad
Gota HGPRTasa Deficiencia Hiperuricemia
Glucosa-6-fosfatasa Deficiencia
Vómitos, diarreas, candidiasis
Sindrome de generalizada, infecciones recurrentes
HGPRTasa Ausencia de la enzima
Lesch Nyhan crónicas, SCID y muerte temprana si no
hay tratamiento
Sindrome de Primeros meses de vida. Diarrea
frecuente, alteración del crecimiento,
Inmunodeficiencia Adenosin desaminasa
Ausencia de la enzima neumonía, otitis, sepsis e infecciones
Combinada (ADA)
cutáneas. Infecciones persistentes por
Severa (SCID) organismos oportunistas
Primeros años de vida con problemas
Purina Nucleósido Deficiencia inmunológicos, neurológicos (retraso
Inmunodeficiencia Fosforilasa (PNP) mental y espasticidad muscular) y
alteraciones del desarrollo
Cólico nefrítico: dolor intenso, asociado
Adenina fosforribosil Ausencia de la enzima a nauseas, vómitos, sudoración y
Litiasis renal transferasa (APRTasa) sensación de hinchazón abdominal.
Hematuria.
Litiasis renal. Existe hiperuricemia e
Ausencia de la enzima
Xantinuria Xantina oxidasa hipouricosuria. Casos de mejora
espontánea.
Enfermedad de Aumenta indirectamente la producción de
Glucosa-6-fosfatasa Deficiencia de la enzima
Von Gierke ácido úrico por acumulación de G-6-P

20. Sintesis de novo. Consiste en una serie de 6 reacciones,
para la formación de UMP (uridina monofosfato). Con
inversión total de 4 ATP (2 en formación de PRPP y 2 en
formación de carbamoil fosfato)
Vía recuperativa de bases pirimídicas. En este caso bases
preformadas (origen exógeno o de recambio de ácidos
nucléicos) pueden ser reutilizadas con ahorro de energía.
Activación de PRPP
PRPP es el dador de ribosa fosfato de los nucleótidos, su síntesis
es dependiente de ATP y de ribosa 5-fosfato. En este paso se
invierten 2 ATP

22. Carbamoil Dihidro-
aspartato orotato
1. Aspartato transcarbamilasa
2. Dihidroorotasa
3. Dihidroorotato DH
4. Orotato fosforribosil transferasa (OMP sintasa)
5. OMP descarboxilasa (UMP sintasa)
Orotidina
monofosfato
Uridina
monofosfato

23. Pirimidina fosforribosil transferasa
Orotato + PRPP OMP + P Pi
Uracilo + PRPP UMP + P Pi
Timina + PRPP TMP + P Pi

25. Carbamoil Dihidro-
aspartato orotato
Aciduria
Orótica
Orotidina
monofosfato
Uridina
monofosfato

26. β-alanina -aminoisobutirato

27.  Se sintetizan por reducción de
ribonucleótidos difosfato. El OH
en 2 de la ribosa es sustituido
por H.
 La reacción es catalizada por
Ribonucleótido Reductasa.
 El donador electrónico es el
NADPH y estos electrones son
transferidos vía tiorredoxina o
glutarredoxina.
 La síntesis culmina con la
fosforilación de los dNDPs a
dNTPs

28. Nucleósido monofosfato quinasa
GMP + ATP GDP + ADP
Mg++
Nucleósido difosfato quinasa
GDP + ATP GTP + ADP
Mg++