Vias de recuperacion de nucleotidos. importancia y malformaciones cong

1. Universidad de Carabobo Facultad de Ciencias de la Salud Escuela de Medicina Dr. WitremundoTorrealba Departamento de Bioquimica Metabolismo de Nucleotidos Bachilleres: Jessica Salas Katherine Ruiz

2. Obj 4. Analizar la importancia de las vías de recuperación. Vías de Recuperación. Regulación

3. Obj 5. Interpretar cómo se degradan los nucleótidos purínicos y pirimidínicos Degradación de nucleótidos purínicos y pirimidínicos: Ruta química, productos, enzimas, coenzimas, gasto energético

4. Obj 6. Interpretar la importancia clínica de la determinación de la concentración de ácido úrico en sangre Valores normales de ácido úrico, importancia clínica

5. *Nucleotidos *Bases Rutas de Salvamento *Dieta *Degradación

6. ¿Qué es el Fosforribosil Pirofosfato? Es un derivado activado de la ribosa-5-fosfato que se utiliza tanto en las rutas de salvamento como en la sintesis de novo

7. Pu + PRPP -> PuRP + PPi Adenina + PRPP -> AMP + PPi Hipoxantina + PRPP -> IMP + PPi Guanina + PRPP -> GMP + PPi

11. PuRP + ATP -> PuRPP + ADP ADP – GDP Uridina, Citidina, Timina, Desoxicitidina Nucleotidos respectivos -> Nucleotidostrifosfatos respectivos 2’Desoxi (Citidina, guanina o adenina) ->

13. Mayor uso por células inmunocompetentes en traumatismos e infecciones

15. HipoxantinaGuaninafosforribosiltransferasa. Adeninafosforribosiltransferasa Xantina Oxidasa Adenosindesaminasa Nucleotidasa Nucleósido de purina fosforilasa Guanina desaminasa 5 4 6 6 7

16. 3. Xantina oxidasa FAD, Molibdeno y Fe no hemo H2O2 -> Catalasa

17. Síndrome de Lesch-Nyhan Herencia ligada al X Carencia de la enzima HipoxantinaguaninaFosforribosiltransferasa 1/380.000

18. Guanina Hipoxantina Enzima ↑PRPP ↑Sintesis de novo ↑Ácido Úrico

20. Mala Coordinación

21. Comportamiento Hostil

22. Automutilación

23. Hinchazón en articulaciones

25. Retraso del desarrollo motor

26. Degradación de Pirimidinas Generalmente producen NH4 ¿Conduce a la producción?

27. Citidinadesaminasa Dihidrouracilo deshidrogenasa Hidropirimidinahidratasa ß-ureidopropionasa

28. ß-Aminoisobutirato ß-Alanina Aminotransferasa Semialdehido metilmalonico Semialdehido Malónico Metilmalónil-CoA Malonil-CoA Síntesis de Ácidos Grasos Succinil-CoA

29. Valores normales de ácido úrico 0,6gr/24hrs Manifestaciones clínicas

32. Gracias!