Este documento resume las principales malformaciones digestivas congénitas como la atresia de esófago, la hernia diafragmática y la estenosis hipertrófica del píloro. Describe su clasificación, cuadro clínico, diagnóstico, tratamiento quirúrgico y pronóstico. Además, presenta datos estadísticos sobre la experiencia quirúrgica neonatal en un hospital regional de Loreto, Perú.
1. MALFORMACIONES DIGESTIVAS
ALTAS CONGÉNITAS
DR. JUAN SÁNCHEZ ZAVALETA
Cirujano Pediatra
Hospital Regional de Loreto
2. CLASIFICACIÓN DE LAS MALFORMACIONES CONGÉNITAS
SEGÚN SISTEMA AFECTADO Y PORCENTAJE
Sistemas o % del Incidencia
aparatos total en
general 59 078 NV
Sistema Respiratorio 1,3 0,05
Sistema Nervioso 14,2 0,6
Sistema Cardiovascular 11,6 0,5
Sistema Digestivo 18,5 0,7
Sistema Urinario 2,6 0,1
Sistema Óseo 5,2 0,2
Sistema Uro Genital 0,9 0,03
Pared anterior 5,6 0,2
Cara 14,7 0,6
Otros tipos 25,4 1,0
4. El aparato digestivo
APARATO DIGESTIVO
es un largo tubo, con Aparato
importantes glándulas
glá Digestivo
asociadas, siendo su
función la Fosa nasal
funció
transformación de las
transformació Boca
complejas moléculas
molé
de los alimentos en
sustancias simples y
fácilmente utilizables
por el organismo.
1
2
Desde la boca hasta el ano, el tubo digestivo mide unos once metros de longitud.
longitud.
5. MARFORMACIONES DIGESTIVAS
CONGENITAS
Se clasifican desde el punto de vista del tratamiento
quirúrgico en:
• MALFORMACIONES DIGESTIVAS ALTAS:
- Comprende desde la boca, esófago, estómago y
duodeno, hasta el ángulo de Treiz.
b. MALFORMACIONES DIGESTIVAS BAJAS:
- Comprende desde el ángulo de Treiz, yeyuno,
Ilieón, colon (tres porciones), recto y ano.
7. ENFERMEDADES CONGENITAS Y MALFORMACIONES DEL TUBO
DIGESTIVO
Q39 Malformaciones congénitas del esófago
Q39.0 Atresia del esófago sin mención de fístula
Q39.1 Atresia del esófago con fístula traqueoesofágica
Q39.2 Fístula traqueoesofágica congénita sin mención de atresia
Q39.3 Estrechez o estenosis congénita del esófago
Q39.4 Pterigión del esófago
Q39.5 Dilatación congénita del esófago
Q39.6 Divertículo del esófago
Q39.8 Otras malformaciones congénitas del esófago
Q39.9 Malformación congénita del esófago, no especificada
Q40 Otras malformaciones congénitas de la parte superior del tubo digestivo
Q40.0 Estenosis hipertrófica congénita del píloro
Q40.1 Hernia hiatal congénita
Q40.2 Otras malformaciones congénitas del estómago, especificadas
Q40.3 Malformación congénita del estómago, no especificada
Q40.8 Otras malformaciones congénitas de la parte superior del tubo digestivo
Q40.9 Malformación congénita de la parte superior del tubo digestivo, no especificada
8. ENFERMEDADES CONGENITAS Y MALFORMACIONES DEL TUBO
DIGESTIVO
Q41 Ausencia, atresia y estenosis congénita del intestino delgado
Q41.0 Ausencia, atresia y estenosis congénita del duodeno
Q41.1 Ausencia, atresia y estenosis congénita del yeyuno
Q41.2 Ausencia, atresia y estenosis congénita del íleon
Q41.8 Ausencia, atresia y estenosis congénita de otras partes especificadas del intestino delgado
Q41.9 Ausencia, atresia y estenosis congénita del intestino delgado, parte no especificada
Q42 Ausencia, atresia y estenosis congénita del intestino grueso
Q42.0 Ausencia, atresia y estenosis congénita del recto, con fístula
Q42.1 Ausencia, atresia y estenosis congénita del recto, sin fístula
Q42.2 Ausencia, atresia y estenosis congénita del ano, con fístula
Q42.3 Ausencia, atresia y estenosis congénita del ano, sin fístula
Q42.8 Ausencia, atresia y estenosis congénita de otras partes del intestino grueso
Q42.9 Ausencia, atresia y estenosis congénita del intestino grueso, parte no especificada
Q43 Otras malformaciones congénitas del intestino
Q43.0 Divertículo de Meckel
Q43.1 Enfermedad de Hirschsprung
Q43.2 Otros trastornos funcionales congénitos del colon
Q43.3 Malformaciones congénitas de la fijación del intestino
Q43.4 Duplicación del intestino
Q43.5 Ano ectópico
Q43.6 Fístula congénita del recto y del ano
Q43.7 Persistencia de la cloaca
Q43.8 Otras malformaciones congénitas del intestino, especificadas
Q43.9 Malformación congénita del intestino, no especificada
9. ENFERMEDADES CONGENITAS Y MALFORMACIONES DEL
TUBO DIGESTIVO
Q44 Malformaciones congénitas de la vesícula biliar, de los conductos biliares y del
hígado
Q44.0 Agenesia, aplasia e hipoplasia de la vesícula biliar
Q44.1 Otras malformaciones congénitas de la vesícula biliar
Q44.2 Atresia de los conductos biliares
Q44.3 Estrechez y estenosis congénita de los conductos biliares
Q44.4 Quiste del colédoco
Q44.5 Otras malformaciones congénitas de los conductos biliares
Q44.6 Enfermedad quística del hígado
Q44.7 Otras malformaciones congénitas del hígado
Q45 Otras malformaciones congénitas del sistema digestivo
Q45.0 Agenesia, aplasia e hipoplasia del páncreas
Q45.1 Páncreas anular
Q45.2 Quiste congénito del páncreas
Q45.3 Otras malformaciones congénitas del páncreas y del conducto pancreático
Q45.8 Otras malformaciones congénitas del sistema digestivo, especificadas
Q45.9 Malformación congénita del sistema digestivo, no especificada
10. EXPERIENCIA Y CASUISTICA EN CIRUGÍA NEONATAL
HOSPITAL REGIONAL DE LORETO
DE 01-07-2004 A 31-06-2007
Patología Nº Porcent.
1.-Atresia de Esófago.................................................2 1.80 %
2.-Hernia Diafragmática……………………...……………………….…3 2.65
3.-E: H:Piloro..........................................................18 15.92
4.-Malrotación Intestinal...........................................12 10.61
5.-Atresias Intestinales.............................................28 24.77
6.-Enfermedad de Hirschsprung ..................................6 5.30
7.-Malformación Ano Rectal (MAR) …..........................23 20.35
8.-Enfermedad meconial.............................................1 0.88
9.- Perforación Intestinal (NEC)...................................6 5.30
10.-Gastrosquisis.......................................................5 4.40
11.-Onfalocele...........................................................9 7.96
TOTAL........................................................................113 100 %
* 2 CASOS EN PERIODO POST NATAL
FUENTE: ESTADISTICA H.R.L.
13. DIAGNÓSTICO DEFINITIVO SEGÚN
CLASIFICACIÓN DE GROSS
A: Atresia esofágica sin fístula
B: Atresia esofágica con fístula próximal
C: Atresia esofágica con fístula distal
D: Atresia esofágica con fístula próximal y distal
E: Fístula traqueoesofágica sin atresia
15. ATRESIA DE ESÓFAGO DIAGNÓSTICO
Polihidramnios
Sialorrea
Detención de pasaje de sonda hacia estómago
Neumonía
Distensión abdominal superior
16.
17. MALFORMACIONES ASOCIADAS.
TIPO DE MALFORMACIÓN
• Ductus persistente
• Comunicación interventricular
• Atresia duodenal
• Agenesia de lóbulo pulmonar derecho
• Divertículo de Meckel
• Riñones poliquísticos
• Monorreno izquierdo
• Traqueomalacia
• Malformación anorrectal baja
• Genopatía
18. CLASIFICACIÓN DE RIESGO OPERATORIO
SEGÚN WATERSTONE
A1: Peso de nacimiento mayor a 2500 g, sin neumonía ni anomalías
congénitas.
B1: Peso de nacimiento entre 1800 y 2500 g, sin neumonía ni
anomalías.
B2: Peso de nacimiento mayor a 2500 g, neumopatía moderada,
malformación congénita.
C1: Peso de nacimiento menor de 1800 g.
C2: Peso de nacimiento mayor de 1800 g, neumopatía severa,
malformación congénita mayor.
21. POSTQUIRURGICO UCI NEO
Después de la cirugía, el paciente debe ir a ventilación mecánica por
unos días en la UCIN, asimismo queda con un drenaje torácico
hasta ver su esofagograma 1. ventilador 2. bomba de infusión 3.
monitor saturación de oxigeno 4. incubadora radiante 5. recipiente de
drenaje toráxico
22. CONTROL POSTOPERATORIO
El seguimiento post operatorio es importante para definir
complicaciones tardías como la estenosis de la anastomosis, el
reflujo gastroesofágico, etc.
24. ESTENOSIS HIPERTROFICA DEL PILORO
DEFINICION
Es la estrechez y elongacion del canal pilorico debido a
hipertrofia de la capa muscular circular que causa
obstruccion gastrica.
25. DATOS ESTADÍSTICOS
• Prevalencia: 1.5 – 4 por cada 1000 RN vivos
• Raza Blanca
• Varones : mujeres 4:1
• Mayor incidencia en primogénito varón
• Más común en grupo sanguíneo “B” y y “O”
• Puede existir historia familiar. Se observa en
gemelos
26. ETIOLOGÍA
• No hay una causa definitiva.
• Se sugiere un factor genético.
• 1960 Lynn sugiere cuajos de leche.
• Alteraciones en el número de células ganglionares.
• Alteraciones en la relajación: gastrina , sustancia P.
• Alteraciones en la inervación del píloro.
27. CUADRO CLÍNICO
• Edad: 2-8 semanas. Pico 3 8 semanas.
• Vómitos no biliosos en proyectil.
• Permanece hambriento después de vomitar
• Hipocloremia –hipokalemia
• Alcalosis metabólica
28.
29. EXAMEN FÍSICO
• Reptaciones gástricas de izquierda a derecha.
• Palpación de la “oliva pilórica”.
• Ictericia.
• Grados variables de deshidratación.
30.
31. HALLAZGOS ECOGRÁFICOS
• Criterios diagnósticos ecográficos:
1. Longitud de canal +16 mm
2. Diámetro de de píloro: +11 mm.
3. Espesor muscular: +3 mm. (Lanki)
32. TRATAMIENTO QUIRURGICO
• PILOROMIOTOMÍA FREDET - RAMSTEDT
• Incisión supraumbilical derecha
• Disección roma y cortante: divulsión ms.rectos.
• Exteriorización del píloro.
• Piloromiotomía
• Separación de la muscular
• Exposición de la mucosa
• Cierre por planos
38. CUADRO CLÍNICO
• Presentación temprana:
• Dificultad respiratoria y cianosis : primeras horas de
vida
• Disminución de movimientos torácicos, RHA en tórax,
RC desplazados, abdomen excavado
• Presentación tardía:
• Signos respiratorios leves
• Vómitos, shock secundario a incarceración intestinal,
causa de muerte súbita de lactante
• Mejor pronóstico
39. MORTALIDAD
• Frecuencia : 1 / 4000 NV
• 40 40 – 60%
• Variable según instituciones
• Atribuible a complicaciones de hipoplasia pulmonar,
iatrogénicas y asociadas a otras
• malformaciones
• Bilateral : fatal
43. TRATAMIENTO
• Enfoque
• Estabilización del paciente
• Manejo de complicaciones secundarias a hipoplasia
pulmonar y HTTP
• Cirugía posterior a estabilización (48 h estable
hemodinámica y ventilatoriamente) : Laparotomia,
Reduccion de visceras abdominales herniadas y
Cierre Quirurgico del Diafragma
45. OBSTRUCCIÓN INTESTINAL SIGNOS DE
ALARMA
Antecedente : Polihidramnios
Vómito
Aspirado Gástrico
Distensión Abdominal
Trastorno de eliminación de meconio
46. VÓMITO
Obstrucción Intestinal ó lleo
Obstrucción Alta : Color claro, diferenciar de
regurgitación postprandial habitual
Obst. Baja : Color bilioso
R.N. Ater. Normal : Nunca Vomita bilis
Pretérmino Normal : A veces vomita bilis (esfint. pilor.
Inmaduro e incompetente)
Ileo : Vómito bilioso SEPSIS
47.
48. ASPIRADO GÁSTRICO
Con sonda nasogástrica
Realizar en todo prematuro
Medir adecuadamente la longitud de la
sonda
Patológico : mas de15 a 20 cc (bilioso)
50. RETARDO EN LA EVACUACIÓN DEL
MECONIO
El 60 % de recién nacidos elimina el meconio en
las primeras 24 horas
El 95 % de recién nacidos lo hace dentro de las
48 horas
Cuando hay retardo de evacuación siempre
debe estimularse la defecación usando un
termómetro, no se debe introducir más de 2 cm