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Hernia diafragmática congénita

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  3. 3. • La HDC es uno de los dx. Neonatales de mayor desafío que afronta los cirujanos pediatras. • La HDC aún tiene mortalidad total de 30 al 60%. • La elevada mortalidad  relaciona  directamente • Aunque la operación conserva todavía una función relevante en la terapéutica, muchos adelantos terapéuticos en recién nacidos con HDC no son quirúrgicos. Hipoplasia Pulmonar (herniación intestinal)
  4. 4. ANATOMÍA DEL DIAFRAGMA • Estructura musculotendinosa en forma de domo, que separa las cavidades torácicas y abdominal. • Tiene partes fibrosas y musculares. • El tendón central fibroso es el principal componente aislado del diafragma; ocupa la mayor parte de las porciones anterior y central del mismo y constituye alrededor de un tercio del área total de la superficie diafragmática. • Los defectos diafragmáticos congénitos y adquiridos suelen ocurrir en tres áreas del diafragma.
  5. 5. 1. La Hernia Diafragmática Posterolateral (Bochdalek)  más común (85-90%) en el periodo neonatal. Origen: resultado de la falta de cierre del canal pleuroperitoneal embrionario. Sólo en un 20% de los casos se encuentra un saco herniario. El 80-90% de la HDC PL ocurre en el lado izquierdo. 2. Es la parte posterior del esternón en el diafragma anterior  Hernias Retroesternales (Morgagni)  lado derecho y muchas veces se identifican en la línea media inmediatamente posterior a la apófisis xifoides. (2-6%). 3. Hiato esofágico
  6. 6. EMBRIOLOGÍA DEL DIAFRAGMA DESARROLLO DEL DIAFRAGMA Y HERNIA DIAFRAGMÁTICA • El tabique transverso se fusiona dorsalmente con el tejido mesodérmico del mediastino que rodeo el intestino anterior. • A nivel dorsolateral, los canales pleuroperitoneales permanecen en continuidad y conectan el espacio pleural y la cavidad peritoneal. • El cierre de canal pleuroperitoneal completa la formación del diafragma fetal primitivo y separa la cavidad abodominal de las dos cavidades pleurales. • La HDC suele atribuirse a una formación defectuosa de la membrana pleuroperitoneal. • Estudios recientes: desarrollo defectuoso de la placa mesenquimatosa poshepática. • Si el cierre del canal pleuroperitoneal es incompleto  defecto diafragmático posterolateral. 8ava semana
  7. 7. DESARROLLO E HIPOPLASIA PULMONAR • El desarrollo pulmonar se divide en cuatro etapas superpuestas. • Etapa seudoglandular  dura de la 5ta a la 17 semana, se forman los bronquios mayores y los terminales • Etapa canalicular  entre la semana 16 y 25, se forma bronquiolos respiratorios, conductos alveolares y vasos pulmonares. • Periodo de saco terminal  24 semana hasta el nacimiento. • Periodo alveolar  inicia en la vida fetal tardía hasta la niñez. • Hipoplasia pulmonar: disminución de la masa y el peso del pulmón, reducción de las divisiones bronquiales y menor número de alveolos y bronquiolos respiratorios.
  8. 8. EPIDEMIOLOGÍA • Incidencia: 1/ 2000 y 1/ 5000 RN vivos. • Mujeres 2:1 Varones • Predisposición genética • Mayoría de los casos sucede en forma esporádica sin nexo familiar. • Relacionado con Trisomía 18, 21 y 23. • 30% de los fetos con HDC nace muerto • Y los que sobreviven al parto  hasta el 30- 50% se transfiere a un centro neonatal • Prematurez y bajo peso al nacer se relacionan con muerte en niños con HDC
  9. 9. FISIOPATOLOGÍA Ciclo Grave  hipoxia, hipercapnia y acidosis Pulmones hipoplásicos, inmaduros dificultad para intercambiar gases Gravedad o el grado de hipoplasia depende: - Duración - Época de herniación visceral.+ - Cantidad de intestino dentro del tórax Hipoplasia es más grave en el lado ipsolateral, pero tbm contralateral.
  10. 10. VASCULATURA PULMONAR anorma l - Incremento de la muscularización de las arteriolas pulmonares. - Reducción de la ramificación de vasos pulmonares, tanto como el área transversal total del lecho vascular - Incremento de la reactividad y resistencia de la vasculatura pulmonar y a la Hipertensión Pulmonar
  11. 11. Recién Nacidos + Hernia Diafragmática Congénita Hipertensión Pulmonar Persistente del Recién Nacido (HPPRN) y la circulación fetal persistente (CFP) - Hipoxia - Acidosis - Hipercapnia - Hipotermia + + + + + Continuación del patrón de circulación fetal con cortocircuito de derecha a izquierda a través del conducto arterioso y agujero oval Hipoplasia Cardiaca y defecto de los tabiques interauricular e interventricular
  12. 12. PRESENTACIÓN CLÍNICA • La INSUFICIENCIA RESPIRATORIA , es la presentación común de la HDC. • Se presenta después de nacer + Apgar bajo o de 24 a 48 horas después de un periodo inicial de estabilidad y signo clínicos mínimos.  Taquipnea  Respiraciones en gruñido  Retracciones torácicas  Palidez  Cianosis  Signos clínicos de derivaciones y circulación fetal persistente • Examen físico  Abdomen escafoide  Aumento probable de diámetro anteroposterior del tórax  Posible desviación mediastínica.  Quizá ruidos intestinales en el hemitórax afectado.  Ruidos respiratorios atenuados en ambos lados por reducción del volumen corriente, que se escucha • Signos iniciales
  13. 13. DIAGNÓSTICO • Muchas veces se establece antes del nacimiento  USG - 93% • Posible identificar la HDC tan temprano como a la 25 semana de gestación. • USG  características  Asas intestinales dentro del tórax, Polihidramios, Ausencia de burbuja gástrica o intratoriácica, Desviación mediastínica, Hidropesía fetal. • La amniocentesis  disminución de índices de Lecitina - Esfingomielina • Análisis cromosómico de fetos con HDC • Niveles reducidos de alfa-fetoproteína Dx. Confirmatorio : Rx. de Tórax Izquierdo: asas intestinales llenas con aire y liquido, dentro del hemitórax izquierdo con desviación del mediastino a la derecha. Poco gas dentro del abdomen, burbuja gástrica en el Derecho: consolidación lobar, líquido dentro del tórax, simulan tumores.
  14. 14. Radiografía de Tórax Normal
  15. 15. Rx de tórax muestra asas intestinales llenas de gas en el hemitórax izquierdo, desplazando estructuras mediastinales al lado derecho
  16. 16. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Malformación adenomatoide quística • Teratoma quístico • Secuestro pulmonar • Quiste broncógeno • Tumores neurógenos • Sarcoma pulmonar primario
  17. 17. TRATAMIENTO • Depende del momento del diagnóstico, presentación clínica y experiencia institucional. • La intervención Qx. Temprana, que algún momento se consideró un factor importante de la supervivencia, se sustituyó en gran parte por una conducta quirúrgica tardía • Los esquemas terapéuticas actuales insisten en la Estabilización preoperatoria con control de la Hipertensión Pulmonar y técnicas de ventilación mecánica convencional (VMC) que evitan el barotraumatismo a un sistema pulmonar hipoplásico ya alterado. • Si fracasa la VMC, se deriva a la ventilación de alta frecuencia (VAF), ventilación oscilatoria de alta frecuencia (VOAF), administración de óxido nítrico
  18. 18. Recién nacido con HDC + Insuficiencia Respiratoria Grave REANIMACIÓN INTENSIVA - Intubación endotraqueal - Bloqueo neurmuscular - Ventilación con presión + Ventilació n con mascarilla - Evitar hipervolemia o hipovolemia Tratamiento adecuado con líquidos y electrólitos (acidosis) SF + PVC (vigilar reanimación con líquidos Inserta SNG + aspiración para descomprimir estómago y reducir la distención abdominal EKG OBSERVA • Mala contracción del ventrículo derecho. • Cámaras del hemicardio derecho crecidas • Insuf. de válvulas pulmonares y tricúspide
  19. 19. Hipertensión Pulmonar + disfunsión de VI o hipotensión sistémica Administrar medicamentos inotrópicos - Dopamina ( 2 a 20 ug/kg/min) - Dobutamina ( 2 a 20 ug/kg/ min  Aumentar el gasto del VI  Elevar la presión sistémica arriba de la pulmonar a fin de reducir al mínimo el cortocircuito ductal de derecha a izquierda.
  20. 20. OXIGENACIÓN CON MEMBRANA EXTRACORPOREA EN LA HDC • OMEC es el medio más potente e invasivo para revertir la Insuf. Resp. Neonatal • Tecnología costosa y de labor intensiva  acompaña de morbilidad • Se considera  para casi todo lactante con HDC que no pueden atenderse con la terapéutica convencional, a condición de que no tengan otras patologías mortales mayores.
  21. 21. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO • La reparación qx de una HDC debe llevarse a cabo con eficiencia y rapidez a fin de reducir al mínimo el estrés quirúgico. Vía transabdomina l Se penetra en el abdomen a través de una incisión abajo del borde costal. permite Reducir con facilidad las vísceras y proporciona una observación excelente del defecto diafragmática
  22. 22. Suturas 2-0 o 3- 0 Parche protésico Politetrafluoroetileno (1mm) Antes de cerrar el diafragma Sonda torácica

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