1. MALFORMACIONES

2. • 1- El hallazgo de polihidramnios en una
ecografía prenatal, nos hace sospechar lo
siguiente, Excepto:
a- Atresia Esofágica
b- Embarazo gemelar
c- Hernia Diafragmática
d- Agenesia Renal Bilateral

3. • En un Recién Nacido que al examen físico
encontramos visceras abdominales
expuestas, pensamos en :
a- Ileo Meconial
b- Enfermedad Hirschsprung
c- Gastrosquisis
d- Hidronefrosis

4. • Cuál es el mejor método para hacer
diagnóstico de Ano Imperforado :
a- Examen Físico
b- Ecografía región perineal
c- TAC
d- RNM

5. MALFORMACIONES
V : Anomalías Vertebrales
A : Anomalías Anorrectales
C : Anomalías Cardiovasculares
T : Anomalías Traqueoesofágicas
E : Anomalías Traqueoesofágicas
R : Anomalías Renales
L : Anomalías en los Miembros

6. MALFORMACIONES
Detección
Estabilización
Traslado
Corrección

7. MALFORMACIONES
Detección
1.Anamnesis Perinatal
2.Sonda Orogástrica
3.Sonda Rectal
+
4. Rx Niño Entero

8. MALFORMACIONES
Detección
1. Anamnesis Perinatal
Ecografía Prenatal - Polihidramnios
- Oligohidramnios
- Imágenes anormales
Examen Físico - Distensión Abdominal
- Simetría Respiratoria
- Auscultación ruidos cardíacos
- Eliminación de meconio

9. MALFORMACIONES
Detección
2. Sonda Orogástrica
- Permeabilidad hasta el estómago
- Características del líquido gástrico

10. MALFORMACIONES
Detección
3. Sonda Rectal
- Permeabilidad del ano
- Características del meconio

11. MALFORMACIONES
Detección
4. Rx Niño Entero
- Presencia aire en abdomen y su distribución
- Malformaciones Oseas
- Evaluar pulmones y silueta cardíaca

12. MALFORMACIONES
Signo-sintomatología
- Polihidramnios - Oligohidramnios
- Imposibilidad colocar SOG
- Características líquido SOG
- Imposibilidad colocar SR
- Características meconio
- Interpretación Rx

13. MALFORMACIONES
Visibles
No Visibles

14. MALFORMACIONES No VISIBLES
Aparato Digestivo
Aparato Respiratorio
Atresia Esófago
Atresia Duodeno
Atresia Yeyunal
Atresia Ileal
Atresia Colónica
Megacolon Congénito
Ileo Meconial
Hernia Diafragmática
Enfisema Lobar Congénito
Hernia Morgagni
Malf. Adenomatoidea Quística

15. MALFORMACIONES VISIBLES

16. MALFORMACIONES VISIBLES
S° Prune Belly
(abdomen en ciruela pasa)
Tríada Diagnóstica
- Ausencia o hipoplasia
músculos abdominales
- Ausencia o hipoplasia
músc. liso tracto urinario
- Criptorquidia Bilateral

17. MALFORMACIONES VISIBLES
S° Prune Belly
(abdomen en ciruela pasa)
Megavejiga
Megauréteres
I.R.C.
Tratamiento --------Derivación Urinaria
- Vesicostomía
- Ureterostomía
- Nefrostomía

18. MALFORMACIONES VISIBLES

19. MALFORMACIONES VISIBLES
Onfalocele
Protrusión contenido abdominal
A través anillo umbilical
Cubierto por membrana o saco
Cordón umbilical sale membrana
Aspecto contenido normal
Relación
1
Alt. Cromosómicas 13, 18 y 21
Testículos en bolsa
< frecuente malrotación
No malformaciones intestinales
Gastrosquisis
Idem
Defecto pared abdominal
Sin saco
Cordón umbilical normoinserto
Opaco por líq. Amniótico
5
No asociado alt. Cromosómicas
Testículos no descendidos
> frecuente malrotación
Frecuente atresias intestinales

20. MALFORMACIONES VISIBLES
Onfalocele - Gastrosquisis
Estabilización
- Sonda Nasogástrica
- Toilette del contenido
- Vía Endovenosa
- Mantener Temperatura
Traslado
- Centro de alta complejidad
( Cirugía Neonatal - UCIN )

21. MALFORMACIONES VISIBLES
Onfalocele Gastrosquisis
Tratamiento
Cierre Primario
Cierre Secundario

22. MALFORMACIONES VISIBLES

23. MALFORMACIONES VISIBLES
Ano Imperforado ( MAR)
Frecuencia 1 cada 4.000 nacidos vivos
Diagnóstico de MAR :
- Exploración
- Sonda Rectal
Diagnóstico del tipo de MAR :
- Otros hallazgos

24. MALFORMACIONES VISIBLES
Ano Imperforado ( MAR)
Baja
Sexo Masculino
Fístula perineal
Estenosis Anal
Sexo Femenino
Fístula perineal
Fístula Recto-uretral Fístula Vestibular
Fístula Recto-vesical Fístula Vaginal
Alta MAR sin fístula
MAR sin fístula
Atresia Rectal
Cloaca
Qx
Anoplastía
Colostomía

25. MALFORMACIONES VISIBLES
Signo-sintomatología
Masculino
Fístula Perineal
MAR
Baja
“Asa de cubeta”
Fístula rafe medio
Estenosis Anal
Anoplastía
MAR
Alta
Meconio en orina
Aire en vejiga
Colostomía

27. MALFORMACIONES VISIBLES
Signo-sintomatología
Femenino
MAR Baja
Fístula Perineal
Anoplastía
MAR Alta
Fístula Vaginal
Fístula Vestibular
Colostomía
Cloaca

29. MALFORMACIONES VISIBLES
Ano Imperforado ( MAR)
MAR Baja ..................Cirugía Sencilla (anoplastía)
Pronóstico Excelente
MAR Alta ..................Tres Cirugías
-Colostomía
-Descenso Sagital Posterior
-Cierre Colostomía
Pronóstico Incierto

30. MALFORMACIONES No VISIBLES

31. MALFORMACIONES No VISIBLES
Atresia Esófago
Interrupción luz esofágica
Mayoría asociada a fístula T-E
Frecuencia 1 cada 5.000 nacimientos
50 % asociado a otras malformaciones
Polihidramnios

32. MALFORMACIONES No VISIBLES
Detección y tipo de I - V
- Polihidramnios
- Sonda
- Rx Niño Entero
- Rx con contraste

34. Atresia Esófago
Corrección
Atresia Esófago III
Atresia Esófago I
Anastomosis Esofágica
Gastrostomía
Anastomosis Diferida

35. MALFORMACIONES No VISIBLES

36. MALFORMACIONES No VISIBLES
Atresia Esófago

37. MALFORMACIONES No VISIBLES
Atresia Esófago

38. MALFORMACIONES No VISIBLES

39. MALFORMACIONES No VISIBLES
Atresia Duodenal
Interrupción luz duodenal (2°-3° porción)
30 % asociada a S° Down
40 % asociada a otras malformaciones
Polihidramnios

40. MALFORMACIONES No VISIBLES
Atresia Duodenal
Detección
- Polihidramnios
- SOG ...... Líquido bilioso
- S° Down
- Rx Niño Entero
( imagen doble burbuja)

41. MALFORMACIONES No VISIBLES
Atresia Duodenal
Estabilización y Traslado
- SOG
- Vía Endovenosa
- Mantener Temperatura
Corrección
- Anastomosis Duodeno-duodenal

42. MALFORMACIONES No VISIBLES

43. MALFORMACIONES No VISIBLES
Atresia Yeyuno-ileo-colónica
Interrupción luz intestinal
< 10 % asociada a malf.
Polihidramnios ( 50 %)

44. MALFORMACIONES No VISIBLES
Atresia Yeyuno-ileo-colónica
Estabilización y Traslado
- SOG
- Vía Endovenosa
- Mantener Temperatura
Corrección
- Anastomosis Intestinal

45. MALFORMACIONES No VISIBLES

46. MALFORMACIONES No VISIBLES
Hernia Diafragmática Congénita
Presencia contenido abdominal en tórax
Defecto o agenesia diafragma - Con o sin Saco
Frecuencia 1 cada 2.200 nacidos
80 % izq. - 19 % dcha. - 1 % bilateral
Polihidramnios ( 75 % )
Mortalidad 60 - 90 %

47. MALFORMACIONES No VISIBLES
Hernia Diafragmática Congénita
Detección
- Ecografía Fetal
- Dificultad Respiratoria
- Auscultación ruidos HA en tórax
- Auscultación cardíaca hemitórax derecho
- Abdomen excavado

48. MALFORMACIONES No VISIBLES
Hernia Diafragmática Congénita
Confirmamos
Rx Niño Entero
- imágenes HA en tórax
- SOG tórax
- Desplazamiento cardíaco
- Escaso aire en abdomen

49. MALFORMACIONES No VISIBLES
Hernia Diafragmática Congénita
Estabilización
- Intubación Endotraqueal
- SOG
- Vía Endovenosa
- Mantener Temperatura
- Reducir estímulos HTP

50. MALFORMACIONES No VISIBLES
Hernia Diafragmática Congénita
Traslado
- Deberían nacer Centro Alta Complejidad
- Maternidad
- UCIN
- Cirugía Neonatal

51. Hipoplasia Pulmonar
< Lecho Capilar
< Area sup. alveolar
< Ramas arteriales
Alt Intecambio Gaseoso
> Pr Art Pulmonar
> Pr Corazón Dcho
> Hipoxia
> Hipercapnia
Acidosis Metabólica
Hipertensión Pulm
I.C.D.
Sangre dcha - izq
Vasocontricción Pulmonar

52. MALFORMACIONES No VISIBLES
Hernia Diafragmática Congénita
Corrección
NO ES UNA
EMERGENCIA QUIRURGICA
1° Estabilizar al RN
2° Solucionar el defecto

53. MALFORMACIONES No VISIBLES

54. MALFORMACIONES No VISIBLES
ENF. HIRSCHSPRUNG
Ausencia de cél ganglionares en la pared intestinal
(plexos Meissner – Auerbach)
Obstrucción Intestinal Incompleta

55. MALFORMACIONES No VISIBLES
ENF. HIRSCHSPRUNG
Clínica:
Neonatal: - Vómitos Biliosos
- Distensión Abdominal
- Retardo eliminación meconio
Tardía:
- Constipación

56. MALFORMACIONES No VISIBLES
ENF. HIRSCHSPRUNG
Diagnóstico
-Rx Simple Abdominal
-Colon por Enema
-Manometría Anorrectal
-Biopsia Rectal - Pared Completa
- Aspiración

57. MALFORMACIONES No VISIBLES
ENF. HIRSCHSPRUNG
Tratamiento
-Eliminar sector aganglionar
Diferentes Técnicas
- Swenson
- Duhamel
- Georgeson
- De la Torre - Mondragón

58. EJEMPLOS

59. MALFORMACIONES
1 hora de vida
SOG a estómago
Dificultad Respiratoria
Sonda Rectal con meconio de aspecto normal
Abdomen Excavado
Ruidos Hidroaereos en hemitórax izquierdo
Ruidos Cardíacos en hemitórax derecho

60. Hernia Diafragmática

61. MALFORMACIONES
6 horas de vida
SOG llega estómago con líquido bilioso
Buen estado general
Sonda Rectal con buen pasaje
Rx dos imágenes hidroaereas en abdomen sup. (a la dcha e izq
de la columna)

62. Atresia Duodeno

63. MALFORMACIONES
12 hs de vida
Imposibilidad de progresar SOG a estómago
Sialorrea
Buen pasaje de Sonda Rectal
Abdomen Excavado
Rx sin aire en abdomen

64. Atresia Esófago I

65. MALFORMACIONES
24 horas de vida
SOG llega estómago con líquido bilioso
Sonda Rectal con buen pasaje
Distensión Abdominal
Rx cinco niveles hidroaereos

66. Atresia Yeyuno

67. MALFORMACIONES
12 hs de vida
Imposibilidad de progresar SOG a estómago
Sialorrea
Imposibilidad de pasaje de Sonda Rectal
Distensión Abdominal

68. Atresia Esófago III
+
MAR