Este documento presenta información sobre la patología maligna de vulva. En 3 oraciones resume lo siguiente: Introduce los trastornos epiteliales no neoplásicos y las neoplasias intraepiteliales vulvares como lesiones preinvasoras. Luego describe los tumores invasores de vulva, indicando que el carcinoma escamoso representa el 90% de los casos y presenta varios subtipos histológicos. Finalmente, menciona que la clasificación FIGO se utiliza para estadificar el cáncer de vulva.
Carcinoma Vulvar: Factores de Riesgo, Clasificación e Impacto del VPH
1. Punto Fijo, noviembre 2014.
PATOLOGIA MALIGNA DE VULVA
PATOLOGIA MALIGNA DE VULVA
REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA
UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL FRANCISCO DE MIRANDA
PROGRAMA DE MEDICINA
CLÍNICA GINECO-OBSTETRICIA
Tutor:
Dr. Guillermo González
Internos de pregrado:
Medina, Clara
Medrano, Eddlyn
Miranda, Deirubys
Pernalete, Edigmar
Puente, Diana
2.
1.- Trastornos epiteliales no neoplásicos de piel y mucosas:
Liquen Escleroso.
Hiperplasia de las celulas Escamosas (distrofia hiperplasia).
2.- Neoplasia vulvar Intraepitelial:
A) Neoplasias intraepiteliales escamosas:
-NIV indiferenciado:
*Bowenoide.
*Basaloide.
-NIV diferenciado.
-NIV no especificado .
B) Neoplasias intraepiteliales no escamosas:
-Enfermedad de Paget.
-Melanoma Vulvar no invasivo.
3.- Tumores invasores.
Clasificación de la Enfermedad Vulvar:
Sociedad Internacional de Estudio de las Enfermedades de la Vulva.
Lesiones preinvasoras de vulva
3.
DISTROFIAS VULVARES:
Trastornos de crecimiento y diferenciación
epiteliales.
Potencial maligno es bajo.
Liquen escleroso e hiperplasia
concomitante : malignidad.
Alteraciones epiteliales difusas o localizadas, blanquecinas o
rojizas con engrosamiento o adelgazamiento de la piel.
Lesiones preinvasoras de vulva
4.
NEOPLASIA INTRAEPITELIAL VULVAR
Conjunto de lesiones malignas confinadas al espesor de la piel mucosa y
vulvar VIN (Neoplasia Intraepitelial Vulvar).
Lesiones preinvasoras de vulva
6.
La terminología actual de la Sociedad Internacional para el estudio de la
enfermedad vulvovaginal:
NIV usual (o clásica) se suele asociar con un tipo de VPH de alto riesgo . Es
multifocal , se detecta en mujeres <50 años.
NIV diferenciada se desarrolla junto con prurito vulvar de larga data, Aparece
en mujeres mayores se asocia con trastorno epiteliales no neoplásicos.
NEOPLASIA INTRAEPITELIAL VULVAR
Lesiones preinvasoras de vulva
7.
EPIDEMIOLOGÍA
Precursor del carcinoma escamoso vulvar.
Últimas dos décadas: 2.1 x 100.000 mil mujeres.
28-58% son mujeres <40 años.
FACTORES DE RIESGO
Inmunosupresión.
VPH 16 – 18.
Promiscuidad.
Tabaquismo.
Antecedente de enfermedad de transmisión sexual.
Primer contacto sexual a temprana edad.
Estado menopáusico.
Histerectomía previa .
Historia previa de CIN o cáncer invasor de cérvix.
Neoplasia intraepitelial vulvar
12.
CURSO CLÍNICO
Lesiones que tienen apariencia circunscrita, entre rojizo y blanquecino , el síntoma
mas habitual en un 60% es el prurito.
Neoplasia intraepitelial vulvar
17.
Prueba Base teórica Eficacia
Citología. Células displásicas. Para lesión ulcerada.
Prueba P32. Áreas de
hiperreactividad
epitelial.
Procedimiento complejo
Precisión limitada.
Test de Collins. Áreas de concentración
nuclear elevada.
Alto porcentaje de
falsos positivos y falsos
negativos.
Prueba de la
tetraciclina.
Fluorescencia en áreas
displásicas.
Procedimiento complejo
Precisión limitada.
DIAGNOSTICO PARACLÍNICO
Neoplasia intraepitelial vulvar
18.
DIAGNÓSTICO PARACLÍNICO
VULVOSCOPIA BIOPSIA
Muestra con una pinza dérmica tipo
punch (sacabocados).
Parte mas sospechosa de la lesión y un
pequeño fragmento de tejido normal.
Neoplasia intraepitelial vulvar
Solución de ácido acético al 5%.
Patrones vasculares anormales como
mosaicos y puntillados.
Área eritematosa de bordes lisos y
bien delimitados.
Útil para evaluar los bordes de la
lesión y para planificar el tratamiento
de exceresis.
19.
TRATAMIENTO
OBJETIVO
Controlar la sintomatología.
Prevenir la progresión a una lesión invasora.
Preservar la anatomía y función de la vulva.
OPCIONES TERAPEUTICAS
Neoplasia intraepitelial vulvar
20.
Elección del tratamiento
TRATAMIENTO
Actualmente: Cirugía conservadora
1.- Alto porcentaje de recurrencia 3-88%.
2.-NIV se presenta con mayor frecuencia en mujeres jóvenes una cirugía extensa
y agresiva puede causar graves problemas sexuales y psicológicos.
Neoplasia intraepitelial vulvar
21.
TRATAMIENTO
OBSERVACIÓN:
Abstención terapeutica 6 – 12 meses.
TRATAMIENTOS ESCISIONALES:
Descartar la presencia de invasión oculta.
Asegurar la exéresis completa de la lesión.
Vulvectomía simple En mujeres mayores con lesiones de VIN extensas y
sintomáticas.
Exéresis local amplia Márgen de seguridad de 5 mm.
Vulvectomía cutánea Lesiones son múltiples y extensas, afectando gran
parte de la vulva, especialmente a zonas pilosas.
Neoplasia intraepitelial vulvar
22.
TRATAMIENTOS DESTRUCTIVOS
TRATAMIENTO
Vaporización láser
Mínima cicatrización.
Conservación de la anatomía normal y función de la vulva.
Mayor capacidad para individualizar el tratamiento en función de la
topografía de las lesiones.
La utilización bajo control colposcópico permite una destrucción precisa y
controlada de las zonas afectadas.
Tratamiento ambulatorio, con anestesia local.
Mínimo riesgo de complicaciones.
Posibilidad de realizar más de un tratamiento.
Mínima cicatrización.
Conservación de la anatomía normal y función de la vulva.
Mayor capacidad para individualizar el tratamiento en función de la
topografía de las lesiones.
La utilización bajo control colposcópico permite una destrucción precisa y
controlada de las zonas afectadas.
Tratamiento ambulatorio, con anestesia local.
Mínimo riesgo de complicaciones.
Posibilidad de realizar más de un tratamiento.
Ausencia de tejido para el estudio histológico.
Neoplasia intraepitelial vulvar
26.
NEOPLASIA INTRAEPITELIAL VULVAR NO ESCAMOSA
ENFERMEDAD DE PAGET
Adenocarcinoma intraepitelial caracterizado por la presencia de manchas o
placas múltiples, eritematosas o blanquecinas, bien delimitadas.
28.
MELANOMA VULVAR NO INVASIVO
MELANOMA VULVAR NO INVASIVO
Son lesiones elevadas, pigmentadas, con borde irregular y frecuentemente
ulceradas.
Lentigo maligno, de
desarrollo lento
Relativamente benigno y
caracterizado por una
extensión horizontal que
afecta a zonas expuestas al
sol
Melanoma de crecimiento
superficial
Llamado así por su
evolución preferente antes
de invadir el estroma
Melanoma nodular Sólo crece en profundidad
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
NEOPLASIA INTRAEPITELIAL VULVAR NO ESCAMOSA
34.
Carcinoma vulvar
Carcinoma escamoso no
Carcinoma escamoso no
relacionado al VPH:
relacionado al VPH:
Carcinoma escamoso
Carcinoma escamoso
relacionado al VPH:
relacionado al VPH:
Tumores invasores
41.
VÍAS DE EXTENSIÓN
Superficiales y profundos de los labios y periné.
Inguinales y femorales superficiales.
Monte de
Venus
Profundos
Los linfáticos eferentes de los ganglios
profundos.
Pelvianos
DISEMINACIÓN LINFÁTICA SISTEMÁTICA PREDECIBLE
Tumores invasores
43.
CLASIFICACIÓN DE LA FEDERACIÓN INTERNACIONAL DE GINECOLOGIA Y OBSTETRICIA (FIGO)
Estadio 0 Cáncer in situ (Carcinoma preinvasor).
Estadio I Tumor confinado a vulva o a vulva y periné, de 2cm o menos de
diámetro mayor.
IA con invasión del estroma no mayor de 1.0mm.
IB con invasión del estroma mayor de 1mm.
Estadio II Tumor confinado a vulva o a vulva y periné, de más de 2cm de
diámetro mayor.
Estadio III Tumor que invade alguna de las siguientes estructuras: uretra
distal, vagina, ano o metástasis ganglionares unilaterales.
Estadio IV:
IVA Tumor que invade alguna de las siguientes estructuras: mucosa
vesical, mucosa rectal, mucosa uretral superior; o está fijado a huesos o hay
metástasis ganglionares bilaterales.
IVB Cualquier metástasis a distancia incluyendo ganglios pelvianos.
Tumores invasores
44.
N: Ganglios linfáticos regionales.
NX: no se ha demostrado su existencia.
N0:Ganglios no palpables.
N1: Ganglios linfáticos regionales metástasicos unilaterales.
N2: Ganglios linfáticos regionales metástasicos bilaterales.
M: Metástasis a distancia.
MX: No se ha demostrado su existencia.
M0: No metástasis clínicas.
M1: Metástasis a distancia.
Sistema TNM
Tumores invasores
45.
SISTEMA TNM
T:tumor primario.
TX: No se ha demostrado su existencia.
T0: No evidencia de tumor primario.
Tis: Carcinoma in situ (carcinoma preinvasivo).
T1: Tu confinado a la vulva y/o perineo; 2cm o menos de diámetro mayor.
T2: Tu confinado a la vulva y/o perineo; 2cm o más de diámetro mayor.
T3: Tu de cualquier tamaño con invasión a uretra, vagina o ano.
T4: Tu de cualquier tamaño que infiltra a la mucosa de la vejiga o la mucosa del
recto o ambas, incluyendo la parte superior de la mucosa uretral o fijado al ano.
Tumores invasores
46.
SUPERVIVENCIA DEL CÁNCER DE VULVA SEGÚN EL
ESTADIO
ESTADIO SUPERVIVENCIA EN % EN
5 AÑOS
I 71.4
II 61.3
III 43.8
IV 8.3
Tumores invasores
47.
TRATAMIENTO.
Tamaño y localización del TU primario.
Profundidad de la invasión .
Datos de mal pronóstico histológico.
Estadio clínico de los ganglios inguinales.
Coexistencia de otra patología vulvar.
Edad y estado general de la mujer.
Actualmente
Tumores invasores
48.
TRATAMIENTO T1:
Lesiones microinvasoras (<1mm)
Escisión local con un manguito de Tej. Sano de 5-10mm
No es necesaria la linfadenectomia inguinal ipsilateral.
TRATAMIENTO T2-3:
Vulvectomía radical.
Linfadenectomia inguinofemoral bilateral.
Tumores con adenopatías sospechosas.
Tumores con adenopatías sospechosas.
SEGUIMIENTO.
TRATAMIENTO TU T3-4 GRANDE
AVANZADO: •Exenteracion pelvica. Linfadenectomia.
•Vulvectomia radical.
Tumores invasores
49.
Tratamiento de los ganglios
Enfermedad recurrente en una ingle.
Lateralidad de las lesiones .
>1mm estroma linfadenectomia inguinofemoral.
Unilateral o bilateral.
Ganglio centinela
aminora la
linfadenectomìa.
Complicaciones
Tempranas Tardias
Infeccion Linfedema
Necrosis Linfangitis
Dehiscencia Celulitis
Seromas Estenosis
Hemorragia Fistulas
Tumores invasores
57.
CARCINOMA VERRUGOSO
Mucosa húmeda compuesta por epitelio escamoso.
Cuello uterino Vulva Vagina
Infección por HPV 6 y HPV 11.
Frondas papilares hiperqueratósicas exofìticas
que carecen del núcleo central del tejido
conectivo que caracteriza a los condilomas
acuminados.
• Mujeres posmenopáusicas.
Tumores invasores
58.
CARCINOMA VERRUGOSO
Lesiones destructivas locales, invaden al hueso.
Tratamiento:
Resección local radical.
Ganglios inguinales palpables sospechosos.
Citología por aspiración con aguja fina. Linfadenectomia inguinofemoral
Linfadenectomia inguinofemoral
bilateral.
bilateral.
Radioterapia Transformación anaplàsica, con metástasis.
Tumores invasores
59.
CA VULVAR RECURRENTE
Relación con el numero de ganglios positivos.
< 3 ganglios positivos baja
incidencia.
> 3 ganglios positivos alta
incidencia.
< 3 ganglios positivos baja
incidencia.
> 3 ganglios positivos alta
incidencia.
Tumores invasores
60.
CARCINOMA DE LA GLANDULAS DE BARTHOLIN:
Epidemiología
2 a 7% de las neoplasias vulvar maligna.
Frecuente en la posmenopausia.
Histopatología
Histopatología
Criterios de Honan:
Tu en la posición anatómica correcta.
Tu en la profundidad del labio mayor.
La piel suprayacente esta intacta.
Cierta estructura glandular reconocible.
Criterios de Honan:
Tu en la posición anatómica correcta.
Tu en la profundidad del labio mayor.
La piel suprayacente esta intacta.
Cierta estructura glandular reconocible.
Adenocarcinomas, ca de células escamosas, de
células trancisionales, adenoscamosos y
adenoides quísticos.
Tumores invasores
61.
CARCINOMA DE LA GLANDULAS DE BARTHOLIN:
Tratamiento:
Tratamiento:
-Vulvectomia radical con disección bilateral de los ganglios inguinales y pélvicos.
-Radioterapia posoperatoria o preoperatoria.
-Quimioterapia.
Tumores invasores
62.
CARCINOMA ADENOIDE QUISTICO DE LA GLANDULA DE BARTHOLIN
Celulas basaloides forman
espacios cribiformes a manera de
tamiz que contienen material
mucinoso.
Tumores invasores
63.
SARCOMAS VULVARES
1 al 2% de las lesiones malignas de la vulva.
Leiomiosarcomas, Fibrosarcomas.
Neurofibrosarcomas, Liposarcomas.
Rabdiomiosarcoma ,Angiosarcomas.
Sarcomas epiteliodes, Schwannomas malignos.
Leiomiosarcomas
Leiomiosarcomas
Tumores invasores
73. “
“El cáncer es una palabra no una sentencia”
El cáncer es una palabra no una sentencia”
74.
bibliografía
Sallie M. Lewis F. La Vulva: Diagnostico y tratamiento de las patologías. 3ª ed.
Año 2011
Berek, S. Ginecología de Novak. 13ª ed. McGraw Hill interamericana 2004.
México.
Usandizaga, B. Obstetricia y ginecología. Marban, Libros. Madrid, España. 2011
Tratamiento de las VIN. Revisado el 19 de octubre de 2014. XXI Congreso
Asociación española de Patología cervical y colposcopia. Neoplasia intraepitelial
vulvar, VIN. Barcelona- España.
Tatti, S. Fleider, L. Maldonado, V. Suzuki, V. Enfermedades de la vulva, vagina y
la región anal. Nuevos enfoques preventivos, diagnósticos y terapeuticos en la
era de la vacunación. Panamericana Medica. Buenos Aires – Argentina, 2013.