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COMPLICACIONES
• MR JULIO ALVAREZ CACERES
Residente de Emergencia y desastres.
CASO CLINICO.
Nombre: F. D. S.
Edad: 34 años.
Sexo: Femenino
Ocupación: comerciante
Procedente: Los Olivos
Funciones biológicas:
TODAS conservadas
T.E: 1 Mes / U.E 6 horas
Inicio: súbito Curso: progresivo
18:30 HRS
F.I: 24/10/2022 – 9am
Acude a clinica
Donde le da AAS,
mejora
parcialmente.
3 s.a.i.
Edema en mienbro
inferior derecho ,
doloroso a la palpacion
SHOCK
TRAUMA
1 s.a.i.
Aumento de
volumen de
Pierna izquierda
hasta tercio
medio del muslo
, aumento de
temperatura
Presenta Disnea
Subita, en casa
se satura 96%
5.h.a.i.
Talla: 152 cm
Peso:77
IMC: 33.1
ANTECEDE
NTES
Personales
Habitos nocivos : niega
Familiares : niega
Patologicos
• Patologicos : Niega
• Hospitalizaciones previas : Niega
• Cirugias previas : Niega
• Gineco obstetricos: G2P0020
( antes de las 12 semanas de gestacion
Ultimo en el 2021)
• FUM: 5 dias previos al ingreso
• MPF: Preservativo
RASA reumato
Ninguno
EXAMEN FISICO DE
UST
PA: 100/60 FC: 109 lpm FR: 30 rpm T: 37.5°C SatO2%: 78% (FiO2: 21%)
AMEG, AMEH, AREN,
PIEL: T/H/E llenado cap <2seg
TyP: MV pasa disminuido en
ACP se ausculta crepitos y
subcrepitos
CV: RCR normofonéticos, no
soplos
IY (+) RHY (-)
ABD: RHA presentes, blando
depresible no dolor a la
palpación superficial ni profunda
TCSC: Edemas en MMII, a
predominio de derecho
NEUROLÓGICO: EG 15/15
LOTEP, No Signos Meníngeos,
No focalización
LABORATORI
OS
LABORATORI
OS
RADIOGRAF
IA
Q
YA SABEMOS QUE ES … PERO ….
?
UE NO ESTAMOS RELACIONANDO
QUE NO ESTAMOS VIENDO ?
UNO NO VE … LO QUE NO SABE …
SAAF
CATASTROFICO
OBJETIVO
S:
• Definicion
• Clasificacion
• Fisiopatologia
• Manifestaciones Clinicas
• Criterios Diagnosticos
• Tratamiento
• Algorimo de tratamiento
DEFINICI
ON
Trasntorno Autoinmune Sistemico caracterizado por
Trombosis recurrente y morbilidad obstetrica
Etiologia
Primario Secundario
No hay asociacion a
Ninguna otra enfemerdad
Hay asociacion a
otra enfemerdad reumatologico
Como es al LUPUS
CLASIFICAC
ION
Depeden de sus manifestacion clinicas
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Catastrofico
Estudio Retrospectivo de 1000 pacientes
Con SAAF seguidos por 7 años , 8% desarrollaron
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5 MECANISMOS DEL SAAF
CATASTROFICOS
1
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Factor
desencadenante
Activan :
• IL-1
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• Factor tisular
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1
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El mismo efecto que los anticuerpos fosfolipidos :atravez de su union a la menbrana
Celular : vamos a tener 2 efectos : inflamatorio y pro trombotico
Vamos a tener daño entolial : Disminucion del oxido Nitrico , por lo que nos puede
Llevar a vasoespasmo y aumento de sustancia pro angiogenicas.
Mutacion de PIGA , se ha encontrado hasta el 60% de todos los pacientes con SAAF
Catastrofico , que tiene igual funcion que los antifosfolipidos , en la union de menbrana
Factores de riesgo del mismo paciente: sedentarismo y precipitante.
Factor desencadenante
OJO 1 :
Manifestaciones Clinicas
1.RENAL
2.PULMO
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CRITERIOS
DIAGNOSTICOS
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Trombosis vascular:
•Uno o mas episodios de trombosis venoso, arterial O
de vasos pequeños en cualquier tejido o organo
•Imágenes inequequivocas o evidencia histologica
de trombosis
Morbilidad en el Embarazo
• Una o mas muertes inexplicables de un feto > 10 ss
•Uno o mas nacimiento prematuro morfologicamente
Normal antes de las 34 ss de gestacion debido a eclampsia
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• Tres o mas partos espontaneos consecutivos
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S
A
P
P
O
R
O
Criterios Laboratorio
2 positivos , con
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AAC-IgG ( titulos moderado o altos )
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AL
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CRITERIOS
DIAGNOSTICOS
para SAAF catastrofico
POR ESO SE DA EL DX DE “ PROBABLE SAAF CATASTROFICO “
DIAGNOSTICOS
DIFERENCIALES
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DIAGNOSTICO.
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si no
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diferencial
TRATAMIEN
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Objetivo : Romper mecanismos del SAAF catastroficos
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con Heparina en
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Esteroides:
• Metilprednisolona 0.5-1 g EV cada 24h ( 3 dosis)
• Depues , 1mg/Kg de prednisona cada 24h
Recambio plasmatico : 5 sesiones cada 24 h
IVIG : 400 mg/kg cada 24 horas , 5 dosis.
TRATAMIENTO- EVIDENCIA
Registro CAPS (1997-2015)
•Dar anticuagulantes , da una tasa de recuperacion
de 63% vs 22% de no tratados
• Terapia Triple da una tasa de recuperacion del 78%
TRATAMIENTO- EVIDENCIA
Y
Terapia triple con :
Recambio plasmatico + IVIG ( Mort : 27.3%)
IVIG ( Mort : 27.4%)
Recambio plasmatico ( Mort : 30.1%)
TRATAMIENTO
OJO 1
CICLOFOSFAMIDA
Solo para SAAF secundario
( disminucion de mortalidad
Con pacientes con LES)
750 mg x m2 mensual o 500 mg
Quincenal durante 3 o 6 meses
RITUXIMAB
En CAPS , hubo 20 pacientes refractarios
16 pacientes se recuperaron
Disminuye la tasa de recurrencia de trombolisis
Recomendación:
Trombocitopenia, Ulceras cutaneas,nefropatia
Disfuncion cognitiva.
Dos dosis quincenales de 1000mg , seguidas de 4
Semanales de 375mg/m2
RESUMEN … …
GRACIAS … …

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Complicaciones del Síndrome Antifosfolípido Catastrófico

  • 1. COMPLICACIONES • MR JULIO ALVAREZ CACERES Residente de Emergencia y desastres.
  • 3. Nombre: F. D. S. Edad: 34 años. Sexo: Femenino Ocupación: comerciante Procedente: Los Olivos Funciones biológicas: TODAS conservadas T.E: 1 Mes / U.E 6 horas Inicio: súbito Curso: progresivo 18:30 HRS F.I: 24/10/2022 – 9am Acude a clinica Donde le da AAS, mejora parcialmente. 3 s.a.i. Edema en mienbro inferior derecho , doloroso a la palpacion SHOCK TRAUMA 1 s.a.i. Aumento de volumen de Pierna izquierda hasta tercio medio del muslo , aumento de temperatura Presenta Disnea Subita, en casa se satura 96% 5.h.a.i. Talla: 152 cm Peso:77 IMC: 33.1
  • 4. ANTECEDE NTES Personales Habitos nocivos : niega Familiares : niega Patologicos • Patologicos : Niega • Hospitalizaciones previas : Niega • Cirugias previas : Niega • Gineco obstetricos: G2P0020 ( antes de las 12 semanas de gestacion Ultimo en el 2021) • FUM: 5 dias previos al ingreso • MPF: Preservativo RASA reumato Ninguno
  • 5. EXAMEN FISICO DE UST PA: 100/60 FC: 109 lpm FR: 30 rpm T: 37.5°C SatO2%: 78% (FiO2: 21%) AMEG, AMEH, AREN, PIEL: T/H/E llenado cap <2seg TyP: MV pasa disminuido en ACP se ausculta crepitos y subcrepitos CV: RCR normofonéticos, no soplos IY (+) RHY (-) ABD: RHA presentes, blando depresible no dolor a la palpación superficial ni profunda TCSC: Edemas en MMII, a predominio de derecho NEUROLÓGICO: EG 15/15 LOTEP, No Signos Meníngeos, No focalización
  • 9. Q YA SABEMOS QUE ES … PERO …. ? UE NO ESTAMOS RELACIONANDO QUE NO ESTAMOS VIENDO ? UNO NO VE … LO QUE NO SABE …
  • 11. OBJETIVO S: • Definicion • Clasificacion • Fisiopatologia • Manifestaciones Clinicas • Criterios Diagnosticos • Tratamiento • Algorimo de tratamiento
  • 12. DEFINICI ON Trasntorno Autoinmune Sistemico caracterizado por Trombosis recurrente y morbilidad obstetrica Etiologia Primario Secundario No hay asociacion a Ninguna otra enfemerdad Hay asociacion a otra enfemerdad reumatologico Como es al LUPUS
  • 13. CLASIFICAC ION Depeden de sus manifestacion clinicas Trombotico Obstetrico Catastrofico Estudio Retrospectivo de 1000 pacientes Con SAAF seguidos por 7 años , 8% desarrollaron SSAF catastrofico
  • 14. 5 MECANISMOS DEL SAAF CATASTROFICOS 1 2 3 4 Factor desencadenante Activan : • IL-1 • IL-8 • Factor tisular • TNF alfa C5b-9
  • 15. 1 2 5 4 3 El mismo efecto que los anticuerpos fosfolipidos :atravez de su union a la menbrana Celular : vamos a tener 2 efectos : inflamatorio y pro trombotico Vamos a tener daño entolial : Disminucion del oxido Nitrico , por lo que nos puede Llevar a vasoespasmo y aumento de sustancia pro angiogenicas. Mutacion de PIGA , se ha encontrado hasta el 60% de todos los pacientes con SAAF Catastrofico , que tiene igual funcion que los antifosfolipidos , en la union de menbrana Factores de riesgo del mismo paciente: sedentarismo y precipitante. Factor desencadenante
  • 18. CRITERIOS DIAGNOSTICOS Criterios Clinicos Al menos 1 Trombosis vascular: •Uno o mas episodios de trombosis venoso, arterial O de vasos pequeños en cualquier tejido o organo •Imágenes inequequivocas o evidencia histologica de trombosis Morbilidad en el Embarazo • Una o mas muertes inexplicables de un feto > 10 ss •Uno o mas nacimiento prematuro morfologicamente Normal antes de las 34 ss de gestacion debido a eclampsia Preeclampsia o insuficiencia placentaria • Tres o mas partos espontaneos consecutivos • Perdida de embarazo <10 SDG no explicada por otra causa S A P P O R O Criterios Laboratorio 2 positivos , con 12 ss de diferencia AAC-IgG ( titulos moderado o altos ) AAC-IgM ( titulos moderado o altos ) AL Anticuerpos anti B2 GPI-IgG o IgM
  • 19. CRITERIOS DIAGNOSTICOS para SAAF catastrofico POR ESO SE DA EL DX DE “ PROBABLE SAAF CATASTROFICO “
  • 21. Falla Multiorganica Multiple ALGORITMO DIAGNOSTICO. ¿Sospecha clinica? ¿Cumple criterios? si no Causa Infeccion Procedimiento Trauma Embarazo LES Neoplasia Diagnostico diferencial
  • 22. TRATAMIEN TO. Objetivo : Romper mecanismos del SAAF catastroficos Tratar la causa Tratar la Trombosis y evitar nuevos Inmunomodulador y antiinflamatorio Anticoagulacion: con Heparina en Dosis Terapeutica. Esteroides: • Metilprednisolona 0.5-1 g EV cada 24h ( 3 dosis) • Depues , 1mg/Kg de prednisona cada 24h Recambio plasmatico : 5 sesiones cada 24 h IVIG : 400 mg/kg cada 24 horas , 5 dosis.
  • 23. TRATAMIENTO- EVIDENCIA Registro CAPS (1997-2015) •Dar anticuagulantes , da una tasa de recuperacion de 63% vs 22% de no tratados • Terapia Triple da una tasa de recuperacion del 78%
  • 24. TRATAMIENTO- EVIDENCIA Y Terapia triple con : Recambio plasmatico + IVIG ( Mort : 27.3%) IVIG ( Mort : 27.4%) Recambio plasmatico ( Mort : 30.1%)
  • 25. TRATAMIENTO OJO 1 CICLOFOSFAMIDA Solo para SAAF secundario ( disminucion de mortalidad Con pacientes con LES) 750 mg x m2 mensual o 500 mg Quincenal durante 3 o 6 meses RITUXIMAB En CAPS , hubo 20 pacientes refractarios 16 pacientes se recuperaron Disminuye la tasa de recurrencia de trombolisis Recomendación: Trombocitopenia, Ulceras cutaneas,nefropatia Disfuncion cognitiva. Dos dosis quincenales de 1000mg , seguidas de 4 Semanales de 375mg/m2