2. COLAGENOPATÍAS
WILLIAMS DE OBSTETRICIA, TRASTORNOS DEL TEJIDO CONJUNTIVO; PP1138-1151,25ED, MCGRAWHILL2019
POR INMUNOCOMPLEJOS
HLAB27
FESPONDILITIS ANQUILOSANTE
ARTRITIS PSORIASICA
ENF DE REITER
TRASTORNOS HEREDITARIOS
“Enfermedades caracterizadas por alteraciones inmunopatológicas del tejido conectivo de diversos
órganos y sistemas”
Patologías
Por inmunocomplejos
LES
AR
ESCLERODERMIA
VASCULITIS
SAF
Trastornos hereditarios
SX DE MARFAN
OSTEOGENESIS IMPERFECTA
SX EHLERS DANLOS
WILLIAMS DE OBSTETRICIA, TRASTORNOS DEL TEJIDO CONJUNTIVO; PP1138-1151,25ED, MCGRAWHILL2019
4. Prevalencia de 20 casos por cada 100,000 habitantes
Incidencia de 1-10 casos por cada 100,000 habitantes /año
Mujeres en edad fértil con una razón F/M 10:1
65 % de los casos la enfermedad se presenta en la 2da y cuarta década de vida y el 20 % entre
los 16 y 20 años
Lupus eritematoso sistémico y embarazo , Clinic
5. USA más de 4500 embarazos presentan LES cada año
35-70% tendrán una actividad lúpica medible
40-50 % presentación leve a moderada
15-30 % presentación muy activo (nefritis)
Aumenta el riesgo de complicaciones
llegar a la gestación con una enfermedad
activa / en los últimos 6 meses previos a
la gestación
7. Manifestaciones sistémicas
como 95 %: fatiga , fiebre ,
perdida de peso
Musculoesqueléticas 95 %
como artralgias , mialgias ,
poliartritis
Hematológicas
Leucopenia /trombocitopenia /
hemolisis
Dermatológicas hasta en el 80
% : exantema malar , úlceras
orales , alopecia
Otra :
Neurológicas 60 %
Cardiopulmonar 60%
Renal 30-50 %
Gastrointestinal 15 %
8. Dentro de cada
dominio se toma
el mayor valor
No deben ocurrir
simultáneamente
Al menos 1
criterio clínico
más 10 puntos
Anticuerpos antinucleares (ANA) en
títulos mayores de 1:80
9. Anticuerpos (ANA)
98%
Indispensables para
el diagnóstico
Anti Sm 38 %
Especifico de LES
Anti –La (SS – B) 35 %
Anti DNAdS 70 %
Relación con nefritis
lúpica
Antifosfolípidos 50 %
Coexisten
Anti Ro ( SS- A ) 49 %
Bloqueo AV Cóngenito
Dormer, T furie , R Novel paradiagnos in systemic lupus erytematosus.The lancet 2019
11. Nefritis Lúpica
Uso de
inmunosupresores
Por tiempos
prolongados
Alteraciones en el
ciclo menstrual
Insuficiencia
ovárica temprana
Tasas de embarazo
similar a la
población general
Pacientes con
brotes de
repetición
14. Objetivo : describir resultados maternos y
perinatales asociados a la actividad lúpica
previo a la concepción
Observacional
102 px. En el hospital Universitario de
campinas enero 2012 – 2018
Brote lúpico durante el
embarazo
Primer trimestre : 12.5 % /
2do trimestre 54 % / 3er
trimestre 33 %
23.5 %
Conclusión : la actividad lúpica
previa al embarazo se asocia con
presencia de brote lúpico, perdida
del embarazo , parto pretérmino
15. Biometría hemática
reactantes de fase
aguda
QS ,PFH, Perfil
lipídico , tiempos
PFR basal :
Recolección de
orina en 24 horas
ANA , anti dnads,
c3, c4, perfil SAF,
Anti Ro , Anti LA
17. Prevenir o suprimir
la actividad
Minimizar el
efecto sobre
el feto
Equilibrar los
riesgos de la
medicación
Reumatólogo
Hidroxicloroquina Azatioprina Glucocorticoides
Ciclosporina
Tracolimus
Ácido
Acetilsalicílico
AINES
18. Dosis
5mg/kg/día
200-400 mg/día
< riesgo de bloque cardiaco
congénito
< riesgo de eventos
trombóticos
< Riesgo de nefritis lúpica y
brotes
< riesgo de preeclampsia
20. WILLIAMS DE OBSTETRICIA, TRASTORNOS DEL TEJIDO CONJUNTIVO; PP1138-1151,25ED,
MCGRAWHILL2019
PRIMERA
• 6-8 SDG
CADA 4 SEMANAS
• HASTA LAS 36 SDG
2 SEMANAS
• HASTA LAS 39 SDG
CADA SEMANA
• HASATA 40-41 PARA PROGRAMAR PARTO.
1er:
Iniciar ASS
Fármacos
Labs
2do:
Buscar datos sugestivos de
actividad
Vigilancia TA
3er.
Prueba sin estrés de manera
semanal
21. 1er T
WILLIAMS DE OBSTETRICIA, TRASTORNOS DEL TEJIDO CONJUNTIVO; PP1138-1151,25ED,
MCGRAWHILL2019
• 11-14
• DOPPLER AU
2do T
• ESTRUCTURAL
20-22 SDG
• DOPPLER AU
CONTROL
• 24-26 SDG
• SI ecografía
previa reporta
crecimiento –
p10
28 SDG
• CONTROL DE
CRECIMIENTO.
• DOPPLER AU
• US CADA 4
SEMANAS.
22. Incremento de actividad en 1 o más órganos con
empeoramiento o aparición de nueva sintomatología
Renal / Hematológico / Musculoesquelético / Cutáneo
Predictor más
importante : actividad
preconcepcional 58 %
vs 8 %
Suspensión de la
terapia
Historia de
enfermedad renal
activa se triplica el
riesgo
25. Incidencia del 20-25 %
Aumenta el riesgo de presentación hasta 9 veces proteinuria mayor a 1 g
o TFG menor de 60 ml/min/ m2
Predictores de nefritis lúpica : niveles bajos de c3 / niveles aumentados de
anticuerpos anti dna ds
Perdida de la
función renal 8
veces
Muerte fetal
6.3
Parto pretérmino
17.3
26. Lupus
neonatal
Paso de los
anticuerpos anti Ro y
anti La a la circulación
fetal
16-36
1-2 % RN
Manifestaciones
cutáneas ,alteraciones
en la PH ,
Anormalidades
hematológicas
Resolución espontanea
3-6 meses
DE OBSTETRICIA, TRASTORNOS DEL TEJIDO CONJUNTIVO; PP1138-1151,25ED,
MCGRAWHILL2019
27. Bloqueo
AV
Bloqueo AV 3.5
de cada 100
nacimientos
Recurrencia de
12-17 %
Bradicardia
fetal icc
derrame
pericárdico
15-20 %
muerte
perinatal 70%
muerte fetal
Tamizaje
Midiendo ag
antiro y anti la
ECO fetal
16-28
DE OBSTETRICIA, TRASTORNOS DEL TEJIDO CONJUNTIVO; PP1138-1151,25ED,
MCGRAWHILL2019
28. Buen control
Inicio de trabajo de
parto manera
espontanea
Actividad lúpica
Se individualizara
31. Trastorno autoinmune caracterizado
por la presencia de trombosis de repetición y/o
perdida del embarazo junto con la presencia de expresión de AAF
SAF
Primario
No se asocia a
ninguna patología
autoinmune
Secundario
Cuando se asocia a
patología autoinmune
: LES, Sjögen
Obstetricia .González , Merlo 6ta ed.
33. OBSTETRICIA, EMBARAZOS NORMALES Y DE RIESGO, GABBE ENFERMEDADES DEL TEJIDO
CONJUNTIVO DEL EMBARAZO; PP 1014-10187MA ED, ELSEVIER 2019
B2- GLICOPROTEINA
1/ALOPROTEINA H
•Proteína plasmática fijadora de
fosfolípidos
•Inhibe la actividad de la
protombinasa
•Impide la agregación plaquetaria
•Los ag dirigidos a esta proteína
inhibirán su actividad
anticoagulante , lo cual fomentara
la trombosis
•Se expresa en altas
concentraciones en el
sincitiotrofoblasto
Anticoagulante de lupus
•Interactúa con las membranas de
las plaquetas provocando
aumento en la adhesión y
agregación de estas
Anticardiolipinas
•Anticuerpo antimitocondrial
•Se asocia a la formación de
coágulos en el interior de los vasos
sanguíneos
WILLIAMS DE OBSTETRICIA, TRASTORNOS DEL TEJIDO CONJUNTIVO; PP1138-1151,25ED, MCGRAWHILL2019
38. WILLIAMS DE OBSTETRICIA, TRASTORNOS DEL TEJIDO CONJUNTIVO; PP1138-1151,25ED,
MCGRAWHILL2019
PRIMERA
• <6 SDG
11-14
CADA 4 SEMANAS
• HASTA LA 28
CADA 2 SEMANAS
• HASTA LAS 36 SDG
CADA SEMANA
• HASATA 40-41 PARA PROGRAMAR PARTO.
39. 1er T
• 11-14
• DOPPLER AU
2do T
• ESTRUCTURAL
20-22 SDG
• DOPPLER AU
CONTROL
• 24-26 SDG
• SI ecografía
previa reporta
crecimiento –
p10
28 SDG
• CONTROL DE
CRECIMIENTO.
• DOPPLER AU
• US CADA 4
SEMANAS.
PSS SEMANAL DESDE LA 36
VALORAR PERFIL BIOFÍSICO.
SAF y embarazo , Clinic de Barcelona
40.
41. Presencia de AAF sin SAF
:HPBM a dosis
profilácticas si riesgo
para trombosis
continuar por 6 semanas
SAF obstétrico : HBPM a
dosis profilácticas
durante 6 semanas
luego AAS 100 mg a
largo plazo
Pacientes con SAF
trombótico:
HBPM a dosis
anticoagulantes
SAF y embarazo , Clinic de Barcelona
43. Enfermedad sistémica autoinmune caracterizada por provocar inflamación crónica principalmente en las
articulaciones , que produce su destrucción progresiva
causando deformidad articular e incapacidad funcional
Mujeres : Hombres 3:1
Edad de 25 – 55 años
Predisposición genética 15- 30 % genética 15- 30 %
Alelos del gen HLA – DRB1 y HLA-DR3 dan susceptibilidad para la enfermedad
Embarazo mejora la enfermedad en el 80 . 90 %
WILLIAMS DE OBSTETRICIA, TRASTORNOS DEL TEJIDO CONJUNTIVO; PP1138-1151,25ED,MCGRAWHILL2019
44. Sinovitis Fatiga Anorexia
Debilidad Adelgazamiento
Molestias
musculoesqueléticas
Anorexia y
Depresión
WILLIAMS DE OBSTETRICIA, TRASTORNOS DEL TEJIDO CONJUNTIVO; PP1138-1151,25ED,MCGRAWHILL2019
Mayor de 6 puntos
46. Preconcepcional Embarazo
Resolución
obstétrica
Puerperio :
lactancia y
anticoncepción
• Planificación
del embarazo
• Tratamiento
compatible
con el
embarazo ,
anti ro y
antila
• Evaluación
preanestésica
• Cuidados
obstétricos
generales
• Controles
periódicos
• Modificacion
es del
tratamiento
• No se
contraindica
el parto
Recidiva a los
3 meses
47. GRACIAS
WILLIAMS DE OBSTETRICIA, TRASTORNOS DEL TEJIDO CONJUNTIVO; pp1138-1151,25 ED, MCGRAWHILL 2019
OBSTETRICIA, EMBARAZOS NORMALES Y DE RIESGO, GABBE ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONJUNTIVO DEL EMBARAZO;
pp 1014-1018 7ma ED, ELSEVIER 2019
https://medicinafetalbarcelona.org/protocolos/es/patologia-materna-obstetrica/saf-y-embarazo.html
https://medicinafetalbarcelona.org/protocolos/es/patologia-materna-obstetrica/les-y-embarazo.html
WILLIAMS DE OBSTETRICIA, TRASTORNOS DEL TEJIDO CONJUNTIVO; PP1138-1151,25ED, MCGRAWHILL 2019
Notas del editor
2 CAUSAS PRINCIPALES
Esto se debe al …..
Los orígenes del lupus (del latín lobo) eritematoso sistémico (LES) se remontan a la época antigua, el nombre se relaciona al rostro inflamado del paciente, que adopta una gran similitud con la cara arañada de un lobo, que exhibe en la nariz y las mejillas un eritema malar con forma de alas de mariposa. Más extraño todavía es el informe que indica que el término lupus no proviene directamente del latín, sino de un estilo francés de máscara (loup, igual lobo de carnaval) que las mujeres usaban alrededor de los ojos.1-3
Asociación americana de reumatología
PERDIDA DE LA TOLERANCIA INMUNOLOGICA : genes hacen que la persona este mas predispuesta : cel . Inmunes están predispuestas a valorar como exgtrañas a cel. Que van a ser propias del organismo y hacen menos efectivo la eliminación de los residuos de las cel. Propias q han sido destruidas
Fármacos como : izoniazida , hidralazina procainamida , hormonas sexuales como los estrógenos
Infecciones : ,
Tabaquismo :
Se daña la cel. Apoptosis residuos de cel. ( adn , histonas , proteínas) las cel. Plasmáticas reconocerán estas partículas como antígenos se producirán antianticuerpos para atacarlas autoanticuerpos ( anticuerpos antinucleares por que atacan partículas q proceden de dentro de la cel )
Inmunpcomplejos depositan en capilares de la piel riñones , corazón a mas cel activa al sistema de complemento
Colegio europeo y americano en el 2019 … EUROPEAN LEAGUE AGAINST RHEUMATISM ((EULAR).
AMERICA COLLEGE OF RHEUMATOLOGY (ACR)
Criterios diagnósticos , titulación con los siguientes criterio aditivos
Imprescindible para el diagnóstico contar con ana + anti dna de doble cadena relacionados con el grado de actividad lúpica / la y ro cobran importancia en las mujeres de deseo gestacional guarda relación a nivel fetal y neonatal lupus neonatal y bloqueo auriculo ventricular congénito
Dentro de los momentos en los que nosotros podemos hacer alguna intervención son 4
Histori a de nefirtis lupica uso de inmunosupresosres alteraciones en el ciclo menstrual
Multidisiplinario …. Objetivo en función de la enfermedad de baje ajuste seguros durante el embarazo
Menor grado de actividad lupica por lo menos 6 meses previos se asocia con diferentes resultados adversos
Por lo que se concluyo q la actividad lupica pprevia se asocia a
Inmunologico actualizado
OBJETIVO PRINCIPAL : aines sintomático periodos cortos DE TIEMPO EVOTAR A PARTIR DE LA SEMANA 32 POR SU ASOCIACIÓN CON EL CIERRE DEL CONDUCTO ARTERIOSO Y OLIGOHIDRAMNIOS , GLUCOCORTICOIDES LOS NO FLORADOS PREDNISONA O METIL PREDNISOLONA HIDROCORTISONA DEBIDO A QUE NO ATRAVIESAN LA BARRERA PLACENTARIA SIN EFECTOS DIRECTOS SOBRE EL FETO .. PREDNISONA PRIMERA LINEA SE CONSIDERA ANTE EL BROTE LUPICO
Toda paciente con lupus indicada / el uso de hidroxicloroquina reduce el riesgo de preeclapsia y mejora el pronostico
Ya que se asocian con defectos al nacimiento
PRIMERA CONSULTA . REVISIÓN DE FARMACOS , VALORAR POSIBLES COMPLICACIONES , AAS , SOLICITAR LAS PRUEBAS BASALES USG 11-14 DOPPLER
2DO TRIMESTRE BUSCAR DATOS SUGESTIVOS DE ACTIVIDAD TOMA DE TA ,VALORACION CARDIOLOGIA FETAL 18 -28 RO Y LA POSITIVOS TAMIZAJE , 20-22 ESTRUCTURAL 3ER 27 A 28 BUSQUEDA DE AVTIVIDAD 28 CRECIMIENTO
Escenario del control prenatal de suma importancia el cual esta relacionado con
Ingreso en el severo clínica laboratorios escalas lai p y slepdai
Disminució n del 10 % en los niveles del complemento son alramentre sugestivos de actividad lupicA
Disminución del 10 % de los valores del complemento aumento de dna
Importancia : se asocia a perdida de la función renal / muerte fetal parto pretérmino toma de biopsia riñon 9 a 10 cm por debajo de las 30 sdg sin biopsia hasta el puerperio en quienes , elevación de de cr, sedimento urinario
El paso de los anticuerpos se da entre la semana 16 -40 sdg de la gestación
Av bradicarcia icc derrame pericárdico muerte perinatal y detal 16 y 26 tx on hodroxicloroquina
El paso de los anticuerpos se da entre la semana 16 -40 sdg de la gestación
Av bradicarcia icc derrame pericárdico muerte perinatal y detal 16 y 26 tx on hodroxicloroquina
Semanal 18-22 y casa 2 hasta la 28 semanal desde la 18 -32
Espontanea , semana 39
TRANSTORNO SISTEMICO Y AUTOINMUNE , CARDIOPVASCULARES Y DEL EMBARAZO MEDIADO POR MECAMISMOS INFLAMATOPRIOS
FOSFATO Y POR LIPIDOS ESTE SINDROME ATACA A ESA MEMBRANA DE LAS CELULAS
Desencadenates ambientales : falta de vitamina d ,nutrición inflamatoria , sedentarismo … hace que se generen anticuerpos llamados aaf
OCASIONANDO DISFUNCIÓN CEL
M as propensas a pegarse al vaso sanguíneo
se expresa a gran concentración en la superfi cie del sincitiotrofoblasto. Quizá la activación del complemento contribuye a su patogenia (Avalos, 2009; Tsokos, 2011). Esto parece adecuado desde el punto de vista teleológico puesto que la decidua debe ser un área crítica para prevenir la coagulación que provocaría trombosis del espacio intervelloso. Otra posibilidad es que la glucoproteína β2-I participa en la implantación y provoca abortos por un mecanismo infl amatorio
síndrome antifosfolípido catastrófico (abreviado SAC), también conocido como el síndrome de Asherson, es un complejo proceso biológico que conduce al cerramiento de las pequeñas venas de diversos órganos. Fue descrito por Ronald Asherson en 1992. Este síndrome cursa con microangiopatía trombótica, fallo multiorgánico y necrosis. Es una variante extrema del síndrome antifosfolípido.
Este síndrome tiene una tasa de mortalidad carcana al 50 %. Tras ser descubierto y registrado, se ha aprendido más acerca de este padecimiento; sin embargo, las causas permanecen desconocidas, aunque en la mayoría de los casos se presentan cuadros infecciosos, traumas, alta medicación y cirugías. Se piensa que las citocinas activadas conducen al síndrome conocido como tormenta de citocinas, con fatales consecuencias para el organismo.
SÍNDROME CATASTRÓFICO DE ANTICUERPOS ANIFOSFOLÍPIDOS / SX ASHERSON
TRASTORNO TROMBOEMBÓLICO EN PROGRESO RÁPIDO QUE AFECTA >3 SISTEMAS O TEJIDOS
ALTA TASA DE MORTALIDAD
Dentro de los momentos en los que nosotros podemos hacer alguna intervención son 4
Antiitamina K
EN VADA VISITA SE VALORARAN SIGNOS Y SINTOMAS COMPATIBLES CON ENFERMEDAD TROMBOEMBOLICA Y PC
El riesgo de trombosis se dublica con cesarea
Durante el embarazo se ve una tolerancia inmunológica lo que va a permitir la implantación , lo que se traduce en la AR EN UN REBALANCE ENTRE EL EFECTO PRO INFLAMATORIO Y ANTIINFLAMATORIO
MENOR ACTIVIDAD DE LINFOCITOS T HELPER 1 Y AUMENTO DE LOS T REGULADORES menor actividad de el 3er periodo / postparto
Algunas manifestaciones extraarticulares son nódulos reumatoides, vasculitis y síntomas pleuropulmonares.
Las metas del tratamiento consisten en aliviar el dolor , reducir la inflamación , proteger estructuras articulares y proteger la función
Uso de aine mayor riesgo de cardiopatía en el primer trimestre , abortos espontaneos estetosis del conducto arterioso hp neonatal
Dentro de los momentos en los que nosotros podemos hacer alguna intervención son 4