Cuidados Perioperatorios Anestesiológicos en Pacientes con Miastenia Gravis. Bajo Estándares de Seguridad del Paciente y Calidad del Acto Anestésico en Bloque Quirúrgico. Expositor: Dr. Wilfredo Villa Gómez Jefe del Servicio de Anestesia para Cirugía de Corta Estancia del HNGAI - ESSALUD

2. LA ANESTESIA EN MIASTENIA
DR. WILFREDO VILLA GÓMEZ
Jefe del Servicio de Anestesia para Cirugía de Corta Estancia – SACCE
Cirugía de Día
Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen – ESSALUD
Lima 02 de Junio 2016
IV FORO SOBRE MIASTENIA EN EL PERU
ASOCIACION MIASTENIA PERU

3. Miastenia Gravis
• Enfermedad autoinmune y crónica de la trasmisión neuromuscular, debido a una
disminución o bloqueo del número de AchR en la placa motora.
• Los responsables de la alteración en la transmisión sináptica y que producen las
manifestaciones clínicas son los anticuerpos dirigidos contra los receptores
nicotínicos de acetilcolina de la membrana postsináptica en la unión
neuromuscular.
• Síntomas principales: debilidad muscular fluctuante y fatiga de músculos
estriados voluntarios, diplopía, ptosis unilateral, debilidad progresiva de músculos
masticatorios, debilidad de la musculatura bulbar (disfagia de esfuerzo y la
debilidad del paladar producen regurgitación nasal de líquidos y comidas)
debilidad facial, disfonía de esfuerzo, debilidad músculos del cuello y afección de
músculos respiratorios (disnea de esfuerzo hasta insuficiencia respiratoria aguda)
 deterioro importante de las capacidades físicas, así como un grave impacto
en la calidad de vida del paciente.

4. Miastenia Gravis
CLASIFICACION:
- De acuerdo a la edad de inicio (neonatal o del adulto)
- Presencia o ausencia de anti-AchR. Seropositiva (85% MGG y 50% MGO) o
Seronegativa.
- La Gravedad (ocular, generalizada, crisis miasténica)
- Con Base en su Etiología (adquirida, neonatal transitoria, inducida por
fármacos y congénita)
Asociación con Enfermedades Autoinmunes: LES, Enfermedades
Desmielinizantes del SNC, Asma, Vasculitis, DM Tipo I, Psoriasis, Tiroiditis de
Hashimoto, Enfermedad de Graves-Basedow, Vitíligo entre otras.

5. GPC: Tratamiento de la Mistenia Gravis
Evidencias y Recomendaciones
• Usuarios: Médicos Generales, Médicos Residentes, Médicos
Internistas, Neurólogo, Oftalmólogo, Emergensiólogo, Cirujanos de las
diversas Especialidades Quirúrgicas, Intensivistas, Cirujano de Tórax.
Preguntas a Responder:
• 1.- ¿Cuál es el tratamiento de primera línea que debe emplearse en la
MG generalizada o MG ocular?
• 2.- ¿En qué situaciones se debe comenzar a administrar los
corticoides, en qué dosis y cuál es su eficacia y seguridad en el
manejo del paciente con MG?

6. GPC: Tratamiento de la Miastenia Gravis
Evidencias y Recomendaciones
PREGUNTAR A RESPONDER:
• 3.- ¿Cuál es la eficacia y seguridad de los inmunosupresores solos o
en combinación para inducir mejoría o remisión de la enfermedad?
• 4.- ¿Cuál es la eficacia de la administración de inmunoglobulina
intravenosa y plasmaféresis en el tratamiento de las exacerbaciones
del paciente adulto con MG?
• 5.- ¿Cuál es la probabilidad de lograr remisión de la enfermedad en el
paciente con MG que se somete a timectomía?
• 6.- ¿Cuál es el seguimiento clínico que debe establecerse en el
paciente adulto con MG que es sometido a timectomía?

7. GPC: Tratamiento de la Mistenia Gravis
EVIDENCIAS:
• El tratamiento de los pacientes con MG, debe ser individualizado, con base
en el tipo de presentación clínica y una evaluación de los factores de mal
pronóstico.
• El objetivo del tratamiento es reintegrarlo a la función normal lo antes
posible y reducir al mínimo los efectos secundarios del tratamiento.
• La crisis miasténica es una emergencia médica que amenaza la vida,
requiere diagnóstico temprano y asistencial respiratoria. La infección es el
principal factor precipitante (respiratoria, urinaria o gastrointestinal). Uso
de ATBs (aminoglucósidos, quinolonas, macrólidos), relajantes musculares,
benzodiacepinas, B bloqueadores, antiarríticos, CIRUGÍA, estrés emocional,
incremento de temperatura, hiper o hipotiroidismo.

8. GPC: Tratamiento de la Mistenia Gravis
EVIDENCIAS:
• La Inmunoglobulina intravenosa es una intervención terapéutica de
primera elección en la crisis miasténica. Manejo a corto plazo de la
miastenia grave y previo a la realización de TIMECTOMIA.
• Existe evidencia de que la Plasmaféresis preoperatoria en pacientes
con MG y Timoma, es benéfica y mejora significativamente el
desenlace postoperatorio, particularmente reduce el requerimiento
de ventilación asistida y la estancia hospitalaria.
• Existe evidencia de que la Timectomía es una intervención efectiva a
largo plazo (80-88%).

9. GPC: Tratamiento de la Mistenia Gravis
EVIDENCIAS:
• El Recambio Plasmático es un tratamiento de primera línea en preparación
para TIMECTOMIA. Requiere emplearse como terapia adjunta a
Inmunosupresores.
• Efectos secundarios comunes de las Plasmaféresis incluyen HIPOTENSIÓN,
PARESTESIAS, INFECCIONES, EVENTOS TROMBOTICOS Y HEMORRAGICOS.
• Los principales factores de falla en la extubación en pacientes con crisis
miasténica son: edad avanzada, varones, historia de crisis miasténica
recurrente, neumonía, atelectasia e intubación prolongada.
• La atelectasia es un factor de riesgo asociado que incrementa el riesgo de
reintubación.

10. GPC: Tratamiento de la Mistenia Gravis
EVIDENCIAS:
• Esternotomía completa o parcial, transcervical o por toracoscopía. No
hay estudios controlados aleatorizados que comparen los desenlaces
de las diferentes técnicas quirúrgicas.
• La Timectomía mediante toracoscopía se asocia con beneficios
estéticos, disminución del uso de narcóticos, analgesia epidural,
estancia hospitalaria y pérdida sanguínea.
• Los procedimientos mínimamente invasivos disminuyen la estancia
hospitalaria. Sin embargo no existe diferencia en las complicaciones
postoperatorias entre ambos procedimientos quirúrgicos.

11. GPC: Tratamiento de la Mistenia Gravis
RECOMENDACIÓNES:
• Se recomienda el uso de Inmunoglobulina IV a dosis de 1g/Kg de peso en una
sola aplicación.
• No se recomienda emplear el recambio plasmático en repetidas ocasiones, como
una estrategia de tratamiento a largo plazo para obtener inmunosupresión
contínua y prolongada.
• La TIMECTOMIA debe ser considerada como una estrategia terapéutica electiva
en pacientes con MG generalizada.
• Una vez diagnosticado el timoma, la timectomía está indicada
independientemente de la gravedad de la MG.
• El uso de esteroides no debe considerarse una contraindicación para la
timectomía transesternal. >1mg/kg por día se asocia con problemas de
cicatrización de la herida quirúrgica y morbilidad postoperatoria.
• La Timectomía NO es una Cirugía de Urgencia; constituye una intervención
electiva que requiere de un paciente en condiciones estables.

31. POSTOPERATORIO
Asegurar la ventilación mecánica postoperatoria, especialmente si
evolución superior a 6 años, EPOC, dosis de piridostigmina > 750
mg/día, CV < 2.9l
Miastenia Gravis

39. CONCLUSIONES

40. TODOS UNIDOS LUCHANDO CONTRA LA MIASTENIA EN EL PERU