COLITIS
ULCEROSAAbisai Arellano Tejeda RGP
Definición
▪ Enfermedad inflamatoria intestinal crónica con
afectación exclusiva de la mucosa colónica de
forma continua y difusa, sin afectación
transmural.
Sánchez-Sánchez C et al. Enfermedad inflamatoria intestinal en pediatría. GETECCU. Ed Ergon 2013.
Epidemiología
▪ 40% CU dx antes 10 años.
▪ 1 - 4 casos por 100,000
niños/año.
▪ ♂ 1.1:1 ♀
▪ Edad al diagnóstico 12 – 14
años*
▪ Cuadro clínico y evolución
más agresiva.
3 J pediatr Gastroenterol Nutr 2005; 41: 1-7.
Genética
▪ Poligénica compleja.
▫ Genes de susceptibilidad
▫ Genes modificadores
▪ 10 – 15% tienen familiares 1er grado con CU.
4 Bitton S, MarkowitzJ. Ulcerative colitis in children and adolescents. Gastrointestinal and liver diseases. Ed Elsevier 2015: 528-46.
HLA-DR2
40% EUA y
70% Japón.
Polimorfismo
Gen MDR1
Cromosoma 7
▪ 23 genes relacionados
específicamente a CU.
▪ Variación genética en
la señalización de IL-
10 genera cuadros
tempranos y severos.
5 Bitton S, MarkowitzJ. Ulcerative colitis in children and adolescents. Gastrointestinal and liver diseases. Ed Elsevier 2015: 528-46.
Síndromes genéticos
▪ Glucogenosis tipo Ib (Von Gierke).
▪ Síndrome de Turner.
▪ Síndrome de Hermansky – Pudlack.
▪ Síndrome de Wiskott - Aldrich
6 Sánchez-Sánchez C et al. Enfermedad inflamatoria intestinal en pediatría. GETECCU. Ed Ergon 2013.
7 1. Bitton S, MarkowitzJ. Ulcerative colitis in children and adolescents. Gastrointestinal and liver diseases.Elsevier Ed 2015: 528-46.
2. Sánchez-Sánchez C et al. Enfermedad inflamatoria intestinal en pediatría. GETECCU. Ed Ergon 2013
Etiología
Defecto en
respuesta
humoral
 IgG1
Factores
ambientales
Agentes
infecciosos
CMV 25%
Disbiosis
Alergia
alimentaria
Deficiencia
de TCC y
vitamina D
Dieta
PUFAs y
azúcares
refinados
Factores protectores
8
Nacimiento por
parto
Falta de higiene
Tabaquismo
pasivo*
Apendicectomía*
Sánchez-Sánchez C et al. Enfermedad inflamatoria intestinal en pediatría. GETECCU. Ed Ergon 2013.
Manifestaciones clínicas
▪ Diarrea
▪ Rectorragia
▪ Dolor abdominal
▪ Fiebre
▪ Pérdida de peso
9
Acuosa
Mucosanguinolenta
Predominio nocturno
Tenesmo y urgencia
Leve
40 – 50%
Moderada
30%
Severa
10 – 15%
1. Bitton S, MarkowitzJ. Ulcerative colitis in children and adolescents. Gastrointestinal and liver diseases. Elsevier Ed 2015: 528-46.
2. Sánchez-Sánchez C et al. Enfermedad inflamatoria intestinal en pediatría. GETECCU. Ed Ergon 2013
▪ Síntomas
dependientes
de sitio de
afección
▪ 80 – 90%
pancolitis
10 Bitton S, MarkowitzJ. Ulcerative colitis in children and adolescents. Gastrointestinal and liver diseases. Ed Elsevier 2015: 528-46.
11 J pediatr Gastroenterol Nutr 2005; 41: 1-7.
Manifestaciones extraintestinales
▪ Ocurre en 24% de pacientes con CU.
▪ Se presentan en episodios de exacerbación de la
enfermedad intestinal.
▪ Reacción cruzada en otros tejidos del anticuerpo
anti-colonocito.
12 Bitton S, MarkowitzJ. Ulcerative colitis in children and adolescents. Gastrointestinal and liver diseases. Ed Elsevier 2015: 528-46.
13
Hepatobiliar
Colangitis
esclerosante primaria
(3.5 a 10%)
Hepatitis autoinmune
(<1%)
Aparecen antes,
durante o después del
dx de CU.
Musculo
esqueléticas
Artralgias (15 – 32%) y
artritis (2 – 20%)
periférica y migratoria,
no deformante.
Espondilitis
anquilosante raro en
niños.
Osteopenia
Dermatológicas
Estomatitis aftosa
(3%)
Eritema nodoso (<1%)
predominio de
lesiones en
extremidades.
Pioderma gangrenoso
(1 – 2%)
Hematológicas
Estados de
protrombóticos: hiper
homocisteinemiay
trombofilia por
deficiencia de folatos.
Anemia, deficiencia
de hierro.
1. Bitton S, MarkowitzJ. Ulcerative colitis in children and adolescents. Gastrointestinal and liver diseases. Ed Elsevier 2015: 528-46
2. The NASPGHAN fellow consice review of pediatric gastroenterology, hepatology and nutrition. Ed NNI, 2017.
14
Clasificación
15
Localización / Extensión Evolución Grado de actividad
Proctitis: rectal.
Proctosigmoiditis: recto y
sigmoides.
Colitis izquierda: hasta
ángulo izquierdo.
Colitis extensa: distal hasta
ángulo hepático.
Colitis total o pancolitis:
proximal a ángulo hepático.
Recidivante – remitente:
brotes alteran quiescencia.
Infrecuente: <1/año.
Frecuente: 2 o más/año.
Crónica continua: persistencia
a pesar de tx sin remisión por
más 6 meses.
Aguda fulminante: inicio o
recidiva, pancolitis, PUCAI
>65.
Enfermedad activa: leve, moderada y
severa.
Remisión: completa resolución clínica y
curación de mucosa.
Respuesta: mejoría clínica y
endoscópica, con descenso del 30% en
índices.
Recidiva: reagudización de la clínica.
Precoz <3 meses.
Corticorrefractaria: actividad severa a
pesar de MTP a 1mg/día por 7 a 10
días.
Corticodependiente: descenso o retiro
de esteroide induce recurrencia
Sánchez-Sánchez C et al. Enfermedad inflamatoria intestinal en pediatría. GETECCU. Ed Ergon 2013.
Forma de presentación clínica
▪ Síntomas
depende de la
gravedad y
extensión de la
enfermedad.
16
Proctitis
(E1)
Izquierda
(E2)
Pancolitis
(E3)
Van Limbergen
(2008)
4% 21% 75%
Kugathasan
(2003)
- 10% 90%
Hyams
(2006)
- - 80%
Sawczenko
(2003)
4% - 81%
Sánchez-Sánchez C et al. Enfermedad inflamatoria intestinal en pediatría. GETECCU. Ed Ergon 2013.
Severidad Clínica
17 Bitton S, MarkowitzJ. Ulcerative colitis in children and adolescents. Gastrointestinal and liver diseases. Ed Elsevier 2015: 528-46.
PUCAI
<10 remisión
10 – 34 brote leve
35 – 64 brote
moderado
>65 brote severo
18
Índice de Truelove-
Witts modificado
<11 inactivo
11 – 15 brote leve
16 – 21 brote
moderado
22 – 27 brote severo
19
0 – 1 inactivo
2 – 4 leve
5 – 8 moderado
>9 severo
20
21
Clasificación de Montreal, según grado de severidad
S0
Remisión
S1
Leve
S2 Moderado
S3
Severa
Deposiciones Asintomático <4 5 – 6 >6
Rectorragia - +/- ++ ++
Pulso
Temperatura
Hb
VSG
Normal Normal Mínimos
signos de
toxicidad
sistémica
>90
>37.5°C
<10.5g/dl
>30mm/h
Sánchez-Sánchez C et al. Enfermedad inflamatoria intestinal en pediatría. GETECCU. Ed Ergon 2013.
Complicaciones
▪ Sangrado de tubo digestivo  5% hemotransfusión.
▪ Perforación  colitis fulminante, estudio baritado o
colonoscopia.
▪ Megacolon tóxico  5% de los casos.
▪ Carcinoma duración de la enfermedad (>10 años),
localización (pancolitis), OR 118 - 165.
22Bitton S, MarkowitzJ. Ulcerative colitis in children and adolescents. Gastrointestinal and liver diseases. Ed Elsevier 2015: 528-46.
Diagnóstico
▪ Evitar deterioro nutricional.
▪ Mejorar pronóstico y calidad de vida.
▪ Evitar complicaciones.
23
Inicio de síntomas 20 semanas Dx
Sánchez-Sánchez C et al. Enfermedad inflamatoria intestinal en pediatría. GETECCU. Ed Ergon 2013.
24
Historia clínica
Historia familiar.
Síntomas gastrointestinales y extra
intestinales.
Exploración física
Somatometría
Dolor abdominal.
Región perianal normal.
Lesiones dermatológicas.
Articulaciones.
Oftalmológicas.
1. Bitton S, MarkowitzJ. Ulcerative colitis in children and adolescents. Gastrointestinal and liver diseases. Elsevier Ed 2015: 528-46.
2. Sánchez-Sánchez C et al. Enfermedad inflamatoria intestinal en pediatría. GETECCU. Ed Ergon 2013
▪ Anemia microcítica
▪ Trombocitosis
▪ Elevación RFA
▪ Hipoalbuminemia
▪ Alteración PFH  3%
▪ pANCA  70%
▪ ASCA  30%
25Bitton S, MarkowitzJ. Ulcerative colitis in children and adolescents. Gastrointestinal and liver diseases. Ed Elsevier 2015: 528-46.
40 - 80%
▪ Estudios microbiológicos:
▫ Coprocultivos.
▫ Toxinas A y B de C.
difficile.
▫ Coproparasitoscópicos.
▫ PCR para M.
tuberculosis.
▪ Calprotectina fecal
26Sánchez-Sánchez C et al. Enfermedad inflamatoria intestinal en pediatría. GETECCU. Ed Ergon 2013.
• <50mcg/g: valor normal
• 50 – 250mcg/g: Trastorno
orgánico leve o EII en
remisión.
• >250mcg/dl: EII activa
▪ Radiografía abdominal
▪ Colon por enema baritado
▪ Ultrasonido
▪ Tomografía
▪ Resonancia
27
Enterografía
Bitton S, MarkowitzJ. Ulcerative colitis in children and adolescents. Gastrointestinal and liver diseases. Ed Elsevier 2015: 528-46.
28
29
30
Colonoscopia
▪ Determinar extensión, distribución y severidad.
▪ Debe realizarse con ileoscopia*
▪ Contraindicación absoluta:
31
Megacolon tóxico
Sánchez-Sánchez C et al. Enfermedad inflamatoria intestinal en pediatría. GETECCU. Ed Ergon 2013.
32
▪ Afectación continua
desde recto a ciego.
▪ Afectación de toda la
circunferencia del colon.
▪ Granularidad, friabilidad,
pérdida del patrón
vascular.
▪ Erosiones y úlceras
puntiformes que pueden
confluir.
Sánchez-Sánchez C et al. Enfermedad inflamatoria intestinal en pediatría. GETECCU. Ed Ergon 2013.
▪ Temprana: eritema difuso
y patrón vascular alterado,
friabilidad.
▪ Tardío: úlceras pequeñas o
grandes, inflamación
continua con extensión
proximal.
▪ Inflamación persistente:
pseudopólipos.
▪ Íleon terminal: normal.
33 The NASPGHAN fellow consice review of pediatric gastroenterology, hepatology and nutrition.Ed NNI, 2017.
34
Montreal (2005) París (2011)
Extensión
E1: proctitis
E2: colitis izquierda (distal a ángulo
esplénico)
E3: colitis extensa (proximal hasta
ángulo esplénico)
E1: proctitis
E2: colitis izquierda (distal a ángulo
esplénico)
E3: colitis extensa (proximal hasta
ángulo hepático)
E4: pancolitis
Severidad
S0: remisión clínica
S1: CU leve
S2: CU moderada
S3: CU severa
S0: nunca severa
S1: severa en alguna ocasión
Crecimiento
- G0: sin evidencia de retraso en el
crecimiento
G1: retraso de crecimiento
Sánchez-Sánchez C et al. Enfermedad inflamatoria intestinal en pediatría. GETECCU. Ed Ergon 2013.
35
▪ Puntaje de Mayo
36
Puntos Lesiones
0 Normal o enfermedad inactiva
1 Enfermedad leve (eritema, disminución del patrón
vascular, friabilidad leve)
2 Enfermedad moderada (eritema evidente, ausencia de
patrón vascular, friabilidad, erosiones)
3 Enfermedad grave (hemorragia espontánea, ulceraciones)
Bitton S, MarkowitzJ. Ulcerative colitis in children and adolescents. Gastrointestinal and liver diseases. Ed Elsevier 2015: 528-46.
37 J pediatr Gastroenterol Nutr 2005; 41: 1-7.
Histología
38
Anomalías
arquitecturales de las
criptas
• Distorsión de
criptas.
• Pérdida del
paralelismo.
• Acortamiento.
• Disminución den
número de criptas.
Anomalías de las
células epiteliales
• Metaplasia de
células de Paneth.
• Depleción de
mucina.
Alteraciones
inflamatorias
• Incremento en
número de células
inflamatorias en
lámina propia.
• Difuso y
transmucoso.
• >3 neutrófilos en la
lámina propia.
• Plasmocitosis basal.
Sánchez-Sánchez C et al. Enfermedad inflamatoria intestinal en pediatría. GETECCU. Ed Ergon 2013.
Histología
▪ Inflamación aguda o crónica
limitada a la mucosa y
submucosa superficial.
▪ Criptitis.
▪ Abscesos crípticos extensos.
▪ Incremento en celularidad de
la lámina propia.
▪ Depleción de glándulas
mucosas.
▪ Ausencia de granulomas
profundos.
39 The NASPGHAN fellow consice review of pediatric gastroenterology, hepatology and nutrition.Ed NNI, 2017.
40
41
42 J pediatr Gastroenterol Nutr 2005; 41: 1-7.
Diagnóstico diferencial
43
Infecciones
enterales
Enterocolitis
pseudomembranosa
Intolerancia a
carbohidratos
Vasculitis
Enterocolitis alérgica
/ eosinofílica
Enfermedad celiaca
Neoplasias Inmunodeficiencias Abuso de laxantes
Bitton S, MarkowitzJ. Ulcerative colitis in children and adolescents. Gastrointestinal and liver diseases. Ed Elsevier 2015: 528-46.
Tratamiento
44
• 5 – ASA
• Corticosteroides
• Anti TNFa
Inducción a
remisión
• 5 – ASA
• Tiopurinas
• Anti TNFa
Mantenimiento
Turner et al. Management of paediatric ulcerative colitis, part 1: ambulatory care – an evidencie-based guideline from ECCO and ESPGHAN
2018; 67: 257-91.
45
Turner et al. Management of paediatric ulcerative colitis, part 1: ambulatory care – an evidencie-based guideline from ECCO and ESPGHAN
2018; 67: 257-91.
46
Turner et al. Management of paediatric ulcerative colitis, part 1: ambulatory care – an evidencie-based guideline from ECCO and ESPGHAN
2018; 67: 257-91.
47
Turner et al. Management of paediatric ulcerative colitis, part 1: ambulatory care – an evidencie-based guideline from ECCO and ESPGHAN
2018; 67: 257-91.
Recomendaciones
▪ Se recomienda como
primera elección para
inducción y tratamiento en
CU leve – moderada.
▪ Oral + rectal es más efectiva
que monoterapia.
▪ 2ª línea para CU leve –
moderada. 1ª línea en CU
severa.
▪ En CU debe administrarse
sistémico.
▪ Esteroides orales (BPD y B-
MMX) pueden usarse antes
de prednisona en pacientes
refractarios a 5 – ASA.
▪ No para mantener remisión.
48
Turner et al. Management of paediatric ulcerative colitis, part 1: ambulatory care – an evidencie-based guideline from ECCO and ESPGHAN
2018; 67: 257-91.
5 - ASA Esteroides
▪ Evitar dependencia a esteroides.
▪ Se pueden acortar etapas de 7 a 5 días.
▪ Si incrementa PUCAI >20 después de 7 a 14d, suspender
descenso, escalar tratamiento y descartar causas de
enfermedad refractaria.
49
Turner et al. Management of paediatric ulcerative colitis, part 1: ambulatory care – an evidencie-based guideline from ECCO and ESPGHAN
2018; 67: 257-91.
Recomendaciones
▪ Mantenimiento  tiopurinas
con >2 recaídas/año a pesar
de tx adecuado 5 – ASA.
▪ No deben usar usadas para
inducción a la remisión.
▪ Medir metabolitos de
tiopurinas (TPTM) ajuste
dosis.
▪ Vigilar EA*  leucopenia,
transaminasemia.
▪ IFX: CU crónicamente activa
o dependiente de esteroide,
sin control con 5 – ASA y
tiopurinas.
▪ ADM/GLM: intolerancia a IFX
pero con buena respuesta.
▪ Inducción y mantenimiento.
▪ 5mg/kg/do  0, 2 y 6
semanas, cada 8 semanas.
50
Turner et al. Management of paediatric ulcerative colitis, part 1: ambulatory care – an evidencie-based guideline from ECCO and ESPGHAN
2018; 67: 257-91.
Inmunomoduladores Biológico
51
Turner et al. Management of paediatric ulcerative colitis, part 1: ambulatory care – an evidencie-based guideline from ECCO and ESPGHAN
2018; 67: 257-91.
Otras intervenciones
▪ Trasplante fecal  no debe utilizarse en
pacientes pediátricos.
▪ Antimicrobianos  no rutinario en inducción o
mantenimiento.
▪ VSL#3  considerar en CU leve como terapia
adyuvante a 5 – ASA.
▪ Omega 3, aloe vera, Ig IV  no recomendadas.
52
Turner et al. Management of paediatric ulcerative colitis, part 1: ambulatory care – an evidencie-based guideline from ECCO and ESPGHAN
2018; 67: 257-91.
Tratamiento quirúrgico
53
Colectomía electiva:
UC activa o dependiente
de esteroides a pesar de
optimizar tx médico y
displasia colónica.
Proctocolectomía con
reservorio en J e
ileostomía en asa.
La longitud del pouch no
debe exceder 2cm.
Anastomosis ileorectal
sigue siendo controversial
Esteroides  
complicaciones PostQx,
no así IMM
Turner et al. Management of paediatric ulcerative colitis, part 1: ambulatory care – an evidencie-based guideline from ECCO and ESPGHAN
2018; 67: 257-91.
54
Pouchitis y Cuffitis*
▪ Realizar reservoroscopia con toma de biopsias.
▪ Tratamiento: ciprofloxacino y/o metronidazol
como primera línea.
▪ Metronidazol + ciprofloxacino + Budesonide en
casos persistentes.
▪ Uso de 5 – ASA tópica.
55
Turner et al. Management of paediatric ulcerative colitis, part 1: ambulatory care – an evidencie-based guideline from ECCO and ESPGHAN
2018; 67: 257-91.
56
CONSIDERACIONES
ESPECIALES EN EL MANEJO
DE COLITIS ULCERATIVA
SEVERA
Manejo del dolor
▪ Evitar AINEs en CU severa.
▪ Uso excepcional de opioides en
dosis equivalentes a 0.1mg/kg
de morfina  incrementa
riesgo de MCT.
▪ PARACETAMOL es seguro.
58
Turner et al. Management of paediatric ulcerative colitis, part 2: acute severe colitis – an evidencie-based guideline from ECCO and ESPGHAN
2018; 67: 257-91.
Soporte nutricional
▪ Dieta regular debe continuarse en la mayoría de
los casos de CU severa.
▪ Contraindicada  megacolon o colectomía
inminente.
▪ Monitoreo diario de peso, hidratación, ingesta
calórica.
▪ Monitoreo de K y Mg cada 24 a72 horas.
59
Turner et al. Management of paediatric ulcerative colitis, part 2: acute severe colitis – an evidencie-based consensus guideline from ECCO and
ESPGHAN 2018; 67: 257-91.
Tromboprofilaxis
▪ Uso de anticoagulación para prevenir eventos
tromboembólicos:
▫ Tabaquismo.
▫ Ingesta de anticonceptivos orales.
▫ Inmovilización completa.
▫ CVC
▫ Obesidad.
▫ Infección concomitante.
▫ Historia de tromboembolismo en familia.
60
Turner et al. Management of paediatric ulcerative colitis, part 2: acute severe colitis – an evidencie-based consensus guideline from ECCO and
ESPGHAN 2018; 67: 257-91.
61
GRACIAS
62

Colitis ulcerativa

  • 1.
  • 2.
    Definición ▪ Enfermedad inflamatoriaintestinal crónica con afectación exclusiva de la mucosa colónica de forma continua y difusa, sin afectación transmural. Sánchez-Sánchez C et al. Enfermedad inflamatoria intestinal en pediatría. GETECCU. Ed Ergon 2013.
  • 3.
    Epidemiología ▪ 40% CUdx antes 10 años. ▪ 1 - 4 casos por 100,000 niños/año. ▪ ♂ 1.1:1 ♀ ▪ Edad al diagnóstico 12 – 14 años* ▪ Cuadro clínico y evolución más agresiva. 3 J pediatr Gastroenterol Nutr 2005; 41: 1-7.
  • 4.
    Genética ▪ Poligénica compleja. ▫Genes de susceptibilidad ▫ Genes modificadores ▪ 10 – 15% tienen familiares 1er grado con CU. 4 Bitton S, MarkowitzJ. Ulcerative colitis in children and adolescents. Gastrointestinal and liver diseases. Ed Elsevier 2015: 528-46. HLA-DR2 40% EUA y 70% Japón. Polimorfismo Gen MDR1 Cromosoma 7
  • 5.
    ▪ 23 genesrelacionados específicamente a CU. ▪ Variación genética en la señalización de IL- 10 genera cuadros tempranos y severos. 5 Bitton S, MarkowitzJ. Ulcerative colitis in children and adolescents. Gastrointestinal and liver diseases. Ed Elsevier 2015: 528-46.
  • 6.
    Síndromes genéticos ▪ Glucogenosistipo Ib (Von Gierke). ▪ Síndrome de Turner. ▪ Síndrome de Hermansky – Pudlack. ▪ Síndrome de Wiskott - Aldrich 6 Sánchez-Sánchez C et al. Enfermedad inflamatoria intestinal en pediatría. GETECCU. Ed Ergon 2013.
  • 7.
    7 1. BittonS, MarkowitzJ. Ulcerative colitis in children and adolescents. Gastrointestinal and liver diseases.Elsevier Ed 2015: 528-46. 2. Sánchez-Sánchez C et al. Enfermedad inflamatoria intestinal en pediatría. GETECCU. Ed Ergon 2013 Etiología Defecto en respuesta humoral  IgG1 Factores ambientales Agentes infecciosos CMV 25% Disbiosis Alergia alimentaria Deficiencia de TCC y vitamina D Dieta PUFAs y azúcares refinados
  • 8.
    Factores protectores 8 Nacimiento por parto Faltade higiene Tabaquismo pasivo* Apendicectomía* Sánchez-Sánchez C et al. Enfermedad inflamatoria intestinal en pediatría. GETECCU. Ed Ergon 2013.
  • 9.
    Manifestaciones clínicas ▪ Diarrea ▪Rectorragia ▪ Dolor abdominal ▪ Fiebre ▪ Pérdida de peso 9 Acuosa Mucosanguinolenta Predominio nocturno Tenesmo y urgencia Leve 40 – 50% Moderada 30% Severa 10 – 15% 1. Bitton S, MarkowitzJ. Ulcerative colitis in children and adolescents. Gastrointestinal and liver diseases. Elsevier Ed 2015: 528-46. 2. Sánchez-Sánchez C et al. Enfermedad inflamatoria intestinal en pediatría. GETECCU. Ed Ergon 2013
  • 10.
    ▪ Síntomas dependientes de sitiode afección ▪ 80 – 90% pancolitis 10 Bitton S, MarkowitzJ. Ulcerative colitis in children and adolescents. Gastrointestinal and liver diseases. Ed Elsevier 2015: 528-46.
  • 11.
    11 J pediatrGastroenterol Nutr 2005; 41: 1-7.
  • 12.
    Manifestaciones extraintestinales ▪ Ocurreen 24% de pacientes con CU. ▪ Se presentan en episodios de exacerbación de la enfermedad intestinal. ▪ Reacción cruzada en otros tejidos del anticuerpo anti-colonocito. 12 Bitton S, MarkowitzJ. Ulcerative colitis in children and adolescents. Gastrointestinal and liver diseases. Ed Elsevier 2015: 528-46.
  • 13.
    13 Hepatobiliar Colangitis esclerosante primaria (3.5 a10%) Hepatitis autoinmune (<1%) Aparecen antes, durante o después del dx de CU. Musculo esqueléticas Artralgias (15 – 32%) y artritis (2 – 20%) periférica y migratoria, no deformante. Espondilitis anquilosante raro en niños. Osteopenia Dermatológicas Estomatitis aftosa (3%) Eritema nodoso (<1%) predominio de lesiones en extremidades. Pioderma gangrenoso (1 – 2%) Hematológicas Estados de protrombóticos: hiper homocisteinemiay trombofilia por deficiencia de folatos. Anemia, deficiencia de hierro. 1. Bitton S, MarkowitzJ. Ulcerative colitis in children and adolescents. Gastrointestinal and liver diseases. Ed Elsevier 2015: 528-46 2. The NASPGHAN fellow consice review of pediatric gastroenterology, hepatology and nutrition. Ed NNI, 2017.
  • 14.
  • 15.
    Clasificación 15 Localización / ExtensiónEvolución Grado de actividad Proctitis: rectal. Proctosigmoiditis: recto y sigmoides. Colitis izquierda: hasta ángulo izquierdo. Colitis extensa: distal hasta ángulo hepático. Colitis total o pancolitis: proximal a ángulo hepático. Recidivante – remitente: brotes alteran quiescencia. Infrecuente: <1/año. Frecuente: 2 o más/año. Crónica continua: persistencia a pesar de tx sin remisión por más 6 meses. Aguda fulminante: inicio o recidiva, pancolitis, PUCAI >65. Enfermedad activa: leve, moderada y severa. Remisión: completa resolución clínica y curación de mucosa. Respuesta: mejoría clínica y endoscópica, con descenso del 30% en índices. Recidiva: reagudización de la clínica. Precoz <3 meses. Corticorrefractaria: actividad severa a pesar de MTP a 1mg/día por 7 a 10 días. Corticodependiente: descenso o retiro de esteroide induce recurrencia Sánchez-Sánchez C et al. Enfermedad inflamatoria intestinal en pediatría. GETECCU. Ed Ergon 2013.
  • 16.
    Forma de presentaciónclínica ▪ Síntomas depende de la gravedad y extensión de la enfermedad. 16 Proctitis (E1) Izquierda (E2) Pancolitis (E3) Van Limbergen (2008) 4% 21% 75% Kugathasan (2003) - 10% 90% Hyams (2006) - - 80% Sawczenko (2003) 4% - 81% Sánchez-Sánchez C et al. Enfermedad inflamatoria intestinal en pediatría. GETECCU. Ed Ergon 2013.
  • 17.
    Severidad Clínica 17 BittonS, MarkowitzJ. Ulcerative colitis in children and adolescents. Gastrointestinal and liver diseases. Ed Elsevier 2015: 528-46.
  • 18.
    PUCAI <10 remisión 10 –34 brote leve 35 – 64 brote moderado >65 brote severo 18
  • 19.
    Índice de Truelove- Wittsmodificado <11 inactivo 11 – 15 brote leve 16 – 21 brote moderado 22 – 27 brote severo 19
  • 20.
    0 – 1inactivo 2 – 4 leve 5 – 8 moderado >9 severo 20
  • 21.
    21 Clasificación de Montreal,según grado de severidad S0 Remisión S1 Leve S2 Moderado S3 Severa Deposiciones Asintomático <4 5 – 6 >6 Rectorragia - +/- ++ ++ Pulso Temperatura Hb VSG Normal Normal Mínimos signos de toxicidad sistémica >90 >37.5°C <10.5g/dl >30mm/h Sánchez-Sánchez C et al. Enfermedad inflamatoria intestinal en pediatría. GETECCU. Ed Ergon 2013.
  • 22.
    Complicaciones ▪ Sangrado detubo digestivo  5% hemotransfusión. ▪ Perforación  colitis fulminante, estudio baritado o colonoscopia. ▪ Megacolon tóxico  5% de los casos. ▪ Carcinoma duración de la enfermedad (>10 años), localización (pancolitis), OR 118 - 165. 22Bitton S, MarkowitzJ. Ulcerative colitis in children and adolescents. Gastrointestinal and liver diseases. Ed Elsevier 2015: 528-46.
  • 23.
    Diagnóstico ▪ Evitar deterioronutricional. ▪ Mejorar pronóstico y calidad de vida. ▪ Evitar complicaciones. 23 Inicio de síntomas 20 semanas Dx Sánchez-Sánchez C et al. Enfermedad inflamatoria intestinal en pediatría. GETECCU. Ed Ergon 2013.
  • 24.
    24 Historia clínica Historia familiar. Síntomasgastrointestinales y extra intestinales. Exploración física Somatometría Dolor abdominal. Región perianal normal. Lesiones dermatológicas. Articulaciones. Oftalmológicas. 1. Bitton S, MarkowitzJ. Ulcerative colitis in children and adolescents. Gastrointestinal and liver diseases. Elsevier Ed 2015: 528-46. 2. Sánchez-Sánchez C et al. Enfermedad inflamatoria intestinal en pediatría. GETECCU. Ed Ergon 2013
  • 25.
    ▪ Anemia microcítica ▪Trombocitosis ▪ Elevación RFA ▪ Hipoalbuminemia ▪ Alteración PFH  3% ▪ pANCA  70% ▪ ASCA  30% 25Bitton S, MarkowitzJ. Ulcerative colitis in children and adolescents. Gastrointestinal and liver diseases. Ed Elsevier 2015: 528-46. 40 - 80%
  • 26.
    ▪ Estudios microbiológicos: ▫Coprocultivos. ▫ Toxinas A y B de C. difficile. ▫ Coproparasitoscópicos. ▫ PCR para M. tuberculosis. ▪ Calprotectina fecal 26Sánchez-Sánchez C et al. Enfermedad inflamatoria intestinal en pediatría. GETECCU. Ed Ergon 2013. • <50mcg/g: valor normal • 50 – 250mcg/g: Trastorno orgánico leve o EII en remisión. • >250mcg/dl: EII activa
  • 27.
    ▪ Radiografía abdominal ▪Colon por enema baritado ▪ Ultrasonido ▪ Tomografía ▪ Resonancia 27 Enterografía Bitton S, MarkowitzJ. Ulcerative colitis in children and adolescents. Gastrointestinal and liver diseases. Ed Elsevier 2015: 528-46.
  • 28.
  • 29.
  • 30.
  • 31.
    Colonoscopia ▪ Determinar extensión,distribución y severidad. ▪ Debe realizarse con ileoscopia* ▪ Contraindicación absoluta: 31 Megacolon tóxico Sánchez-Sánchez C et al. Enfermedad inflamatoria intestinal en pediatría. GETECCU. Ed Ergon 2013.
  • 32.
    32 ▪ Afectación continua desderecto a ciego. ▪ Afectación de toda la circunferencia del colon. ▪ Granularidad, friabilidad, pérdida del patrón vascular. ▪ Erosiones y úlceras puntiformes que pueden confluir. Sánchez-Sánchez C et al. Enfermedad inflamatoria intestinal en pediatría. GETECCU. Ed Ergon 2013.
  • 33.
    ▪ Temprana: eritemadifuso y patrón vascular alterado, friabilidad. ▪ Tardío: úlceras pequeñas o grandes, inflamación continua con extensión proximal. ▪ Inflamación persistente: pseudopólipos. ▪ Íleon terminal: normal. 33 The NASPGHAN fellow consice review of pediatric gastroenterology, hepatology and nutrition.Ed NNI, 2017.
  • 34.
    34 Montreal (2005) París(2011) Extensión E1: proctitis E2: colitis izquierda (distal a ángulo esplénico) E3: colitis extensa (proximal hasta ángulo esplénico) E1: proctitis E2: colitis izquierda (distal a ángulo esplénico) E3: colitis extensa (proximal hasta ángulo hepático) E4: pancolitis Severidad S0: remisión clínica S1: CU leve S2: CU moderada S3: CU severa S0: nunca severa S1: severa en alguna ocasión Crecimiento - G0: sin evidencia de retraso en el crecimiento G1: retraso de crecimiento Sánchez-Sánchez C et al. Enfermedad inflamatoria intestinal en pediatría. GETECCU. Ed Ergon 2013.
  • 35.
  • 36.
    ▪ Puntaje deMayo 36 Puntos Lesiones 0 Normal o enfermedad inactiva 1 Enfermedad leve (eritema, disminución del patrón vascular, friabilidad leve) 2 Enfermedad moderada (eritema evidente, ausencia de patrón vascular, friabilidad, erosiones) 3 Enfermedad grave (hemorragia espontánea, ulceraciones) Bitton S, MarkowitzJ. Ulcerative colitis in children and adolescents. Gastrointestinal and liver diseases. Ed Elsevier 2015: 528-46.
  • 37.
    37 J pediatrGastroenterol Nutr 2005; 41: 1-7.
  • 38.
    Histología 38 Anomalías arquitecturales de las criptas •Distorsión de criptas. • Pérdida del paralelismo. • Acortamiento. • Disminución den número de criptas. Anomalías de las células epiteliales • Metaplasia de células de Paneth. • Depleción de mucina. Alteraciones inflamatorias • Incremento en número de células inflamatorias en lámina propia. • Difuso y transmucoso. • >3 neutrófilos en la lámina propia. • Plasmocitosis basal. Sánchez-Sánchez C et al. Enfermedad inflamatoria intestinal en pediatría. GETECCU. Ed Ergon 2013.
  • 39.
    Histología ▪ Inflamación agudao crónica limitada a la mucosa y submucosa superficial. ▪ Criptitis. ▪ Abscesos crípticos extensos. ▪ Incremento en celularidad de la lámina propia. ▪ Depleción de glándulas mucosas. ▪ Ausencia de granulomas profundos. 39 The NASPGHAN fellow consice review of pediatric gastroenterology, hepatology and nutrition.Ed NNI, 2017.
  • 40.
  • 41.
  • 42.
    42 J pediatrGastroenterol Nutr 2005; 41: 1-7.
  • 43.
    Diagnóstico diferencial 43 Infecciones enterales Enterocolitis pseudomembranosa Intolerancia a carbohidratos Vasculitis Enterocolitisalérgica / eosinofílica Enfermedad celiaca Neoplasias Inmunodeficiencias Abuso de laxantes Bitton S, MarkowitzJ. Ulcerative colitis in children and adolescents. Gastrointestinal and liver diseases. Ed Elsevier 2015: 528-46.
  • 44.
    Tratamiento 44 • 5 –ASA • Corticosteroides • Anti TNFa Inducción a remisión • 5 – ASA • Tiopurinas • Anti TNFa Mantenimiento Turner et al. Management of paediatric ulcerative colitis, part 1: ambulatory care – an evidencie-based guideline from ECCO and ESPGHAN 2018; 67: 257-91.
  • 45.
    45 Turner et al.Management of paediatric ulcerative colitis, part 1: ambulatory care – an evidencie-based guideline from ECCO and ESPGHAN 2018; 67: 257-91.
  • 46.
    46 Turner et al.Management of paediatric ulcerative colitis, part 1: ambulatory care – an evidencie-based guideline from ECCO and ESPGHAN 2018; 67: 257-91.
  • 47.
    47 Turner et al.Management of paediatric ulcerative colitis, part 1: ambulatory care – an evidencie-based guideline from ECCO and ESPGHAN 2018; 67: 257-91.
  • 48.
    Recomendaciones ▪ Se recomiendacomo primera elección para inducción y tratamiento en CU leve – moderada. ▪ Oral + rectal es más efectiva que monoterapia. ▪ 2ª línea para CU leve – moderada. 1ª línea en CU severa. ▪ En CU debe administrarse sistémico. ▪ Esteroides orales (BPD y B- MMX) pueden usarse antes de prednisona en pacientes refractarios a 5 – ASA. ▪ No para mantener remisión. 48 Turner et al. Management of paediatric ulcerative colitis, part 1: ambulatory care – an evidencie-based guideline from ECCO and ESPGHAN 2018; 67: 257-91. 5 - ASA Esteroides
  • 49.
    ▪ Evitar dependenciaa esteroides. ▪ Se pueden acortar etapas de 7 a 5 días. ▪ Si incrementa PUCAI >20 después de 7 a 14d, suspender descenso, escalar tratamiento y descartar causas de enfermedad refractaria. 49 Turner et al. Management of paediatric ulcerative colitis, part 1: ambulatory care – an evidencie-based guideline from ECCO and ESPGHAN 2018; 67: 257-91.
  • 50.
    Recomendaciones ▪ Mantenimiento tiopurinas con >2 recaídas/año a pesar de tx adecuado 5 – ASA. ▪ No deben usar usadas para inducción a la remisión. ▪ Medir metabolitos de tiopurinas (TPTM) ajuste dosis. ▪ Vigilar EA*  leucopenia, transaminasemia. ▪ IFX: CU crónicamente activa o dependiente de esteroide, sin control con 5 – ASA y tiopurinas. ▪ ADM/GLM: intolerancia a IFX pero con buena respuesta. ▪ Inducción y mantenimiento. ▪ 5mg/kg/do  0, 2 y 6 semanas, cada 8 semanas. 50 Turner et al. Management of paediatric ulcerative colitis, part 1: ambulatory care – an evidencie-based guideline from ECCO and ESPGHAN 2018; 67: 257-91. Inmunomoduladores Biológico
  • 51.
    51 Turner et al.Management of paediatric ulcerative colitis, part 1: ambulatory care – an evidencie-based guideline from ECCO and ESPGHAN 2018; 67: 257-91.
  • 52.
    Otras intervenciones ▪ Trasplantefecal  no debe utilizarse en pacientes pediátricos. ▪ Antimicrobianos  no rutinario en inducción o mantenimiento. ▪ VSL#3  considerar en CU leve como terapia adyuvante a 5 – ASA. ▪ Omega 3, aloe vera, Ig IV  no recomendadas. 52 Turner et al. Management of paediatric ulcerative colitis, part 1: ambulatory care – an evidencie-based guideline from ECCO and ESPGHAN 2018; 67: 257-91.
  • 53.
    Tratamiento quirúrgico 53 Colectomía electiva: UCactiva o dependiente de esteroides a pesar de optimizar tx médico y displasia colónica. Proctocolectomía con reservorio en J e ileostomía en asa. La longitud del pouch no debe exceder 2cm. Anastomosis ileorectal sigue siendo controversial Esteroides   complicaciones PostQx, no así IMM Turner et al. Management of paediatric ulcerative colitis, part 1: ambulatory care – an evidencie-based guideline from ECCO and ESPGHAN 2018; 67: 257-91.
  • 54.
  • 55.
    Pouchitis y Cuffitis* ▪Realizar reservoroscopia con toma de biopsias. ▪ Tratamiento: ciprofloxacino y/o metronidazol como primera línea. ▪ Metronidazol + ciprofloxacino + Budesonide en casos persistentes. ▪ Uso de 5 – ASA tópica. 55 Turner et al. Management of paediatric ulcerative colitis, part 1: ambulatory care – an evidencie-based guideline from ECCO and ESPGHAN 2018; 67: 257-91.
  • 56.
  • 57.
    CONSIDERACIONES ESPECIALES EN ELMANEJO DE COLITIS ULCERATIVA SEVERA
  • 58.
    Manejo del dolor ▪Evitar AINEs en CU severa. ▪ Uso excepcional de opioides en dosis equivalentes a 0.1mg/kg de morfina  incrementa riesgo de MCT. ▪ PARACETAMOL es seguro. 58 Turner et al. Management of paediatric ulcerative colitis, part 2: acute severe colitis – an evidencie-based guideline from ECCO and ESPGHAN 2018; 67: 257-91.
  • 59.
    Soporte nutricional ▪ Dietaregular debe continuarse en la mayoría de los casos de CU severa. ▪ Contraindicada  megacolon o colectomía inminente. ▪ Monitoreo diario de peso, hidratación, ingesta calórica. ▪ Monitoreo de K y Mg cada 24 a72 horas. 59 Turner et al. Management of paediatric ulcerative colitis, part 2: acute severe colitis – an evidencie-based consensus guideline from ECCO and ESPGHAN 2018; 67: 257-91.
  • 60.
    Tromboprofilaxis ▪ Uso deanticoagulación para prevenir eventos tromboembólicos: ▫ Tabaquismo. ▫ Ingesta de anticonceptivos orales. ▫ Inmovilización completa. ▫ CVC ▫ Obesidad. ▫ Infección concomitante. ▫ Historia de tromboembolismo en familia. 60 Turner et al. Management of paediatric ulcerative colitis, part 2: acute severe colitis – an evidencie-based consensus guideline from ECCO and ESPGHAN 2018; 67: 257-91.
  • 61.
  • 62.

Notas del editor

  • #4 25 a 30% de los casos de EII dx antes de los 20 años de edad. Pico de incidencia de CU 30 a 40 años. * CU pediátrico.
  • #5 Hasta 25% en judíos.
  • #6 HLA antígeno leucocitario humano MHC complejo mayor de histocompatibilidad MDR multidrug resistance ICAM molécula de adhesión intercelular ARPC subunidad 2/3 del complejo de proteína relacionada a actina
  • #7 Traslocasa glucosa 6P, cromosoma 17. SH-P: albinismo oculocutáneo, diatésis hemorrágica, fibrosos pulmonar y colitis. SW-A: trombocitopenia, eczema, IDP  infecciones. 40% con EII.
  • #9 Contrario a EC donde es factor de riesgo.
  • #10 Diarrea por inhibición de la absroción o aumento en la secreción. Triada clásica 25%
  • #12 Presencia de síntomas al diagnóstico en 623 niños con EII.
  • #14 La presencia de CEP incrementa riesgo hasta 30-50% de Ca colorrectal. Oftalmológicas: iritis, uveítis y epiescleritis (<1%)
  • #23 Rx de MCT: dilatación de asas, engrosamiento de la pared, diámetro >55mm.
  • #24 vs 47 semanas para EC.
  • #26 ASCA: anticuerpo anti Saccharomycess pANCA: anticuerpo anticitoplásmico neutrófilo pANCA+/ASCA- predictor de CU 64% al contrario predice EC 80%
  • #27 Evidenciar proceso infeccioso no descarta EII. CPF proteína contenida en citoplasma de neutrófilos y membrana de macrófagos.
  • #36 Validado para población mexicana en 2016.
  • #46 En caso de discrepancia PUCAI y endoscopia, hacer caso al último. Dosis 5- ASA 60 – 80mg/kg/día, rectal 25mg/kg/día hasta 1g/día.
  • #47 En caso de discrepancia PUCAI y endoscopia, hacer caso al último. Dosis 5- ASA 60 – 80mg/kg/día, rectal 25mg/kg/día hasta 1g/día.
  • #49 BDP: dipropionato de beclometasona B-MMX: budesonide, en colitis izquierda
  • #51 AZA 2 – 2.5mg/kg/día y MCP 1 – 1.5mg/kg/día en dosis única. *cada 1 a 2 semanas en el primer mes y después cada 3 meses. GLM: golimumab. Infusiones de IFX rápidas (al menos 1h), son igual de seguras que lentas.
  • #53 VSL#3: cepa escherichia coli nissle 917
  • #56 *inflamación del remanente rectal
  • #61 1 o mas factores de riesgo, iniciar, porque OR 5. Enoxaparina1mg/kg/día en una dosis.