1. ENFERMEDAD RENAL LITIÁSICA
EN LA EDAD PEDIÁTRICA
NATALIA RAMIREZ ARIAS
RESIDENTE DE 3 AÑO DE PEDIATRIA
ENFERMEDAD LITIASICA
RENAL
DRA NATALIA RAMIREZ ARIAS
RESIDENTE 3 AÑO DE PEDIATRIA
2. CÁLCULOS RENALES
Se forman cuando la concentración de los
componentes de la orina alcanzan un nivel en el
cual es posible la cristalización.
3. EPIDEMIOLOGIA
Incidencia 0,13 - 1,52 casos por cada 1.000 admisiones
hospitalarias.
El 15-45% de los casos permanecen sin diagnosticar.
Recurrencias oscila entre el 7 y el 54%
predominancia en el sexo masculino en aquellos niños
menores de dos años, con una proporción de 5:1,
disminuyendo a 1.5:1 a partir de los dos años.
4. EPIDEMIOLOGIA
La localización de los cálculos varía según las distintas
áreas geográficas. En Europa y en EE. UU., el 90% de los
casos se localizan en la vía urinaria alta, mientras que en
los países en vías de desarrollo lo hacen
preferentemente en la vejiga.
5. EPIDEMIOLOGIA
Existe diferencia en cuanto a composición y edad, siendo
más frecuentes los cálculos de fosfato en los niños
menores de dos años; por encima de los dos años de edad
son más frecuentes los cálculos oxalo-cálcicos.
La cistinuria es responsable del 10% de los cálculos en
los pacientes de entre 10 a 15 años
6. FACTORES DE RIESGO
Factores urológicos:
20 -78%
Malformaciones
congénitas
- Reflujo vesico-ureteral
(21%)
- Síndrome de la unión
pieloureteral (11%)
7. FACTORES DE RIESGO
2. Factores metabólicos:
La Hiperoxaluria primaria (HOP): responsable de hasta un
50% de las litiasis de oxalato.
La Cistinuria: litiasis renal sin nefrocalcinosis 5 -10%
La hipercalciuria: 9 – 42%
Ácido úrico: 4%
8. FACTORES DE RIESGO
3) Factores
dietéticos:
• Escasa ingesta de líquidos,
obesidad, las trasgresiones
dietéticas, estados de malnutrición,
medicamentos.
4)Antecedent
es familiares:
• Tres veces mayor de sufrir litiasis.
Hasta un 70% de los pacientes
pediátricos con enfermedad
litiásica tienen historia familiar de
litiasis.
15. COPROANALISIS
buscar bacterias degradadoras
del oxalato, especialmente el
Oxalobacter formigenes, que
usa el oxalato como fuente de
energía y que su ausencia podría
dar lugar a la una hiperoxaluria
secundaria
16. ESTUDIOS ESPECIALIZADOS
será necesario realizar un estudio de aminoácidos en
sangre y orina, y de ácidos orgánicos en orina, así como
un estudio genético, si se sospecha que la causa de la es
una enfermedad hereditaria como la oxaluria primaria, la
cistinuria clásica,
17. TRATAMIENTO
Medidas higiénico-dietéticas.
Aumento de la ingesta
hídrica.
Disminución de la masa
corporal.
Modificación de hábitos
dietéticos.
Procedimientos mínimamente
invasivos.
Procedimientos invasivos.
18. LITOTRICIA EXTRACORPÓREA
Su indicación se basa en criterios
que dependen de la topografía, la
naturaleza y el tamaño de
los cálculos, así como del terreno
en que éstos se desarrollan.
20. LITOTRICIA EXTRACORPÓREA
COMPLICACIONES:
Hematuria
Hematomas subcapsulares.
Pancreatitis.
Aumento de la presión arterial.
Disminución de la función renal.
Aumento de la tasa de recurrencia litiásica
Lesiones gástricas, duodenales y colónicas, incluso con
sangrado digestivo
23. URETEROSCOPIA
Para el tratamiento de
litiasis localizadas por
debajo de la cresta ilíaca
o bien para aquellas
litiasis localizadas en
tramo urinario superior
tratadas previamente
mediante LEOC sin éxito.
Notas del editor
El proceso se inicia con la cristalización de sales formadoras de cálculos, debida a una composición urinaria anormal cuyo origen puede ser metabólico o ambiental. La etapa inicial es la nucleación, luego la agregación y una eventual fase de crecimiento. Los cálculos varían desde focos cristalinos microscópicos a cálculos de varios centímetros de diámetro. Aunque muchos de ellos son asintomáticos, suelen determinar dolor, hemorragia, obstrucción e infección secundaria
La incidencia y la prevalencia de la litiasis renal en el niño, aunque mucho menores que la del adulto, no son bien conocidas. Dependen de factores genéticos, climáticos, raciales, socioeconómicos, metabólicos, nutritivos, etc., y varían ampliamente según la zona geográfica. Estudios epidemiológicos recientes informan de que en los últimos 10 años se ha producido un incremento de la incidencia de la ERL en niños. Posibles explicaciones a este fenómeno incluyen cambios en los hábitos alimentarios en los países desarrollados y un aumento en la prevalencia de sobrepeso y obesidad en la población pediátrica4.
En algunas partes del mundo, como por ejemplo en Turquía, la prevalencia es mucho más alta y puede llegar a ser comparable con la de los adultos6
La causa de la enfermedad litiásica infantil incluye numerosos factores; desde patologías metabólicas, la asociación de malformaciones congénitas, los
antecedentes familiares y factores dietéticos
b) Factores metabólicos:
Dentro de las causas metabólicas se incluyen patologías de transmisión hereditaria y otras de trastorno intrarrenal no hereditarias. Las patologías Hereditarias más frecuentes causantes de litiasis en edad pediátrica son:
La Hiperoxaluria primaria (HOP): enfermedad autosómica recesiva causante de litiasis renal y nefroca lcinosis. Entre un 3 – 13% de los niños presenta un aumento en la excreción urinaria de oxalato. La HOP es responsable de hasta un 50% de las litiasis de oxalato en los niños con litiasis por dicha causa.
Se considera anormal la excreción de > 50 mg/1.73 m²/24h de oxalato en orina; y su diagnostico se realiza mediante la detección de ácidos orgánicos procedentes de su metabolismo en orina.
La Cistinuria: patología autosómica recesiva causante de litiasis renal sin nefrocalcinosis. La cistinuria se encuentra entre un 5 -10% de los pacientes pediátricos con urolitiasis . El diagnóstico se realiza mediante la detección de cistinuria junto con aminoaciduria dibásica. Se considera anormal la excreción de > 60 mg/1.73 m²/24h.
Dentro de las causas metabólicas no hereditarias que se asocian con patología litiásica infantil se encuentran:
- La hipercalciuria: siendo la alteración más frecuente presente en los niños con patología urolitiásica, desde un 9 – 42% según las series . Se definen como valores de excreción normal de calcio en orina <4 mg/kg/24 horas o bien un cociente calcio/creatinina (mg/mg) < 0.2
- Ácido úrico: los cálculos de ácido úrico en niños representan el 4% de los cálculos urológicos. Su presencia no indica la existencia de hiperuricosuria sino que se debe a una excesiva excreción bien sea por trasgresión dietética, trastornosmieloproliferativos o hemólisis en un sistema tubular renal inmaduro e incapaz de excretar y filtrar de forma adecuada un aumento del mismo. Un ejemplo es la enfermedad de Lesch-Nyhan
c) Factores dietéticos: El principal factor no urológico responsable de la formación de litiasis es la escasa ingesta de líquidos. Otros factores incluyen la obesidad, las trasgresiones dietéticas, estados de malnutrición, medicamentos.
d) Antecedentes familiares De forma global, los pacientes con antecedentes familiares de urolitiasis tienen un riesgo tres veces mayor de sufrir litiasis. Según las series, hasta un 70% de los pacientes pediátricos con enfermedad litiásica tienen historia familiar de litiasis
La sintomatología varía con la edad y es tanto más difícil de interpretar cuanto más pequeño es el paciente. El síntoma más importante es el dolor, producido por la movilización del cálculo a través de la vía urinaria. En el lactante casi siempre se manifiesta en forma de llanto inconsolable, confundiéndose con el cólico del lactante. En el niño mayorcito produce episodios de dolor abdominal más o menos localizado, a veces referido a zonas lumbares, estando presente en el 40-75% de las ocasiones. El cuadro típico de cólico nefrítico del adulto, solamente aparece en el adolescente.
En el 20-50% de los pacientes puede aparecer un síndrome miccional con disuria, polaquiuria, etc., sobre todo en los cálculos vesicales y uretrales o cuando se asocia una infección urinaria.
La exploración física es útil para conocer las características del dolor abdominal (difuso, localizado, puñopercusión renal, etc.). Se medirán el peso, la talla, el índice de masa corporal (IMC) y la presión arterial8,10,13,14.
Análisis cristalográfico El hecho más importante para la evaluación del paciente pediátrico con urolitiasis es el análisis cristalográfico. Un diagnóstico precoz es importante no sólo para prevenir las recidivas sino para poder instaurar las medidas terapéuticas que puedan evitar o retrasar tanto las posibles recidivas como las potenciales complicaciones renales, óseas o incluso cardiovasculares asociadas
Se realiza mediante la recogida de orina de 24 horas analizando el volumen y la presencia de calcio, oxalato, sodio, ácido úrico, citrato y cistina en orina. En la siguiente tabla se muestran los valores normales de estos componentes en orina de 24 horas en pacientes pediátricos:
La hipercalciuria es la causa no infecciosa más común de urolitiasis en niños. A pesar que este hallazgo suele ser idiopático en muchos casos,
existen causas que producen hipercalciuria como la terapia corticoidea o con furosemida. Existen dos tipos de hipercalciuria: la renal y la
absortiva. La primera se debe a un trastorno tubular renal intrínseco y no se ve influenciada por la ingesta cálcica. La segunda se debe a un
aumento en la absorción cálcica respondiendo a una restricción cálcica en la dieta para disminuir dichos niveles.
Las litiasis de ácido úrico suponen el 4% de las litiasis infantiles. Su presencia no implica la existencia de hiperuricosuria sino un aumento en 16 la excreción de ácido úrico por un aumento en su filtración renal (por ejemplo: aumento en la ingesta de purinas, hemólisis, procesos limfoproliferativos). Este aumento en un sistema tubular aún inmaduro puede favorecer la creación de litiasis úricas en pacientes sobre todo menores de 2 años.
La cistinuria es responsable de hasta el 10% de las litiasis en pacientes pediátricos. La presencia de litiasis cistínicas es patognomónico de dicha enfermedad y se confirma por la presencia de cistinuria y aminoaciduria dibásica.
El citrato es un inhibidor conocido de la litogénesis. La presencia de hipocitraturia se encuentra hasta en un 10% de los niños con urolitiasis.
Además la disminución en la excreción de citrato es mayor en niños que presentan hipercalciuria
Es una cirugía usada para remover cálculos renales de gran tamaño, con altas posibilidades de fracaso si se tratan por Litotricia Extracorpórea. En su espalda harán una pequeña incisión (corte). A través de esta incisión, introducirán un nefroscopio hasta llegar al riñón y cerca del cálculo. El nefroscopio es un tubo largo equipado con un lente de aumento y una luz en el extremo. Los médicos pueden usar rayos X o ultrasonido para guiar el nefroscopio hasta cerca del cálculo renal.
