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Colestasis neonatal

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Diagnóstico, etiología y tratamiento de síndrome colestásico neonatal.

Publicado en: Salud y medicina
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Colestasis neonatal

  1. 1. COLESTASIS NEONATAL ABISAI ARELLANO TEJEDA R1GP
  2. 2. DEFINICIÓN  Síndrome de disfunción hepática con alteración en el flujo biliar, definido analíticamente por elevación de BD >2mg/dl o más de 20% de bilirrubina total y ácidos biliares séricos.  Generalmente presente desde el nacimiento o que se desarrolla en los primeros 28 días de vida. PEÑA L. (2012) Tratamiento en gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica. 3ª ed. Madrid, España: Ergon. 575 - 79
  3. 3. FISIOPATOLOGÍA < [sales biliares] en intestino proximal •Malabsorción grasa, calcio y vitaminas liposulubles Retención de sustancias normalmente eliminadas por bilis •Bilirrubina •Ácidos biliares •Colesterol Daño hepático progresivo •Cirrosis biliar •Hipertensión portal •Fallo hepático Hondal N, Silverio C, Núñez A, Ayllón L. Colestasis en el recién nacido. Orientación diagnóstica. An Pediatr2010;58(2):162-67.
  4. 4.  Incidencia 1:2500 a 5000 recién nacidos vivos.  Frecuente en niños con patología neonatal importante (prematurez, ayuno prolongado, sepsis, administración de NPT).  RN sin patología neonatal Atresia de vías biliares extrahepática Hepatitis neonatal Déficit de alfa 1 antitripsina Síndrome de Alagille Colestasis intrahepática familiar progresiva PEÑA L. (2012) Tratamiento en gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica. 3ª ed. Madrid, España: Ergon. 575 - 79
  5. 5. ETIOLOGÍA 1. Inmadurez hepática (nacimiento pretérmino) 2. Afecciones neonatales graves  hipoxia o hipoperfusión 3. Secundarias a infecciones bacterianas 4. Secundaria a tóxicos  NPT 5. Obstrucción biliar por bilis espesa / litiasis 6. Secundaria a mal funcionamiento hepatocelular por falta de hormonas  tiroideas, GH, cortisol. 7. Cromosomopatías  trisomía 18 y 21 8. Malformación de vía biliar  quiste de colédoco 9. Perforación espontánea de la vía biliar 10. Hepatitis infecciosa 1. Congénita TORCH, parvovirus B19, Tb, listeria 2. Postnatal  Coxsackie, Echo, Adenovirus, varicela, CMV, HS 1, 2 y 6. 11. Hepatopatía por trastorno intrínseco (idiopático o genético) PEÑA L. (2012) Tratamiento en gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica. 3ª ed. Madrid, España: Ergon. 575 - 79
  6. 6. 11. HEPATOPATÍA POR TRASTORNO INTRÍNSECO Atresia de vías biliares 25 – 30% Síndrome de Alagille (6%) PFIC (5 – 6%) Error innato del metabolismo de ácido biliar Hepatitis neonatal idiopática (25 – 30%) Escases ductal no sindrómica Deficiencia de alfa1 antitripsina (7 – 17%) Enfermedad de Niemann Pick PEÑA L. (2012) Tratamiento en gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica. 3ª ed. Madrid, España: Ergon. 575 – 79 Fawaz R, Baumann U, Ekong U, Fischler B. Guideline for the evaluation of cholestasis jaudice in infants: joint recommendations of the NASPGHAN and ESPGHAN. JPGN volumen 64, number 1, January 2017
  7. 7. PRESENTACIÓN CLÍNICA Ictericia Acolia Hipocolia Coluria Disminución del flujo biliar Prurito Xantomas Insuficiencia hepática e hipertensión portal Desnutrición PEÑA L. (2012) Tratamiento en gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica. 3ª ed. Madrid, España: Ergon. 575 - 79
  8. 8. DIAGNÓSTICO  Anamnesis completa (información familiar, periodo prenatal y neonatal inmediato)  Exploración física  fascies dismórfica, soplo pulmonar, microcefalia, hepato o esplenomegalia, neurológico, HECES.  Bioquímico  GGT valor diagnóstico diferencial  USG hígado y vía biliar  Gamagrama hepático con Tc 99  permeabilidad de vía biliar  Colangiografía  Biopsia hepática En todo RN ictérico con ictericia prolongada por más de 15 días CONFIRMAR PRESENCIA DE COLESTASIS Hondal N, Silverio C, Núñez A, Ayllón L. Colestasis en el recién nacido. Orientación diagnóstica. An Pediatr2010;58(2):162-67. Fawaz R, Baumann U, Ekong U, Fischler B. Guideline for the evaluation of cholestasis jaudice in infants: joint recommendations of the NASPGHAN and ESPGHAN. JPGN volumen 64, number 1,
  9. 9. Biopsia hepática Eficaz y definitivo >6semanas de edad con AVB 90 – 95% con cambios Puede sugerir trastorno metabólico o enfermedad de depósito Identificación de inclusiones virales Hondal N, Silverio C, Núñez A, Ayllón L. Colestasis en el recién nacido. Orientación diagnóstica. An Pediatr2010;58(2):162-67.
  10. 10. TRATAMIENTO Específico • Pequeño número de enfermedades Quirúrgico • Curativo  coledocolitiasis, quiste de colédoco, trasplante hepático • Paliativo  Kasai Inespecífico • Médico • Nutricional Hondal N, Silverio C, Núñez A, Ayllón L. Colestasis en el recién nacido. Orientación diagnóstica. An Pediatr2010;58(2):162-67.
  11. 11. TRATAMIENTO DEL SÍNDROME COLESTÁSICO Fenobarbital 5 mg/kg/día VO repartido en 3 dosis Ácido ursodesoxicólico 10-20 mg/kg/día oral repartido en 3 dosis Colestiramina 0.25 a 0.5 g/kg/día en 2 dosis Vitamina K 5-10mg VO 2 a 3 veces por semana Vitamina E 75 – 100mg/día por VO o 0.2 – 0.5 mg/kg/día IV Vitamina D 1200 – 5000 UI/día por VO Vitamina A 5000 – 10000 UI/día por VO Calcio 25 a 100mg/kg/día Fósforo 25 a 50 mg/kg/día Zinc 1 mg/kg/día PEÑA L. (2012) Tratamiento en gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica. 3ª ed. Madrid, España: Ergon. 575 - 79

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