Elisabete G. Saunite Licenciada em Enfermagem Especialista em Epidermolisis Bullosa Experta en el Cuidado de las Úlceras por Presión y Heridas Crónicas - GNEAUPP Consultora em Epidermolisis Bullosa – ELCOS, Sociedade de Feridas de Portugal Pos-Graduada em Direito da Medicina Pos-Graduada em Administraçao e Planificaçao da Educaçao

1. LESIONES IATROGENICAS EN
EPIDERMOLISIS BULLOSA
CAUSAS Y CONSECUENCIAS
Por: Elisabete Saunite
Consultora Epidermolisis Bullosa - ELCOS

2. EPIDERMOLISIS BULLOSA (EB)
EB es una enfermedad sistemica cuyo
cuidado requiere un aporte desde los
clinicos de casi todos los campos de
medicina...porque es ...rara, pocos...
son familiarizados con esta, ...”
Lin y Carter, 1992

3. “…el paciente espera, en cualquier
circunstancia, que la decisión clínica sea
fundamentada en el mejor juicio técnico
posible.”
.
Serrão, Nunes, 1998

4. Para los pacientes (EB), ...añadido a
las lesiones.. se sienten
abandonados, negligenciados, y
frustrados.
Lin y Carter, 1992
¿Riesgo por falta de
Información ?

5. OBJECTIVOS
 Conceptualizar EB
 Comprender el fenomeno lesiones Iatrogenicas en EB
 Reconocer causas y consecuencias de lesiones
Iatrogenicas en EB
 Promover conductas de enfermeria para prevenir
lesiones Iatrogenicas en Epidermolisis Bullosa

6. EPIDERMOLISIS BULLOSA
“El término epidermolysis bullosa (EB) ...
un grupo de enfermedades genetica y clinicamente
heterogeneas ... caracterizadas por la formación de
vesículas y erosiones en la piel
y membranas mucosas ...”
Fine, et all 2009.

7. ETIOLOGIA EB
Alteraciones Genéticas Hereditarias
Dominante - 50% transmisión gene mutado
Recesiva - 25% transmisión gene mutado
Alteraciones Genéticas no Hereditarias
(Mutación Espontanea)
Mutación de Novo (durante el embarazo)
Acquisita (adquirida)

8. CLASIFICACIÓN EPIDERMOLISIS BULLOSA HEREDITARIA
TIPO
PRINCIPALES
SUB –TIPOS (2009)
NIVEL DE RUPTURA DE LA
ESTRUCTURA DERMO EPIDERMICA
EB Simplex
Localizada
Separación Vesicular
Intra-Epidermica
Generalizada
Downling-Meara
EB Juntural
Herlitz
Separación Vesicular
Intra-Lamina Lúcida
Generalizada
EB Distrofica
Generalizada
Separación Vesicular Sub-lamina densa
Severa
Generalizada
Síndrome Kindler
Nivel Intra-Epidermico o Sub-Lamina
Densa

9. MANIFESTACIONES EN EB
Cutáneas Extra-cutáneas
Vesículas (serosas, hemáticas,
purulentas)
Lesiones oftalmológicas (erosión y cicatrices parpados y
conjuntivas)
Lesiones orales (microstomia, anquiloglosia)
Heridas (semejantes a quemaduras
de 3º y 4º grado)
Deformidad de extremidades,
(sindactilia y formación de mitón-manos y pies)
Crostras, escoriaciones, cicatrices
Complicaciones articulares y esqueléticas
(contracturas y retracciones)
Extremada vulnerabilidad
(sequedad y fragilidad)
Estenosis y Fisuras esofágicas
Prurito constante Complicaciones genito-urinarias
Complicaciones gastro-intestinales
Dolor Continuo
Cáncer
Muerte prematura

10. Evolución de Microstomia

11. LESIONES EN EB – CAUSAS
• Mutación genética (proceso fisiopatológico de la
enfermedad espontáneo)
• Actividades de vida diaria del paciente (traumas
accidentales por roce o fricción involuntarios)
• Lesiones Iatrogénicas
Procedimientos profesionales menos adecuados.

13. Los profesionales de enfermería
deben de conocer su pauta de
actuación y recordar la
responsabilidad profesional
en que desarrollan su conducta.

14. El Derecho entiende las Lesiones Iatrogénicas como
resultado de:
“… conductas que dañan la salud individual humana,
… se consideran delitos que ostentan como bien
jurídico protegido a la Salud y, en especial, el
mantenimiento de la integridad corporal de las
personas.”
Martínez, E.; et all 2004

15. Conductas que dañan
o agravan el estado
de Enfermedad de
los pacientes con
EB pueden resultar
en
Daño de Lesiones
Iatrogénicas por
Vida

16. LESIONES IATROGENICAS EN EB
Causas Lesiones Iatrogénicas Consecuencias en los pacientes
Falta de conocimiento del
Concepto de EB
Lesiones cutáneas en los pacientes por
utilización de recursos contra-indicados o no
recomendables en EB
Prestación de Cuidados menos
consciente de los procedimientos
específicos de enfermería en EB
Ansiedad, miedo y muchas veces recusa a
prestación de cuidados por profesionales de
enfermería
Falta de tiempo para prestación de
cuidados
La destreza y habilidad técnicas profesionales
en enfermería perjudican cuando no aplicadas
adecuadamente en EB
No escuchar al paciente
Sentimiento de desamparo, indefensa y total
vulnerabilidad en el paciente

17. ENFERMERIA
Cuidados Profesionales con Excelencia
• Aprehender y actualizar conocimientos del concepto de EB
• Pesquisar acerca de guías de práctica clínica en Epidermolisis
Bullosa de valor reconocido científicamente;
• Establecer y mantener contacto con profesionales especializados en
EB
• Todo el procedimiento del ámbito de prestación de cuidados de
enfermería específicos en EB debe ser realizado con extremada
delicadeza y paciencia
• Promover relación empática proporcionando tiempo y atención para
que el paciente pueda expresar sus temores, dificultades y dudas

18. Manos de Mitón

19. La relación entre profesionales de enfermería y
los pacientes afectados con EB se presenta
como un reto que demanda
la verdadera esencia del Cuidar en enfermería
en cuanto ciencia teórica que se
refleja en la práctica.

21. Riesgo Piel
Perilesional
Lesión Vesicular
Riesgo Extensión
Riesgo
Reunificación
de Lesión
Riesgo Evolución
Vesicular Múltiple
Riesgo Diminución
Movilidad

22. CONCLUSIÓN
“Cada profesional de enfermería al celar por su
conducta profesional contribuye para el
perfeccionamiento de los resultados a alcanzar
hacia los pacientes afectados con
Epidermolisis Bullosa”
Excelencia del Cuidar en Enfermería
Elisabete Saunite
Licenciada en Enfermería / Especialista en Epidermolisis Bullosa
Postgraduada en Derecho de la Medicina y Administración y Planificación de la Educación
Consultora en Epidermolisis Bullosa – ELCOS
elisabetesaunite@hotmail.com