Epidermólisis bullosa en Odontología

2. GENERALIDADES
“Grupo de desórdenes determinados genéticamente,
caracterizados por excesiva susceptibilidad de la piel
y mucosas de separarse de su tejido subyacente a
consecuencia de un trauma mecánico menor.”
Los pacientes con EB tienen una alteración de la unión
dermoepidérmica, la cual causa fragilidad epitelial y provoca
ampollas que después se convertirán en úlceras cutáneas.
Salas-Alanis JC, MC Grath JA. Las epidermólisis bullosas distróficas en México: 2470insG representa la mutación más común en 21 familias. Gac Méd Méx. 2006;142 (1) : 29-34
Stevenson M, Salas J, Páez J H, Rodríguez-García A. Prevalencia de manifestaciones ocluares de la pidermólisis bullosa en México. Rev Mex Oftalmol. 2009;83 (6): 333-39 2

3. GENERALIDADES
Además de afectar la piel puede afectar mucosas de
la cavidad oral, esófago, cavidad nasal, faringe,
tracto genitourinario, zona perianal y conjuntivas.
Se agrupa en 3 tipos principales:
Simple
De unión
Distrófica
Salas-Alanis JC, MC Grath JA. Las epidermólisis bullosas distróficas en México: 2470insG representa la mutación más común en 21 familias. Gac Méd Méx. 2006;142 (1) : 29-34
Trozak DJ, Tennenhouse DJ, Russell JJ. Dermatology Skills for primary care an ilustrated guide, Totowa, New Jersey, Humana Press; 2006 3

4. GENERALIDADES
Trozak DJ, Tennenhouse DJ, Russell JJ. Dermatology Skills for primary care an ilustrated guide, Totowa, New Jersey, Humana Press; 2006
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CLASIFICACIÓN DE LOS PRINCIPALES TIPOS DE EPIDERMÓLISIS BULLOSA
TIPOS LOCALIZACIÓN
Simple (Epidermolítica) Las lesiones se observan en la capa
basal de la epidermis.
De unión Las lesiones ocurren en la lámina
lúcida de la membrana basal
epidérmica.
Distrófica Las lesiones ocurren en la sublámina
densa.
Clasificación de los tipos de EB basada en su localización a nivel histológico (epidermis
y/o membrana basal dermoepidérmica)

5. GENERALIDADES
5

6. GENERALIDADES
6

7. GENERALIDADES
Enfermedad genética en que una proteína estructural de la
piel está total o parcialmente ausente. La causa de ello es la
mutación del gen de producción del colágeno tipo VII.
Puede ser heredada de forma autosómica dominante o
recesiva y presenta una extensa variabilidad en el espectro
clínico de su severidad.
Salas-Alanis JC, MC Grath JA. Las epidermólisis bullosas distróficas en México: 2470insG representa la mutación más común en 21 familias. Gac Méd Méx. 2006;142 (1) : 29-34
Christiano AM, Greenspan DS, et al. A missense mutation in type VII collagen in two affected siblings with recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Nat Genet. 1993;4(1):62-6.
Baquero E, Herrera C, López JC, De Lucas R, Romero J, Serrano MC, Torrelo A. Guía de atención clínica integral de la epidermólisis bullosa hereditaria. Edit. Ministerio de sanidad y consumo. Centro de
publicaciones Madrid. 2008.
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8. GENERALIDADES
I. TIPO DE HALLOPEAU SIEMENS: Una de las formas más
severas. Presenta frecuentemente fusión de los dedos en
las manos y los pies. También pueden desarrollar
estenosis esofágica.
II. NO HALLOPEAU SIEMENS (RECESIVA Y DOMINANTE):
Formas menos severas de EBD. Muestran ampollas y
erosiones significativas, sin embargo, presentan menos
complicaciones.
Baquero E, Herrera C, López JC, De Lucas R, Romero J, Serrano MC, Torrelo A. Guía de atención clínica integral de la epidermólisis bullosa hereditaria. Edit. Ministerio de sanidad y consumo.
Centro de publicaciones Madrid. 2008.
Yubero G, Ma. J. Krämer S, Gana G, Schwartz AR, Palisson E F. Manual práctico: cuidados básicos en pacientes con epidermólisis bulosa. Fundación Debra Chile. 2008. 8

9. HISTOPATOLOGÍA
Ampolla subepidérmica sin reacción inflamatoria
(EBD)
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Ampolla subepidérmica sin reacción
inflamatoria (EBDU)

10. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Estos pacientes pueden presentar ampollas y erosiones
Ayman T, Yerebakan O, Ciftioglu MA, Alpsoy E. A 13 year old girl with recessive dystrophic epidermolysis bullosa presenting with squamous
cell carcinoma. Pediatr Dermatol. 2002;19:436-8.
Kle Hon, Pcl Choi A, Burd, Nm Luk. Epidermolysis Bullosa Dystrophica in a Chianese Neonate. HK J paediatr(new Series) 2007;12:137-143.
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11. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Piel de aspecto transparente y brillante, pseudosindactilia
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Ayman T, Yerebakan O, Ciftioglu MA, Alpsoy E. A 13 year old girl with recessive dystrophic epidermolysis bullosa presenting with squamous
cell carcinoma. Pediatr Dermatol. 2002;19:436-8.
Kle Hon, Pcl Choi A, Burd, Nm Luk. Epidermolysis Bullosa Dystrophica in a Chianese Neonate. HK J paediatr(new Series) 2007;12:137-143.c

12. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Ausencia de uñas, injurias a nivel de las mucosas orales
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Ayman T, Yerebakan O, Ciftioglu MA, Alpsoy E. A 13 year old girl with recessive dystrophic epidermolysis bullosa presenting with squamous
cell carcinoma. Pediatr Dermatol. 2002;19:436-8.
Kle Hon, Pcl Choi A, Burd, Nm Luk. Epidermolysis Bullosa Dystrophica in a Chianese Neonate. HK J paediatr(new Series) 2007;12:137-143.c

13. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Áreas de tejido de granulación en la zona perioral
Estenosis a nivel del esófago y la laringe
Anemia
Retardo del crecimiento
Cambios de pigmentación
Ausencia de pelo
Mayor riesgo de carcinoma espino celular
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Ayman T, Yerebakan O, Ciftioglu MA, Alpsoy E. A 13 year old girl with recessive dystrophic epidermolysis bullosa presenting with squamous
cell carcinoma. Pediatr Dermatol. 2002;19:436-8.
Kle Hon, Pcl Choi A, Burd, Nm Luk. Epidermolysis Bullosa Dystrophica in a Chianese Neonate. HK J paediatr(new Series) 2007;12:137-143.c

14. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
En las formas más leves, solo presentan ocasionalmente
ampollas.
En las formas más severas, toda la mucosa se ve
comprometida con la formación de ampollas severas y la
subsiguiente formación de cicatrices.
Presentan también amelogénesis imperfecta, hipoplasia del
esmalte, índice de caries del doble de normal.
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15. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Debe hacerse con todas las dermatosis del recién nacido.
El diagnóstico diferencial con otras patologías incluye:
Sindrome de piel escaldada por estafilococo
Herpes neonatal
Sífilis congénita
Dermatosis autoinmune
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16. TRATAMIENTO
Se basa primariamente en cuidados tópicos
paliativos
Se deben puncionar TODAS las ampollas para evitar
la disección de piel por éstas
La vitamina D se indica por regla en estos pacientes
Suplementos nutricionales en pacientes con anemia
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17. TRATAMIENTO
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Prevención
Cepillo dental
suave
Pastas y enjuagues
con flúor /
clorhexidina
Control periódico
cada 3/6 meses
Manipular la
mucosa oral lo
menos posible
Ejercicios de
apertura forzada
de la boca antes de
los tratamientos
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18. TRATAMIENTO
• Emplear el mango del espejo para separar el labio
• Usar solamente apoyo en tejido duro
• Presión suave sobre los tejidos
• Anestesia, la punción debe ser profunda
• Farmacoterapia 1 hora antes de la intervención
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Ayman T, Yerebakan O, Ciftioglu MA, Alpsoy E. A 13 year old girl with recessive dystrophic epidermolysis bullosa presenting with squamous cell carcinoma. Pediatr Dermatol. 2002;19:436-8.
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Al-Jobeir Asma. Hereditary epidermolysis bullosa; Report of two cases. Saudi Dental Journal. 2006;18 (3):155-161
Pacheco W, Marques de SousaA R. Orthodontic treatment of patient with recessive dystrophic epidermolysis bullosa: a case report. SpecCareDent. 2008;28(4):136-9.

19. TRATAMIENTO
• Utilizar como antiséptico Clorhexidina 0.12 %
durante 15 días
• Colocar vaselina en los labios e instrumental
• Solo apoyar el eyector en tejido dentario
• Antes de terminar la atención dental revisar si se
formaron bulas
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Pacheco W, Marques de SousaA R. Orthodontic treatment of patient with recessive dystrophic epidermolysis bullosa: a case report. SpecCareDent. 2008;28(4):136-9.

20. TRATAMIENTO
Se ha pasado a la colocación de prótesis fijas
implanto-soportadas que aportan una notable
mejoría en funciones masticatoria, fonatoria y
deglutoria.
Se ha conseguido también tratar maloclusiones con
tratamientos ortodóncicos fijos especiales.
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Ayman T, Yerebakan O, Ciftioglu MA, Alpsoy E. A 13 year old girl with recessive dystrophic epidermolysis bullosa presenting with squamous cell carcinoma. Pediatr Dermatol.
2002;19:436-8. 20

21. PRONÓSTICO
La EBD presenta una gran variabilidad en su
severidad. Los pacientes con las formas más leves
pueden tener periodos de discapacidad temporal,
pero pueden llevar vidas normales.
Puede llegar a ser muy severo, ocasionando a veces la
muerte, dependiendo de la gravedad de las
complicaciones nutricionales, infecciosas o
neoplásicas.
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Baquero E, Herrera C, López JC, De Lucas R, Romero J, Serrano MC, Torrelo A. Guía de atención clínica integral de la epidermólisis bullosa hereditaria. Edit. Ministerio de sanidad y consumo.
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Yubero G, Ma. J. Krämer S, Gana G, Schwartz AR, Palisson E F. Manual práctico: cuidados básicos en pacientes con epidermólisis bulosa. Fundación Debra Chile. 2008.
Miranda-Gomez A. Frías-Ancona G, Hierro-Orozco. S. Epidermólisis ampollosa, Revista Mexicana de Pediatría. 2003;70 (1):32-6