1. Manifestaciones epidérmicas de las neoplasias malignas Manuel Dávila Rodríguez R3 Medicina Interna 2011

2. Tabla de contenido Introducción. Acantosis nigricans maligna. Papilomatosis cutánea florida. Palmas callosas. Signo de Leser-Trélat. Queratodermia palmo-plantar. Síndrome de Bazex. Ictiosis adquirida.

3. Introducción La relación existente entre el estado global de salud de un paciente y la piel es compleja y dinámica. Un síndrome paraneoplásico se define como una condición que se presenta asociada con un proceso neoplásico en cualquier área del cuerpo, pero que en sí no es maligna. RevAsoc Col Dermatol; 2009, V 17, número 2, p 109- 120.

4. Introducción Los síndromes paraneoplásicos ocurren en 7% a 15% de los pacientes con cáncer, aproximadamente. Los trastornos paraneoplásicos son el resultado de la respuesta directa del tejido a un producto tumoral, o una forma indirecta, debido al efecto de la neoplasia en la piel. RevAsoc Col Dermatol; 2009, V 17, número 2, p 109- 120.

5. POSTULADOS DE CURTH Curth HO. Philadelphia: Saunders; 1976. p. 1308–41.

6. Acantosis nigricans maligna Varios tipos. Principalmente, afecta adultos alrededor de los 40 años. 7% edad escolar, forma benigna. 1000 casos de forma maligna. DermatolClin 26 (2008) 17–29.

7. Acantosis nigricans maligna Ocurre de igual forma en los dos sexos, sin predilección de raza, y no se conoce asociación familiar. DermatolClin 26 (2008) 17–29.

8. Acantosis nigricans maligna Se presenta como placas simétricas hiperpigmentadas con cantidad variable de hipertrofia epidérmica. Este proceso se inicia con un aumento progresivo de la pigmentación y avanza hacia una hipertrofia con acentuación de las líneas de disección. DermatolClin 26 (2008) 17–29.

9. Acantosis nigricans maligna Las placas varían en color desde el amarillo al marrón y / o gris a negro y, a menudo tienen marcas en la piel suprayacente o papilomas. Aunque cualquier sitio puede verse afectado, los más frecuentemente involucrados son las flexuras y la región cervical posterior. DermatolClin 26 (2008) 17–29.

10. Acantosis nigricans maligna Puede asociarse a prurito generalizado, presente en 41% de los individuos afectados. Cualquier superficie mucosa puede verse comprometida, incluso la cavidad oral, la región ocular, la mucosa genital y la perianal. La mucosa oral puede ser el único sitio afectado, presentación que se ha reportado en 35% de los pacientes. DermatolClin 26 (2008) 17–29.

11. Acantosis nigricans maligna Las extremidades se encuentran comprometidas en la cuarta parte de los casos. Boca: labios, lengua, mucosa bucal, paladar, encías, esófago, así como la participación de la laringe. DermatolClin 26 (2008) 17–29.

12. Acantosis nigricans maligna Se asocia principalmente con adenocarcinoma originados de la cavidad abdominal. 70% de casos corresponden a cánceres de origen gástrico. Útero, hígado, intestino, ovario, riñón, mama y pulmón. DermatolClin 26 (2008) 17–29.

13. Papilomatosis cutánea florida Aparición brusca de múltiples papilomas, localizados en zonas de roce, como el cuello, las axilas y las regiones alrededor de los orificios, que pueden indicar la presencia de un cáncer visceral (digestivo o pulmonar). CurrProblSurg 2010;47:384-445.

14. Papilomatosis cutánea florida Esta dermatosis, generalmente, está acompañada de acantosis nigricans y es más frecuente en hombres. Secundaria a la producción de factores de crecimiento epidérmico por el tumor y no tiene relación con el virus del papiloma humano CurrProblSurg 2010;47:384-445.

15. Palmas callosas Acantosis palmaris, acantosis nigricans de las palmas, hiperqueratosis palmar, queratodermia palmar y paquidermatoglifia. Este hallazgo es raro, con menos de cien casos reportados en la literatura, y usualmente se presenta asociado con acantosis nigricans maligna. RevAsoc Col Dermatol; 2009, V 17, número 2, p 109- 120.

16. Palmas callosas Afecta de forma más predominante a los hombres. (63% vs 37%). Clínicamente, las palmas callosas se presentan como una hipertrofia de las palmas y, frecuentemente, de la región plantar, con papilas que le dan un aspecto rugoso. RevAsoc Col Dermatol; 2009, V 17, número 2, p 109- 120.

17. Palmas callosas Hay exageración de las líneas palmares; sin embargo, los dermatoglifos pueden distorsionarse debido a la extensa hiperqueratosis. Esta alteración se diferencia de otras queratodermias, las cuales presentan hiperqueratosis más difusa sin presencia significativa de papilas. RevAsoc Col Dermatol; 2009, V 17, número 2, p 109- 120.

18. Palmas callosas

19. Palmas callosas

20. Palmas callosas Las palmas callosas se encuentran asociadas con una neoplasia en 90% de los casos. Principalmente, se encuentran asociadas a carcinomas pulmonares y gástricos; en cada uno ocurre en la cuarta parte de los casos. Si el paciente no presenta acantosis nigricans maligna asociada, el carcinoma pulmonar representa el 50% de los casos. RevAsoc Col Dermatol; 2009, V 17, número 2, p 109- 120.

21. Palmas callosas Otros tumores asociados son del sistema genitourinario (cuello uterino, riñón, ovario, útero y próstata), de la mama y, en casos menos frecuentes, linfomas y tumores cerebrales, entre otros. RevAsoc Col Dermatol; 2009, V 17, número 2, p 109- 120.

22. Palmas callosas No parece haber ninguna relación familiaro predilección racial. Prurito 25%. Casi exclusivamente en adultos. Media 62 años. RevAsoc Col Dermatol; 2009, V 17, número 2, p 109- 120.

23. Signo de Leser-Trélat Es el aumento súbito en tamaño y número de las queratosis seborreicas que coincide con un tumor maligno interno. Am J ClinDermatol 2006; 7 (2): 71-84.

24. Signo de Leser-Trélat Su nombre se debe a EdmundLeser y UlysseTrélat, dos cirujanos europeos quienes, de forma independiente, fueron los primeros en asociar en 1890 estas lesiones cutáneas a neoplasias internas. Este signo es raro, con sólo 75 casos descritos en la literatura hasta 1994. Am J ClinDermatol 2006; 7 (2): 71-84.

25. Signo de Leser-Trélat Afecta, principalmente, individuos mayores, con una edad promedio de 61 años. No existe predominio de sexo ni de raza. Actualmente, existe una discusión importante sobre la validez de este signo. Am J ClinDermatol 2006; 7 (2): 71-84.

26. Signo de Leser-Trélat Definición de “´súbito”: es vaga. 29 casos: promedio 15 semanas (pocos días a 52 semanas). coexiste con ANM 29%. Entidad independiente?. Am J ClinDermatol 2006; 7 (2): 71-84.

27. Signo de Leser-Trélat VIH, trasplante de corazón, acromegalia y eritrodermia. Puede ser útil como marcador de cáncer y que, en caso de presentarse, debe descartarse la presencia de neoplasias asociadas. Am J ClinDermatol 2006; 7 (2): 71-84.

28. Signo de Leser-Trélat Se presenta como queratosis seborreicas múltiples, eruptivas, de predominio en el tronco y las extremidades. La erupción se ha descrito como en patrón de árbol de navidad. El prurito puede ser una característica prominente en 26% a 51% de los casos. Am J ClinDermatol 2006; 7 (2): 71-84.

30. Signo de Leser-Trélat Aproximadamente, la mitad de los casos se asocian a adenocarcinomas, de los cuales, 32% son de origen gastrointestinal. Los trastornos linfoproliferativos constituyen el siguiente grupo más frecuente, los que se reportan en 21% de los casos. Am J ClinDermatol 2006; 7 (2): 71-84.

31. Queratodermia palmo-plantar Engrosamiento de la piel en las palmas y en las plantas como resultado de una alteración en la queratinización. Comprende un grupo de alteraciones que pueden ser hereditarias o adquiridas. Frecuentemente, se clasifican con base en sus hallazgos histopatológicos (como presencia de epidermólisis) y el tipo de compromiso (focal, difuso o punteado). CurrProblSurg 2010;47:384-445.

32. Queratodermia palmo-plantar Pueden estar asociadas con otras alteraciones ectodérmicas, como cambios en el pelo, las uñas y los dientes. El prototipo de las queratodermias palmo-plantares hereditarias asociadas a cáncer, es el síndrome de Howel- Evans. CurrProblSurg 2010;47:384-445.

33. Queratodermia palmo-plantar En el síndrome de Howel-Evans se ha relacionando la “tilosis” y el cáncer esofágico con el locus 17q24. Actualmente, el mecanismo de acción de este gen es desconocido; se ha establecido la hipótesis de que puede funcionar como un supresor tumoral. CurrProblSurg 2010;47:384-445.

34. Queratodermia palmo-plantar Placas hiperqueratósicas bien delimitadas en las palmas y las plantas, puede ser difuso, focal o punteada, y a menudo asociado con hiperhidrosis. CurrProblSurg 2010;47:384-445.

36. DermatolClin 26 (2008) 17–29.

37. Síndrome de Bazex La acroqueratosis paraneoplásica, es un proceso paraneoplásico en el que hay lesiones cutáneas psoriasiformes en las orejas, la nariz, las mejillas y en las partes distales de las extremidades, asociadas con cáncer, principalmente de origen gástrico o de las vías aéreas superiores. Am J ClinDermatol 2006; 7 (2): 71-84.

39. Genodermatosis.Am J ClinDermatol 2006; 7 (2): 71-84.

40. Síndrome de Bazex 2006, 140 casos en la literatura. Ocurre con predominio en hombres mayores 40 años. 94% de los casos reportados en hombres. No se conoce predisposición genética, aunque en algunos casos se ha encontrado asociación con HLA-A2 y HLA-B8, lo cual sugiere una susceptibilidad genética. Am J ClinDermatol 2006; 7 (2): 71-84.

41. Síndrome de Bazex Las lesiones cutáneas se presentan como placas simétricas eritemato- violáceas descamativas de aspecto psoriasiforme en la nariz, las hélices de las orejas y las la parte distal de las extremidades. Am J ClinDermatol 2006; 7 (2): 71-84.

42. Síndrome de Bazex

43. Síndrome de Bazex Enfermedad más avanzada, las lesiones cutáneas pueden extenderse a los codos y las rodillas. Las partes distales de las extremidades están involucrados frecuentemente, incluida la región plantar, la palmar y el dorso de las manos y los pies. Am J ClinDermatol 2006; 7 (2): 71-84.

44. Síndrome de Bazex En los individuos de raza negra, las lesiones se pueden observar como máculas hiperpigmentadas. Las uñas pueden presentar distrofia con áreas de onicólisis vertical y horizontal. Prurito 18%. Am J ClinDermatol 2006; 7 (2): 71-84.

45. Síndrome de Bazex 3 estadios. Todos los casos reportados se han asociado a un proceso neoplásico. Los hallazgos cutáneos preceden el diagnóstico de cáncer en un promedio de 11 meses, en dos tercios de los casos, aproximadamente. Am J ClinDermatol 2006; 7 (2): 71-84.

46. Síndrome de Bazex Casi 80% de los tumores provienen de sistema digestivo superior (cavidad oral, laringe, faringe, y esófago) y las vías aéreas superiores, y 64% eran escamocelulares. Casi 50% de las neoplasias reportadas tienen metástasis a los ganglios cervicales. Anticuerpos dirigidos contra el tumor presentan reacción cruzada con antígenos en la epidermis o la membrana basal. Am J ClinDermatol 2006; 7 (2): 71-84.

47. Ictiosis adquirida La palabra ictiosis se origina del griego ichthysse usa para describir escamas romboidales y puede ser adquirida o congénita. Ictiosis adquirida, generalmente se presentan en la edad adulta. 1943, Ronchese. Hodgkin-ictiosis. DermatolClin 26 (2008) 17–29.

48. Ictiosis adquirida La incidencia de la enfermedad es desconocida. Hombres, sin predilección genética o racial. DermatolClin 26 (2008) 17–29.

49. Ictiosis adquirida Escamas pequeñas de coloración blanquecina a marrón, que se observan principalmente en la superficie extensora de las extremidades y el tronco. DermatolClin 26 (2008) 17–29.

50. Ictiosis adquirida Menor compromiso de palmas, plantas y zonas de flexura. Peor compromiso en invierno y climas secos. La neoplasia que se asocia con mayor frecuencia con ictiosis es la enfermedad de Hodgkin. 70%. DermatolClin 26 (2008) 17–29.

51. Ictiosis adquirida Los cambios ictiosiformes se pueden observar varias semanas o meses después del diagnóstico de cáncer. Se puede presentar asociada con otros síndromes paraneoplásicos. DermatolClin 26 (2008) 17–29.

53. Conclusiones Identificación temprana de la neoplasia maligna. La mayoría de las manifestaciones cutáneas de los tumores malignos son inespecíficas. Diagnósticos diferenciales.

54. GRACIAS