ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS LINEA MEDIA - DR. OMAR GONZALES SUAZO
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DR. OMAR GONZALES SUAZO. JEFE DE SERVICIO DE OTORRINOLARINGOLOGIA. HOSPITAL NACIONAL GUILLERMO ALMENARA I.-CLINICA PADRE LUIS TEZZA.
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ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS LINEA MEDIA - DR. OMAR GONZALES SUAZO
- 1. ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS LINEA MEDIA DR. OMAR GONZALES SUAZO. JEFE DE SERVICIO DE OTORRINOLARINGOLOGIA. HOSPITAL NACIONAL GUILLERMO ALMENARA I.-CLINICA PADRE LUIS TEZZA.
- 2. INFLAMACIÓN GRANULOMATOSA Estructura del granuloma de la TBC. Célula gigante de Langhans y Células gigantes de reacción a cuerpo extraño
- 4. DENOMINACIONES Granulomatosis de la linea media Granuloma Letal de la linea media Granuloma gangrescens Enf. Destructiva letal mediofacial
- 5. SÍNDROME DE LÍNEA MEDIA Afección destructiva de localización mediofacial. Componente granulomatoso, inflamatorio, necrosis, vasculitis, ulceraciones, perforación. Progresivas y crónicas Pueden tener afectación a lugares distantes 6 de cada 10 000 hab. Quinta y sexta década de la vida, cualquier edad. Más frecuente en mujeres
- 6. SÍNDROME DE LÍNEA MEDIA Elementos que la distinguen: la extensión a órganos lejanos, la asociación con agentes infecciosos, la inflamación granulomatosa, los datos de vasculitis.
- 7. SÍNDROME DE LÍNEA MEDIA Estructuras del tracto respiratorio superior (supra e infrapalatinos): Piso de órbita SPN Etmoides Cornetes inf y medio HPN
- 9. GRANULOMATOSIS DE WEGENER tríada: granulomas necrotizante de la vía aérea, vasculitis sistemica, glomerulonephritis focal. Si la enfermedad no implica los riñones, se llama granulomatosis de Wegener limitado.
- 10. GRANULOMATOSIS DE WEGENER Comúnmente en blancos, durante las tercera a quinta décadas de la vida. A menudo, el paciente presenta inicialmente los síntomas que implican la cabeza y el cuello. La mucosa friable inflamada, las ulceraciones, las perforaciones septal, y las deformidades de la nariz de la silla de montar se pueden ver en la examinación nasal síntomas nasales: congestión, la epistaxis, y el dolor nasales crónicos. síntomas laringeos, los síntomas del oído (otitis media), y las ulceraciones orales. Los síntomas pulmonares: tos y hemoptisis.
- 11. LESIONES EN SILLA DE MONTAR GRANULOMATOSIS DE WAGENER.
- 12. LESIONES EN SILLA DE MONTAR GRANULOMATOSIS DE WAGENER.
- 13. GRANULOMATOSIS DE WEGENER Laboratorio: VSG y PCR elevados Un nivel citoplásmico elevado del anticuerpo del antineutrophil clásico (C-ANCA) es específico del 80%
- 15. POLICONDRITIS RECIDIVANTE Es un desorden autoinmune raro que afecta el cartílago y el tejido fino que contienen glicosaminoglucano (Ac colageno tipo II). Presenta a menudo con otros desórdenes autoinmunes. Las manifestaciones típicas incluyen la condritis nasal (el 15%), la condritis de la aurícula (el 50%), la poliartritis no erosiva (el 50%), el condritis de la zona respiratoria (el 15%), y la inflamación ocular (el 15%).
- 16. POLICONDRITIS RECIDIVANTE Este condritis recurrente presenta con los episodios dolorosos repentinos que resuelven en 7 días. Los secuela incluyen deformidad de la nariz de la silla de montar, deformidad auricular, compromiso de la vía aérea, y disturbio visual. Caracterizado por un espesamiento total del cartílago en la cabeza y el cuello, incluyendo el oído, la nariz, la epiglotis, y los anillos cricoides y traqueales. La evaluación del laboratorio revela un nivel elevado del VSG durante actividad de la enfermedad. Las miradas disponibles de la prueba más específica en los anticuerpos al tipo II del colágeno, que se encuentra exclusivamente en cartílago. 50% tienen enfm. laringotraqueal con potencial colapso de traquea.
- 18. SARCOIDOSIS Sarcoidosis es una enfermedad granulomatous sistemic idiopathic de la etiología desconocida con un predilection para los pulmones y la zona respiratoria superior. Aunque la causa del sarcoidosis no se sabe, puede ser debido a un desorden inmunológico. La enfermedad predomina en mujeres, con una incidencia máxima en las terceras a quinto décadas de la vida. La enfermedad es 10-20 veces más común en negros en Norteamérica, mientras que los negros en otros continentes se ahorran.
- 19. SARCOIDOSIS El Sarcoidosis presenta lo más comúnmente posible con la adenopatía hilar detectada en una radiografía de pecho fortuita. Los casi 90% de pacientes con sarcoidosis tienen implicación pulmonar que pueda causar tos, la adenopatía hilar, y el dyspnea. En la laringe, el sarcoidosis presenta típicamente como masa submucosal en los supraglottis, lo más comúnmente posible en la epiglotis. Se ha divulgado la parálisis vocal verdadera del doblez. La examinación nasal puede revelar cobblestoning de la mucosa sinonasal, formar una costra, y la epistaxis Krespi describió 3 etapas de sarcoidosis sinonasal. La etapa I es implicación reversible limitada de los senos paranasales. La etapa II es implicación moderada de la enfermedad o sola implicación limitada del sino. La etapa III es enfermedad irreversible, causando sinequias intranasales, estenosis nasal, y la destrucción del cartílago.
- 20. SARCOIDOSIS
- 21. RHINOSCLEROMA Es causado por Klebsiella rhinoscleromatis, bacterias gram-negative. Ocurre sobre todo en Europa Oriental y America Central. Típicamente, el rhinoscleroma presenta con 3 etapas que puedan ocurrir sobre años. Primero, la etapa catarrhal o rhinitic presenta con rhinorrhea purulento y formar una costra alveolado nasal. La segunda etapa, conocida como la etapa florid o granulomatous, consiste en nódulos granulomatous en la cabeza y el cuello, especialmente la glotis y los subglottis. Finalmente, la etapa cicatricial implica una reacción fibrotic densa que pueda eventual stenose la nariz, la laringe, el árbol tracheobronchial, o una combinación de éstos
- 22. RINOESCLEROMA La diagnosis clínica se basa en formar una costra clásico del panal considerado en la nariz. Los especímenes de la biopsia pueden revelar hiperplasia, los cuerpos de Russell, y las células pseudoepitheliomatous de Mikulicz.
- 23. RINOESCLEROMA
- 25. ENFERMEDAD DESTRUCTIVA DE LA LÍNEA MEDIA IDIOPATICA La enfermedad se localiza a la cabeza y al cuello, y puede presentar con pansinusitis y la ulceración del piso nasal y de las ulceraciones septal. La biopsia revela células polimorfonucleares típicas sin los granulomas o la vasculitis. Asociación posible con el virus de Epstein-Barr. Reticulosis polimorfica y la granulomatosis linfomatoidea: lesiones prelinfomatoideas, asociados a linfoma de células T.
- 26. LINFOMA NASAL DE CÉLULAS T/NK Incidencia occidental es baja (1.5% de L.) Sexta década de la vida Localización más frec: FN y SPN Múltiples denominaciones Antes se le catalogaba como Granuloma Letal de la Línea Media Dx. Def.: inmunofenotipo Asociación con el virus Epstein Barr
- 27. LINFOMA NASAL DE CÉLULAS T/NK
Notas del editor
- Estructura en la periferia del tubérculo. A la izquierda, zona caseosa; al centro, células epitelioideas en empalizada y células de Langhans; a la derecha, capa de linfocitos y plasmocitos. (Modificado de Hueck, 1937) A la izquierda, célula gigante de Langhans: núcleos dispuestos en forma de herradura; a la derecha, células gigantes de reacción a cuerpo extraño: núcleos algo vesiculosos, dispuestos irregularmente con nucléolos prominentes.
- Granuloma de la sarcoidsis con necrosis central pequeña. High power view shows granuloma with mutinucleated giant cells and cross section of gauze fibres. Gauze swab inside the mass. There is no abscess and it has a thick capsule.
- Las causas incluyen una gran variedad de enfermedades.
- El granulomatosis de Wegener ocurre lo más comúnmente posible en blancos durante las terceras a quinto décadas de la vida. A menudo, el paciente presenta inicialmente con los síntomas que implican la cabeza y el cuello. La mucosa friable inflamada, las ulceraciones, las perforaciones septal, y las deformidades de la nariz de la silla de montar se pueden ver en la examinación nasal; por lo tanto, el paciente puede presentar con varios síntomas nasales, incluyendo la congestión, la epistaxis, y el dolor nasales crónicos. El paciente puede también presentar con los síntomas laryngeal (el wheezing), los síntomas del oído (medios del otitis), y las ulceraciones orales. Los síntomas pulmonares incluyen tos y hemoptisis. Una unión mal hecha ocurre a menudo en la severidad de los síntomas y el aspecto relativamente benigno de las lesiones. El granulomatosis de Wegener ocurre lo más comúnmente posible en blancos durante las terceras a quinto décadas de la vida. A menudo, el paciente presenta inicialmente con los síntomas que implican la cabeza y el cuello. La mucosa friable inflamada, las ulceraciones, las perforaciones septal, y las deformidades de la nariz de la silla de montar se pueden ver en la examinación nasal; por lo tanto, el paciente puede presentar con varios síntomas nasales, incluyendo la congestión, la epistaxis, y el dolor nasales crónicos. El paciente puede también presentar con los síntomas laryngeal (el wheezing), los síntomas del oído (medios del otitis), y las ulceraciones orales. Los síntomas pulmonares incluyen tos y hemoptisis. Una unión mal hecha ocurre a menudo en la severidad de los síntomas y el aspecto relativamente benigno de las lesiones. El granulomatosis de Wegener ocurre lo más comúnmente posible en blancos durante las terceras a quinto décadas de la vida. A menudo, el paciente presenta inicialmente con los síntomas que implican la cabeza y el cuello. La mucosa friable inflamada, las ulceraciones, las perforaciones septal, y las deformidades de la nariz de la silla de montar se pueden ver en la examinación nasal; por lo tanto, el paciente puede presentar con varios síntomas nasales, incluyendo la congestión, la epistaxis, y el dolor nasales crónicos. El paciente puede también presentar con los síntomas laryngeal (el wheezing), los síntomas del oído (medios del otitis), y las ulceraciones orales. Los síntomas pulmonares incluyen tos y hemoptisis. Una unión mal hecha ocurre a menudo en la severidad de los síntomas y el aspecto relativamente benigno de las lesiones. El granulomatosis de Wegener ocurre lo más comúnmente posible en blancos durante las terceras a quinto décadas de la vida. A menudo, el paciente presenta inicialmente con los síntomas que implican la cabeza y el cuello. La mucosa friable inflamada, las ulceraciones, las perforaciones septal, y las deformidades de la nariz de la silla de montar se pueden ver en la examinación nasal; por lo tanto, el paciente puede presentar con varios síntomas nasales, incluyendo la congestión, la epistaxis, y el dolor nasales crónicos. El paciente puede también presentar con los síntomas laryngeal (el wheezing), los síntomas del oído (medios del otitis), y las ulceraciones orales. Los síntomas pulmonares incluyen tos y hemoptisis. Una unión mal hecha ocurre a menudo en la severidad de los síntomas y el aspecto relativamente benigno de las lesiones.
- la RX de tórax inicial muestra alteraciones en el 45% de los casos y los hallazgos más frecuentes son los nódulos bilaterales que, al contrario que en el síndrome de Churg-Strauss, cavitan en el 50% de los casos (Fig. 10) (9). La TCAR es útil para demostrar lesiones no visibles en RX de tórax y para sugerir la existencia de actividad de la enfermedad; en el 60% de los pacientes con enfermedad activa se ven nódulos, masas o condensaciones, mientras que estas alteraciones sólo se ven en el 20% de los casos inactivos (Fig. 11) (10). Enfermedad de Wegener. a) TC: masa cavitada en segmento apical de LII. b) TCAR: nódulos y condensaciones lobulillares con broncograma aéreo (flecha blanca), bilaterales.
- Granuloma con necrosis central e histiocitos en empalizada y leucocitos polimorfonucleares, y b) vaculitis aguda con leucocitos polimorfonucleares que infiltran una arteria pulmonar La examinación Histologica revela cambios granulomato, que consiste en macrófagos y acompañamiento de las células inflamatorias y de las células gigantes. Una necrosis desigual característica rodeada por las células gigantes a través del tejido fino está a menudo presente. La vasculitis revela la inflamación granulomatosa a la pared del recipiente en arterias pequeñas y medianas y venas, haciendo granulomatosis de Wegener una vasculitis verdadera. Otras características que se pueden observar en la examinación histopatologica incluyen la formación de los microabscesos y marcas cicatriciales.
- Policondritis recidivante
- Sarcoidosis es una enfermedad granulomatous systemic idiopathic de la etiología desconocida con un predilection para los pulmones y la zona respiratoria superior. Aunque la causa del sarcoidosis no se sabe, puede ser debido a un desorden inmunológico. La enfermedad predomina en hembras, con una incidencia máxima en las terceras a quinto décadas de la vida. La enfermedad es 10-20 veces más común en negros en Norteamérica, mientras que los negros en otros continentes se ahorran. El Sarcoidosis presenta lo más comúnmente posible con la adenopatía hilar detectada en una radiografía de pecho fortuita. Los casi 90% de pacientes con sarcoidosis tienen implicación pulmonar que pueda causar tos, la adenopatía hilar, y el dyspnea. En la laringe, el sarcoidosis presenta típicamente como masa submucosal en los supraglottis, lo más comúnmente posible en la epiglotis. Se ha divulgado la parálisis vocal verdadera del doblez. La examinación nasal puede revelar cobblestoning de la mucosa sinonasal, formar una costra, y la epistaxis. Krespi describió 3 etapas de sarcoidosis sinonasal. La etapa I es implicación reversible limitada de los sinos paranasal. La etapa II es implicación moderada de la enfermedad o sola implicación limitada del sino. La etapa III es enfermedad irreversible, causando synechiae intranasales, stenosis nasal, y la destrucción del cartílago. Braun y los asociados encontraron que la presentación más común estaba de nódulos crónicos, no destructivos, crujientes, inflamatorios en el tabique y de turbinates. La cirugía endoscopic funcional del sino (FESS) puede mejorar la calidad de un paciente de la vida pero de la repetición es probable. El Sarcoidosis puede afectar las glándulas salivales, y su presentación puede extenderse de una masa parotid asintomática a la enfermedad de Heerfordt. La enfermedad de Heerfordt es una manifestación extrapulmonary del sarcoid del uveitis, de la parálisis facial, de la pérdida de oído sensorineural, de la fiebre, y de la ampliación parotid. La enfermedad puede causar una enfermedad de la pulmón intersticial progresiva, y la ceguera puede resultar de la progresión del uveitis. Otros resultados cutáneos incluyen el nodosum y el nódulo de Darier-Roussy (nódulos subcutáneos) del eritema. Las arritmias cardiacas, los neuropathies, y la implicación hepática y renal pueden también estar presentes. Establecer una diagnosis es complejo, y la evidencia puede consistir en resultados en estudios del laboratorio, especímenes de la biopsia, y estudios radiológicos. La prueba de la piel de Kveim-Siltzbach implica una inyección intradérmica de un extracto del antígeno de un paciente que se conozca para tener esta enfermedad. Si el paciente desarrolla un nódulo en el plazo de 4-8 semanas y si es histopathologic la examinación revela granulomas noncaseating, la probabilidad de la enfermedad es el 80%. Los niveles elevados de la enzima angiotensin-que convierten (AS) y los niveles del calcio de la orina/del suero pueden también sugerir sarcoidosis. Según Siltzbach, los resultados de la radiografía de pecho se pueden dividir en 4 etapas. La etapa I consiste en lymphadenopathy hilar bilateral. La etapa II consiste en lymphadenopathy hilar bilateral y pulmonar infiltra. La etapa III consiste en pulmonar infiltra solamente. La etapa IV consiste en fibrosis y honeycombing de los campos del pulmón. La examinación Histologic revela una enfermedad granulomatous que consiste en granulomas discretos, noncaseating del epithelioid, una acumulación de las células de T, macrófagos mononucleares, y las células gigantes. Las células gigantes asociadas a sarcoidosis son generalmente más grandes que ésas asociadas a tuberculosis, y los cuerpos intracitoplásmicos de la inclusión pueden estar presentes. El tratamiento incluye los esteroides para las exacerbaciones de la enfermedad pulmonar. Las lesiones aisladas del sino se pueden tratar con los esteroides tópicos e inyectables. Las lesiones de Supraglottic se supervisan generalmente clínico, con la cirugía reservada para obstruir lesiones.
- . Braun y los asociados encontraron que la presentación más común estaba de nódulos crónicos, no destructivos, crujientes, inflamatorios en el tabique y de turbinates. La cirugía endoscopic funcional del sino (FESS) puede mejorar la calidad de un paciente de la vida pero de la repetición es probable. El Sarcoidosis puede afectar las glándulas salivales, y su presentación puede extenderse de una masa parotid asintomática a la enfermedad de Heerfordt. La enfermedad de Heerfordt es una manifestación extrapulmonary del sarcoid del uveitis, de la parálisis facial, de la pérdida de oído sensorineural, de la fiebre, y de la ampliación parotid. La enfermedad puede causar una enfermedad de la pulmón intersticial progresiva, y la ceguera puede resultar de la progresión del uveitis. Otros resultados cutáneos incluyen el nodosum y el nódulo de Darier-Roussy (nódulos subcutáneos) del eritema. Las arritmias cardiacas, los neuropathies, y la implicación hepática y renal pueden también estar presentes. Establecer una diagnosis es complejo, y la evidencia puede consistir en resultados en estudios del laboratorio, especímenes de la biopsia, y estudios radiológicos. La prueba de la piel de Kveim-Siltzbach implica una inyección intradérmica de un extracto del antígeno de un paciente que se conozca para tener esta enfermedad. Si el paciente desarrolla un nódulo en el plazo de 4-8 semanas y si es histopathologic la examinación revela granulomas noncaseating, la probabilidad de la enfermedad es el 80%. Los niveles elevados de la enzima angiotensin-que convierten (AS) y los niveles del calcio de la orina/del suero pueden también sugerir sarcoidosis. Según Siltzbach, los resultados de la radiografía de pecho se pueden dividir en 4 etapas. La etapa I consiste en lymphadenopathy hilar bilateral. La etapa II consiste en lymphadenopathy hilar bilateral y pulmonar infiltra. La etapa III consiste en pulmonar infiltra solamente. La etapa IV consiste en fibrosis y honeycombing de los campos del pulmón. La examinación Histologic revela una enfermedad granulomatous que consiste en granulomas discretos, noncaseating del epithelioid, una acumulación de las células de T, macrófagos mononucleares, y las células gigantes. Las células gigantes asociadas a sarcoidosis son generalmente más grandes que ésas asociadas a tuberculosis, y los cuerpos intracitoplásmicos de la inclusión pueden estar presentes. El tratamiento incluye los esteroides para las exacerbaciones de la enfermedad pulmonar. Las lesiones aisladas del sino se pueden tratar con los esteroides tópicos e inyectables. Las lesiones de Supraglottic se supervisan generalmente clínico, con la cirugía reservada para obstruir lesiones.
- Sarcoidosis. Las radiografías de tórax PA y L muestran un patrón reticulonodular perihiliar bilateral Sarcoidosis. TCAR del mismo paciente de la Fig. 14. Engrosamiento del intersticio peribroncovascular central, bilateral, con contorno nodular (flecha verde). Se ven también nódulos centrilobulillares (flecha negra), subpleurales y en septos interlobulillares (flecha blanca). Las granulomatosis pulmonares no presentan un patrón característico en RX de tórax ni en TCAR, aunque son hallazgos frecuentes los nódulos centrilobulillares y peribronquiales, las consolidaciones, las cavidades y las opacidades en vidrio deslustrado. En la sarcoidosis los hallazgos principales son los nódulos con distribución perilinfática, con mayor frecuencia peribroncovasculares centrales
- El tratamiento consiste en terapia a largo plazo con estreptomicina o el tetracycline. Si la etapa cicatricial causa stenosis, la dilatación puede ser necesaria. Las células de Mikulicz son multinucleated los macrófagos que contienen las bacterias y son las más abundantes durante la fase florid.
- rinoescleroma
- Coccodoidomicosis, homgo que vive en tierra seca y se infecta por inh de esporas Puede ser asint, o afectar el pulmon severa, lesion piel
- (IMDD) es una enfermedad destructiva del midline. La enfermedad se localiza a la cabeza y al cuello, y puede presentar con pansinusitis y la ulceración del piso nasal y de las ulceraciones septal. Los especímenes de la biopsia revelan las hojas de células polymorphonuclear típicas sin los granulomas o la vasculitis. Los estudios de países asiáticos y occidentales han demostrado una asociación posible con el virus de Epstein-Barr. La carencia del cambio granulomatous en la examinación histologic hace la clasificación de IMDD como enfermedad granulomatous polémica. El tratamiento consiste en la radioterapia para la enfermedad local, y el cyclophosphamide y el prednisone se administran para la enfermedad del multiregional.
- Linfoma nasal de células T/NK incidencia occidental es baja, 1.5% de todos los L Prevalencia mayor en varones, sexta década de la vida, rango entre la primera y la octava asia: segundo grupo de linfoma más frecuente, tras los GI Localización más frec. : Fosas nasales y Senos maxilares. La forma de presentación clínica más típica se caracteriza por obstrucción nasal y tumefacción facial (Tabla 4). la afectación de ganglios linfáticos y la sintomatología sistémica son poco frecuentes Dx def: Tc. hibtidación in situ, inmunofenotipo. Asociación con el Virus Epstein Barr Px: (IPI) Indice pronóstico internacional y volúmen alcanzado del tumor Míltiples denominaciones: Granuloma letal de la línea media Ulceración granilomatosa, etc. ver tabla 2 La mayoría de los pacientes mueren pocos meses después del diagnóstico como consecuencia de las complicaciones del tratamiento (RTP y QTP), habitualmente por cuadros sépticos debido a la inmunosupresión.