3. Introducción
Restringido a Encéfalo y Medula Espinal
1950: Cravioto y Feigin
Angiitis Granulomatosa del S.N.C.
Angiitis Granulomatosa del S.N.C. y Arteritis de cells del
S.N.C.
4. Criterios Diagnósticos
Calabrese y Mallek
Historia o Hallazgo de déficit neurológico de origen no
conocido
Angiograma Cerebral con Características de Vasculitis
Biopsia S..N.C. que muestre Vasculitis
24. Tratamiento
Vasculitis en Gral
Cupps et al
Rta ciclofosfamida con Corticoesteroides
Cohorte 101 Ptes
81% Efectividad
Glucocorticoides Más Pronto
Prednisona
•1mg/Kg / día
Ciclofosfamida 2mg/kg /día 3-6 meses
I.V. 0,75g/m2
/ mes x
6meses
30. Granulomatosis de Wegener
prevalencia l 2,7% al 9%
3 mecanismos principales:
vasos del SNC
lesiones granulomatosas en el cerebro, meninges o de los nervios craneales
extensión directa de tejido granulomatoso destructiva de estructuras nasales o
paranasales
Cefalea,
alteraciones
visuales,
convulsiones, confusión,
infarto cerebral,
hemorragia
intracerebral
subaracnoidea,
trombosis
venosa
demencia
31. Granulomatosis de Wegener
Paquimeningitis
RM
lesiones isquémicas o hemorrágicas,
engrosamiento dural,
hipófisis
inflamación orbitaria y paranasales
Cefalea Crónica
parálisis de
pares craneales,
convulsiones,
signos
meníngeos,
encefalopatía,
proptosis,
parálisis o ataxia
de las
extremidades
Diabetes
Insipida
32. Poliangeitis microscópica (MPA)
85 pacientes,
10 casos (11,8%)
vasculitis del SNC muerte 1
Múltiples infartos cerebrales bilaterales [
infarto hemorrágico múltiple de la corteza
paquimeningitis
Cefalea Crónica
parálisis de
pares craneales,
convulsiones,
signos
meníngeos,
encefalopatía,
proptosis,
parálisis o ataxia
de las
extremidades
Diabetes
Insipida
33. Churg-Strauss Syndrome (CSS)
In 8% to 14% of patients [73-77].
Cerebral infarction
Intracerebral haemorrhage and achymeningitis
34. Poliangeitis microscópica (MPA)
85 pacientes,
10 casos (11,8%)
vasculitis del SNC muerte 1
Múltiples infartos cerebrales bilaterales [
infarto hemorrágico múltiple de la corteza
paquimeningitis
Cefalea Crónica
parálisis de
pares craneales,
convulsiones,
signos
meníngeos,
encefalopatía,
proptosis,
parálisis o ataxia
de las
extremidades
Diabetes
Insipida