Vasculitis
Primaria
S.N.C.
Yesid Yamá Cuásquer
VII Semestre.
Vasculitis Primaria
S.N.C.
Introducción
 Restringido a Encéfalo y Medula Espinal
 1950: Cravioto y Feigin
 Angiitis Granulomatosa del S.N.C.
 Ang...
Criterios Diagnósticos
Calabrese y Mallek
 Historia o Hallazgo de déficit neurológico de origen no
conocido
 Angiograma ...
Criterios Diagnósticos
• Gold Standard
• Sens. 40 – 90%
• Espec. 30%
Angiografía
• Definitivo
• Probable
Birnbaum – Hellma...
Criterios Diagnósticos
Biopsia
• Risk 1% Secuelas
• Verificación
• Inflamación Vascular Transmural
Biopsia Meníngea y Cere...
Epidemiologia
Mayo Clinic Series
2 – 4 casos por
1,000.000 años
personas
Igual en ♀♂
Edad
Dx 50 años
50%  37 – 59años
Mor...
Fisiopatología
Trigger
VZV
Mycoplasma
Gallisepticum
Infiltrado
Inflamatorio
amyloid β
APOE ε4/ε4 genotype
Ls T CD45R0+
Rta...
Histopatología
Pqños y 1/2nos Vasos
Leptomeningeos
Vasos Arteriales
Parenquimatoso
Granulomatoso
Histopatología
Pqños y 1/2nos Vasos
Leptomeningeos
Vasos Arteriales
Parenquimatoso
Linfocitico
Histopatología
Pqños y 1/2nos Vasos
Leptomeningeos
Vasos Arteriales
Parenquimatoso
Necrotizante
Manifestaciones Clínicas
Manifestaciones Clínicas
Déficit Focal
Pediátrico
33-81%
Adultos
42-46%
Déficit Difuso
Pediátrico
0-37%
Adultos
38-73%
Ped...
Subconjuntos Especiales
Medula Espinal 5%
Torácico
• Disfx Cognitiva
• Pts LCR
• Lesión Meníngea o Parénquima
• Bn Pronost...
Subconjuntos Especiales
• > Edad
• Disfx Cognitiva
• Rta Tto Inmunosupresor
Bx + Amiloide
• Ominoso
• Lesiones Bilaterales...
Subconjuntos Especiales
• 4%
• Angiopatía Amiloide 29%
• Escisión
• Tto inmunosupreor
Tumoral
• 11-12%
• Intracerebral
• D...
Laboratorio
Normal
• Reactantes Fase Aguda
• Acs
• Antinucleares
• Citoplasma Neutrófilos
• Anti fosfolípido
LCR
• ↑ G.B.
...
Neuroimagenes
TAC
Lesiones
Parenquimatosas
30%
Angiografía /
RNM
Coef. Dif. Apar.• Monitori.
Enf.
Inflamatoria
Cerebral
Sa...
Neuroimagenes
Tratamiento
 Vasculitis en Gral
 Cupps et al
 Rta ciclofosfamida con Corticoesteroides
 Cohorte 101 Ptes
 81% Efectiv...
Tratamiento
Azatioprina
1-
2mg/día
Metotrexate
20-25mg/
Sem
Micofenolato
Mofetil 1-2g/día
12 –
18meses
Tratamiento
V.P. Progresiva
Metilprenisolona 1000mg/día x 3
Ciclofosfamida
Blq TNFalfa
Ifliximab 5mg/kg
Etanercept 50mg/Sem
Tratamiento
Profilaxis
Osteoporosis
Pneumocystis
Jirovecci
Trimetoprim 80mg
Sulfametoxazol
400mg/día• Terapia Inmunosupres...
Seguimiento
• 4 – 6
Semanas
Tto
RNM -
Angiografía
• 3 - 4 meses
1 Año
• LCR
• Angiografia
Deterioro
Clinico
Granulomatosis de Wegener
prevalencia l 2,7% al 9%
 3 mecanismos principales:
 vasos del SNC
 lesiones granulomatosas e...
Granulomatosis de Wegener
 Paquimeningitis
 RM
 lesiones isquémicas o hemorrágicas,
 engrosamiento dural,
 hipófisis
...
Poliangeitis microscópica (MPA)
 85 pacientes,
 10 casos (11,8%)
 vasculitis del SNC muerte 1
 Múltiples infartos cer...
Churg-Strauss Syndrome (CSS)
In 8% to 14% of patients [73-77].
Cerebral infarction
Intracerebral haemorrhage and achymenin...
Poliangeitis microscópica (MPA)
 85 pacientes,
 10 casos (11,8%)
 vasculitis del SNC muerte 1
 Múltiples infartos cer...
Vasculitis primaria SNC
Vasculitis primaria SNC
Vasculitis primaria SNC
Vasculitis primaria SNC
Vasculitis primaria SNC
Próxima SlideShare
Cargando en…5
×

Vasculitis primaria SNC

625 visualizaciones

Publicado el

Vasculitis Primaria SNC Generalidades

Publicado en: Salud y medicina
0 comentarios
0 recomendaciones
Estadísticas
Notas
  • Sé el primero en comentar

  • Sé el primero en recomendar esto

Sin descargas
Visualizaciones
Visualizaciones totales
625
En SlideShare
0
De insertados
0
Número de insertados
2
Acciones
Compartido
0
Descargas
19
Comentarios
0
Recomendaciones
0
Insertados 0
No insertados

No hay notas en la diapositiva.

Vasculitis primaria SNC

  1. 1. Vasculitis Primaria S.N.C. Yesid Yamá Cuásquer VII Semestre.
  2. 2. Vasculitis Primaria S.N.C.
  3. 3. Introducción  Restringido a Encéfalo y Medula Espinal  1950: Cravioto y Feigin  Angiitis Granulomatosa del S.N.C.  Angiitis Granulomatosa del S.N.C. y Arteritis de cells del S.N.C.
  4. 4. Criterios Diagnósticos Calabrese y Mallek  Historia o Hallazgo de déficit neurológico de origen no conocido  Angiograma Cerebral con Características de Vasculitis  Biopsia S..N.C. que muestre Vasculitis
  5. 5. Criterios Diagnósticos • Gold Standard • Sens. 40 – 90% • Espec. 30% Angiografía • Definitivo • Probable Birnbaum – Hellmann
  6. 6. Criterios Diagnósticos Biopsia • Risk 1% Secuelas • Verificación • Inflamación Vascular Transmural Biopsia Meníngea y Cerebral Sens. 53 – 63% Miller et al 78% Biopsia Objetivo
  7. 7. Epidemiologia Mayo Clinic Series 2 – 4 casos por 1,000.000 años personas Igual en ♀♂ Edad Dx 50 años 50%  37 – 59años Mortalidad
  8. 8. Fisiopatología Trigger VZV Mycoplasma Gallisepticum Infiltrado Inflamatorio amyloid β APOE ε4/ε4 genotype Ls T CD45R0+ Rta Ag- Especifica MMPs • MMP 9
  9. 9. Histopatología Pqños y 1/2nos Vasos Leptomeningeos Vasos Arteriales Parenquimatoso Granulomatoso
  10. 10. Histopatología Pqños y 1/2nos Vasos Leptomeningeos Vasos Arteriales Parenquimatoso Linfocitico
  11. 11. Histopatología Pqños y 1/2nos Vasos Leptomeningeos Vasos Arteriales Parenquimatoso Necrotizante
  12. 12. Manifestaciones Clínicas
  13. 13. Manifestaciones Clínicas Déficit Focal Pediátrico 33-81% Adultos 42-46% Déficit Difuso Pediátrico 0-37% Adultos 38-73% Pediátricos Paños Vasos Convulsiones 50 – 100% Déficit Focal 37-75% Déficit Difuso 17-100% Psiquiátricos Angiografía Negativa Todas Edades
  14. 14. Subconjuntos Especiales Medula Espinal 5% Torácico • Disfx Cognitiva • Pts LCR • Lesión Meníngea o Parénquima • Bn Pronostico Angiografía – ; Biopsia + • Agudo • Disfx Cognitiva • Angiografía - • Bx. Patrón Granulomatoso • Rta Glucocorticoides Realce Leptomeningeo RNM
  15. 15. Subconjuntos Especiales • > Edad • Disfx Cognitiva • Rta Tto Inmunosupresor Bx + Amiloide • Ominoso • Lesiones Bilaterales Grandes Vasos • Patrón Granulomatoso – Necrotizante • Tto Inmunosupresor poor V.P. Rápidamente Progresiva
  16. 16. Subconjuntos Especiales • 4% • Angiopatía Amiloide 29% • Escisión • Tto inmunosupreor Tumoral • 11-12% • Intracerebral • Deficit • Patrón Necrotizante Hemorragia Intracraneal
  17. 17. Laboratorio Normal • Reactantes Fase Aguda • Acs • Antinucleares • Citoplasma Neutrófilos • Anti fosfolípido LCR • ↑ G.B. • ↑↑ Pts • Cultivo • Moleculares • NMDR • Citometría Flujo
  18. 18. Neuroimagenes TAC Lesiones Parenquimatosas 30% Angiografía / RNM Coef. Dif. Apar.• Monitori. Enf. Inflamatoria Cerebral Salvarani Infartos Multiples Bilaterales 87% Corteza – Subcorteza 63%
  19. 19. Neuroimagenes
  20. 20. Tratamiento  Vasculitis en Gral  Cupps et al  Rta ciclofosfamida con Corticoesteroides  Cohorte 101 Ptes  81% Efectividad Glucocorticoides Más Pronto Prednisona •1mg/Kg / día Ciclofosfamida 2mg/kg /día 3-6 meses I.V. 0,75g/m2 / mes x 6meses
  21. 21. Tratamiento Azatioprina 1- 2mg/día Metotrexate 20-25mg/ Sem Micofenolato Mofetil 1-2g/día 12 – 18meses
  22. 22. Tratamiento V.P. Progresiva Metilprenisolona 1000mg/día x 3 Ciclofosfamida Blq TNFalfa Ifliximab 5mg/kg Etanercept 50mg/Sem
  23. 23. Tratamiento Profilaxis Osteoporosis Pneumocystis Jirovecci Trimetoprim 80mg Sulfametoxazol 400mg/día• Terapia Inmunosupresora Agresiva Tumor
  24. 24. Seguimiento • 4 – 6 Semanas Tto RNM - Angiografía • 3 - 4 meses 1 Año • LCR • Angiografia Deterioro Clinico
  25. 25. Granulomatosis de Wegener prevalencia l 2,7% al 9%  3 mecanismos principales:  vasos del SNC  lesiones granulomatosas en el cerebro, meninges o de los nervios craneales  extensión directa de tejido granulomatoso destructiva de estructuras nasales o paranasales Cefalea, alteraciones visuales, convulsiones, confusión, infarto cerebral, hemorragia intracerebral subaracnoidea, trombosis venosa demencia
  26. 26. Granulomatosis de Wegener  Paquimeningitis  RM  lesiones isquémicas o hemorrágicas,  engrosamiento dural,  hipófisis  inflamación orbitaria y paranasales Cefalea Crónica parálisis de pares craneales, convulsiones, signos meníngeos, encefalopatía, proptosis, parálisis o ataxia de las extremidades Diabetes Insipida
  27. 27. Poliangeitis microscópica (MPA)  85 pacientes,  10 casos (11,8%)  vasculitis del SNC muerte 1  Múltiples infartos cerebrales bilaterales [  infarto hemorrágico múltiple de la corteza  paquimeningitis Cefalea Crónica parálisis de pares craneales, convulsiones, signos meníngeos, encefalopatía, proptosis, parálisis o ataxia de las extremidades Diabetes Insipida
  28. 28. Churg-Strauss Syndrome (CSS) In 8% to 14% of patients [73-77]. Cerebral infarction Intracerebral haemorrhage and achymeningitis
  29. 29. Poliangeitis microscópica (MPA)  85 pacientes,  10 casos (11,8%)  vasculitis del SNC muerte 1  Múltiples infartos cerebrales bilaterales [  infarto hemorrágico múltiple de la corteza  paquimeningitis Cefalea Crónica parálisis de pares craneales, convulsiones, signos meníngeos, encefalopatía, proptosis, parálisis o ataxia de las extremidades Diabetes Insipida

×