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Vasculitis

Prof. Dra. Susana Vanoni
Definición
• La vasculitis es un proceso anátomo –
  clínico caracterizado por inflamación y
  lesión de los vasos sanguíneos:
  – Vasos de cualquier clase, calibre y
    localización
  – Comprometer el flujo y producir isquemia
  – Manifestación única de una enfermedad o
    secundaria a otras
  – Heterogéneas y amplia superposición de las
    manifestaciones
Clasificación de Chapell Hill
• Vaso de gran tamaño:
  – Arteritis de Takayasu
     • Inflamación granulomatosa de la aorta y sus ramas.
       Generalmente afecta a pacientes de menos de 50 años
  – Arteritis temporal
     • Arteritis granulomatosa de la aorta y sus ramas con
       predilección para las ramas extracraneales de la arteria
       carótida. Frecuentemente afecta la arteria temporal. Suele
       afectar a pacientes de más de 50 años y se asocia con
       frecuencia a polimialgia reumática
Clasificación de Chapell Hill
• Vaso de mediano tamaño:
  – Poliarteritis nodosa
     • Inflamación necrotizante de arterias de pequeño y mediano
       calibre sin glomerulonefritis o o vasculitis en arteriolas,
       capilares o vénulas
  – Enfermedad de Kawasaki
     • Arteritis con afectación de arterias de pequeño, mediano y
       gran calibre asociadas al síndrome mucocutáneo ganglionar.
       Las arterias coronarias se afectan con frecuencia. Puede
       existir afectación de la aorta y sus venas. Afecta con
       frecuencia a niños.
Clasificación de Chapell Hill
• Vaso de pequeño tamaño:
  – Granulomatosis de Wegener
     • Inflamación granulomatosa con afectación del tracto respiratorio y
       vasculitis necrotizante de vasos de pequeño y mediano calibre
       (capilares, venulas, arteriolas y arterias).Frecuente glomerulonefritis
       necrotizante.
  – Síndrome de Churg Strauss
     • Inflamación granulomatosa rica en eosinofilos, con afectación del
       tracto respiratorio y vasculitis necrotizante afectando a vasos de
       pequeño y mediano calibre asociada a asma y eosinofilia
  – Poliangeítis microscópica
     • Vasculitis necrotizante (pocos o sin depósitos inmunes) vasos de
       pequeño tamaño (capilares, vénulas o arteriolas). Puede existir
       arteritis necrotizante afectando arterias de pequeño y mediano
       tamaño. Son muy frecuentes la glomerulonefritis necrotizante y la
       capilaritis pulmonar
Clasificación de Chapell Hill
• Vaso de pequeño calibre:
  – Vasculitis por hipersensibilidad:
     • Púrpura de Schonlein-Henoch
         – Vasculitis con depositos inmunes de predominio IgA afectando
           a vasos pequeños. Afecta típicamente a la piel, intestino, y
           glomerulos y se asocia a artralgias y artritis.
     • Vasculitis crioglobulinémica esencial
         – Vasculitis con depósitos inmunes de crioglobulinas afectando a
           vasos pequeños (capilares venulas o arteriolas). Y asociada a
           la presencia de crioglobulinas en suero. La piel y el glomérulo
           se afectan con frecuencia.
     • Angeitis cutánea leucocitoclástica
         – Vasculitis cutánea aislada sin vasculitis sistémica y sin
           glomerulonefritis

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Vasculitis: enfermedades que causan inflamación de los vasos sanguíneos

  • 2. Definición • La vasculitis es un proceso anátomo – clínico caracterizado por inflamación y lesión de los vasos sanguíneos: – Vasos de cualquier clase, calibre y localización – Comprometer el flujo y producir isquemia – Manifestación única de una enfermedad o secundaria a otras – Heterogéneas y amplia superposición de las manifestaciones
  • 3. Clasificación de Chapell Hill • Vaso de gran tamaño: – Arteritis de Takayasu • Inflamación granulomatosa de la aorta y sus ramas. Generalmente afecta a pacientes de menos de 50 años – Arteritis temporal • Arteritis granulomatosa de la aorta y sus ramas con predilección para las ramas extracraneales de la arteria carótida. Frecuentemente afecta la arteria temporal. Suele afectar a pacientes de más de 50 años y se asocia con frecuencia a polimialgia reumática
  • 4. Clasificación de Chapell Hill • Vaso de mediano tamaño: – Poliarteritis nodosa • Inflamación necrotizante de arterias de pequeño y mediano calibre sin glomerulonefritis o o vasculitis en arteriolas, capilares o vénulas – Enfermedad de Kawasaki • Arteritis con afectación de arterias de pequeño, mediano y gran calibre asociadas al síndrome mucocutáneo ganglionar. Las arterias coronarias se afectan con frecuencia. Puede existir afectación de la aorta y sus venas. Afecta con frecuencia a niños.
  • 5. Clasificación de Chapell Hill • Vaso de pequeño tamaño: – Granulomatosis de Wegener • Inflamación granulomatosa con afectación del tracto respiratorio y vasculitis necrotizante de vasos de pequeño y mediano calibre (capilares, venulas, arteriolas y arterias).Frecuente glomerulonefritis necrotizante. – Síndrome de Churg Strauss • Inflamación granulomatosa rica en eosinofilos, con afectación del tracto respiratorio y vasculitis necrotizante afectando a vasos de pequeño y mediano calibre asociada a asma y eosinofilia – Poliangeítis microscópica • Vasculitis necrotizante (pocos o sin depósitos inmunes) vasos de pequeño tamaño (capilares, vénulas o arteriolas). Puede existir arteritis necrotizante afectando arterias de pequeño y mediano tamaño. Son muy frecuentes la glomerulonefritis necrotizante y la capilaritis pulmonar
  • 6. Clasificación de Chapell Hill • Vaso de pequeño calibre: – Vasculitis por hipersensibilidad: • Púrpura de Schonlein-Henoch – Vasculitis con depositos inmunes de predominio IgA afectando a vasos pequeños. Afecta típicamente a la piel, intestino, y glomerulos y se asocia a artralgias y artritis. • Vasculitis crioglobulinémica esencial – Vasculitis con depósitos inmunes de crioglobulinas afectando a vasos pequeños (capilares venulas o arteriolas). Y asociada a la presencia de crioglobulinas en suero. La piel y el glomérulo se afectan con frecuencia. • Angeitis cutánea leucocitoclástica – Vasculitis cutánea aislada sin vasculitis sistémica y sin glomerulonefritis