2. Neoplasia primaria cardiaca mas común en
adultos
75% en aurícula izquierda
La edad promedio al diagnóstico es 56 años
Principalmente en mujeres (66%)
Origen en fosa ovalis
Sospechar malignidad si esta en pared
posterior
Tamaño promedio 5-6cm
Reynen K. CARDIAC MYXOMAS. N Engl J Med. 1995; 333: 1610–17
3. ● Poco frecuentes, prevalencia 0.02%.
● El 75% de los tumores cardiacos son benignos y el 50% de éstos
son mixomas.
● 1951: Primer diagnóstico angiográfico.
● 1955: Primera resección de un mixoma.
● Década de los 70: aplicación de técnicas de imagen.
● Evidencia limitada: series de casos y datos de necropsias.
Reynen K. CARDIAC MYXOMAS. N Engl J Med. 1995; 333: 1610–17
4.
5.
6.
7. Clínica
• 54-95%: Obstrucción (ICC,
disnea, muerte súbita)
• 30-40%: Embolización
• Arritmias
• Bradiarritmias
• Taquiarritmias
• 90%: Clínica sistémica
Metástasis: 100x
Roberts WC. PRIMARY AND SECONDARY NEOPLASMS OF THE HEART. Am J Cardiol .1997;80:671
Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219–28
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Shapiro. CARDIAC TUMOURS: DIAGNOSIS AND MANAGEMENT. Heart. 2001;85;218
Incidencia
0.001% - 0.03%
8. •67% síntomas de EM
•ACV: 20%
•Síntomas constitucionales
Reynen K. CARDIAC MYXOMAS. N Engl J Med. 1995; 333: 1610–17
Roberts WC. PRIMARY AND SECONDARY NEOPLASMS OF THE HEART. Am J Cardiol .1997;80:671
Pinede. CLINICAL PRESENTATION OF LEFT ATRIAL CARDIAC MYXOMA. Medicine. 2001;80: 151
9. Síntomas Frecuencia (%)
Disnea 70
Disnea paroxística 25
Síncope 20
Palpitaciones 20
Dolor torácico 10
Embolia 30
Fiebre 20
Pérdida de peso 15
Soplo mitral sistólico 50
Soplo mitral diastólico 40
Reforzamiento de S1 40
VSG elevada 30
Anemia 30
LA enlargement on CXR 10
Roberts WC. PRIMARY AND SECONDARY NEOPLASMS OF THE HEART. Am J Cardiol .1997;80:671
10. ● Ecocardiografía
TT: S 95%, TE: 99%.
Mayor rentabilidad
Muy sensible, poco específica
● TC
Calcificación
● RMN
Mejor caracterización tisular
Poca resolución temporal
● PET
Extensión tumores secundarios
● Biopsia
Araoz P. CT AND MR IMAGING OF BENIGN PRIMARY CARDIAC NEOPLASMS WITH ECHOCARDIOGRAPHIC
CORRELATION. RadioGraphics. 2000; 20:1303
11. ● Ecocardiografía:
• Pedunculado y móvil
• Globulares
• Superficie irregular
• Ecos heterogéneos
• Crecimiento 14 g / 1.8 cm/año
• TC
•Baja atenuación y heterogénea
•Calcificaciones
• Resonancia Magnética
•Hiperintensos en T2
•Áreas calcificadas: hipointensas
•Realce heterogéneo con contraste
Araoz P. CT AND MR IMAGING OF BENIGN PRIMARY CARDIAC NEOPLASMS WITH
ECHOCARDIOGRAPHIC CORRELATION. RadioGraphics. 2000; 20:1303
12.
13. Aspecto macroscópico
● Base de implantación ancha
● Anclaje a fossa ovalis (78%)
● Superficie friable, vellosa o lisa
Friable 35%: mayor frecuencia
de embolización.
Aspecto microscópico
• Célula característica: lepídica
• Regiones mixomatosas,
hemorrágicas, colágeno, calcificadas
• Célula original : mesenquimal
• Secreción de VEGF
Pinede. CLINICAL PRESENTATION OF LEFT ATRIAL CARDIAC MYXOMA. Medicine. 2001;80: 151
Shapiro. CARDIAC TUMOURS: DIAGNOSIS AND MANAGEMENT. Heart. 2001;85;218
14. ● Quirúrgico precoz:
• Riesgo embólico durante cirugía
• Mortalidad:
<5% perioperatoria
6.7% a 7 años
• Recurrencias:
Segundo mixoma
Resección incompleta
Trasplante cardiaco en mixomas
recurrentes múltiples
Centofanti P. PRIMARY CARDIAC TUMORS. Ann Thorac Surg .1999;68:1236
Selkane . CHANGING MANAGEMENT OF CARDIAC MYXOMA BASED ON A SERIES OF 40 CASES WITH LONG-TERM FOLLOW-
UP. Ann Thorac Surg 2003;76:1935
100
15. Síndrome de Carney:
◦ 7-10% de los mixomas
◦ Edad promedio al diagnóstico = 25 años
◦ Herencia AD
◦ Múltiples y recurrentes
◦ Ubicación inusual o extracardiacos
◦ Estudio familiar en pacientes jóvenes con mixomas
múltiples
◦ Asociación con enfermedades dermatológicas y
endocrinológicas
◦ Mutación PRKAR1A
◦ Afecta ambos géneros por igual
Centofanti P. PRIMARY CARDIAC TUMORS. Ann Thorac Surg .1999;68:1236
16. •Criterios diagnósticos incluyen:
• Léntigos con distribución típica
• Mixomas: cutáneos, mucosos y
cardiacos
• Alteraciones endocrinas
• Adenomas de mama
Roberts WC. PRIMARY AND SECONDARY NEOPLASMS OF THE HEART. Am J Cardiol .1997;80:671
Boikos S. CARNEY COMPLEX- THE FIRST 20 YEARS. Curr Opin Oncol, 2007. 19:24
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