1. SÍNDROME HEMOLÍTICO
URÉMICO vs VASCULITIS:
A PROPÓSITO DE UN CASO
27 / Junio / 2014
Mónica Delgado Sánchez
MIR3 Reumatología
HUNSC
XXI Reunión Científica de la Sociedad
Canaria de Reumatología
2. CASO CLÍNICO
MC: ♀ 63 años dificultad respiratoria 3 días
AP:
◦ Alergia Penicilina
◦ Síndrome Depresivo desde los 21 años de edad
◦ Diabetes Gestacional en el 3º embarazo
◦ Carcinoma ductal infiltrante de mama derecha 1996 mastectomía
total + linfadenectomía + hormonoterapia reconstrucción 1998
◦ Dislipemia 1999
◦ Hipotiroidismo 2004 Autoinmune noviembre 2013
◦ Enfermedad renal crónica (creatinina basal 1’10-1’20 mg/dl)
◦ CCEE Reumatología 2006:
Poliartritis seronegativa + Ragos Fibromiálgicos
Síndrome Túnel Carpiano
OA: L4-L5, nodular de manos y gonartrosis
Tendinopatía manguito rotadores
7. EVOLUCIÓN INICIAL UMI
17/02/2014:
◦ IOT
◦ FBC: restos hemáticos en el interior del tubo y árbol bronquial
◦ Estudio autoinmune:
Ig y complemento normales
ANAs y ENAs negativos
P-ANCA positivo título 1/320 (MPO > 134’0 U/ml)
Ac anti-MBG + Ac SAF negativos
Anti-DNAds 12’5
VSG 141 mm
Ac antiperoxidasa 1720’6 UI7ml
◦ Serologías:
VHB, VHC, VIH, Sífilis negativos
VHS, VVZ, CMV, parvovirus negativos
18/02/2014:
◦ Ecocardiograma:
VI con masa ligeramente aumentada + FE 55%
No datos indirectos de aumento de PAP
◦ TC Tórax:
8. 20/02/2014:
◦ Biopsia renal:
Un glomérulo proliferación extracapilar celular con
formación de una semiluna celular que afecta al menos
del 50% de la circunferencia glomerular
No alteraciones significativas tubulares, intersticiales ni
vasculares.
Estudio de inmunofluorescencia directa no representativo
Conclusión:
Cilindro de parénquima renal escasamente
representativo.
Proliferación extracapilar en el único glomérulo de la
muestra
12. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Algoritmos en Nefrología. Valoración de las Nefropatías (primarias y secundarias) en la urgencia. Dr. Francisco Rivera. SEN 2012
13. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Algoritmos en Nefrología. Valoración de las Nefropatías (primarias y secundarias) en la urgencia. Dr. Francisco Rivera. SEN 2012
PGranulomato
sa
PG Eosinofílica
14. POLIANGEITIS MICROSCÓPICA
Epidemiología:
◦ Sexo: 1’8 ♂: 1♀
◦ Edad: 40-59 años
Formas de presentación:
◦ Aguda Sd riñón-pulmón
◦ Crónica síntomas inespecíficos
Kelley. Tratado de Reumatología. 7ª
15. CLÍNICA
Algoritmos en Nefrología. Valoración de las Nefropatías (primarias y secundarias) en la urgencia. Dr. Francisco Rivera. SEN 2012
SD RIÑÓN-PULMÓN
Afectación RENAL
Afectación PULMONAR
Descartar:
Infecciones
Fallo Multiorgánico
20. EVOLUCIÓN CLÍNICA PACIENTE
Evolución RENAL:
◦ Oligoanuria + Anasarca
◦ Diálisis casi continua
◦ Biopsia renal poco concluyente
◦ Causas:
Inmunocomplejos
Vasculitis ANCA positiva
Vómitos previos
HTA
6 bolos
de CC
Plasmaféresis1ºboloCFM
2ºboloCFM
3ºboloCFM
21. EVOLUCIÓN CLÍNICA PACIENTE
Evolución PULMONAR:
◦ VMNI
◦ IOT (17/02/2014)
◦ Traqueostomía (19/03/2014)
◦ FBC confirma hemorragia alveolar
16/02/201425/02/2014 tras CC01/03/2014 1º bolo CFM10/03/2014 tras
plasmaféresis
19/03/2014 tras 2º bolo
CFM
06/04/2014 tras 3º bolo CFM
22. EVOLUCIÓN CLÍNICA PACIENTE
Evolución ANEMIA:
◦ Poli -transfusiones
6 bolos
de CC
Plasmaféresis
1ºboloCFM
2ºboloCFM
3ºboloCFM
23. OTRAS manifestaciones:
◦ Neoplasia mama derecha:
Prótesis de mama jugo algún papel??
TC descarta origen neoplásico
◦ HTA de difícil control
◦ Hipotiroidismo difícil control
EVOLUCIÓN CLÍNICA PACIENTE
24. OTRAS manifestaciones:
◦ Infecciones:
Picos febriles
17/02/2014: BAS + BAL de FBC:
Ochobactrum anthropi
25/02/2012 + 27/03/2014: BAS + BAL de FBC y aspirado
traqueal:
Acinetobacter Baumannii Multirresistente
04/03/2014: Urocultivo:
Candida Parapsilosis
13/03/2014 : Aspirado traqueal:
Serratia Marcescens
02/04/2014: Hemocultivo:
Escherichia Coli TC sin foco
24/04/2014: Urocultivo y aspirado traqueal:
Pseudomona Aeruginosa Multirresistente
EVOLUCIÓN CLÍNICA PACIENTE
6 bolos de CC
Plasmaféresis
1ºboloCFM
2ºboloCFM
3ºboloCFM
27. TRATAMIENTO
Algoritmos en Nefrología. Valoración de las Nefropatías (primarias y secundarias) en la urgencia. Dr. Francisco Rivera. SEN 2012
SÍNDROME
RÍÑÓN-PULMÓN INMUNOSUPRESOR
PLASMAFÉRESIS
TRATAMIENTO
DE SOPORTE
30. PRONÓSTICO
Muy grave
Mal pronóstico:
◦ Tratamiento precoz para evitar
complicaciones
Mortalidad:
◦ 10-50%
Algoritmos en Nefrología. Valoración de las Nefropatías (primarias y secundarias) en la urgencia. Dr. Francisco Rivera. SEN 2012
31. EVOLUCIÓN PACIENTE
Evolución tórpida = 70 días ingreso en UMI
Imposibilidad de destete respiratorio
Necesidad de diálisis casi diaria
Politransfusiones
Múltiples infecciones por microorganismos
resistentes
EXITUS 26/04/2014:
◦ Shock séptico
◦ Fallo multiorgánico
32. CONCLUSIÓN
El Síndrome Riñón-Pulmón tiene una
morbimortalidad elevada, por lo que es
importante iniciar el tratamiento precozmente
El diagnóstico se basa en la clínica, pruebas
de laboratorio (estudio autoinmune) y de
imagen
El tratamiento de inducción para conseguir
una remisión de la enfermedad es agresivo y
se basa en la inmunosupresión
Es fundamental descartar y tratar las posibles
infecciones que pueden estar presentes
cuando inmunosuprimimos al paciente
33. BIBLIOGRAFÍA
Kelley. Tratado de Reumatología. 7ª Edición
Algoritmos en Nefrología. Valoración de las Nefropatías
(primarias y secundarias) en la urgencia. Dr. Francisco
Rivera. SEN 2012
Hemorragia alveolar difusa: causas y desenlaces en un
instituto de tercer nivel. Reumatol Clin. 2010; 6 (4): 195-198
Tratamiento de las vasculitis sistémicas asociadas a ANCA.
Reumatol Clin. 2010; 6 (3): 161-172
Rituximab en el tratamiento de las vasculitis asociadas a
ANCA: ¿el futuro hoy? Reumatol Clin. 2011; 7 (S3): S41-S46
Diffuse Alveolar Haemorrhage in ANCA-associated Vasculitis
Diffuse Alveolar Hemorrhage. Tuberc Respir Dis 2013;
74:151-162
Afectación pulmonary de las vasculitis. Arch Bronconeumol.
2012; 48 (11): 410-418
Crónica: durante años de evolución con síntomas constitucionales intermitetnes, púrpura, afectación renal leve e incluso episodios periódicos de hemoptisis
Son similares a las de las formas principales de vasculitis de vasos pequeños asociadas con ANCA, así como a la PAN clásica
PONER RADIOGRAFIAS QUE COINCIDAN CON LOS BOLOS DE CFM