Vasculitis primaria SNC
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Vasculitis primaria SNC
- 1. Vasculitis Primaria S.N.C. Yesid Yamá Cuásquer VII Semestre.
- 3. Introducción Restringido a Encéfalo y Medula Espinal 1950: Cravioto y Feigin Angiitis Granulomatosa del S.N.C. Angiitis Granulomatosa del S.N.C. y Arteritis de cells del S.N.C.
- 4. Criterios Diagnósticos Calabrese y Mallek Historia o Hallazgo de déficit neurológico de origen no conocido Angiograma Cerebral con Características de Vasculitis Biopsia S..N.C. que muestre Vasculitis
- 5. Criterios Diagnósticos • Gold Standard • Sens. 40 – 90% • Espec. 30% Angiografía • Definitivo • Probable Birnbaum – Hellmann
- 6. Criterios Diagnósticos Biopsia • Risk 1% Secuelas • Verificación • Inflamación Vascular Transmural Biopsia Meníngea y Cerebral Sens. 53 – 63% Miller et al 78% Biopsia Objetivo
- 7. Epidemiologia Mayo Clinic Series 2 – 4 casos por 1,000.000 años personas Igual en ♀♂ Edad Dx 50 años 50% 37 – 59años Mortalidad
- 8. Fisiopatología Trigger VZV Mycoplasma Gallisepticum Infiltrado Inflamatorio amyloid β APOE ε4/ε4 genotype Ls T CD45R0+ Rta Ag- Especifica MMPs • MMP 9
- 9. Histopatología Pqños y 1/2nos Vasos Leptomeningeos Vasos Arteriales Parenquimatoso Granulomatoso
- 10. Histopatología Pqños y 1/2nos Vasos Leptomeningeos Vasos Arteriales Parenquimatoso Linfocitico
- 11. Histopatología Pqños y 1/2nos Vasos Leptomeningeos Vasos Arteriales Parenquimatoso Necrotizante
- 14. Manifestaciones Clínicas Déficit Focal Pediátrico 33-81% Adultos 42-46% Déficit Difuso Pediátrico 0-37% Adultos 38-73% Pediátricos Paños Vasos Convulsiones 50 – 100% Déficit Focal 37-75% Déficit Difuso 17-100% Psiquiátricos Angiografía Negativa Todas Edades
- 15. Subconjuntos Especiales Medula Espinal 5% Torácico • Disfx Cognitiva • Pts LCR • Lesión Meníngea o Parénquima • Bn Pronostico Angiografía – ; Biopsia + • Agudo • Disfx Cognitiva • Angiografía - • Bx. Patrón Granulomatoso • Rta Glucocorticoides Realce Leptomeningeo RNM
- 16. Subconjuntos Especiales • > Edad • Disfx Cognitiva • Rta Tto Inmunosupresor Bx + Amiloide • Ominoso • Lesiones Bilaterales Grandes Vasos • Patrón Granulomatoso – Necrotizante • Tto Inmunosupresor poor V.P. Rápidamente Progresiva
- 17. Subconjuntos Especiales • 4% • Angiopatía Amiloide 29% • Escisión • Tto inmunosupreor Tumoral • 11-12% • Intracerebral • Deficit • Patrón Necrotizante Hemorragia Intracraneal
- 18. Laboratorio Normal • Reactantes Fase Aguda • Acs • Antinucleares • Citoplasma Neutrófilos • Anti fosfolípido LCR • ↑ G.B. • ↑↑ Pts • Cultivo • Moleculares • NMDR • Citometría Flujo
- 19. Neuroimagenes TAC Lesiones Parenquimatosas 30% Angiografía / RNM Coef. Dif. Apar.• Monitori. Enf. Inflamatoria Cerebral Salvarani Infartos Multiples Bilaterales 87% Corteza – Subcorteza 63%
- 21. Neuroimagenes
- 24. Tratamiento Vasculitis en Gral Cupps et al Rta ciclofosfamida con Corticoesteroides Cohorte 101 Ptes 81% Efectividad Glucocorticoides Más Pronto Prednisona •1mg/Kg / día Ciclofosfamida 2mg/kg /día 3-6 meses I.V. 0,75g/m2 / mes x 6meses
- 26. Tratamiento V.P. Progresiva Metilprenisolona 1000mg/día x 3 Ciclofosfamida Blq TNFalfa Ifliximab 5mg/kg Etanercept 50mg/Sem
- 27. Tratamiento Profilaxis Osteoporosis Pneumocystis Jirovecci Trimetoprim 80mg Sulfametoxazol 400mg/día• Terapia Inmunosupresora Agresiva Tumor
- 28. Seguimiento • 4 – 6 Semanas Tto RNM - Angiografía • 3 - 4 meses 1 Año • LCR • Angiografia Deterioro Clinico
- 30. Granulomatosis de Wegener prevalencia l 2,7% al 9% 3 mecanismos principales: vasos del SNC lesiones granulomatosas en el cerebro, meninges o de los nervios craneales extensión directa de tejido granulomatoso destructiva de estructuras nasales o paranasales Cefalea, alteraciones visuales, convulsiones, confusión, infarto cerebral, hemorragia intracerebral subaracnoidea, trombosis venosa demencia
- 31. Granulomatosis de Wegener Paquimeningitis RM lesiones isquémicas o hemorrágicas, engrosamiento dural, hipófisis inflamación orbitaria y paranasales Cefalea Crónica parálisis de pares craneales, convulsiones, signos meníngeos, encefalopatía, proptosis, parálisis o ataxia de las extremidades Diabetes Insipida
- 32. Poliangeitis microscópica (MPA) 85 pacientes, 10 casos (11,8%) vasculitis del SNC muerte 1 Múltiples infartos cerebrales bilaterales [ infarto hemorrágico múltiple de la corteza paquimeningitis Cefalea Crónica parálisis de pares craneales, convulsiones, signos meníngeos, encefalopatía, proptosis, parálisis o ataxia de las extremidades Diabetes Insipida
- 33. Churg-Strauss Syndrome (CSS) In 8% to 14% of patients [73-77]. Cerebral infarction Intracerebral haemorrhage and achymeningitis
- 34. Poliangeitis microscópica (MPA) 85 pacientes, 10 casos (11,8%) vasculitis del SNC muerte 1 Múltiples infartos cerebrales bilaterales [ infarto hemorrágico múltiple de la corteza paquimeningitis Cefalea Crónica parálisis de pares craneales, convulsiones, signos meníngeos, encefalopatía, proptosis, parálisis o ataxia de las extremidades Diabetes Insipida