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Universidad Autónoma de Chiriquí
Escuela de Medicina
VASCULITIS
DEL SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL
Univ. Kenny Correa
Cátedra de Reumatología
Objetivos
• Definir los tipos de vasculitis relacionadas al
sistema nervioso central
• Enumerar los hallazgos físicos o clínicos de las
vasculitis del sistema nervioso central
• Discutir sobre las pruebas de laboratorio e
imágenes que apoyan el diagnóstico
• Conocer los criterios diagnósticos de las vasculitis
del SNC
• Entablar diagnósticos diferenciales y tratamientos
de las vasculitis del SNC
INTRODUCCIÓN Cerca de la mitad de los casos no
tienen una causa conocida y son
clasificadas como vasculitis
primarias
 Son conocidas con diferentes
nombres. “Angiitis primarias del
Sistema Nervioso Central (PASNC)”
 Presentaciones comunes: cefaleas,
encefalopatías y múltiples ACV
 RMN cerebral es sensitiva pero no
específica
 La mayoría de los pacientes con
sospecha de vasculitis del SNC, son
diagnosticados por otro desorden
 Las anormalidades angiográficas
son sugestivas pero no específicas.
 Diagnóstico definitivo requiere
biopsia cerebral.
• PACNS constituye
solamente 1% de todos
los casos de vasculitis
sistémicas.
• Incidencia:
2.4/1000000 personas-
año
EPIDEMIOLOGÍA
Manifestaciones
clínicas BP-PASNC
Inicial:
Cefalea
Tardías
Encefalopatías
ACV multifocales
Déficits neurológicos
adicionales que se desarrollan
de semanas a meses.
Disfunción cortical difusa:
“Un maestro que no puede explicar sus
clases como antes”
“Un banquero que se le dificulte contar
dinero como antes lo hacía”
LABORATORIOS
BP-PASNC
Anemia: 1/5 de los pacientes
Conteo de WBC elevado: ½ de los pacientes
VES elevado: 2/3 de los pacientes
Hematocrito y VES: menos alterado en AD-PASNC
Anormalidades del fluido cerebroespinal: 90% en BP-
PASNC y 50% en AD-PASNC
Anormalidades en CSF de BP-PASNC
 Proteínas elevadas: 177 mg/dL
 Linfocitosis: 77 cel/mcL
Anormalidades en CSF de AD-PASNC: muy leves
DIAGNÓSTICO POR IMAGEN
RESONANCIA MAGNÉTICA
NUCLEAR
Método de imagen mas sensitivo para el diagnóstico
de PASNC
Las anormalidades no son específicas de vasculitis
LESIONES MÚLTIPLES, BILATERALES Y
SUPRATENTORIALES- Anormalidades
correspondientes a PASNC:
 Áreas más afectadas: sustancia blanca
subcortical, sustancia gris profunda,
sustancia blanca profunda y corteza
cerebral.
 Apariencias de las lesiones: infartos,
masas y áreas de cambio de señal
 Lesiones hemorrágicas: 15% de los casos
 Lesiones captantes de Gadolinio: 1/3 de
los pacientes
DIAGNÓSTICO POR IMAGEN
TOMOGRAFÍA
COMPUTARIZADA
CEREBRAL
Mucho menos sensitiva en
PASNC
Detecta anormalidades en solo
2/3 de los casos
Es mas sensitiva que la RMN
detectando lesiones
hemorrágicas
DIAGNÓSTICO POR IMAGEN
DIAGNÓSTICO POR IMAGEN
Angiografía Cerebral
Hallazgo clásico: arterias pequeñas en “cuentas”
Hallazgos inespecíficos: flujo lento, adelgazamiento de arterias y
oclusiones.
Microaneurismas: menos común que poliarteritis nodosa
Anormalidades bilaterales y más difusas que las lesiones en RMN
Criterios diagnósticos
El diagnóstico definitivo de
PASNC requiere de lo
siguiente:
1- Signos y síntomas de un déficit
neurológico adquirido consistente con el
diagnóstico de PASNC (cefalea, confusión y
múltiples ACV)
2- No evidencia de vasculitis sistémica u
otro desorden que pueda ser la causa del cuadro
clínico, excluido por investigación.
3- Biopsia cerebral o espinal que demuestre
vasculitis en ausencia de infección.
CONSIDERACIÓN:
Biopsia NEGATIVA: Criterio 1 y 2 + Angiografía
compatible con vasculitis.
Diagnósticos diferenciales
Diagnósticos diferenciales
Tratamiento
Glucocorticoides
Progreso Rápido: Metilprendisolona
Progreso lento: prednisona
Expertos: Verapamilo + Prednisona
Advertir a los pacientes sobre uso de
medicamentos que causen
vasoconstricción y trombosis
Referencias bibliográficas
1- Imboden JB. Rheumatology. Current
Diagnosis & Treatment. 3rd ed. Vol. 1. Mc
Graw Hill; pág 309-313.
Muchas gracias!

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Vaculitis del snc

  • 1. Universidad Autónoma de Chiriquí Escuela de Medicina VASCULITIS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Univ. Kenny Correa Cátedra de Reumatología
  • 2. Objetivos • Definir los tipos de vasculitis relacionadas al sistema nervioso central • Enumerar los hallazgos físicos o clínicos de las vasculitis del sistema nervioso central • Discutir sobre las pruebas de laboratorio e imágenes que apoyan el diagnóstico • Conocer los criterios diagnósticos de las vasculitis del SNC • Entablar diagnósticos diferenciales y tratamientos de las vasculitis del SNC
  • 3. INTRODUCCIÓN Cerca de la mitad de los casos no tienen una causa conocida y son clasificadas como vasculitis primarias  Son conocidas con diferentes nombres. “Angiitis primarias del Sistema Nervioso Central (PASNC)”  Presentaciones comunes: cefaleas, encefalopatías y múltiples ACV  RMN cerebral es sensitiva pero no específica  La mayoría de los pacientes con sospecha de vasculitis del SNC, son diagnosticados por otro desorden  Las anormalidades angiográficas son sugestivas pero no específicas.  Diagnóstico definitivo requiere biopsia cerebral.
  • 4. • PACNS constituye solamente 1% de todos los casos de vasculitis sistémicas. • Incidencia: 2.4/1000000 personas- año EPIDEMIOLOGÍA
  • 5.
  • 6. Manifestaciones clínicas BP-PASNC Inicial: Cefalea Tardías Encefalopatías ACV multifocales Déficits neurológicos adicionales que se desarrollan de semanas a meses. Disfunción cortical difusa: “Un maestro que no puede explicar sus clases como antes” “Un banquero que se le dificulte contar dinero como antes lo hacía”
  • 7. LABORATORIOS BP-PASNC Anemia: 1/5 de los pacientes Conteo de WBC elevado: ½ de los pacientes VES elevado: 2/3 de los pacientes Hematocrito y VES: menos alterado en AD-PASNC Anormalidades del fluido cerebroespinal: 90% en BP- PASNC y 50% en AD-PASNC Anormalidades en CSF de BP-PASNC  Proteínas elevadas: 177 mg/dL  Linfocitosis: 77 cel/mcL Anormalidades en CSF de AD-PASNC: muy leves
  • 8. DIAGNÓSTICO POR IMAGEN RESONANCIA MAGNÉTICA NUCLEAR Método de imagen mas sensitivo para el diagnóstico de PASNC Las anormalidades no son específicas de vasculitis LESIONES MÚLTIPLES, BILATERALES Y SUPRATENTORIALES- Anormalidades correspondientes a PASNC:  Áreas más afectadas: sustancia blanca subcortical, sustancia gris profunda, sustancia blanca profunda y corteza cerebral.  Apariencias de las lesiones: infartos, masas y áreas de cambio de señal  Lesiones hemorrágicas: 15% de los casos  Lesiones captantes de Gadolinio: 1/3 de los pacientes
  • 10. TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA CEREBRAL Mucho menos sensitiva en PASNC Detecta anormalidades en solo 2/3 de los casos Es mas sensitiva que la RMN detectando lesiones hemorrágicas DIAGNÓSTICO POR IMAGEN
  • 11. DIAGNÓSTICO POR IMAGEN Angiografía Cerebral Hallazgo clásico: arterias pequeñas en “cuentas” Hallazgos inespecíficos: flujo lento, adelgazamiento de arterias y oclusiones. Microaneurismas: menos común que poliarteritis nodosa Anormalidades bilaterales y más difusas que las lesiones en RMN
  • 12.
  • 13. Criterios diagnósticos El diagnóstico definitivo de PASNC requiere de lo siguiente: 1- Signos y síntomas de un déficit neurológico adquirido consistente con el diagnóstico de PASNC (cefalea, confusión y múltiples ACV) 2- No evidencia de vasculitis sistémica u otro desorden que pueda ser la causa del cuadro clínico, excluido por investigación. 3- Biopsia cerebral o espinal que demuestre vasculitis en ausencia de infección. CONSIDERACIÓN: Biopsia NEGATIVA: Criterio 1 y 2 + Angiografía compatible con vasculitis.
  • 16. Tratamiento Glucocorticoides Progreso Rápido: Metilprendisolona Progreso lento: prednisona Expertos: Verapamilo + Prednisona Advertir a los pacientes sobre uso de medicamentos que causen vasoconstricción y trombosis
  • 17. Referencias bibliográficas 1- Imboden JB. Rheumatology. Current Diagnosis & Treatment. 3rd ed. Vol. 1. Mc Graw Hill; pág 309-313.