Descripción de las vasculitis primarias del Sistema Nervioso Central. Se hace énfasis en las Diagnosticadas por Biopsia y las diagnosticadas por Angiografía.

1. Universidad Autónoma de Chiriquí
Escuela de Medicina
VASCULITIS
DEL SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL
Univ. Kenny Correa
Cátedra de Reumatología

2. Objetivos
• Definir los tipos de vasculitis relacionadas al
sistema nervioso central
• Enumerar los hallazgos físicos o clínicos de las
vasculitis del sistema nervioso central
• Discutir sobre las pruebas de laboratorio e
imágenes que apoyan el diagnóstico
• Conocer los criterios diagnósticos de las vasculitis
del SNC
• Entablar diagnósticos diferenciales y tratamientos
de las vasculitis del SNC

3. INTRODUCCIÓN Cerca de la mitad de los casos no
tienen una causa conocida y son
clasificadas como vasculitis
primarias
 Son conocidas con diferentes
nombres. “Angiitis primarias del
Sistema Nervioso Central (PASNC)”
 Presentaciones comunes: cefaleas,
encefalopatías y múltiples ACV
 RMN cerebral es sensitiva pero no
específica
 La mayoría de los pacientes con
sospecha de vasculitis del SNC, son
diagnosticados por otro desorden
 Las anormalidades angiográficas
son sugestivas pero no específicas.
 Diagnóstico definitivo requiere
biopsia cerebral.

4. • PACNS constituye
solamente 1% de todos
los casos de vasculitis
sistémicas.
• Incidencia:
2.4/1000000 personas-
año
EPIDEMIOLOGÍA

6. Manifestaciones
clínicas BP-PASNC
Inicial:
Cefalea
Tardías
Encefalopatías
ACV multifocales
Déficits neurológicos
adicionales que se desarrollan
de semanas a meses.
Disfunción cortical difusa:
“Un maestro que no puede explicar sus
clases como antes”
“Un banquero que se le dificulte contar
dinero como antes lo hacía”

7. LABORATORIOS
BP-PASNC
Anemia: 1/5 de los pacientes
Conteo de WBC elevado: ½ de los pacientes
VES elevado: 2/3 de los pacientes
Hematocrito y VES: menos alterado en AD-PASNC
Anormalidades del fluido cerebroespinal: 90% en BP-
PASNC y 50% en AD-PASNC
Anormalidades en CSF de BP-PASNC
 Proteínas elevadas: 177 mg/dL
 Linfocitosis: 77 cel/mcL
Anormalidades en CSF de AD-PASNC: muy leves

8. DIAGNÓSTICO POR IMAGEN
RESONANCIA MAGNÉTICA
NUCLEAR
Método de imagen mas sensitivo para el diagnóstico
de PASNC
Las anormalidades no son específicas de vasculitis
LESIONES MÚLTIPLES, BILATERALES Y
SUPRATENTORIALES- Anormalidades
correspondientes a PASNC:
 Áreas más afectadas: sustancia blanca
subcortical, sustancia gris profunda,
sustancia blanca profunda y corteza
cerebral.
 Apariencias de las lesiones: infartos,
masas y áreas de cambio de señal
 Lesiones hemorrágicas: 15% de los casos
 Lesiones captantes de Gadolinio: 1/3 de
los pacientes

9. DIAGNÓSTICO POR IMAGEN

10. TOMOGRAFÍA
COMPUTARIZADA
CEREBRAL
Mucho menos sensitiva en
PASNC
Detecta anormalidades en solo
2/3 de los casos
Es mas sensitiva que la RMN
detectando lesiones
hemorrágicas
DIAGNÓSTICO POR IMAGEN

11. DIAGNÓSTICO POR IMAGEN
Angiografía Cerebral
Hallazgo clásico: arterias pequeñas en “cuentas”
Hallazgos inespecíficos: flujo lento, adelgazamiento de arterias y
oclusiones.
Microaneurismas: menos común que poliarteritis nodosa
Anormalidades bilaterales y más difusas que las lesiones en RMN

13. Criterios diagnósticos
El diagnóstico definitivo de
PASNC requiere de lo
siguiente:
1- Signos y síntomas de un déficit
neurológico adquirido consistente con el
diagnóstico de PASNC (cefalea, confusión y
múltiples ACV)
2- No evidencia de vasculitis sistémica u
otro desorden que pueda ser la causa del cuadro
clínico, excluido por investigación.
3- Biopsia cerebral o espinal que demuestre
vasculitis en ausencia de infección.
CONSIDERACIÓN:
Biopsia NEGATIVA: Criterio 1 y 2 + Angiografía
compatible con vasculitis.

14. Diagnósticos diferenciales

15. Diagnósticos diferenciales

16. Tratamiento
Glucocorticoides
Progreso Rápido: Metilprendisolona
Progreso lento: prednisona
Expertos: Verapamilo + Prednisona
Advertir a los pacientes sobre uso de
medicamentos que causen
vasoconstricción y trombosis

17. Referencias bibliográficas
1- Imboden JB. Rheumatology. Current
Diagnosis & Treatment. 3rd ed. Vol. 1. Mc
Graw Hill; pág 309-313.

18. Muchas gracias!