presentacion trata de las anemias ocasionadas por patologias o trastornos en la membrana celular.

1. CAPITULO 6
ANEMIAS HEMOLITICAS CAUSADAS
POR TRASTORNOS DE LA MEMBRANA
ERITROCITICA
INTEGRANTES
Verónica Meléndez
Josefina Martínez
Zemllase Godínez
Alfredo Rangel

2. OBJETIVOS DE APRENDIZAJE
 Conocer las características y componentes de la
membrana del eritrocito.
 Comprender la estructura del citoesqueleto.
 Entender los mecanismos de las anemias hemolíticas
asociadas con defectos de la membrana eritrocítica.

3. INTRODUCCIÓN
 La deformación pasiva es relevante para la liberación
tisular de oxigeno, es necesario que los GR atraviesen
capilares de 2-3 micras de diámetro.
 Membrana altamente elástica (100 veces mas suave que
el caucho).
 Los defectos en la estructura o función de los
componentes de la membrana eritrocitaria ocasionan
destrucción prematura de los GR.

4. CARACTERÍSTICAS Y COMPONENTES DE LA
MEMBRANA ERITROCÍTICA
 Es una estructura compuesta, en la que la membrana
plasmática esta anclada a una red de proteínas que
forman el citoesqueleto.
 Característica principal de la membrana es su
insolubilidad al agua y esto gracias a su formación de
mas del 50% en lípidos que forma una bicapa.
 El 95% del total de lípidos son; fosfolipidos y colesterol
no esterificado.

5.  Los lipidos se hayan en concentraciones equimolares y,
en conjunto con otros lipidos, constituyen una bicapa
bimolecular.
 Donde los grupos polares de cada capa emergen al
ambiente hidrofilico del citoplasma o del plasma,
mientras que las terminaciones de estas moleculas,
forman el centro hidrofobico de la membrana.

6.  Este centro hidrofobico facilita la flexibilidad y
deformación de la membrana del GR.
 Muchas de las proteínas de la membrana se insertan en
ella a través de esta matriz lipídica, permitiendo que
parte de la estructura proteica esté en el citoplasma y
parte en contacto con el plasma.

7.  Los principales compponentes de la membrana son
espectrina, actina, proteina 4.1, aduccina, akirina,
tropomiosina, tropomodulina, dematina, banda 4.2
y el anclaje glucolipido.

8. LA ESPECTRINA
 Hay aproximadamente 200 000 copias por cel.
25-30% de proteína de mem.
Actina.- los GR contiene aprox, 400 000 – 500 000
monómeros actina por cel.

9. LA PROTEÍNA 4.1
 Enlaza los dímeros de espectrina con la glucoforina
y con la actina.
 La aduccina actúa como un factor de ensamblaje
entre la espectrina y la actina (alfa y beta).

10. ANKIRINA
 O banda 2.1, principal proteína que participa en la
fijación del citoesqueleto.
 Esta se fija por un lado a la banda 3 y por otro a la
espectrina beta.

11. TROPOMIOSINA
 Esta proteína estabiliza los filamentos de actina.
 Tropomodulina.- modula la interacción de la
tropomiosina con los filamentos de actina.

12.  La dematina participa en la estabilización de la membrana a
través de la fosforilacion de AMPc mediante la cinasa de
proteínas.

13.  El transportador de intercambio de aniones (banda3) permite
el flujo de HCO3- de la cel en intercambio con Cl- plasmático.

14.  Banda 4.2 proteína cuya función se desconoce.
 El anclaje glucolipido de las proteínas de la superficie de la
membrana es una estructura que se fija en la bicapa lipidica.
Y esta formada por un complejo que incluye
fosfatidilinositol,glucosamina, manosa y etanolamina.

15. ESTRUCTURA DEL CITOESQUELETO
 La espectrina esta compuesta por dos subunidades (espectrina α y β)
que se unen lado a lado para formar un heterodímeros.
 Los heterodímeros de la espectrina se unen de forma termino-
terminal para constituir tetrámeros.
 Las terminaciones de los tetrámeros están unidos con la actina.

16.  Cada unión de espectrina-actina se estabiliza al
formar un compuesto terciario con la proteína 4.1
mediante una interacción directa con la espectrina.
Aduccina también
estabiliza la
interacción
espectrina-actina.

17.  La unión del esqueleto a la bicapa lipídica ocurre
por medio de la ankirina, que simultáneamente se
une con la espectrina en el esqueleto y con la
banda 3 en la bicapa.

18.  El segundo puente de unión esta dado por la
glucoforina C con la proteína del esqueleto 4.1
 Con estas
uniones,
la bicapa
lipídica es
mecánicamente
acoplada al
esqueleto.

19. TABLA 6-1. PROTEÍNAS ANCLADAS AL COMPLEJO
GLUCOSILFOSFATIDILINOSITOL DE LA MEMBRANA DEL GR.
Clase Proteína
Proteínas de adhesión celular Sulfato de protoheparan
Proteínas relacionadas
con la
Función inmunológica
Proteínas reguladoras del complemento.
CD55
CD59
Proteínas fijadoras de C8
Proteínas inductoras de señales y receptores:
Ag 3 func. Linfocitaria.
CD14
CD24
Receptor IIIa del Fc
Enzimas Fosfatasa alcalina
Acetilcolinesterasa
Fosfodiesterasa alcalina
5- ectonucleotidasa de los linfocitos.
Receptores no
inmunológicos
Proteínas fijadoras de folatos
Receptor de urocinasa

20. ANEMIAS HEMOLÍTICAS ASOCIADAS CON DEFECTOS
DE MEMBRANA ERITROCÍTICA TABLA 6-2
Grupo Padecimientos
I.- hereditarias Esferocitosis hereditaria.
Eliptocitosis her. Comun.
“ “ esferocitica.
“ “ Estomatocitica.
Piropoiquilocitosis her.
Estomacitosis her.
Acantocitosis.
Abetalipoproteinemia cong.
Sx de corea –acantocitosis.
Xerocitosis her.
Def. her. De HRF20/CD59
Def. de los Ag Rh
Sx de Mcleod
II.- adquiridas Acantocitosis asociada con hepatopatia.
Estomatocitosis adquirida
Hemoglobinuria paroxistica noct.