1. ANEMIA APLÁSICA
DEFINICIÓN:
La anemia aplásica es una enfermedad graveno contagiosa que se
manifiesta cuando la médula ósea deja de producir células sanguíneas.
La médula ósea es la parte interna, esponjosa y roja del hueso que es
responsable de proporcionar al cuerpo tres tipos de células sanguíneas:
glóbulos rojos que aportan oxígeno a todas las partes del cuerpo,
glóbulos blancos que protegen al cuerpo de gérmenes y plaquetas que
son necesarias para la coagulación de la sangre.
Esta enfermedad puede afectar a cualquier persona de cualquier edad,
raza o género.
ETIOLOGÍA:
La anemia aplásica puede diagnosticarse en un 50% como
idiopática, es decir, con causa desconocida.
Algunas personas son más propensas a desarrollar anemia
aplásica debido a factores genéticos (hereditarios). La anemia de
Fanconi es una enfermedad hereditaria que causa anemia aplásica
y también anomalías físicas. Algunas mujeres desarrollan una
forma leve de anemia aplásica durante el embarazo, pero tiende a
desaparecer después del parto.
Múltiples agentes físicos y químicos industriales como
hidrocarburos aromáticos, el benzol y sus derivados, disolventes
como el tetracloruro de carbono, colas y tintes capilares.
La exposición a rayos X
Toxinas del medioambiente (insecticidas, benceno, mostazas
nitrogenadas)
2. Drogas inmunosupresoras, medicamentos, incluidos el
cloranfenicol (Cloromicetina), la fenilbutazona (Butazolidin), las
sulfonamidas (Gantanol y otros), los antiepilépticos, la cimetidina
(Tagamet) entre otros.
Ciertas infecciones vírales, que incluyen la hepatitis B, el
parvovirus B19, el VIH y la mononucleosis infecciosa (infección
víral por Epstein-Barr)
Antecedentes de una enfermedad autoinmune, en la que el cuerpo
ataca a sus propias células sanguíneas madre, como por ejemplo
el lupus.
PATOGENIA:
La anemia aplásica resulta del daño a las células madre llamadas
hemocitoblastos células inmaduras en la médula ósea que dan origen a
todos los otros tipos de células sanguíneas..El daño causa una
destrucción en las células madre o hay cambios en la médula ósea de tal
modo que existe una reducción en el número de todo tipo de células
sanguíneas en el cuerpo: glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
Los bajos conteos de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas
corresponden a una afección denominada pancitopenia.
Cuando el tejido hematopoyético de la médula ósea desaparece, el
espacio que queda dentro del entramado óseo es sustituido por tejido
graso.
SÍNTOMAS:
Los síntomas de la anemia aplásica son los clásicos de un síndrome
anémico, a saber:
Palidez de piel y mucosas, Fatiga, Palidez, Frecuencia cardíaca
rápida, Dificultad para respirar con el ejercicio, Debilidad. Debido a
un bajo nivel de glóbulos rojos (Anemia)
El conteo bajo de glóbulos blancos (leucopenia) ocasiona un
aumento del riesgo de infección.
El conteo bajo de plaquetas (trombocitopenia) ocasiona sangrado,
especialmente de las membranas mucosas y de la piel. Los síntomas
abarcan:
3. Encías sangrantes
Tendencia a la formación de hematomas.
Infecciones frecuentes o graves.
Sangrado nasal.
Salpullido: marcas rojas puntiformes y pequeñas en la piel
(petequias).
CARACTERÍSTICAS MICROSCÓPICAS:
- La biopsia revela una médula
desprovista de células
hematopoyéticas y constituida por
grasa, en la que se identifican
aisladas células macrofágicas y
células linfoides que en algunos
casos aparecen formando pequeños
agregados
- En otros casos, menos graves, la
médula ósea muestra simplemente
una disminución global de su
celularidad, que se manifiesta en un
aumento proporcional de la grasa y
una desaparición de células
hematopoyéticas especialmente de
las zonas perivasculares y en
algunos focos de las áreas
paratrabeculares. LasCélulas Hematopoyéticas ocupan
aproximadamente un 25% delEspacio Medular.
- En los casos más graves, la Biopsia está constituida por Grasa,
prácticamente, en el 100%.
-
4. TRATAMIENTO
Si se puede determinar una causa de la anemia aplásica, como fármacos
o tóxicos, se tomarán las medidas necesarias para evitar la exposición a
los mismos. De todos modos, el tratamiento de elección para solventar
la aplasia medular es el trasplante de médula ósea, que conseguirá
curar un 80% de los casos. Sin embargo, en edades avanzadas no está
indicado realizar trasplante de médula ósea, por lo que se aplican otros
tratamientos, como por ejemplo corticoides a dosis altas, fármacos
citostáticos, factores de crecimiento de los hematíes o globulinas
antilinfocitarias.
En muchos casos, las transfusiones de sangre paliativas son el único
tratamiento posible.