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ANEMIA APLÁSICA

DEFINICIÓN:

La anemia aplásica es una enfermedad graveno contagiosa que se
manifiesta cuando la médula ósea deja de producir células sanguíneas.
La médula ósea es la parte interna, esponjosa y roja del hueso que es
responsable de proporcionar al cuerpo tres tipos de células sanguíneas:
glóbulos rojos que aportan oxígeno a todas las partes del cuerpo,
glóbulos blancos que protegen al cuerpo de gérmenes y plaquetas que
son necesarias para la coagulación de la sangre.

Esta enfermedad puede afectar a cualquier persona de cualquier edad,
raza o género.




ETIOLOGÍA:

     La anemia aplásica puede diagnosticarse en un 50% como
     idiopática, es decir, con causa desconocida.
     Algunas personas son más propensas a desarrollar anemia
     aplásica debido a factores genéticos (hereditarios). La anemia de
     Fanconi es una enfermedad hereditaria que causa anemia aplásica
     y también anomalías físicas. Algunas mujeres desarrollan una
     forma leve de anemia aplásica durante el embarazo, pero tiende a
     desaparecer después del parto.
     Múltiples agentes físicos y químicos industriales como
     hidrocarburos aromáticos, el benzol y sus derivados, disolventes
     como el tetracloruro de carbono, colas y tintes capilares.
     La exposición a rayos X

     Toxinas del medioambiente (insecticidas, benceno, mostazas
     nitrogenadas)
Drogas      inmunosupresoras,    medicamentos,      incluidos     el
     cloranfenicol (Cloromicetina), la fenilbutazona (Butazolidin), las
     sulfonamidas (Gantanol y otros), los antiepilépticos, la cimetidina
     (Tagamet) entre otros.
     Ciertas infecciones vírales, que incluyen la hepatitis B, el
     parvovirus B19, el VIH y la mononucleosis infecciosa (infección
     víral por Epstein-Barr)
     Antecedentes de una enfermedad autoinmune, en la que el cuerpo
     ataca a sus propias células sanguíneas madre, como por ejemplo
     el lupus.



PATOGENIA:

La anemia aplásica resulta del daño a las células madre llamadas
hemocitoblastos células inmaduras en la médula ósea que dan origen a
todos los otros tipos de células sanguíneas..El daño causa una
destrucción en las células madre o hay cambios en la médula ósea de tal
modo que existe una reducción en el número de todo tipo de células
sanguíneas en el cuerpo: glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
Los bajos conteos de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas
corresponden a una afección denominada pancitopenia.

Cuando el tejido hematopoyético de la médula ósea desaparece, el
espacio que queda dentro del entramado óseo es sustituido por tejido
graso.



SÍNTOMAS:

Los síntomas de la anemia aplásica son los clásicos de un síndrome
anémico, a saber:

     Palidez de piel y mucosas, Fatiga, Palidez, Frecuencia cardíaca
     rápida, Dificultad para respirar con el ejercicio, Debilidad. Debido a
     un bajo nivel de glóbulos rojos (Anemia)
     El conteo bajo de glóbulos blancos (leucopenia) ocasiona un
     aumento del riesgo de infección.

El conteo bajo de plaquetas (trombocitopenia) ocasiona sangrado,
especialmente de las membranas mucosas y de la piel. Los síntomas
abarcan:
Encías sangrantes
      Tendencia a la formación de hematomas.
      Infecciones frecuentes o graves.
      Sangrado nasal.
      Salpullido: marcas rojas puntiformes y pequeñas en la piel
      (petequias).




CARACTERÍSTICAS MICROSCÓPICAS:

  -   La biopsia revela una médula
      desprovista         de         células
      hematopoyéticas y constituida por
      grasa, en la que se identifican
      aisladas células macrofágicas y
      células linfoides que en algunos
      casos aparecen formando pequeños
      agregados
  -   En otros casos, menos graves, la
      médula ósea muestra simplemente
      una disminución global de su
      celularidad, que se manifiesta en un
      aumento proporcional de la grasa y
      una     desaparición    de     células
      hematopoyéticas especialmente de
      las zonas perivasculares y en
      algunos    focos    de    las    áreas
      paratrabeculares.      LasCélulas      Hematopoyéticas  ocupan
      aproximadamente un 25% delEspacio Medular.
  -   En los casos más graves, la Biopsia está constituida por Grasa,
      prácticamente, en el 100%.
                                     -
TRATAMIENTO

Si se puede determinar una causa de la anemia aplásica, como fármacos
o tóxicos, se tomarán las medidas necesarias para evitar la exposición a
los mismos. De todos modos, el tratamiento de elección para solventar
la aplasia medular es el trasplante de médula ósea, que conseguirá
curar un 80% de los casos. Sin embargo, en edades avanzadas no está
indicado realizar trasplante de médula ósea, por lo que se aplican otros
tratamientos, como por ejemplo corticoides a dosis altas, fármacos
citostáticos, factores de crecimiento de los hematíes o globulinas
antilinfocitarias.

En muchos casos, las transfusiones de sangre paliativas son el único
tratamiento posible.

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Anemia

  • 1. ANEMIA APLÁSICA DEFINICIÓN: La anemia aplásica es una enfermedad graveno contagiosa que se manifiesta cuando la médula ósea deja de producir células sanguíneas. La médula ósea es la parte interna, esponjosa y roja del hueso que es responsable de proporcionar al cuerpo tres tipos de células sanguíneas: glóbulos rojos que aportan oxígeno a todas las partes del cuerpo, glóbulos blancos que protegen al cuerpo de gérmenes y plaquetas que son necesarias para la coagulación de la sangre. Esta enfermedad puede afectar a cualquier persona de cualquier edad, raza o género. ETIOLOGÍA: La anemia aplásica puede diagnosticarse en un 50% como idiopática, es decir, con causa desconocida. Algunas personas son más propensas a desarrollar anemia aplásica debido a factores genéticos (hereditarios). La anemia de Fanconi es una enfermedad hereditaria que causa anemia aplásica y también anomalías físicas. Algunas mujeres desarrollan una forma leve de anemia aplásica durante el embarazo, pero tiende a desaparecer después del parto. Múltiples agentes físicos y químicos industriales como hidrocarburos aromáticos, el benzol y sus derivados, disolventes como el tetracloruro de carbono, colas y tintes capilares. La exposición a rayos X Toxinas del medioambiente (insecticidas, benceno, mostazas nitrogenadas)
  • 2. Drogas inmunosupresoras, medicamentos, incluidos el cloranfenicol (Cloromicetina), la fenilbutazona (Butazolidin), las sulfonamidas (Gantanol y otros), los antiepilépticos, la cimetidina (Tagamet) entre otros. Ciertas infecciones vírales, que incluyen la hepatitis B, el parvovirus B19, el VIH y la mononucleosis infecciosa (infección víral por Epstein-Barr) Antecedentes de una enfermedad autoinmune, en la que el cuerpo ataca a sus propias células sanguíneas madre, como por ejemplo el lupus. PATOGENIA: La anemia aplásica resulta del daño a las células madre llamadas hemocitoblastos células inmaduras en la médula ósea que dan origen a todos los otros tipos de células sanguíneas..El daño causa una destrucción en las células madre o hay cambios en la médula ósea de tal modo que existe una reducción en el número de todo tipo de células sanguíneas en el cuerpo: glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Los bajos conteos de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas corresponden a una afección denominada pancitopenia. Cuando el tejido hematopoyético de la médula ósea desaparece, el espacio que queda dentro del entramado óseo es sustituido por tejido graso. SÍNTOMAS: Los síntomas de la anemia aplásica son los clásicos de un síndrome anémico, a saber: Palidez de piel y mucosas, Fatiga, Palidez, Frecuencia cardíaca rápida, Dificultad para respirar con el ejercicio, Debilidad. Debido a un bajo nivel de glóbulos rojos (Anemia) El conteo bajo de glóbulos blancos (leucopenia) ocasiona un aumento del riesgo de infección. El conteo bajo de plaquetas (trombocitopenia) ocasiona sangrado, especialmente de las membranas mucosas y de la piel. Los síntomas abarcan:
  • 3. Encías sangrantes Tendencia a la formación de hematomas. Infecciones frecuentes o graves. Sangrado nasal. Salpullido: marcas rojas puntiformes y pequeñas en la piel (petequias). CARACTERÍSTICAS MICROSCÓPICAS: - La biopsia revela una médula desprovista de células hematopoyéticas y constituida por grasa, en la que se identifican aisladas células macrofágicas y células linfoides que en algunos casos aparecen formando pequeños agregados - En otros casos, menos graves, la médula ósea muestra simplemente una disminución global de su celularidad, que se manifiesta en un aumento proporcional de la grasa y una desaparición de células hematopoyéticas especialmente de las zonas perivasculares y en algunos focos de las áreas paratrabeculares. LasCélulas Hematopoyéticas ocupan aproximadamente un 25% delEspacio Medular. - En los casos más graves, la Biopsia está constituida por Grasa, prácticamente, en el 100%. -
  • 4. TRATAMIENTO Si se puede determinar una causa de la anemia aplásica, como fármacos o tóxicos, se tomarán las medidas necesarias para evitar la exposición a los mismos. De todos modos, el tratamiento de elección para solventar la aplasia medular es el trasplante de médula ósea, que conseguirá curar un 80% de los casos. Sin embargo, en edades avanzadas no está indicado realizar trasplante de médula ósea, por lo que se aplican otros tratamientos, como por ejemplo corticoides a dosis altas, fármacos citostáticos, factores de crecimiento de los hematíes o globulinas antilinfocitarias. En muchos casos, las transfusiones de sangre paliativas son el único tratamiento posible.