LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Medico Quirúrgica 2
DEFINICIÓN
• El lupus eritematoso sistémico es una
enfermedad autoinmunitaria en la que los
órganos, tejidos y células se ...
epidemiología
• 20 a 40 casos a nivel estatal al año del 2012 al 2013.
• se han detectado unos 20 casos con lupus por año,...
ETIOLOGIA: Multifactorial.
FACTORES DE RIESGO
Genéticos
Ambientales
Hormonales
Inmunológico
TIPOS DE LUPUS
SISTEMICO LEC
MEDICAMENTO NEONATAL
Criterios para la Clasificación del Lupus Eritematoso
sistémico
1.Eritema malar
2.Eritema discoide
3.Fotosensibilidad
4.Ul...
Figura: Visión panorámica de la
patogenia del Lupus sistémico
• . La célula apoptótica expone en su superficie las vesícul...
Continuación
• IFN-α tiene múltiples efectos sobre el sistema inmunitario que
favorecen el desarrollo de autoinmunidad, co...
SIGNOS Y SINTOMAS:
LES: enfermedad multisistémica es caracterizada por un amplio
espectro de manifestaciones clínicas, que...
Síntomas constitucionales:
• Fatiga
• Mialgias generalizadas
• Cefaleas
• Artralgias
• Pérdida de peso
• Linfadenopatías
•...
Musculo esqueléticos:
• Artritis lúpica
• artritis reumatoide, rara vez causa erosiones óseas y deformidades.
• artropatía...
Mucocutáneas
Exantema malar Lupus pernio
Eritema generalizado Livedo reticularis
Vasculitis Púrpura Eritema palmar
Fenómen...
Manifestaciones cardiacas
• Pericarditis
• Miocarditis
• Endocarditis de Liebman-Sack
• Enfermedad coronaria: vasculitis, ...
Manifestaciones digestivas
• Peritonitis aséptica
• Vasculitis con perforación o hemorragia
• Enteropatía con pérdida de p...
Manifestaciones renales
• Hematuria.
• Cilindruria
• Proteinuria
• Síndrome nefrótico
• Insuficiencia renal
• nefritis lúp...
Enfermedad pulmonar
• Alteración de la función respiratoria
• Infección
• Pleuritis
• Toxicidad por fármacos
• Neumonitis ...
Manifestaciones neuropsiquiátricas
• Síndrome orgánico cerebral
• Infección
• Psicosis
• Convulsiones
• Trastornos emocion...
Hematológicas:
• Anemia
• Anemia hemolítica
• Linfopenia
• Neutropenia
• Trombocitopenia
• Anticoagulante lúpico
• 4 de los siguientes
1) Rash malar
2) Lupus
discoide
3)
Fotosensibilidad
4) Úlceras
orales
5) Artritis 6) Serositis
7) Af...
• ANA (antinucleares): 95%.
• Anti DNAds:
Específicos de LES.
Relacionados con nefritis lúpica y mal pronóstico.
• Anti Sm...
Dx. diferencial
• Enfermedad metastásica.
• Artritis reumatoide.
• Enfermedad mixta del tejido conectivo.
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Exámenes de laboratorio y gabinete:
• Pruebas de sangre de
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(ADN, histona etc. )
• Biopsia renal ...
Complicaciones:
• Glomerulonefritis por lupus
• Endocarditis de Libman-
Sacks
• Anemia hemolítica
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Tratamiento no farmacológico:
• protección solar.
• hábitos de vida saludables.
• adecuada nutrición.
• suplementos de cal...
Cuidados generales de enfermería
• Conservar la piel limpia; evitar los polvos y otros irritantes.
• Evitar la luz solar e...
• Dar antipiréticos según sea necesario para reducir la fiebre.
• Brindar apoyo emocional
• Enviar al paciente al cosmetól...
profilaxis
• Trate cualquier infección de forma rápida y
enérgica.
• Evite la exposición al sol y use bloqueador solar
y v...
Pronostico
• La supervivencia en los pacientes con SLE es de 90 a
95% a dos años, de 82 a 90% a cinco años, de 71 a
80% a ...
bibliografía
• Mitchell, Richard N., Kumar, Vinay, Abbas, Abul K., Fausto, Nelson
(2007), Patología estructural y funciona...
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Lupus eritematoso sistémico

  1. 1. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Medico Quirúrgica 2
  2. 2. DEFINICIÓN • El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmunitaria en la que los órganos, tejidos y células se dañan por adherencia de diversos autoanticuerpos y complejos inmunitarios.
  3. 3. epidemiología • 20 a 40 casos a nivel estatal al año del 2012 al 2013. • se han detectado unos 20 casos con lupus por año, siendo más frecuentes en mujeres. • Un estudio en México reporto una prevalencia de 0.06%. La incidencia se ha estimado de 1.8 a 7.6 casos por 100.000 personas/año. • Su prevalencia va de 40 casos por 100.000 habitantes en blancos caucásicos del norte de Europa a 200 casos por 100.000 habitantes en afro-americanos. La incidencia es alrededor de 1 a 24 por cien mil habitantes en EE. UU, América del Sur, Europa y Asia.
  4. 4. ETIOLOGIA: Multifactorial. FACTORES DE RIESGO Genéticos Ambientales Hormonales Inmunológico
  5. 5. TIPOS DE LUPUS SISTEMICO LEC MEDICAMENTO NEONATAL
  6. 6. Criterios para la Clasificación del Lupus Eritematoso sistémico 1.Eritema malar 2.Eritema discoide 3.Fotosensibilidad 4.Ulceras orales 5.Artritis 6.Serositis a.pleuritis b.pericarditis 7.RENAL: a.proteinuria persistente > 3,5 g/24 h o +++ b.Cilindros celulares 8.NEUROLÓGICOS: a.convulsiones b.psicosis 9.HEMATOLÓGICOS: a.Anemia hemolítica con reticulocitosis b.Leucocitopenia < 4.000 por dos veces c.Linfocitopenia < 1.500 por dos veces d.Trombocitopenia < 100.000 10.INMUNOLÓGICOS: a) Anti-DNA elevado b) Anti-Sm c) Antifosfolípidos: Anticardiolipinas (IgG o IgM) o Anticoagulante lúpico o VDRL falso positivo por 6 meses. 11. Anticuerpos antinucleares (en ausencia de lupus por drogas)
  7. 7. Figura: Visión panorámica de la patogenia del Lupus sistémico • . La célula apoptótica expone en su superficie las vesículas apoptóticas conteniendo antígenos nucleares (1) • debido a un deficiente aclaramiento de las partículas apoptóticas por el sistema mononuclearfagocítico, aquellas se acumulan (2) • y ganan acceso a los linfocitos B autorreactivos, los cuales sintetizan autoanticuerpos (3) • los IC formados por esos anticuerpos y sus respectivos antígenos nucleicos (4) • tienen capacidad para activar el complemento y conducir a lesiones en los tejidos (5) • y también para activar a las CDP (6) • las CDP responden con la producción de IFN-( por vías dependientes de TLR7 y TLR9 (7)
  8. 8. Continuación • IFN-α tiene múltiples efectos sobre el sistema inmunitario que favorecen el desarrollo de autoinmunidad, como la diferenciación de linfocitos B a células plasmáticas productoras de anticuerpos • la activación de células T y la maduración de las células dendríticas. Todo ello conduce a un círculo reverberante que intensifica y perpetúa el proceso autoinmunitario. • Otras dianas terapéuticas están representadas por los LB (8) • los LT (9) • las citocinas (10) • las moléculas de coestimulación (11) y las vías de señalización intracelular (12) • CDP: células dendríticas plasmocitoides; IC: inmunocomplejos; IFN: interferón; LB: linfocito B; MØ: macrófago; TCR: receptor de células T; TLR: toll-like receptor.
  9. 9. SIGNOS Y SINTOMAS: LES: enfermedad multisistémica es caracterizada por un amplio espectro de manifestaciones clínicas, que varían en frecuencia de aparición y severidad entre pacientes. El compromiso puede ir desde condiciones tan severas que ponen en riesgo la vida como la nefritis o el compromiso neurológico, hasta trastornos menos severos que comprometen la piel o las articulaciones. • Síntomas constitucionales: 95% de los pacientes • Compromiso músculo esquelético: 95% • Compromiso hematológico: 85% • Compromiso cutáneo: 80% • Compromiso renal: 30 - 50%
  10. 10. Síntomas constitucionales: • Fatiga • Mialgias generalizadas • Cefaleas • Artralgias • Pérdida de peso • Linfadenopatías • Fiebre LES es una enfermedad que compromete virtualmente todos los componentes del sistema inmune y puede ser acompañado por síntomas constitucionales similares a los que se ven en cuadros de infecciones microbianas.
  11. 11. Musculo esqueléticos: • Artritis lúpica • artritis reumatoide, rara vez causa erosiones óseas y deformidades. • artropatía de Jaccoud • Mialgias • Fibromialgia • artralgias • Necrosis avascular • rigidez
  12. 12. Mucocutáneas Exantema malar Lupus pernio Eritema generalizado Livedo reticularis Vasculitis Púrpura Eritema palmar Fenómeno de Raynaud Alopecia Úlceras orales y nasales Paniculitis Lupus subagudo Fotosensibilidad Lupus discoide hiperqueratosis Urticaria
  13. 13. Manifestaciones cardiacas • Pericarditis • Miocarditis • Endocarditis de Liebman-Sack • Enfermedad coronaria: vasculitis, trombosis • en relación con anticuerpos antifosfolípidos
  14. 14. Manifestaciones digestivas • Peritonitis aséptica • Vasculitis con perforación o hemorragia • Enteropatía con pérdida de proteínas • Pancreatitis. • Seudoquiste pancreático • Hepatomegalia. • Alteración de la función hepática
  15. 15. Manifestaciones renales • Hematuria. • Cilindruria • Proteinuria • Síndrome nefrótico • Insuficiencia renal • nefritis lúpica • Clase I • Clase II GN lúpica mesengial • Clase III GN proliferativa focal • Clase IV GN proliferativa difusa • Clase V GN membranosa
  16. 16. Enfermedad pulmonar • Alteración de la función respiratoria • Infección • Pleuritis • Toxicidad por fármacos • Neumonitis aguda • Neumonitis crónica • Neumopatía intersticial • Pulmón encogido (shrinking lungs) • Hemorragia pulmonar • Hipertensión pulmonar
  17. 17. Manifestaciones neuropsiquiátricas • Síndrome orgánico cerebral • Infección • Psicosis • Convulsiones • Trastornos emocionales • Síndrome de Guillain- Barré • Meningitis aséptica • Mielopatía transversal • Corea • Ataxia cerebelar
  18. 18. Hematológicas: • Anemia • Anemia hemolítica • Linfopenia • Neutropenia • Trombocitopenia • Anticoagulante lúpico
  19. 19. • 4 de los siguientes 1) Rash malar 2) Lupus discoide 3) Fotosensibilidad 4) Úlceras orales 5) Artritis 6) Serositis 7) Afectación renal (sedimento) 8) Afectación neurológica 9) Afectación hematológica 10) Anti DNA, AntiSm, AFL ANAs Diagnostico: criterios de ARA
  20. 20. • ANA (antinucleares): 95%. • Anti DNAds: Específicos de LES. Relacionados con nefritis lúpica y mal pronóstico. • Anti Sm: El más específico de LES. Poco sensible. • Anti RNPU1: Asociado a enfermedad mixta del tejido conectivo y Raynaud. • Anti Ro(SS-A): El lupus cutáneo subagudo, sjogren y neonatal • Anti La (SS-B): Asociado a Sjogren. Siempre con Ro. • Anti Histona: En casi todos los lupus y en todos lo inducidos por fármacos. • Anti cardiolipina y anticoagulante lúpico: SAF • Anti ribosomales: asociados a psicosis lúpica autoanticuerpos
  21. 21. Dx. diferencial • Enfermedad metastásica. • Artritis reumatoide. • Enfermedad mixta del tejido conectivo. • Esclerodermia. • Síndrome de SHARP • Infección. • Glomerulonefritis debido a otras causas. • Linfoma • Vasculitis
  22. 22. Exámenes de laboratorio y gabinete: • Pruebas de sangre de anticuerpos antinucleares (ADN, histona etc. ) • Biopsia renal si hay evidencia de un glomerulonefritis • Hemograma • Ecocardiograma • Análisis de orina para mostrar cilindros celulares o proteinuria • Radiografía de tórax: que muestra pleuritis o pericarditis • Test de coombs directo • El análisis del tiempo de protrombina (TP) • El tiempo de sangría (TS) • El análisis del tiempo parcial de tromboplastina (TPT)
  23. 23. Complicaciones: • Glomerulonefritis por lupus • Endocarditis de Libman- Sacks • Anemia hemolítica (destrucción de los glóbulos rojos) • Crisis epilépticas • Infección • Miocarditis (inflamación del corazón) • Serositis: derrames pleural o pericárdico • Trombocitopenia • Hipertensión Pulmonar • Insuficiencia renal aguda • Insuficiencia renal crónica • Enfermedad renal terminal • Síndrome nefrítico
  24. 24. Tratamiento no farmacológico: • protección solar. • hábitos de vida saludables. • adecuada nutrición. • suplementos de calcio y vitamina D. • ejercicio y reposo equilibrados. • Interesa evitar un embarazo no deseado.
  25. 25. Cuidados generales de enfermería • Conservar la piel limpia; evitar los polvos y otros irritantes. • Evitar la luz solar e iluminación ultravioleta • Indicar el uso de cremas o pomadas de corticoesteroides tópicos para que se usen según sea necesario para reducir la inflamación. • Pueden usarse antipalúdicos (hidroxicloroquina) para controlar las manifestaciones dérmicas. • Proporcionar cuidados meticulosos de la boca para impedir o cuidar las lesiones bucales y mucosas. • Proporcionar frecuentes periodos de reposo, combinados con un lapso de sueño de 10 a 12 horas durante la noche.
  26. 26. • Dar antipiréticos según sea necesario para reducir la fiebre. • Brindar apoyo emocional • Enviar al paciente al cosmetólogo. • Los enfermos pueden requerir intervención psiquiátrica • Enseñar un programa de ejercicio diario • Administrar salicilatos o antiinflamatorios no esteroides, para la artritis y artralgia. • Administrar corticoesteroides (prednisona): se usa para suprimir la inflamación y así aliviar los síntomas graves. • Ofrecer comida bien equilibrada, que incluya alimentos ricos en hierro, proteínas y vitamina C • Administrar suplementos de vitaminas y hierro según prescripción.
  27. 27. profilaxis • Trate cualquier infección de forma rápida y enérgica. • Evite la exposición al sol y use bloqueador solar y vestimenta que lo proteja cuando se encuentre al aire libre . • Coma una dieta saludable • Limite la tensión emocional • Descanse adecuadamente • Haga ejercicio con moderación • Evite tomar anticonceptivos orales
  28. 28. Pronostico • La supervivencia en los pacientes con SLE es de 90 a 95% a dos años, de 82 a 90% a cinco años, de 71 a 80% a 10 años y de 63 a 75% a 20 años. El pronóstico es más sombrío (con una mortalidad cercana a 50% en 10 años). • Los pacientes que necesitan un trasplante renal tienen una frecuencia relativamente alta de rechazo (casi del doble que otros con nefropatía terminal), pero en general su supervivencia es similar (85% a dos años).
  29. 29. bibliografía • Mitchell, Richard N., Kumar, Vinay, Abbas, Abul K., Fausto, Nelson (2007), Patología estructural y funcional, Madrid, España, edición en español Elsevier, España. • Guyton, A.C., Hall, E. John,(2oo6). "Tratado de Fisiología médica". 11ª Edición Elsevier, Madrid. • Gómez-Puerta JA, Cervera R. Lupus eritematoso sistémico. Medicina & Laboratorio 2008; 14: 211-223. • Mejia, Enrique, Revista de Medicina e Investigación, edición Elsevier, 2013;1(1):8-16

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