1. Púrpura Trombocitopénica
Integrantes:
Moya García Diana Andrea
Nieto Flores Blanca Estefany
Osorio Manzano Ana Karen
Razo Colmenero Judith

2. Generalidades
La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es una enfermedad caracterizada
por:
Anemia hemolítica
Microangiopática
Trombocitopenia,
Manifestaciones neurológicas fluctuantes y trastornos renales.
La oclusión de arteriolas y capilares por microtrombos compuestos
fundamentalmente por plaquetas, es típica de este trastorno, y consecuencia
de la presencia de grandes multímeros de factor von Willebrand (Fv
W), presumiblemente debido a la disminución de la actividad de la enzima
ADAMTS13, encargada de escindir estos multímeros.

3. La PTT es una enfermedad poco frecuente (4 a 11 pacientes por millón de
habitantes)
En la mayoría de los casos la PTT es idiopática, aunque en un escaso número de
ellos está asociada con situaciones clínicas variables tales como infecciones
bacterianas virales, agentes tóxicos, drogas y trastornos autoinmunes como el
lupus eritematoso sistémico (LES), tiroiditis y síndrome antifosfolipídico.
Esta enfermedad ocurre primariamente en adultos, con preferencia en mujeres
(30 y 40 años). En los niños se presenta un cuadro similar, el síndrome urémico
hemolítico (SUH), con anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia,
aunque a diferencia de la PTT, se acompaña habitualmente de insuficiencia renal
aguda.

4. Manifestaciones Clínicas
Cinco elementos clásicos:
1.Anemia hemolítica con fragmentación de eritrocitos y signos de hemólisis
intravascular.
2.Trombocitopenia
3.Signos neurológicos difusos, no focales.
4.Disminución de la función renal
5.Fiebre
Aparecen con frecuencia síntomas y signos inespecíficos como ictericia, dolor
abdominal, nauseas, vómitos, astenia, artralgias o mialgias y dolor torácico. El
comienzo puede ser agudo, pero su evolución dura días o semanas en casi
todos los pacientes y a veces persiste meses.

5. Diagnóstico
El diagnóstico de la PTT es clínico-hematológico y debe sospecharse ante
cualquier paciente que se presente con trombocitopenia y anemia
microangiopática (con esquistocitos en la extensión de sangre periférica) que
no se expliquen por otras causas.
La mitad de los pacientes no presentan manifestaciones neurológicas
inicialmente, los signos de afección renal son infrecuentes y la fiebre es rara.
El test de Coombs es negativo y el resultado de las pruebas de coagulación
plasmática suele ser normal.

6. Tratamiento
Se ha demostrado que el recambio plasmático es la terapéutica más efectiva
en la PTT y se considera el tratamiento de elección de estos pacientes. La
mayoría de los autores consideran que el recambio plasmático de 1 a 1,5 veces el
volumen plasmático del paciente, debe mantenerse hasta que el recuento
plaquetario se encuentre dentro de límites normales.