El SHU es un cuadro caracterizado por la combinación de IR aguda, trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática. Afecta tanto a los niños como a los adultos y está causado, en la mayoría de los casos, por cepas de Escherichia coli productoras de verotoxinas (E. coli enterohemorrágica, ECEH).
Es la más frecuente la del serotipo 0157: H7.
1. ALUMNOS :
(2022 – 1)
GRUPO : 1
PEDIATRÍA INTEGRADA - B3P4
SINDROME UREMICO HEMOLITICO
(SUH)
DOCENTE: Dr. Cecilia Judith Taboada Palomino
1. Bocanegra Guevara Frank
2. Chaico Cahuana, Carmen
3. Condezo Panaifo, Steeve
“Año del Fortalecimiento de la Soberanía Nacional”.
2. INTRODUCCIÓN
El SUH es una de las principales
causas de LRA en la población
pediátrica, sobretodo en niños en
edad preescolar y pertenece al
grupo al grupo de microangiopatías
trombóticas (MAT) con lesión
endotelial inicial, principalmente con
afectación renal por la presencia de
un trombo a nivel de los capilares y
las arteriolas, además de
inflamación de las células
endoteliales y la separación de la
membrana basal glomerular. Microangiopatía
trombótica
(MAT)
Término
anátomo-patológico
que
describe
la
existencia
de
trombosis
en
los
pequeños
vasos
del
organismo
y
se
refiere
en
su
conjunto
a
2
enfermedades:
Síndrome hemolítico
urémico (SHU).
Púrpura trombocitopénica
trombótica (PTT).
3. DEFINICIÓN
Síndrome: conjunto de síntomas o características que definen o caracterizan a una enfermedad.
Urémico: significa que la lesión renal hace que la urea se acumule en la sangre.
Hemolítico: significa que los glóbulos rojos se destruyen (hemolisis).
El SHU es un cuadro caracterizado por la combinación de insuficiencia renal
aguda, trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática. Afecta tanto
a los niños como a los adultos y está causado, en la mayoría de los casos, por cepas
de Escherichia coli productoras de verotoxinas (E. coli enterohemorrágica, ECEH).
Es la más frecuente la del serotipo 0157: H7.
* Triada + ocasional enfermedad diarreica sanguinolenta que
está presente según su etiología.
4. Etiología
Clasificación
etiológica:
Idiopático
Secundario:
Causas
infecciosas:
Asociada con diarreas (E. coli 0157H7).
Asociada con Shigella dysenteryae tipo 1.
Asociada con neuraminidasa (Streptococcus pneumoniae).
Asociada con otras infecciones circunstanciales (Salmonella typhi, Campylobacter fetus jejuni,
Yersinia pseudotuberculosis, bacterioides, virus Portillo, Cocksackie, ECHO virus, influenza,
Epstein Barr, rotavirus, HVI, microtatobiotos).
Causas
no
infecciosas
(esporádico):
Familiar (herencia autosómica recesiva y formas dominantes).
Tumores.
Drogas (contraceptivos orales, ciclosporina A, mitomicina C, FK 506, OKT3, metronidazol,
penicilina, cisplatino, daunorubicina, arabinósido de citosina, deoxycoformicina, ticlopidina,
quinina).
Embarazo.
Enfermedades sistémicas.
Trasplantes (médula ósea, riñón).
Glomerulonefritis.
Formas recurrentes esporádicas autosómica recesiva o dominante.
5. EPIDEMIOLOGÍA
Período de
incubación del
STEC corresponde
a un tiempo de 1 a
8 días y la
excreción de la
bacteria por heces
puede persistir
durante más de 3
semanas después
de la infección
El SUH
conforma la
primera causa
de LRA e HTA
en niños y
constituye la
segunda causa
de IRC.
6. Inducido por
agentes
infecciosos
SUH, STEC SUH típico.
• SUH constituye la complicación más grave de las
infecciones por STEC.
• 15% de los niños que presentan enterocolitis por
E. coli progresan a SUH
E. coli
enterohemorrágica
Ocurre una endocitosis de
la toxina
Adhesina
intimina
la subunidad A de
la toxina Shiga Se une al endotelio
Globotriaosilceramida
(GB3)
• inactivación ribosómica
• Inhibición de la síntesis
proteica
muerte
celular
ejerce una actividad proinflamatoria
y protrombótica a nivel glomerular
SUH asociado a
Shigella
dysenteriae tipo
1.
Es productora de la toxina Shiga, por lo que
puede desencadenar un SUH típico
SUH asociado
a
Streptococcus
pneumoniae.
neuraminidasas
Ácido N-acetilneuramínico
de la superficie de las
célula
S. pneumoniae
remueven Thomsen-Friedenreich
anemia hemolítica, trombocitopenia
y lesión microvascular
CLASIFICACIÓN
7. Otros agentes
infecciosos: VIH e
influenza H1N1
• VIH provoca toxicidad en las células endoteliales
• La influenza H1N1, puede desencadenar un SUH en
pacientes con mutación de la diacilglicerol quinasa
SUH atípico
defectos genéticos o adquiridos
en la regulación de la vía alterna
del complemento
Mutaciones en los genes del
complemento
Errores innatos del
metabolismo de la
cobalamina C
factor H, factor I y en
la proteína cofactor
de membrana
(MCP)
vía alterna del
complemento
una sobreproducción del
complejo de ataque a la
membrana
desencadena la muerte de células
endoteliales y edema
Error en la función de la cobalamina C,
produce metilamonio academia con
homocistinuria
activación
aumento en la C5a
genera
• Quimiotaxis
• activación leucocitaria y
endotelial
obstrucción a nivel
de la
microvasculatura
8. Coexistente con otras
enfermedades o
condiciones
Mutaciones en la
diacilglicerol
quinasa ε
estado protrombótico a
nivel de la
microvasculatura
diacilglicerol
se genera un aumento en factores
protrombóticos como el factor de von
Willebrand y disminuyen factor de
crecimiento vascular endotelial
Drogas y medicamentos
Enfermedades
autoinmunes
Neoplasias
Hipertensión maligna
inhibidores de la calcineurina como ciclosporina A y
tacrólimus,
drogas citotóxicas, quinina, anticonceptivos orales.
LES, SD. Antifosfolípido, vasculitis asociado a ANCA
Cáncer de próstata, pulmonar, de mama, linfoma, entre otros.
9. se presenta con distintos
síntomas y signos
tiempo de evolución
severidad
Órganos involucrados
grado de
afectación MA
el grado de anemia
• Palidez
• Fatiga
• soplo sistólico
• Taquicardia
• trombocitopenia el sangrado espontáneo y
las petequias (menor frecuencia)
síntomas
gastrointestinales
• enfermedad diarreica se manifiesta de
forma acuosa, siendo disentérica en el
70%.
Paciente severo
• Enterocolitis
• Pancreatitis
• colitis hemorrágica
• perforación íleo-colónica
• prolapso rectal
• colestasis y peritonitis
HALLAZGOS CLÍNICOS
11. DIAGNÓSTICO
Inicialmente se
deben enfocar
diagnóstico de la
Microangiopatía
Trombótica
posteriormente
determinar la causa del SUH
• Causas infecciosas
• Causas genéticas
• Estudiar posibles patologías coexistentes
• Condiciones como embarazo y uso de
medicamentos
12. DIAGNÓSTICO
TRIADA
CLÁSICA
anemia hemolítica
microangiopática
trombocitopenia
LRA
se determina
❑ hemoglobina menor a 8 g/dL
❑ test de coombs negativo (excepto en el SUH ocasionado
por S. pneumoniae)
❑ frotis sanguíneo que presenta esquistocitos
❑ descenso de haptoglobulina
❑ hiperbilirrubinemia indirecta
❑ Reticulocitosis
❑ incremento de Lactato Deshidrogenasa (mayor a 460 U/L)
niveles menores de 150.000
plaquetas; comúnmente se presenta
con cifras menores de 40.000
plaquetas
puede manifestar como proteinuria,
hematuria o hasta falla renal
debe analizar los niveles de :
❑ Creatinina
❑ nitrógeno ureico (BUN)
❑ Diuresis
❑ cifras hipertensivas
usualmente no se detecta
clínicamente sangrados ni púrpura
como consecuencia de esta cantidad
EXÁMENES DE
LABORATORIO
PARA CONFIRMAR EL
DIAGNÓSTICO DE SUH STEC
debe detectar la bacteria E. coli O157:H7
• En heces
• PCR o títulos de Ac en suero
DIAGNÓSTICO DE SUH
ATÍPICO
• medición de C3, C4
• factor H
• factor I
• mutaciones genéticas
• investigación de enfermedad autoinmune
Adicionalmente
❖hemograma completo
❖frotis sanguíneo
❖estudios de función renal
❖examen de orina
13. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La coagulación intravascular
diseminada
La púrpura
trombocitopénica trombótica
Vasculitis
sistémica
Lupus eritematoso
sistémico
Dengue
hemorrágico
se diferencia de la SUH por la
presencia de pruebas de
coagulación anormales, tales
como el tiempo de
tromboplastina parcial activada
y protrombina prolongado y
los niveles elevados de
productos de degradación de
fibrina y dímero D.
causa más común de MAT en adultos,
dato característico de la PTT es la
deficiencia grave de la proteasa
ADAMTS13 que corta el factor de
von Willebrand. pediátrica es poco
frecuente, habitualmente se caracteriza
por una participación neurológica
mayor que la renal, los niños afectados
suelen presentarse al nacer con anemia
hemolítica y trombocitopenia.
no tienen una
enfermedad diarreica
prodrómicay presentan
otros síntomas
sistémicos como
artralgias y erupción
cutánea.
se muestra especialmente
en adolescentes y mujeres
jóvenes, esta se asemeja al
SUH por la presencia de
anemia y en los pacientes
con nefritis lúpica por su
trombocitopenia y LRA
manifiesta
trombocitopenia, LRA y
anemia al igual que SHU
sin embargo, la serología
para dengue y los tiempos
de coagulación alterados
lo diferencia del SUH
14. TRATAMIENTO
tratamiento de
soporte
corrección hídrica y
electrolítica
mejora el pronóstico renal, mermado la
necesidad de diálisis y además
disminuyendo las secuelas a largo plazo
disminución en el volumen
intravascular
aumento en el volumen
intravascular
en este caso se debe
retornar a un estado de
euvolemia
manejar con restricción hídrica, incluso
puede ser necesario realizar diálisis,
especialmente cuando existe un daño
cardiaco o pulmonar
corrección de la hipertensión
Utilizar medicamentos bloqueadores de los
canales de calcio
• nifedipina 0.25 mg/kg
• amlodipina 0.1mg/kg
15. EN LA CAUSA NEUMOCÓCCICA
manejo antibiótico de la infección
subyacente (amoxacilina o
cefalosporina de tercera generación
en caso de meningitis)
indicaciones para iniciar terapia de
reemplazo renal
o uremia sintomática, BUN > 100
mg/dl
o sobrecarga severa de líquidos
(mayor a 15-20% del peso
corporal)
o no respuesta a diuréticos
o desórdenes electrolíticos y ácido
base refractarios
o incapacidad de suplir la nutrición
o hidratación por la necesidad de
restricción hídrica
anemia
severa
< 8 g/dl con repercusión
hemodinámica
Se indica transfusión de glóbulos rojos
en los pacientes con hiperkalemia o sobrecarga
hídrica esta se debe realizar durante diálisis
transfusión de plaquetas
Es controversial debido al riesgo de
empeorar el cuadro de MAT, su uso es
restringido en pacientes con un sangrado
significativo
16. SUH atípico y en el SUH STEC
con complicaciones graves neurológicas
aconseja el uso temprano del Ac monoclonal anti
C5 Eculizumab
vacunación contra meningococo, neumococo y
Haemophilus influenzae tipo B
profilaxis anti meningococo
uso del plasma fresco congelado
sigue siendo controversial, aun así, en los casos de SUH
atípico en los que no se pueda iniciar con Eculizumab se
utiliza la transfusión de plasma fresco congelado, este por
su contenido de complemento, remueve los factores
mutados y los anticuerpos, el síndrome ocasionado por
factor H responde mejor a este tratamiento
No se recomienda el uso de plasma en SUH SP
inmunosupresores
están indicados en el SUH atípico ocasionado por
factor H
como ciclofosfamida, corticoides y
rituximab
trasplante hepático
posibilidad en el SUH atípico
mediado por complemento, ya que el
hígado es el precursor de estas
proteínas
se realiza valorando el grado de cronicidad
renal, siendo útil en estos casos, es
necesario realizar estudio genético
previamente buscando mutaciones que
puedan hacer recurrir el SUH
trasplante renal
17. Bibliografía:
1. Dra. Ishtar Estefanía Saborío Cervantes; Dra. María del Pilar Durán Monge; Dr. David
Villalobos Bonilla. Síndrome urémico hemolítico en pediatría. Revista Médica Sinergia.
Vol.4 Num: 4 - Abril 2019 pp: 55 – 66. doi: https://doi.org/10.31434/rms.v4i4.208
1. Jaime Fagundo Juan Carlos, Delgado Giniebra Yosniel, Castillo González Dunia, Pavón
Morán Valia, Gámez Pérez Anadely, Sánchez Mallo Luis A. Síndrome hemolítico
urémico. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [Internet]. 2018 Dic
[citado 2022 Abr 19] ; 19( 2-3 ). Disponible en:
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-
02892003000200002&lng=es.