bioquímica-articulo

1. ¿Qué es un prión?
• Partícula infecciosa de naturaleza proteica
• Tiene alterada su estructura terciaria, teniendo
un incorrecto plegamiento.
• Compuesto solo de aminoácidos.
• Proviene de la proteína PrP.

2. El prion, palabra propuesta por
Stanley B. Prusiner (1997), al
investigar una serie de patologías de
carácter crónico e irreversibles que
afectaban al sistema nervioso
central, es un acrónimo inglés
derivado de las palabras proteína e
infección
¿Cómo surgió el
término “prión”?
Son estructuras capaces de autorreplicarse a formas
infecciosas mediante cambios conformacionales causando:
• Las encefalopatías espongiformes transmisibles
• Prionopatías

3. PRIONES
Patógenos que inducen algunas alteraciones
neurológicas en los vertebrados, como:
 Encefalopatía espongiforme bovina
 Prurito lumbar o scrapie de las ovejas y cabras
 Creutzfeldt-Jakob en el hombre

4. Características de
encefalopatías:
Vacuolización de materia gris del SNC (espongiforme)
por:
• Acumulación de las fibras proteicas en células nerviosas
• Transmitibles
Causas de enfermedades
neurogenerativas 
• Los defectos en el metabolismo
proteico
• Vía de la ubiquitina