pediatria

1. ICTERICIA
NEONATAL
DRA ELVIRA ALVAREZ O.
UNIVERSIDAD PUBLICA EL ALTO

2. DEFINICION
 Es la coloración amarillenta de la piel
y mucosas que denota un aumento
de la bilirrubina sérica.

3. ETIOLOGIA
 La hiperbilirrubinemia se presenta
secundaria a la pérdida del equilibrio entre
la producción y la eliminación de
bilirrubina de manera que se incrementa
su nivel en la circulación y en el cuerpo.
 Desencadenada por múltiples factores que
condicionan el incrementa de la bilirrubina
indirecta, directa o combinada.

4. EPIDEMIOLOGIA
 El 90% de los recién nacidos tiene
niveles de bilirrubina superiores al
rango normal de un adulto.
 La mayoría de los RN desarrollan
ictericia fisiológica luego del segundo
día de vida.

5. FISIOPATOLOGIA
 Durante la vida fetal la placenta es la
encargada del metabolismo de la
bilirrubina, al nacimiento el niño asumen
esta función la misma se lleva a cabo en
cuatro etapas:
 Producción.75 % de la bilirrubina proviene
de la destrucción del eritrocito y 25%
deriva de la hematopoyesis fallida y de
otras moléculas HEM de los tejidos
hemoproteinas.

6. FISIOPATOLOGIA
 Transporte. Donde juega papel importante
la albúmina la bilirrubina indirecta
necesita de ella para circular en el plasma
y llegar hasta el hígado. Esta unión se
puede afectar por deshidratación, hipoxia,
acidosis, ácidos grasos en alimentación
parenteral, drogas como estreptomicina,
sulfas, cloramfenicol, alcohol, ibuprofeno
que compiten con su unión a la albúmina
y dejarla libre a la bilirrubina y ser tóxica.

7. FISIOPATOLOGIA
 Captación y conjugación. Se produce a nivel del
hepatocito gracias a la Uridildifosfoglucoronil
transferasa UDPGT que transforma la bilirrubina
indirecta en directa o liposoluble
 Excreción y recirculación enterohepática. La
bilirrubina directa tomada por los lisosomas y el
aparato de Golgi es excretada hacia los
canalículos biliares y de ahí a la vesícula y luego
al intestino delgado donde se transforma en
urobilinógeno.

8. METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
CATABOLISMO DE LOS ERITROCITOs
(SRE)=75% factor hem hematopoyesis inefectiva = 25 % factor hem
HEMO OXIGENASA BILIVERDINA REDUCTASA
BILIVERDINA + CO
Bilirrubina indirecta, no conjugada libre (liposoluble)
Albúmina sérica
Bilirrubina indirecta , no conjugada unida a la albúmina
HIGADO
LIGANDINA X-Y
Glucoroniltransferasa
Glucurónido de bilirrubina
Bilirrubina directa o conjugada (hidrosoluble)
CANALICULOS BILIARE-INTESTINO
Urobilinógeno
Circulación enterohepática Eliminación , bilirrubina fecal
(B-glucoronidasa)

9. MANIFESTACIONES CLINICAS
Lo más importante es la coloración amarillenta de la piel y mucosas.
Se recomienda evaluar al niño desnudo y con iluminación adecuada
en un cuarto claro.
La bilirrubina es visible cuando los niveles séricos son superiores
a 4- 5 mg/ dL.
La ictericia progresa en sentido céfalo caudal y desaparece en forma
inversa.
Se pueden estimar los niveles siguiendo la escala de Kramer.

10. ESCALA DE KRAMER
 ZONA 1: Ictericia de la cabeza y cuello
= 6 mg/dL
 ZONA 2: Ictericia hasta el ombligo
= 9 mg/dL
 ZONA 3: Ictericia de las rodillas
= 12 mg/dL
 ZONA 4: Ictericia hasta los tobillos
= 15 mg/dL
 ZONA 5: Ictericia de la cabeza y cuello
= Más de 15 mg/dL

11. DIAGNOSTICO
Es importante tomar en cuenta:
 Antecedentes
 Edad gestacional. A menor edad gestacional mayor posibilidad de
desarrollar ictericia.
 Infecciones intrauterinas. Están asociados infecciones
inexplicables o abortos previos.
 Preeclampsia o diabetes mellitus predisponen a ictericia.
 Nacimiento traumático cefalohematoma, hemorragias incrementan
la posibilidad
 hermanos previos que hicieron ictericia
 Raza amarilla y sexo masculino
 Administración de ocitocina durante el parto.

12. DIAGNOSTICO
 Ayuno, estreñimiento, deshidratación, mala
técnica en la lactancia.
 Descenso del peso de más del 10% en las
primeras 48 horas de vida.
 Enfatizar en los siguientes hallazgos:
 Apgar bajo, hipoxemia y acidosis que conlleva
mayor riesgo a Kernícterus.
 Presencia de hematomas u otras hemorragias.
 Bajo peso, macrosomía, sepsis.
 Rubicundez, policitemia, palidez anemia,
hemólisis.
 Distermias, taquipnea, apnea.

13. DIAGNOSTICO
 Enfatizar en los siguientes hallazgos:
 Apgar bajo, hipoxemia y acidosis que
conlleva mayor riesgo a Kernícterus.
 Presencia de hematomas u otras
hemorragias.
 Bajo peso, macrosomía, sepsis.
 Rubicundez, policitemia, palidez
anemia, hemólisis.
 Distermias, taquipnea, apnea.

14. EXAMENES
COMPLEMENTARIOS
 Hemograma completo
 Determinación de grupo y Rh tanto en el
niño como en la madre
 Determinación de bilirrubinas, totales,
indirecta, directa.
 Recuento de reticulocitos
 Test de Coombs que indica la presencia de
isoinmunización
 Frotis sanguíneo para determinar
alteraciones del eritrocito y la
hemoglobina.

15. DIAGNOSTICO DIFERECIAL
 Importante realizar la diferencia
entra Ictericia Fisiológica y
Patológica.

16. ICTERICIA PATOLOGICA
 Ictericia presente en las primeras 24
horas de vida
 Ictericia presente por más de 1
semana en el neonato a término o 2
semanas en el prematuro.
 Incremento de la bilirrubina sérica
más de 5 mg/dL/día.
 Bilirrubina directa mayor a 2 mg/dL
 Bilirrubina total mayor de 15 mg/dL.

17. ICTERICIA FISIOLOGICA
 En el RN a término se caracteriza por tener
valores de BI no mayor a 15 mg/dL al tercer día
de vida
 Desciende progresivamente hasta los 7 a 10 días
 En el RN pre término es más significativa la
hiperbilirrubinemia debido a la mayor
susceptibilidad para desarrollar encefalopatía
bilirrubínica los primeros días.
 En el RN post término y con RCI no desarrolla
ictericia clínica.
 Los valores normales de bilirrubina se dan al
finalizar el primer mes de vida.

18. ICTERICIA PATOLOGICA POR
BILIRRUBINA INDIRECTA
 1. Eritroblastocitos fetal incompatibilidad Rh, grupo y subgrupo
 2. Hemólisis de otra etiología
 3. Ictericia secundaria a leche materna
 4. Sepsis neonatal
 5. Hemorragias, céfalo hematoma, ingestión de sangre
materna, discrasias sanguíneas
 6. Policitemia
 7. Prematuridad, RN madre diabética
 8. Hipotiroidismo
 9. Obstrucción intestinal, constipación
 10. Síndrome de Luey- Driscoll
 11. Síndrome Crigger-Najjar
 12. Síndrome de Gilbert

19. ICTERICIA PATOLOGICA POR
BILIRRUBINA DIRECTA
HEPATITIS DE CELULAS GIGANTES
 ERRORES CONGENITOS DEL
METABOLISMO.-
 Deficiencia de la alfa 1-antitripsina,
mucoviscidosis, galactosemia,
enfermedad por acumulación de
glucógeno, etc.
 ERITROBLASTOSIS FETAL SEVERA
 Hepatitis neonatal idiopática

20. ICTERICIA PATOLOGICA POR
BILIRRUBINA DIRECTA
 HEPATITIS DE CELULAS GIGANTES
 ERRORES CONGENITOS DEL
METABOLISMO.-
 Deficiencia de la alfa 1-antitripsina,
mucoviscidosis, galactosemia,
enfermedad por acumulación de
glucógeno, etc.
 ERITROBLASTOSIS FETAL SEVERA
 Hepatitis neonatal idiopática

21. TRATAMIENTO DE LA ICTERICIA
NEONATAL
El objetivo más importante y principal es evitar la
encefalopatía bilirrubínica y su consecuencia
neurológica tardía el Kernícterus. El RN
prematuro es el más susceptible a esta lesión.
Todavía existe confusión acerca de los niveles de
bilirrubina que producen el daño neurológico.
Estudios recientes sugieren que el nivel de
bilirrubina en las primeras 24 horas es predictor
confiable del desarrollo posterior de ictericia
severa. Niveles de o mayores a 6 mg /dL se
asocian a la misma.

22. TRATAMIENTO DE LA ICTERICIA
NEONATAL
 MANTENER HIDRATACION
 LUMINOTERAPIA
 Que se viene utilizando desde 1958. Se usa la luz blanca o
la azul fluorescentes. Su efecto es local actúa sobre la
bilirrubina circulante a través de los capilares cutáneos,
transformándola en isómeros no tóxicos (lumirrubina) e
hidrosolubles.
 Se utiliza de manera continúa exponiendo mayor superficie
del cuerpo a la luz, excepto los ojos para evitar daño de la
retina.
La dosis lumínica útil está entre nw/cm2/nm en la longitud
de onda entre 425 – 475 nm.

23. TRATAMIENTO DE LA ICTERICIA
NEONATAL
Se usa luz blanca y a veces azul.
 Colocar al paciente a 20 – 30 cm de la
luminoterapia
 Mantener protección plástica o acrílica
 Verificar que todos los focos funcionen
 Contar con mínimo de 6 focos
 Medir periódicamente la eficacia
 Continuar con la alimentación enteral

24. Efectos adversos de la fototerapia
 Incremento en el número de deposiciones
 Eritema
 Distensión abdominal
 Deshidratación
 Desaparecen al retirar la misma. No se
han descrito secuelas
 Se recomienda descontinuar la fototerapia
cuando se comprueba descenso de la
bilirrubina en 4 a 5 mg/ dL o está por
debajo de 14 a 15 mg/dL.

25. Efectos adversos de la fototerapia
 El efecto rebote es menor a 1 mg/ dL. Y es
infrecuente.
 No se expone a fototerapia a niños con
valores elevados de bilirrubina directa
ocasiona el síndrome del “bebé
bronceado”.
 El tratamiento para la hiperbilirrubinemia
que no responde a la fototerapia es el
“recambio sanguíneo”.

26. FENOBARBITAL
 Es un potente inductor enzimático,
induce la formación de glucoronil
transferasa, que mejora la
conjugación de la bilirrubina.
 Se aconseja usar entre 2 a 5 mg/ Kg
peso día en 3 dosis por 7 a 10 días.

27. AGAR GEL
 Sustancia no absorbible, que se une
a la bilirrubina intestinal facilitando
su eliminación
Disminuye el círculo enterohepático.

28. PROTOPORFIRINAS
 Como la protoporfirina estaño y la
mesoporfirina estaño han sido
utilizados en caso graves de
síndrome de Criggler Najjar con
buenos resultados
 Inhiben la degradación del factor
“hem” y por consiguiente la
producción de bilirrubina

29. RECAMBIO SANGUINEO
 Procedimiento que se reserva para casos
refractarios a las medidas anteriores y
para casos de hemólisis graves. Efectivo
para la remoción de anticuerpos anti-
eritrocitarios y bilirrubina así como para
reponer hemoglobina, disminuir anemia y
mejorar volumen plasmático.
 Se indica en el RN. A término saludable
cuando los valores de bilirrubina están
entre 25 y 30 mg / dL.

30. RECOMENDACIONES PARA EL MANEJO DE
LA HIPERBILIRRUBINEMIA EN RECIEN
NACIDOS A TERMINO SALUDABLES *
Edad (h) Considerar
luminó
terapia
Luminter
apia
Recambio
Sanguíneo Si Falla
luminoterapia
****
Recambio
Sanguineo y
luminoterapia
intensiva
<24 **
24-48
49-72
>72
12
15
17
15
18
20
20.
25.
25.
25
30
30

31. ENCEFALOPATIA BILIRRUBINICA
DEFINICION
 Es la complicación final de la ictericia
neonatal secundaria ala elevación y
persistencia de la hiperbilirrubinemia
indirecta por su efecto tóxico al
ingresar al SNC.

32. FACTORES DE RIESGO
– Concentraciones elevadas de bilirrubina no conjugada
que exceden la capacidad de unión con la albúmina
como en los casos de hemólisis severa o disminución de
la albúmina como sucede en los neonatos de extremo
bajo peso.
– Desplazamiento de la bilirrubina de los sitios de unión
con la albúmina como ocurre en la administración de
medicamentos como sulfas, etc.
– Alteración de la barrera hemato-encefálica que permite
el flujo al cerebro de complejos de bilirrubina –proteína
como sucede en casos de hipoxia, acidosis, hipercarbia ,
hipoglucemia, hipotermia, sepsis, prematuros.

33. FISIOPATOLOGIA
La BI es es tranportada en la sangre unida
a la albúmina, unexceso de bilirrubina o
disminución de la albúmina alteran la
capacidad de unión entre ambas
quedando en circulación bilirrubina libre
que por ser liposoluble penetra con
facilidad al tejido nervioso ocasionando su
impregnación y los efectos tóxicos, se une
a las membranas celulares formando
cristales de bilirrubina en las neuronas.

34. PATOLOGIA
Kernicterus es la lesión neuronal secundaria
a acumulos de bilirrubina indirecta se
confirma por histopatologia
 Los sitios dañada del SNC son los ganglios
basales el hipocampo núcleos del tallo
cerebelar núcleos bestibulares coclear. La
via auditiva del recien nacido es
vulnerable y produce sordera
neurosesorial

35. MANIFESTACIONES CLINICA
Etapa Aguda
Un 70% - 75 % Fallece

36.  FASE I
 Los primeros 2 días, RN presenta
ictericia dificultad en la alimentación
hipotonía letargia estupor y
disminución o ausencia de reflejos
arcaicos.

37.  FASE II
 A mediados de la primera semana
Presenta Hipertonía de los músculos
extensores opistotonos retrocolis y
fiebre.
 FASE III
 Después de la primera semana
caracterizada por hipertonía

38. MANIFESTACIONES CLINICA
Etapa Crónica
 Los sobrevivientes presentas
atetosis, Diverso grado de parálisis
cerebral y sordera se hacen
evidentes los signos después del 2
mes de vida

39. TRATAMIENTO Y PREVENCION
La encefalopatia bilirrubinica y el
Kernicterus pueden prevenirse con el
tratamiento efectivo oportuno y
correcto de la hiperbilirrubinemia
neonatal y manejo cuidadoso del RN
de extremo bajo peso.
Instaurado el cuadro solo podemos
ofrecer rehabilitación multidiciplinaria

40. METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
CATABOLISMO DE LOS ERITROCITOs
(SRE)=75% factor hem hematopoyesis inefectiva = 25 % factor hem
HEMO OXIGENASA BILIVERDINA REDUCTASA
BILIVERDINA + CO
Bilirrubina indirecta, no conjugada libre (liposoluble)
Albúmina sérica
Bilirrubina indirecta , no conjugada unida a la albúmina
HIGADO
LIGANDINA X-Y
Glucoroniltransferasa
Glucurónido de bilirrubina
Bilirrubina directa o conjugada (hidrosoluble)
CANALICULOS BILIARE-INTESTINO
Urobilinógeno
Circulación enterohepática Eliminación , bilirrubina fecal
(B-glucoronidasa)

41. RECOMENDACIONES PARA EL MANEJO DE
LA HIPERBILIRRUBINEMIA EN RECIEN
NACIDOS A TERMINO SALUDABLES *
Edad (h) Considerar
luminó
terapia
Luminter
apia
Recambio
Sanguíneo Si Falla
luminoterapia
****
Recambio
Sanguineo y
luminoterapia
intensiva
<24 **
24-48
49-72
>72
12
15
17
15
18
20
20.
25.
25.
25
30
30

42. – Gracias