La ictericia en recién nacidos sucede cuando un bebé tiene un alto nivel de bilirrubina en la sangre. La bilirrubina es una sustancia amarilla que el cuerpo produce cuando reemplaza los glóbulos rojos viejos
2. PRESENTADO POR:
Cristhian Camilo Martínez Torres
William Andrés Castro Vera
Luis Eduardo Torres Alfonso
Residentes Primer Año
Medicina Familiar
Universidad El Bosque
5. Es la coloración amarillenta de piel,
escleras y mucosas por aumento de la
bilirrubina (B) y su acumulación en los
tejidos corporales
DEFINICIÓN
Se aprecia clínicamente cuando la B sérica es:
en niños > 2 mg/dl (34 µmol/L)
en neonatos > mayor de 5 mg/dl (85 µmol/L).
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Isabel; Servicio de pediatría Hospital Severo Ochoa Leganes [Intranet] España; 2006 p. 115-123
7. EPIDEMIOLOGÍA
84%
< 2%
Hiperbilirrubinemia
grave,
Reingreso
Causa mas frecuente
en neonatos
Recien nacidos a
termino
Encefalopatía 1/10 000 lactantes
Kernicterus 1/100 000 lactantes
Muchowski, Karen. (2014). Evaluation and Treatment of Neonatal Hyperbilirubinemia. American family physician. 89. 873-878.
8. Factores de
riesgo
Los factores de riesgo para hiperbilirrubinemia
severa
• Cefalohematoma o hematomas significativos
• Edad gestacional temprana (35-37 semanas)
• Lactancia materna exclusiva fallida y/o pérdida
de peso del 8% al 10%),
• Anemia isoinmune u otra anemia hemolítica
• Ictericia en primeras 24 horas
• Hermano con antecedentes de ictericia neonatal
• Hematocrito >60%, asiáticos, macrosómicos,
hijos de madre diabética
Muchowski, Karen. (2014). Evaluation and Treatment of Neonatal Hyperbilirubinemia. American family physician. 89. 873-878.
13. ¿POR QUÉ OCURRE?
Glóbulo Rojo
Tiempo de vida
30-90 vs 120 d
SRE
HEMO-OXIGENASA
Ayuno –aumenta
Cafeina
GLOBINA
GRUPO
HEM
AA
Biliverdina
HO
Fe CO2
BILIRRUBINA
INDIRECTA
(liposoluble)
Biliverdina-
reductasa
Alb
Ceftriaxona
Acidosis
Heparina
Cafeina
Rodwell, V. (2010). Porfirias y pigmentos biliares. En: Murray R. Bender D. Botham K. Kennelly P. Rodwell V.
Weil A. (Eds.). Harper Bioquímica Ilustrada (pp: 271-284). México DF, México: McGraw Hill.
15. Resumen
Metabolismo
Resumen
Metabolismo
1. CAPTACION
Sangre
Bilirrubina+ Albumina
Diglucurónido de bilirrubina
Diglucurónido de bilirrubina
3. SECRECIÓN
Conducto biliar
Hepatocito Bilirrubina
UDP-GluUA
2. CONJUGACIÓN
Ictericia Neonatal Fisiol.
Ictericia “toxica”
Sind de Crigler Najjar
Sind de Gilbert
Rodwell, V. (2010). Porfirias y pigmentos biliares. En: Murray R. Bender D. Botham K. Kennelly P. Rodwell V.
Weil A. (Eds.). Harper Bioquímica Ilustrada (pp: 271-284). México DF, México: McGraw Hill.
17. Ictericias por hiperbilirrubinemia indirecta no conjugada
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18. Ictericias por hiperbilirrubinemia conjugada
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19. Etiopatogenia – ictericia neonatal
hiperbilirrubinemia indirecta no conjugada
1. Ictericia
fisiológica
Ictericia monosintomática
de inicio a partir del segundo
día de vida, con un pico
máximo de B de 12- 15 mg/dl
en el 3º-5º día, no
persistiendo mas allá del 7º
día.
Ictericia asintomática de
inicio tardío entre el 4º7º día
con cifras de B hasta 20
mg/dl en la 2ª-3ª semana
que puede prolongarse
hasta la 4ª-12ª semana de
vida.
2. Ictericia por
lactancia materna
3. Ictericias
patológicas
Alteración patológica
- Anemia hemolítica
- Por obstrucción
gastrointestinal
- Por endocrinopatías
- Por defectos de la
conjugación.
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20. Etiopatogenia – ictericia neonatal
hiperbilirrubinemia directa – conjugada
1. Ictericias por
afectación
hepatocelular
2. Ictericias por
afectación de la vía
biliar
3. Otras
• Sepsis, infecciones
• Hipoplasia biliar intrahepática
• Atresia biliar extrahepática
• Quiste de colédoco
• Perforación espontánea de los
conductos biliares
• Hepatitis: víricas,
bacterianas e idiopática
• Hepatopatía hipóxico-
isquémica
• Hepatopatías de base
metabólica (Galactosemia)
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21. (Hiperbilirrubinemia indirecta – no conjugada)
• Se presenta en el periodo neonatal.
• Puede producirse por incompatibilidad
fetomaterna de grupo ABO o de Rh.
• Cursa con cuadros de ictericia grave de
inicio precoz, menor a 24 horas.
• Puede asociar anemia por hemolisis.
• El test de Coombs directo es positivo.
Ictericia isoinmune
1. Ictericias hemolíticas
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22. (Hiperbilirrubinemia indirecta – no conjugada)
• Raramente se presenta en el periodo neonatal.
• Se produce por Ac contra el hematíe.
• En los niños casi siempre son idiopáticas, o
secundarias a infecciones y transitorias.
• Provocan ictericia por la hemólisis de los hematíes
con anemia, reticulocitosis y signos indirectos de
hemólisis (haptoglobina, urobilinógeno, etc).
Ictericia por anemia hemolítica inmune
1. Ictericias hemolíticas
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23. (Hiperbilirrubinemia indirecta – no conjugada)
• Se presenta en el periodo neonatal.
• Pueden producirse por policitemia,
cefalohematomas, deglución de sangre, etc.
• Cursa con cuadros de ictericia leve, de inicio tardío.
• No se asocia con anemia.
Ictericia no isoinmune
1. Ictericias hemolíticas
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24. (Hiperbilirrubinemia indirecta – no conjugada)
• Raramente se presenta en el periodo neonatal.
• Se producen por defectos corpusculares del
eritrocito: déficits o alteraciones enzimáticas, de la
membrana y hemoglobinopatías.
• También se producen por defectos
extracorpusculares: mecánicas, fármacos,
hiperesplenismo.
• Provocan ictericia por la hemólisis de los hematíes
con anemia, reticulocitosis y signos indirectos de
hemólisis (haptoglobina, urobilinógeno, etc).
Ictericia por anemia hemolítica no isoinmune
1. Ictericias hemolíticas
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25. (Hiperbilirrubinemia indirecta – no conjugada)
• Aparece en el periodo neonatal.
• Se produce por ausencia congénita total de la
glucoroniltransferasa.
• Cursa con ictericia precoz, intensa, con niveles
de BI >25 mg/dl, con riesgo de Kernícterus si no
se trata oportunamente.
• No responde al fenobarbital.
Síndrome de Crigler Najjar tipo I
2. Ictericias por defecto de la
conjugación
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26. (Hiperbilirrubinemia indirecta – no conjugada)
• Aparece en edad diferente al periodo neonatal.
• Se produce por déficit congénito intenso pero
parcial de la glucoroniltransferasa.
• Cursa con ictericia con hiperbilirrubinemia en
rango menor que la tipo I.
• Responde al fenobarbital.
Síndrome de Crigler Najjar tipo II
2. Ictericias por defecto de la
conjugación
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27. (Hiperbilirrubinemia indirecta – no conjugada)
• Aparece en edad diferente al periodo neonatal.
• Se produce por déficit congénito leve de la
glucoroniltransferasa, de herencia recesiva.
• Cursa con ictericia leve, intermitente, con
bilirrubinas <6 mg/dl.
• Aparece en situaciones de ayuno, infecciones,
estrés, etc.
• No amerita tratamiento.
Síndrome de Gilbert
2. Ictericias por defecto de la
conjugación
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28. (Hiperbilirrubinemia indirecta – no conjugada)
• Aparece en el periodo neonatal.
• Se produce por un inhibidor de la glucoroniltransferasa
en el suero de los RN y sus madres.
• Cursa con ictericia grave que aparece en las primeras
48 horas, normalizándose de los 14 días de vida.
Síndrome de Lucey-Driscoll o hiperbilirrubinemia neonatal familiar transitoria
2. Ictericias por defecto de la
conjugación
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29. (Hiperbilirrubinemia indirecta – no conjugada)
• Aparece en el periodo neonatal.
• En la estenosis hipertrófica del píloro, íleo meconial,
enfermedad de Hirschprung.
• Se acompaña de síntomas de obstrucción.
• Se produce por aumento de la circulación enterohepática.
Ictericia por obstrucción del tracto gastrointestinal
2. Ictericias por defecto de la
conjugación
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30. (Hiperbilirrubinemia indirecta – no conjugada)
• Aparece en el periodo neonatal.
• En hipotiroidismo.
• Diabetes gestacional.
• Galactosemia.
Ictericia por endocrinopatías
2. Ictericias por defecto de la
conjugación
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31. (Hiperbilirrubinemia indirecta – no conjugada)
• Aparece principalmente en edad diferente al periodo neonatal.
• En sepsis (ITU).
• Asocia otros síntomas de infección.
• Se produce por endotoxinas bacterianas que disminuyen el flujo
biliar.
Ictericia por infección
2. Ictericias por defecto de la
conjugación
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32. (Hiperbilirrubinemia directa – conjugada)
• Pueden aparecer en el periodo neonatal o no neonatal.
• Incluye hepatitis virales, TORCH, hepatitis bacterianas,
sepsis.
• Cursan bruscamente con ictericia.
• Asocian otros signos y síntomas: irritabilidad, fiebre,
microcefalia, hepato-esplenomegalia, vómitos, etc.
• Puede evolucionar a fallo hepático fulminante (en
hepatitis víricas).
Infecciones hepáticas
1. Ictericias por enfermedad
hepatocelular
33. (Hiperbilirrubinemia directa – conjugada)
• Ictericia colestásica de causa desconocida.
• Aparece entre la 2ª - 3ª semana de vida.
• Asocia vómitos, anorexia y heces acólicas
intermitentes.
Hepatitis neonatal idiopática o colestasis idiopática neonatal
1. Ictericias por enfermedad
hepatocelular
34. (Hiperbilirrubinemia directa – conjugada)
• En el periodo neonatal puede darse por:
• Galactosemia, tirosinemia, intolerancia a la
fructosa.
• En no neonatos puede darse por:
• Enf. de Wilson, déficit de alfa-1 antitripsina,
fibrosis quística.
• Se acompaña de vómitos, letargia, irritabilidad,
anorexia y hepato-esplenomegalia.
Ictericia de base metabólica
1. Ictericias por enfermedad
hepatocelular
35. (Hiperbilirrubinemia directa – conjugada)
• Producidas generalmente en edad no neonatal.
• Diversos fármacos por su hepatotoxicidad pueden
generar hepatitis ictérica.
• Los más frecuentes: acetaminofén, salicilatos y ácido
valproico.
Hepatitis por fármacos
1. Ictericias por enfermedad
hepatocelular
36. (Hiperbilirrubinemia directa – conjugada)
• Producidas en edad no neonatal.
• Ocasionada por anticuerpos circulantes contra
hepatocitos.
• Su etiología es desconocida.
Hepatitis autoinmune
1. Ictericias por enfermedad
hepatocelular
37. (Hiperbilirrubinemia directa – conjugada)
• Aparece en el periodo neonatal.
• Cursa con ictericia asociada a hepatomegalia y
cuadro de colestasis.
• Se puede presentar junto al síndrome de Alagille que se
caracteriza además por malformaciones faciales,
cardíacas, vertebrales, etc.
• Se trata con favorecedores del flujo biliar
(fenobarbital, ácido ursodesoxicólico) y vitaminas.
Hipoplasia biliar intrahepática
2. Ictericias por alteración de la vía
biliar
38. (Hiperbilirrubinemia directa – conjugada)
• Aparece en el periodo neonatal.
• Cursa con ictericia entre la 2ª-3ª semana de vida con
colestasis y hepatomegalia.
• Su tratamiento es quirúrgico, lo más precoz posible,
entre la 6ª-10ª semana de vida.
Atresia biliar extrahepática
2. Ictericias por alteración de la vía
biliar
39. (Hiperbilirrubinemia directa – conjugada)
• Puede aparecer en el periodo neonatal o en la infancia.
• Cursa con irritabilidad o dolor abdominal, masa en
hipocondrio derecho e ictericia obstructiva.
• Su Dx es ecográfico.
• Su tratamiento es quirúrgico.
Quiste o duplicación del colédoco
2. Ictericias por alteración de la vía
biliar
40. (Hiperbilirrubinemia directa – conjugada)
• Coledocolitiasis
• Colangitis esclerosante
• Páncreas anular
Otras muy poco frecuentes
2. Ictericias por alteración de la vía
biliar
41. (Hiperbilirrubinemia directa – conjugada)
• Puede aparecer en la infancia
• Consiste en un defecto congénito del transportador de la bilirrubina conjugada de los
hepatocitos al canalículo biliar.
• Las cifras de BD no suelen exceder los 2-5 mg/dl.
• El resto de pruebas hepáticas son normales.
• No precisa tratamiento.
Síndrome de Dubin-Jonhson
3. Alteraciones del metabolismo de
la bilirrubina
42. (Hiperbilirrubinemia directa – conjugada)
• Consiste en un fallo congénito del almacenamiento de la bilirrubina conjugada.
• Cuadro asintomático benigno que aparece en la infancia con cifras de bilirrubina de
2-5 mg/dl.
• El resto de pruebas hepáticas son normales.
• No precisa tratamiento.
Síndrome de Rotor
3. Alteraciones del metabolismo de
la bilirrubina
44. ¿En la ictericia fisiológica la
hiperbilirrubinemia siempre se debe a
expensas de cual bilirrubina?
45. En un infante que tras haber realizado una jornada de actividad
física extenuante desarrolla una ictericia leve con una bilirrubina
total de 5, con una bilirrubina directa de 0.2 y una bilirrubina
indirecta de 4.8 y que a los tres días mejora espontaneamente
tras el reposo, usted sospecharía de:
A. Sindrome de Crigler najjar tipo I
B. Sindrome de Gilbert
C. Hepatitis viral
D. Atresia biliar extrahepática
48. Cuál de los siguientes fármacos puede inducir
la enzima glucoronil transferasa y así mejorar o
disminuir la hiperbilirrubinemia no conjugada?
A. Acetaminofen
B. Fenobarbital
C. Acido valproico
D. Rifampicina
52. CEFALOHEMATOMA O CAPUT
ALTERACIONES CRANEOFACIALES
ESTADO DE LA FONTANELA
ALTERACIONES EN EXTREMIDADES
HEPATO O ESPLENOMEGALIA
SOPLOS CARDIACOS
ESTADO NEUROLOGICO
PRESENCIA DE HEMATOMAS,
PETEQUIAS O VESICULAS
EXÁMEN FÍSICO
https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-2014-07/ictericia-neonatal/
53. PARÁMETROS ICTERICIA FISIOLÓGICA ICTERICIA PATOLÓGICA
Aparición Después de 24 horas Primer día de vida o después de 1
semana
Intensidad Moderada- leve Severa
Cifras de Bilirrubina Total BT <13 si lactancia artificial
BT <15 si pretérmino y lactancia
artificial
BT <17 si lactancia materna
BT >13 si lactancia artificial
BT >15 si pretérmino y lactancia
artificial
BT >17 si lactancia materna
Predominio Siempre indirecta Directa
Velocidad de
Incremento
<0.5 mg/dl/hora >0.5 mg/dl/hora
Desaparición Hacia el 8° día (14° día si es
prematuro)
Más de una semana o aumenta
Otros Síntomas Raro Frecuente
ICTERICIA FISIOLÓGICA VS PATOLÓGICA
https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-2014-07/ictericia-neonatal/
54. Siempre Rh y Coombs
directo al neonato. Si el
coombs directo (-),
solicitar coombs indirecto
Hemograma
completo.
Frotis
Bilirrubinas y
función
hepática
Proteínas
totales y
albúmina.
Cultivos de
sangre y
orina
Gases
arteriales
Pruebas
metabólicas
Pruebas
específicas:
G6PDH
(asiáticos o
pobre
respuesta a
tratamiento)
Ecografía
abdominal
PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-2014-07/ictericia-neonatal/
56. TRATAMIENTO
06
La fototerapia es el principal tratamiento de la
ictericia, aunque también en los casos graves es
común usar inmunoglobulinas e incluso, realizar
exanguinotransfusión
https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-2014-07/ictericia-neonatal/
57. RN MENORES DE 3 DÍAS DE VIDA
https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-2014-07/ictericia-neonatal/
58. RN MAYORES DE 3 DÍAS DE VIDA
Condiciones para alta
Ictericia fisiológica
Niño ictérico pero sano
Buen estado general
Ganancia ponderal
adecuada
Lactancia materna
exclusiva
Curva descendente de B
https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-2014-07/ictericia-neonatal/
67. EXANGUINOTRANSFUSION
OBJETIVOS
• Retirar los hematíes sensibilizados,
los cuales van a ser destruidos.
• Corregir la anemia.
• Retirar de la circulación la bilirrubina
producida.
• Eliminar anticuerpos circulantes.
• Aportar albúmina no saturada
68. EXANGUINOTRANSFUSION
OBJETIVOS
• Retirar los hematíes sensibilizados,
los cuales van a ser destruidos.
• Corregir la anemia.
• Retirar de la circulación la bilirrubina
producida.
• Eliminar anticuerpos circulantes.
• Aportar albúmina no saturada
American Academy of Pediatrics. (2009). Clinical practice guidelines. American Academy of
Pediatrics.
Se debe reemplazar 2 volemias del paciente
2*80ml*kg
69. EXANGUINOTRANSFUSION
Realizar exanguinotransfusión inmediata en:
• Paciente con datos de encefalopatía bilirrubínica
aguda.
• Niveles de BT >5 mg/dl de la línea de indicación de
exanguinotransfusión
• Isoinmunización o enfermedad hemolítica
• Deficiencia de G6PD
• Asfixia
• Letargia significativa
• Inestabilidad de la temperatura
• Sepsis y acidosis
• Tasa o relación bilirrubina/albúmina en criterio de
exanguinotransfusión • >8
Recién nacido >38 semanas
• >7.2
RN de 35-36.6 semanas sano o >38
semanas con riesgo alto,
enfermedad hemolítica o déficit de
G6PD
• >6.8
RN de 35-37.6 semanas con riesgo
alto, enfermedad hemolítica o
déficit de G6PD
American Academy of Pediatrics. (2009). Clinical practice guidelines. American Academy of
Pediatrics.
70. EXANGUINOTRANSFUSION
COMPLICACIONES
• Embolización con aire o coágulos,
trombosis
• Arritmias, sobrecarga de volumen,
paro
• Trastornos hidroelectrolíticos
• Sepsis
• Lesión mecánica de los eritrocitos
• Enterocolitis necrotizante
• Hipotermia
American Academy of Pediatrics. (2009). Clinical practice guidelines. American Academy of
Pediatrics.
71. INMUNOGLOBULINAS
INDICACIONES
• Impide la destrucción de los eritrocitos del RN
• Se recomienda si la BT incrementa a pesar de fototerapia
intensa, o si la BT está a 2-3 mg/dl de ameritar
exanguinotransfusión
• Reduce la necesidad de ETT, estancia hospitalaria y el tiempo
de fototerapia en isoinmunización
• Se recomienda una dosis única de 1 g/kg para 2 horas. Se puede
repetir cada 12 horas a dosis de 0,5 g/kg/día de ser necesario
hasta una dosis máxima de 2g en total
• Efectos adversos: alergias, fiebre, sobrecarga de volumen
American Academy of Pediatrics. (2009). Clinical practice guidelines. American Academy of
Pediatrics.
73. Un recién nacido a término, quien a los 3 días de vida se le
diagnostica ictericia neonatal relacionada con la lactancia
materna, presenta una bilirrubina total de 18mg dl, con
bilirrubina indirecta 17.5 mg dl.
Que tratamiento le indicaría?
Gráficas NICE Bilirrubina
http://www.manuelosses.cl/BNN/2022/NI
CEAAP.pdf
74. Cómo se podría prevenir una Ictericia
por isoinmunización por
incompatibilidad de Rh?
La ictericia clínica es un concepto que hace referencia a la coloración amarillenta de piel y mucosas, ocasionada por la impregnación de la piel por la bilirrubina.
Nos referimos a la hiperbilirrubinemia en neonatos a la elevación de bilirrubina >5mg dl. Y en niños >2mg dl.
La ictericia Es muy común en el recién nacido, alrededor del 84% de los recién nacidos desarrollan ictericia en la 1ª semana de vida.
ES la causa más frecuente de reingreso hospitalario en recién nacidos.
Menos del 2% de los casos de hiperbilirrubinemia cursarán con un caso grave
La encefalopatía aguda por bilirrubina se desarrolla en uno de cada 10 000 lactantes y se presenta con hipertonía, opistótonos, fiebre y llanto agudo.
Kernicterus se desarrolla en uno de cada 100 000 lactantes y se manifiesta como parálisis cerebral, disfunción auditiva y visual, displasia dental y discapacidad intelectual variable.
Cefalohematoma o hematomas van a generar un acumulo de sangre que contiene GR que se hemolizan y generan aumento de bilirrubina indirecta
Nacer a una edad gestacional temprana condiciona a una hígado inmaduro que será menos efectivo para metabolizar la bilirrubina, adicionalmente los GR del prematuro tienen un periodo de vida menor
Lactancia materna exclusiva fallida: por periodos de ayuno prolongado, enlentecimiento de la motilidad y evacuación intestinal, que va a disminuir la eliminación de la bilirrubina y va a aumentar la circulación enteropática de la bilirrubina desconjugada.
Ictericia en primeras 24 horas que se asocia a causas patológicas
Hermano con antecedente de ictericia neonatal por predisposición genética
Poliglobulia, macrosomía (poliglobulia y riesgo de trauma al nacer), asiáticos, diabetes gestacional.
Normalemente tras 120 días de vida, los GR son fagocitados y degradados por los macrófagos del SRE, quedando la hemoglobina que es escindida o dividida en hemo y globina. La globina se descompone en aminoácidos. El grupo hemo se escinde el hierro y Co2 y se convierte en biliverdina por acción de la hemo-oxigenasa, posteriormente esta se reduce y se convierte en bilirrubina indirecta por acción de la biliverdina reductasa
(La ceftriaxona, heparina, cafeína y la acidosis pueden disminuir la unión de la bilirrubina indirecta a la albumina)
Posteriormente la bilirrubina no conjugada es transportada por la albumina hacia el hepatocito, donde se une a proteínas ligandinas y transportada hacia el retículo endoplásmico donde se une o conjuga con el acido glucorónico por acción de la uridinadifosfato-glucoronil transferasa.
Luego se libera por transporte activo desde la via biliar hacia el intestino, donde por acción bacteriana se modifica en urobilinógeno, donde en su mayoría 80% se oxida y elimina como estercobilina en la materia fecal, un 2-5% se oxida y elimina como urobilina en la orina. Por otro lado un 15-20% se desconjuga por la beta-gluronidasa intestinal y se absorbe y pasa a la circulación enterohepática y nuevamente esa bilirrubina no conjugada se une a la albumina e inicia un nuevo proceso metabólico a nivel hepático.
Defectos en los cuales va a haber hiperbilirrubinemia por alteraciones en la conjugación.
En los cuales vamos a encontrar aumentada la bilirrubina indirecta o no conjugada, por afectación de ese proceso.
La ictericia fisiológica Se debe a una limitación del hígado para metabolizar el exceso de Bilirrubina producida en los primeros días de vida
Se produce por inmunoglobulinas IgG maternas que pasan por la circulación placentaria y destruyen a los eritrocitos que son reconocidos como extraños
En el caso de incompatiblidad de grupo ABO la isoinmunización es inmediata, pero tiende a ser menos grave.
Y en el caso de la incompatiblidad de Rh requiere de un estimulo previo para generarsen esas IgG anti Rh +. Es decir, una madre Rh (-) desarrolla anticuerpos contra el Rh + después de haber estado en contacto con sangre de Rh positivo tras un primer parto o aborto. Y esta isoinmunización es más grave para el feto.
Deficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, esferocitosis hereditaria, anemia drepanocítica o de células falciformes
En las endocrinopatías pueden alterar la conjugación de la bilirrubina.
Adicionalmente la sepsis puede generar un estimulo de la hemooxigenasa y afectar la unión de la bilirrubina indirecta con la albúmina.
La hiperbilirrubinemia conjugada se define como los valores de bilirrubina conjugada serica > 2 mg/dl o más del 20% de la cifra total de bilirrubina.
Siempre es consecuencia de una enfermedad hepatobiliar.
En todos los casos la hiperbilirrubinemia conjugada enmascara un cuadro de colestasis: coluria, hipoacolia, prurito y puede tener alteraciones bioquímicas (hipoalbuminemia, coagulopatía, elevación de transaminasas, fosfata alcalina, colesterol, etc.).
La gravedad de estas ictericias la determina la lesión hepática y sus consecuencias (fallo hepático, hipertensión portal, encefalopatía).
Es causada por metabolitos tóxicos que lesionan el hepatocito.
Presentan un fallo en la secreción biliar junto con aumento de la bilirrubina. Suelen presentar un curso no agudo con buen estado general, ictericia, hepatomegalia y heces claras.
Analíticamente se caracterizan por aumento de la bilirrubina directa, fosfatasa alcalina (FA) y gammaglutamiltranspeptidasa (GGT).
Ademas de observar la ictericia, también se debe evaluar el compromiso de otros órganos o partes del cuerpo.
Pruebas metabólicas: tamizaje de hipotiroidismo, glicemia, etc
Ddv: días de vida
De las ictericias patológicas que las podemos dividir en colestásicas y no colestásicas. Debemos tener en cuenta que las colestásicas van a requerir un tratamiento especifico inherente a su causa. Y las no colestásicas van a responder ya sea a la fototerapia, inmunoglobulina, exsanguinotransfusión o inductores de la glucoroniltransferasa.
El espectro de luz azul es más eficaz, especialmente a una longitud de onda entre 460-490 nanómetros.
Se debe colocar una distancia adecuada entre la lámpara de luz y el neonato de 30-40cm.
Existe la irradiación estándar que usa una sola fuente de luz (anterior o frontal) y la intensiva 2 fuentes de luz, anterior y posterior.
La irradiación estándar puede ayudar a disminuir la bilirrubina total un 20% diariamente y la intensiva hasta un 40% por día.
En general con respecto a la fototerapia se recomienda:
1- colocar la fuente de luz perpendicular, a 30-40cm del neonato
2- Fototerapia con protección ocular y genital
3- Vigilar la temperatura del neonato
4- Vigilar las perdidas sensibles e insensibles
5- Realizar cambios de posición cada 3 horas