Tumor de wilm's
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Este documento describe el tumor de Wilms, un tipo de tumor renal común en niños. Carl Wilms estudió extensamente los tumores renales y propuso que derivan del embrión. El tumor de Wilms afecta a 500 niños por año en EE.UU., generalmente entre las edades de 2 y 4 años. Se compone de blastema, epitelio y mesenquima. El tratamiento exitoso incluye quimioterapia, radioterapia y cirugía, logrando una supervivencia del 90% para aquellos con histología favorable.
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- 1. Nefroblastoma Tumor de Wilms Dr. Luis Humberto Cruz Contreras Anatomía patológica Hospital General Morelia, Mich
- 2. Carl Max Wilhem Wilms (1867-1918) Médico cirujano y patólogo ALEMAN • Universidad de Bonn • Muere tras salvar la vida a un soldado con edema de laringe por Difteria Estudio extensamente los tumores renales • Propuso que las células tumorales derivan del embrión • Monografía “Die Mischgeschwülste der Niere”, los tumores renales mixtos • Epónimo Tumor de Wilms
- 3. Nefroblastoma Tumor de Wilms 500 casos anualmente en USA 80% de tumores renales en niños Edad de presentación : 2 a 4 años Bilaterales 5%
- 4. Tumor de Wilms PATOGÉNESIS RESTOS NEFROGÉNICOS • Peri-lobares (Debajo de la cápsula) • Intra-lobares • NEFROBLASTOMATOSIS: restos nefrogénicos multifocales y/o difusos (también tumor de Wilms multifocal, y bilateral) • <1% en niños sanos, hasta 41% en riñones con Wilms
- 6. Restos nefrogénicos y Tumor de Wilms 1. Blastema 2. Epitelio 3. Mesenquima
- 10. Patogénesis molecular Esporádicos (90%), Asociados a síndromes (5%) •Sx Denys-Drash •Sx WAGR, (Wilms tumor, Aniridia, Genitourinary abnormalities, Retardation) •Beckwith-Wiedeman (Bety, BMW)
- 11. Tumor de Wilms Patogénesis molecular WT1 (cromosoma 11p13) • Wilms tumor gene 1 • Factor de transcripción de ADN, regula factores de crecimiento (IGF1) (PDGF) • Supresor tumoral WT2 (11p15.5) • LOH
- 12. Tumor de Wilms Macroscopía • > 5 cm Tumor más grande que el riñón donde se origina • Se parece al tejido cerebral Solido, Suave, blanco-gris Hemorragia, Necrosis y quistes
- 13. Tumor de Wilms
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- 16. Tumor de Wilms TRIFÁSICO Un clásico…. 1. Blastema: cél. Pequeñas, sin citoplasma, con mitosis, núcleo hipercromático 2. Epitelio, tubos, quistes con epitelio cilíndrico o cúbico 3. Mesenquima, estroma mixoide o fusocelular. Pueden diferenciarse a otros tejidos blandos
- 17. Tumor de Wilms TRIFÁSICO Un clásico…. 1. Blastema 2. Epitelio 3. Mesenquima
- 18. Tumor de Wilms TRIFÁSICO otro con todo….
- 19. T. Wilms con predominio del blastema (y algo de mesénquima) Patrones del blastema: • Serpinginoso • Nodular • Difuso
- 20. T. Wilms con predominio del blastema (y algo de mesénquima)
- 22. T. De Wilms con todo y algo más…
- 28. Como se clasifican, dividen Lo importante… SIN ANAPLASIA (favorable) CON ANAPLASIA (NO favorable) •6% de los casos
- 29. Anaplasia en el tumor de Wilms ANAPLASIA : núcleo grande hipercromático, 3 veces el tamaño nuclear del blastema • Mitosis atípicas multipolares Factor predictivo de mal pronóstico • MALA RESPUESTA AL TX • Muestreo EXTENSO • ADECUADO : 1 CAPSULA / CM
- 32. T. Wilms – Tratamiento Como las frutas se madura El epitelio presenta aspecto tubular maduro.. Y el mesénquima ahora es tejido adiposo y fibroso maduro SIN EMBARGO, aún hay anaplasia…
- 33. T. Wilms – con cambios Post-Tx El epitelio presenta configuración glomerular
- 34. Tratamiento Tumor de Wilms Quimioterapia Radioterapia Cirugía Supervivencia a 10 años 90% Con histología favorable