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UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL
«FRANCISCO DE MIRANDA»
MEDICINA
MORFOFISIOPATOLOGIA III
Síndrome de
Guillain-
Barré
Julio, 2012
Bachilleres
• Dávila, Saúl
• Duarte, Luis
• Torres, Cesar
Historia
El neurólogo Francés:
Jean-Baptiste
Landry
Describió a diez pacientes
Quienes desarrollaron
debilidad y parálisis
ascendentes
Preparó el camino para tres médicos
parisinos
Andre
Strohl
«Concentración elevada de
proteínas en el líquido
cefalorraquídeo con un recuento
celular normal»
Georges Guillain
Jean Alexandre Barré
en
GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables»
Síndrome de Guillain-
Barré
Síndrome de Guillain-
Barré
 La debilidad de los músculos se agrava al máximo en
las dos o tres semanas posteriores al inicio del
cuadro.
 Por lo general evoluciona hacia la curación sin dejar
secuelas clínicas evidentes.
Serie heterogénea de neuropatías periféricas de
alivio espontáneo mediadas inmunológicamente. El hallazgo
común en ellas es la polirradiculoneuropatía de evolución
rápida que se desencadena casi siempre después de un
proceso de tipo infeccioso.
GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables»
Epidemiología
En el mundo se reporta una incidencia anual de 1 a 3 cada
100.000 habitantes. Suele afectar a personas de cualquier edad
y sexo con 3 picos de presentación:
Robbins. Patología Estructural y Funcional España, 2000, pág. 1322
Etapa Adulto
Joven
Ancianos
Poco frecuente
en niños
menores de 1
año de edad
 Infección viral respiratoria o
intestinal
 Embarazo
 Cirugías o vacunas pueden
desencadenar el síndrome.
El trastorno suele aparecer
unos días o semanas después de
síntomas de:
Síndrome de Guillain-
Barré
Etiopatogen
ia
Síndrome de Guillain-
Barré
• Bacteria
s
Malaria
Dentro de los antecedentes infecciosos en este síndrome se encontró una
mayor frecuencia de infección por:
 Mycoplasma
pneumoniae
 Virus de
Epstein-
Barr
 Hepatitis B
 Herpes
zóster
 Legionella
 Salmonella
typhi
 Yersinia
 Citomegalovirus
 Campylobac
ter jejuni
 Enfermeda
des
sistémicas
GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables»
• Otros
Organismos
• Virus
• Parásitos
En la actualidad se piensa la posibilidad de que se trate de un
trastorno mediado inmunológicamente. No se conoce con
exactitud la patogenia del síndrome, se piensa que el organismo
infeccioso induce una respuesta inmunológica, tanto de origen
humoral como celular, que debido a la forma homóloga de sus
antígenos con los del tejido neuronal a nivel molecular, produce
una reacción cruzada con componente gangliósido de la
superficie de los nervios periféricos. La reacción inmune mediada
por células T con reacción macrofagica contra el antígeno
“blanco” en la superficie de la membrana de la célula de Schuwan
o mielina, resulta en neuropatía desmielinizante inflamatoria
aguda (85 % de los casos) o si reacciona contra antígenos
contenidos en la membrana del axón, en la forma axonal aguda.
Etiopatogen
ia
Síndrome de Guillain-Barré
Respuesta
inmunológica
Agente Infeccioso
Reacción cruzada
con componente
gangliósido de la
superficie de los
nervios periféricos
Produce
Neuropatía Desmielinizante
Inflamatoria Aguda
Células T con reacción
macrofágica contra el
antígeno blanco
Superficie de la membrana
de la célula de Schwann o
mielina
Resulta en
Robbins. Patología Estructural y Funcional España, 2000, pág. 1322
Morfofisiopato
logía
Síndrome de Guillain-
Barré
• Inflamación de los nervios
periféricos• Los macrófagos atraviesan la membrana basal de la células de
schwann, en la vecindad de lo anillos de ranvier, y se extienden
entre las laminillas de mielina, separando la vaina de mielina
de axón.
La reacción inflamatoria mas
intensa se localiza en las raíces
motoras espinales y craneales
Hallazgos histopatológicos dominantes
Robbins. Patología Estructural y Funcional España, 2000, pág. 1322
Fuente: GBS. CIDP. Foundation International
Evolución
Clínica
Síndrome de Guillain-
Barré
Robbins. Patología Estructural y Funcional España, 2000, pág. 1322
Parálisis
ascendente
Los reflejos
tendinosos
profundos
desaparecen
Se detecta
una afectación
sensitiva
La velocidad de
la conducción
nerviosa esta
disminuida
El músculo que
inerva se
paraliza
Muchos
pacientes pasan
semanas en
unidades
hospitalarias
de cuidados
intensivos antes
de recuperar su
función normal
Los nervios suelen
sanarse lentamente y
vuelven a recubrirse
1-4 semanas
Tiempo aprox . de
rehabilitación:
3 meses
Manifestaciones Clínicas
Síndrome de Guillain-
Barré
GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables»
a) Debilidad muscular o pérdida de la función muscular
(parálisis)
b) Falta de coordinación
c) Cambios en la sensibilidad
d) Entumecimiento, disminución de la sensibilidad
 Visión borrosa
 Dificultad para mover los músculos
de la cara
 Torpeza y caídas
 Palpitaciones
 Contracciones musculares
Manifestaciones
clínicas Adicionales
e) Sensibilidad o dolor muscular (puede ser similar al dolor por
calambres)
Problemas con órganos
internos
Síndrome de Guillain-
Barré
GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables»
Deterioro respiratorio
Úlceras por
presión
Contracturas
Ritmo Cardiaco y
tensión arterial
Retención de
orina
Debilitamiento del Diafragma
Debilidad en músculos que controlan los tobillos y
las muñecas
Escaras. Mas frecuentes en los talones de los
pies, el sacro de la espalda y las caderas
Cuando al paciente se encuentra en posición
vertical puede presentar hipotensión
El daño a los nervios de la vejiga puede
contribuir a la eliminación tardía o
insuficiente de la orina
Diagnóstico
Síndrome de Guillain-
Barré
 Se debe observar si los síntomas son simétricos, la
velocidad con la que aparecen
 Los reflejos (especialmente el reflejo rotuliano)
usualmente desaparecen.
 Analizar el líquido cefalorraquídeo
 Debilidad simétrica relativa.
 Leve afectación sensorial.
 Alteración de cualquier par
craneal.
 Ausencia de fiebre.
 Debilidad progresiva en uno o
más miembros debido a
neuropatía.
 Arreflexia.
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Criterios diagnósticos
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GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables»
Manifestaciones Clínicas
Síndrome de Guillain-
Barré
Presentación clínica y evolución del síndrome de Guillain-Barré en una unidad de cuidados intensivos Hosp. Provincial "Celia Sánchez Manduley" de Manzanillo,
Cuba, 1999.
Manifestaciones clínicas No. (%)
Déficit en los miembros 45 (100)
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Manifestaciones Clínicas
Síndrome de Guillain-
Barré
Presentación clínica y evolución del síndrome de Guillain-Barré en una unidad de cuidados intensivos Hosp. Provincial "Celia Sánchez Manduley" de Manzanillo,
Cuba, 1999.
El déficit motor se inició:
1. en las extremidades inferiores en 37 pacientes (82,2 %),
2. en otros 6 (13,4 %) hubo déficit motor inicial de MI y PC; las zonas de progresión del defecto
motor se muestran en la figura.
Diagnóstico
Síndrome de Guillain-
Barré
rios diagnósticos utilizados en el diagnóstico del SGB
GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables»
Criterios diagnósticos No. (%)
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Clínico + electromiografía 3 (6,6)
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Causa de muerte en pacientes con
Guillian-Barré.
Síndrome de Guillain-
Barré
COMPROMISO RESPIRATORIO EN EL SINDROME DE GUILLAIN BARRE, JUAN G. SCHOTTLENDER, DORA LOMBARDI, Hospital Municipal de Rehabilitación Respiratoria
María Ferrer, Buenos Aires 1999
Aunque la bronconeumonía es una complicación de los pacientes
que reciben asistencia respiratoria mecánica (ARM) dado el
compromiso severo de los músculos respiratorios que se observa
en un 25% de los casos y que constituía la principal causa de muerte
en éstos pacientes.
Causas de muerte No. (%)
Bronconeumonía bacteriana (BNB) 4 (44,5)
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BNB + pericarditis 1 (11,1)
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Tratamiento
Síndrome de Guillain-
Barré
• Reposo, acorde con la forma clínica y evitando adoptar posiciones
viciosas.
• Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las
neumonías
• Control estricto de los signos vitales.
• Monitorización cardiovascular permanente.
• Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales
• Apoyo emocional y psicológico continuo, tanto al paciente como a
sus familiares.
Medidas generales y específicas que garanticen una adecuada
evolución:
GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables»
Síndrome de Guillain-
Barré
Polineuropatía desmielinizante
inflamatoria crónica
 Relacionada con el síndrome de Guillain-Barré y se considera
la contraparte CRONICA de esa enfermedad aguda.
 Trastorno neurológico caracterizado también por debilidad
progresiva y función sensorial alterada en las piernas y los
brazos.
 En el SGB, el 85% de los pacientes recobrará la fuerza y podrá
caminar al cabo de 3 meses, la PDIC no suele auto limitarse y, de
no ser tratada, alrededor del 30% de los pacientes pasará a
depender de una silla de ruedas.
GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables»
“Quienes nos comprenden esclavizan una
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Sindrome de guillain barre revisado

  • 1. UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL «FRANCISCO DE MIRANDA» MEDICINA MORFOFISIOPATOLOGIA III Síndrome de Guillain- Barré Julio, 2012 Bachilleres • Dávila, Saúl • Duarte, Luis • Torres, Cesar
  • 2. Historia El neurólogo Francés: Jean-Baptiste Landry Describió a diez pacientes Quienes desarrollaron debilidad y parálisis ascendentes Preparó el camino para tres médicos parisinos Andre Strohl «Concentración elevada de proteínas en el líquido cefalorraquídeo con un recuento celular normal» Georges Guillain Jean Alexandre Barré en GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables» Síndrome de Guillain- Barré
  • 3. Síndrome de Guillain- Barré  La debilidad de los músculos se agrava al máximo en las dos o tres semanas posteriores al inicio del cuadro.  Por lo general evoluciona hacia la curación sin dejar secuelas clínicas evidentes. Serie heterogénea de neuropatías periféricas de alivio espontáneo mediadas inmunológicamente. El hallazgo común en ellas es la polirradiculoneuropatía de evolución rápida que se desencadena casi siempre después de un proceso de tipo infeccioso. GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables»
  • 4. Epidemiología En el mundo se reporta una incidencia anual de 1 a 3 cada 100.000 habitantes. Suele afectar a personas de cualquier edad y sexo con 3 picos de presentación: Robbins. Patología Estructural y Funcional España, 2000, pág. 1322 Etapa Adulto Joven Ancianos Poco frecuente en niños menores de 1 año de edad  Infección viral respiratoria o intestinal  Embarazo  Cirugías o vacunas pueden desencadenar el síndrome. El trastorno suele aparecer unos días o semanas después de síntomas de: Síndrome de Guillain- Barré
  • 5. Etiopatogen ia Síndrome de Guillain- Barré • Bacteria s Malaria Dentro de los antecedentes infecciosos en este síndrome se encontró una mayor frecuencia de infección por:  Mycoplasma pneumoniae  Virus de Epstein- Barr  Hepatitis B  Herpes zóster  Legionella  Salmonella typhi  Yersinia  Citomegalovirus  Campylobac ter jejuni  Enfermeda des sistémicas GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables» • Otros Organismos • Virus • Parásitos
  • 6. En la actualidad se piensa la posibilidad de que se trate de un trastorno mediado inmunológicamente. No se conoce con exactitud la patogenia del síndrome, se piensa que el organismo infeccioso induce una respuesta inmunológica, tanto de origen humoral como celular, que debido a la forma homóloga de sus antígenos con los del tejido neuronal a nivel molecular, produce una reacción cruzada con componente gangliósido de la superficie de los nervios periféricos. La reacción inmune mediada por células T con reacción macrofagica contra el antígeno “blanco” en la superficie de la membrana de la célula de Schuwan o mielina, resulta en neuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (85 % de los casos) o si reacciona contra antígenos contenidos en la membrana del axón, en la forma axonal aguda. Etiopatogen ia Síndrome de Guillain-Barré Respuesta inmunológica Agente Infeccioso Reacción cruzada con componente gangliósido de la superficie de los nervios periféricos Produce Neuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda Células T con reacción macrofágica contra el antígeno blanco Superficie de la membrana de la célula de Schwann o mielina Resulta en Robbins. Patología Estructural y Funcional España, 2000, pág. 1322
  • 7. Morfofisiopato logía Síndrome de Guillain- Barré • Inflamación de los nervios periféricos• Los macrófagos atraviesan la membrana basal de la células de schwann, en la vecindad de lo anillos de ranvier, y se extienden entre las laminillas de mielina, separando la vaina de mielina de axón. La reacción inflamatoria mas intensa se localiza en las raíces motoras espinales y craneales Hallazgos histopatológicos dominantes Robbins. Patología Estructural y Funcional España, 2000, pág. 1322 Fuente: GBS. CIDP. Foundation International
  • 8. Evolución Clínica Síndrome de Guillain- Barré Robbins. Patología Estructural y Funcional España, 2000, pág. 1322 Parálisis ascendente Los reflejos tendinosos profundos desaparecen Se detecta una afectación sensitiva La velocidad de la conducción nerviosa esta disminuida El músculo que inerva se paraliza Muchos pacientes pasan semanas en unidades hospitalarias de cuidados intensivos antes de recuperar su función normal Los nervios suelen sanarse lentamente y vuelven a recubrirse 1-4 semanas Tiempo aprox . de rehabilitación: 3 meses
  • 9. Manifestaciones Clínicas Síndrome de Guillain- Barré GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables» a) Debilidad muscular o pérdida de la función muscular (parálisis) b) Falta de coordinación c) Cambios en la sensibilidad d) Entumecimiento, disminución de la sensibilidad  Visión borrosa  Dificultad para mover los músculos de la cara  Torpeza y caídas  Palpitaciones  Contracciones musculares Manifestaciones clínicas Adicionales e) Sensibilidad o dolor muscular (puede ser similar al dolor por calambres)
  • 10. Problemas con órganos internos Síndrome de Guillain- Barré GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables» Deterioro respiratorio Úlceras por presión Contracturas Ritmo Cardiaco y tensión arterial Retención de orina Debilitamiento del Diafragma Debilidad en músculos que controlan los tobillos y las muñecas Escaras. Mas frecuentes en los talones de los pies, el sacro de la espalda y las caderas Cuando al paciente se encuentra en posición vertical puede presentar hipotensión El daño a los nervios de la vejiga puede contribuir a la eliminación tardía o insuficiente de la orina
  • 11. Diagnóstico Síndrome de Guillain- Barré  Se debe observar si los síntomas son simétricos, la velocidad con la que aparecen  Los reflejos (especialmente el reflejo rotuliano) usualmente desaparecen.  Analizar el líquido cefalorraquídeo  Debilidad simétrica relativa.  Leve afectación sensorial.  Alteración de cualquier par craneal.  Ausencia de fiebre.  Debilidad progresiva en uno o más miembros debido a neuropatía.  Arreflexia.  Curso de la enfermedad < 4 semanas Criterios diagnósticos Requeridos Sugestivos GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables»
  • 12. Manifestaciones Clínicas Síndrome de Guillain- Barré Presentación clínica y evolución del síndrome de Guillain-Barré en una unidad de cuidados intensivos Hosp. Provincial "Celia Sánchez Manduley" de Manzanillo, Cuba, 1999. Manifestaciones clínicas No. (%) Déficit en los miembros 45 (100) Miembros superiores 2 (4,4) Miembros inferiores 13 (28,8) Miembros superiores + inferiores 30 (66,6) Arreflexia 43 (95,5) Disfunción autonómica 38 (84,4) Toma motora del tronco y músculos respiratorios 32 (71,7) Toma de pares craneales: 26 (57,7) · VII + XII 1 (3,8) · III + VI 2 (7,6) · VII + IX+X 3 (11,5) · VII 20 (76,9) Trastornos sensitivos 12 (26,6)
  • 13. Manifestaciones Clínicas Síndrome de Guillain- Barré Presentación clínica y evolución del síndrome de Guillain-Barré en una unidad de cuidados intensivos Hosp. Provincial "Celia Sánchez Manduley" de Manzanillo, Cuba, 1999. El déficit motor se inició: 1. en las extremidades inferiores en 37 pacientes (82,2 %), 2. en otros 6 (13,4 %) hubo déficit motor inicial de MI y PC; las zonas de progresión del defecto motor se muestran en la figura.
  • 14. Diagnóstico Síndrome de Guillain- Barré rios diagnósticos utilizados en el diagnóstico del SGB GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables» Criterios diagnósticos No. (%) Clínico 6 (13,3) Clínico + líquido cefalorraquídeo 25 (55,5) Clínico + líquido cefalorraquídeo + electromiografía 11 (24,4) Clínico + electromiografía 3 (6,6) Total 45 (100)
  • 15. Causa de muerte en pacientes con Guillian-Barré. Síndrome de Guillain- Barré COMPROMISO RESPIRATORIO EN EL SINDROME DE GUILLAIN BARRE, JUAN G. SCHOTTLENDER, DORA LOMBARDI, Hospital Municipal de Rehabilitación Respiratoria María Ferrer, Buenos Aires 1999 Aunque la bronconeumonía es una complicación de los pacientes que reciben asistencia respiratoria mecánica (ARM) dado el compromiso severo de los músculos respiratorios que se observa en un 25% de los casos y que constituía la principal causa de muerte en éstos pacientes. Causas de muerte No. (%) Bronconeumonía bacteriana (BNB) 4 (44,5) BNB + tromboembolismo pulmonar 2 (22,2) BNB + insuficiencia renal aguda 1 (11,1) BNB + pericarditis 1 (11,1) BNB + hemorragia digestiva alto 1 (11,1) Total 9 (100)
  • 16. Tratamiento Síndrome de Guillain- Barré • Reposo, acorde con la forma clínica y evitando adoptar posiciones viciosas. • Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumonías • Control estricto de los signos vitales. • Monitorización cardiovascular permanente. • Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales • Apoyo emocional y psicológico continuo, tanto al paciente como a sus familiares. Medidas generales y específicas que garanticen una adecuada evolución: GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables»
  • 17. Síndrome de Guillain- Barré Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica  Relacionada con el síndrome de Guillain-Barré y se considera la contraparte CRONICA de esa enfermedad aguda.  Trastorno neurológico caracterizado también por debilidad progresiva y función sensorial alterada en las piernas y los brazos.  En el SGB, el 85% de los pacientes recobrará la fuerza y podrá caminar al cabo de 3 meses, la PDIC no suele auto limitarse y, de no ser tratada, alrededor del 30% de los pacientes pasará a depender de una silla de ruedas. GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables»
  • 18. “Quienes nos comprenden esclavizan una parte de nuestro ser" Khalil Gibrán.