2. Miopatía
Enfermedades y trastornos funcionales de
la musculatura.
Atribuidas a trastornos de las fibras
musculares y no a lesiones del sistema
nervioso.
Pueden ser:
-estructurales (distrofias musculares)
-funcionales (alteraciones hormonales)
3. Que son las distrofias ?
Es un conjunto de enfermedades de
carácter genético y progresivo que
afectan a las proteínas estructurales del
musculo esquelético llevándolo a una
atrofia.
4. Atrofia
Disminución en el tamaño de las células
por una perdida de las sustancias
celulares.
Las atrofias pueden ser:
Fisiológicas: fases iniciales del desarrollo
embrional y fetal.
Patológicas: localizadas o generalizadas.
5.
6. Causas fisiológicas
Ocurre por un cambio entre la síntesis de
proteínas y su degradación.
- La principal vía proteica responsable de
masa muscular es la vía dependiente de
ATP, proteasoma.
Fases iniciales del desarrollo embrionario.
Falta de suministro hormonal.
7.
8. Patología
Desde el punto de vista histológico todas las
distrofias tiene un patrón bastante común:
Desproporción del tamaño de las fibras,
centralización de núcleos, fibras partidas,
fibras, regenerativas y fibras necróticas.
Actualmente con inmunotinciones
específicas se pueden diferenciar.
Por ejemplo la falta de tinción para distrofina
orienta hacia una enfermedad de
Duchenne,
9.
10. Causas patológicas
Disminución de la cantidad de trabajo:
- Fractura de un hueso, por falta de uso se
atrofia fácilmente.
- Disminución en numero y tamaño de
fibras musculares , aumento de
reabsorción ósea que conduce a
osteoporosis.
- Reversible por actividad física.
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12. Causas patológicas
Perdida de inervación
- Lesión o interrupción en la comunicación
de los nervios.
- Eso produce una rápida atrofia en las
células musculares.
13.
14. Causas patológicas
Disminución del aporte sanguíneo
(isquemia):
- Cuando no le llega suficiente irrigación
sanguínea al tejido debido a una
enfermedad arterial oclusiva, causando
la muerte celular progresiva.
- Disminución de aporte vascular.
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16. Causas patológicas
Nutrición insuficiente
- Marasmo; malnutrición proteico- calora.
- Falta de depósitos de grasa.
- Musculo como fuente de energía.
- Perdida de masa muscular.
17.
18. Causas patológicas
Envejecimiento (atrofia senil).
- Perdida celular.
- Es mas notoria en los tejidos con células
permanentes como el corazón.
19.
20. Epidemiología
Se
considera que la distrofia muscular en
general tiene una incidencia cercana a 1
entre cada 2000 nacimientos.
23. Distrofia muscular de
Duchenne
Diagnostico:
- Antecedentes familiares.
- Estudio electromiográfico e histológico
del musculo.
- El análisis genético revela el diagnostico.
- Las cifras de CK en suero suelen estar muy
elevadas (20-30 veces de lo normal).
24. Distrofia muscular de
Duchenne
1 de cada 5000 nacidos (varones).
Cromosoma X .
Mujeres, portadoras asintomáticas.
5 años de edad.
Debilidad muscular progresiva afectando
la Cintura pélvica provocando:
- Caídas
- Progresiva dificultad para caminar.
25.
26.
27. Distrofia muscular de
Duchenne
Hipertrofia en las rodillas.
Riesgo de un 30% de los pacientes de
sufrir retraso mental.
12 años en silla de ruedas.
25 años muerte del paciente por:
- Insuficiencia respiratoria.
- Miocardiopatía.
28.
29.
30. Tratamiento
No existe cura.
Controlar los síntomas para mejorar la
calidad de vida.
Estimulación de la actividad muscular.
Fisioterapia para mantener la fuerza y
acción muscular.
Dispositivos ortopédicos:
Corsés, sillas de ruedas, esto mejora la
movilidad y cuidar de si mismo.
31. Complicaciones
Miocardiopatía
Insuficiencia cardíaca congestiva (poco común)
Deformidades
Arritmias cardíacas (poco comunes)
Alteración mental (varía y generalmente es
mínima)
Discapacidad progresiva y permanente
disminución de la movilidad
disminución de la capacidad para cuidarse
Neumonía u otras infecciones respiratorias
Insuficiencia respiratoria
32. COMPLICACIONES
curvatura de la columna vertebral,
dificultades para respirar,
la debilidad de los músculos del corazón,
graves infecciones pulmonares.
