Disfonías neurológicas

Lic. Fgo J. Ariel Aguirre – jarielaguirre@hotmail.com
TRASTORNOS ORGANICOS DE LA VOZ
Disfonías Neurológicas
2013

Problemas de la voz asociados al
Sistema Nervioso
• Voz: fenómeno sonoro primordial que emerge de
la laringe y se modifica por la acción de diversos
resonadores.
• Habla: sonidos que sufrieron articulación a través
de consonantes y una elaboración fonémica con
el fin de representar un concepto.
• Trastorno de la Voz: Disfonía.
• Trastorno Motor del habla: Disartria.
• Trastorno de la voz y el habla: Disartrofonía.

Sistema Nervioso Central
• Centro o multitud de centros interconectados a
los que convergen vías centrípetas (originados en
receptores en contacto con medio interno y
externo) y desde los cuales parten vías
centrífugas que transportan estímulos hacia
órganos efectores (músculos, glándulas).
• Centros dominantes: elaboran y modulan
impulsos. Corteza cerebral, núcleos
extrapiramidales, piramidales, cerebelo y centros
asociativos.
• Centros efectores: neuronas motoras inferiores
en el bulbo y la médula.

Daza J. Evaluación Clínico Funcional del Movimiento Corporal Humano. Editorial Panamericana 2000.
Bustamante J. Neuroanatomia functional y clinica. Cuarta edición. 2007

Corteza

Tracto Corticoespinal (Piramidal)
Es la vía eferente mas importante de
la corteza motora, el cual es mostrado
en la figura; sus fibras se originan en
un 30% de la corteza motora primaria,
el 30% de las áreas premotoras y
motora suplementaria y un 40% de
las áreas somatosensoriales.
Guyton A, Hall JE. Textbook of Medical
Physiology. 11th ed. Elsevier Inc. 2006.

Características de la lesión de neurona
Motora Superior
En el SNMS se observan diversos tipos de hiperactividad
muscular, a saber (Mayer, 1997; Gracies, 2001; Sheean, 2003):
 Aumento anormal de los reflejos de estiramiento tónicos y
fásicos
 Contracción simultánea (co-contracción) de los músculos
antagonistas
 Reacciones asociadas (sincinesias)
 Espasmos de flexores y extensores
 Distonía espástica.

Motora Superior
 No hay atrofia primaria del músculo paralizado:
Puesto que su centro trófico está indemne. La atrofia aparece
con el tiempo, es secundaria a la inactividad y se designa como
atrofia de desuso.
 Hipertonía:
La suspensión de los estímulos inhibitorios de los niveles
supraespinales sobre los reflejos del tono da como resultado
una característica hipertonía muscular, que en sus grados
mayores se refiere como espasticidad.

Motora Superior
• Comprometen la ejecución de segmentos corporales
completos y no sólo la actividad de fascículos
musculares, debido a que las neuronas superiores
representan esquemas de movimientos, no de músculos por
lo tanto hacen en la médula sinapsis con distintos grupos
musculares coordinados en su acción para ejecutar un
movimiento determinado.
• Trastornos de la neurona motora superior (cortical y
piramidal): parálisis supra o pseudobulbar.

Motora Superior
• El síndrome de la neurona motora superior (SNMS)
es un término colectivo que engloba a
comportamientos motores presentes en pacientes
que, por diversas razones, han sufrido lesiones del
sistema corticoespinal descendente (Mayer y
Esquenazi, 2003).

Motora Superior
• Etiología
Las lesiones que causan la disfunción NMS pueden ser
secundarias a la parálisis cerebral, a las enfermedades
neurodegenerativas como la esclerosis múltiple, y a los
accidentes cerebrovasculares, traumatismos cerebral o
medular, o a la encefalopatía hipóxica a nivel de la
corteza, la cápsula interna, el tronco encefálico o la
médula espinal.

Motora Superior
• La descripción clásica del SNMS recoge un conjunto
de signos positivos y negativos, que combinados
afectan comúnmente a las destrezas motoras que se
requieren para la ejecución normal del
movimiento, las actividades de la vida diaria y la
independencia personal, y producen por
consiguiente un deterioro de la calidad de vida del
individuo.

Sistema Extrapiramidal
• Núcleos de la base y núcleos que complementan
la actividad del Sistema Piramidal, participando
en el control de la actividad motora
cortical, como también en funciones cognitivas.
• Función: Mantener el balance, postura y
equilibrio mientras se realizan movimientos
voluntarios. También controla movimientos
asociados o involuntarios. Control automático del
tono muscular y de los movimientos asociados
que acompañan a los movimientos voluntarios.

• Además, existen fascículos descendentes que van en
dirección hacia la médula espinal (sustancia gris), que
pertenecen a este sistema. Los fascículos más importantes
son:
• F. Reticuloespinal Medial
• F. Reticuloespinal Lateral
• F. Rubroespinal
• F. Vestibuloespinal Lateral
• F. Vestibuloespinal Medial
• F.Tectoespinal
• F. Olivoespinal
Desórdenes extrapiramidales: Parkinson, esclerosis lateral
amiotrófica.

LNMS: Lesiones del Sistema
Extrapiramidal

Cerebelo
• Papel regulador en la coordinación de la
actividad muscular, el mantenimiento del tono
muscular y la conservación del equilibrio.

Desórdenes cerebelares: disfonía atáxica, malformación de Arnold-Ciari

Cerebelo
• Lesiones Cerebelosas

Motora Inferior
Según las consideraciones anteriores se pueden
deducir las siguientes características:
 Distribución de la lesión de tipo radicular o
segmentario:
Los músculos afectados son aquellos representados
en el segmento medular afectado; la severidad de la
lesión depende del número de neuronas destruidas y
de la relación de inervación del músculo afectado.

Motora Inferior
• Atrofia Muscular:
Puesto que la neurona es el centro
trófico del músculo, hay atrofia
marcada y temprana de las fibras
musculares inervadas por las
neuronas lesionadas.

Motora Inferior
 Atonía:
Los músculos afectados pierden su tono, están flácidos y blandos.
 Pérdida de los reflejos:
Hay pérdida de los reflejos cuya rama eferente es la neurona
lesionada.
 Reacción de degeneración:
Al degenerar la fibra nerviosa, la respuesta muscular al estímulo
eléctrico del nervio muestra alteraciones indicadoras del grado de la
lesión.

Motora Inferior
• Fibrilaciones y Fasciculaciones:
En el proceso de degeneración nerviosa y
muscular, fibra y fascículos musculares en
degeneración presentan a menudo rápidas y
sucesivas contracciones involuntarias de pequeña
intensidad, que no determinan desplazamientos
articulares.
Trastornos de la neurona motora inferior: disfonía
espasmódica, temblor esencial.

Comparación deficiencias motoneurona
superior e inferior

Otras alteraciones
• Trastornos neuromusculares: miastenia gravis.

• Lesión en SNC de localizaciones desconocidas:
Tourette, esclerosis múltiple.
• Lesiones de nervios periféricos: nervio
laríngeo recurrente y nervio laríngeo superior

PARÁLISIS SUPRA O PSEUDOBULBAR.
Trastornos de la neurona motora superior
(cortical y piramidal)

Disartria por lesiones unilaterales de la
NMS
• Etiología primaria: ACV.
• Otras causas: traumatismos, tumores.
• Articulación imprecisa, lentitud e interrupciones
irregulares.
• Fonación: aspereza, hipernasalidad, reducción
del volumen.
• Etapa oral de mayor duración, penetración.

Parálisis Pseudobulbar
• Alteraciones bilaterales en la NMS.
• Etiología:
ACV, traumatismos, tumores, infecciones, enfer
medad degenerativa, enfermedades metabólico-
tóxicas o inflamatorias.
• El nombre deriva de las semejanzas halladas
entre las características del habla y oro-motoras
de este trastorno los presentes en daños a NMI y
en la disartria flácida (Parálisis Bulbar)

• Musculatura oral: alteración grave en la
amplitud y tasa de movimientos. Labios y
paladar con movimientos lentos y reducidos.
Reflejo de Vómito abolido o con hiperactividad.
Masticación y deglución afectadas, babeo.
• Fonación: Voz ronca, tensa y estrangulada.
Gruñido al final de la vocalización. Monotonía
tonal, reducción de la intensidad en el acento.
Acentuación exagerada de monosílabos y errada
en palabras polisilábicas.
• Resonancia: hipernasalidad.

• Articulación: Producción imprecisa de
consonantes. Distorsión de vocales. Aumento
del tiempo empleado en la producción.
• Deglución: Aspiración. Reducción en el vigor y
sensación de los labios, lengua y
mandíbula, retraso en el disparo del reflejo
deglutorio, peristaltismo faríngeo
deficiente, insuficiencias en la elevación y cierre
laríngeos y disfunción cricofaríngea. La disfagia
puede ser grave y el babeo perceptible. (Ver
Video)

PARKINSON
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
Desórdenes extrapiramidales

Enfermedad de Parkinson
• El Dr. James Parkinson, médico londinense, fue el primero
en describirla en el año 1817.
• El sistema extrapiramidal regula el tono muscular necesario
para la postura y para cambiar de posición. Contribuye a los
movimientos complejos al integrar y controlar los
componentes de los movimientos y también, ayuda a
inhibir los movimientos que no se proponía realizar.
• Esta enfermedad progresa lentamente y afecta una
pequeña área de células en la base del cerebro que sufren
un deterioro progresivo y finalmente mueren.(Sustancia
Negra del sistema extrapiramidal).
• La pérdida de estas células produce la disminución de un
agente químico vital llamado “dopamina”.

Historia Natural
• Curso progresivo en el transcurso de muchas
décadas.
• Bradicinesia, temblor en reposo, rigidez e
inestabilidad postural.
• La mitad de los enfermos experimenta
declinación cognitiva en las etapas finales de la
enfermedad. La depresión es común.
• Los eventos psicóticos son frecuentes y pueden
agravarse con la terapia con drogas
dopaminérgicas.
• El fallecimiento habitualmente no obedece a la
EP.

Etiología
• La etiología es idiopática.
• También existen los “Parkinsonismos” asociados
a envenenamiento por monóxido de
carbono, arterioesclerosis, envenenamiento por
manganexo y algunos tranquilizantes como el
compazine, el stelazine y el Haldol. Causas
vasculares, demencia del boxeador, encefalitis
letárgica, parálisis supranuclear
progresiva, degeneración corticobasal y atrofia
multisistémica.

Fisiopatología
• Pérdida de neuronas dopaminérgicas en la vía
nigroestriatal.
• Inclusiones eosinofílicas intracitoplasmáticas en los
fragmentos de neuronas –cuerpos de Lewy.
• Supresión excesiva de las señales de salida de los
ganglios basales, cuya consecuencia es la
bradicinesia.
• El menor número de fibras dopaminérgicas desde la
sustancia nigra se asocia con activación de la vía
inhibitoria.
• No sólo la cantidad sino también la calidad de la
señalización neuronal está alterada

Incidencia
• Se calcula que en Estados Unidos hay medio
millón de personas que sufren la enfermedad
de Parkinson.
• En la Argentina el número de afectados se
sitúa alrededor de los 40.000. Sin
embargo, hay muchas personas sin
diagnosticar.

Características neurológicas asociadas
• Temblor: presente en el estado de reposo, no
aparece durante el sueño. Conteo de monedas.
• Rigidez: contracción involuntaria del músculo
que se está estirando. Tipo rueda dentada.
• Bradicinesia: velocidad reducida de movimiento
de un músculo.
• Demencia: incidencia del 30 al 39 %.
Vocabulario receptivo deteriorado, dificultad en
la comprensión de expresiones
ambiguas, deterioro en la descripción de
objetos, etc.

Otros rasgos
• Micrografía: tendencia a trazar letras pequeñas.
• Cara de Poker: Fascies de máscara. Pocos
movimientos usados en la expresión facial.
• Postura encorvada y levemente inclinada hacia
adelante.
• Pasos cortos, lentos e inseguros.

Síntomas Laringeos
• Voz ronca, aguardentosa, jadeo y voz temblorosa.
• Tono monótono
• Intensidad monótona
• Intensidad reducida - Hipofonía
• Tensión reducida
• Calidad de voz dura
• Calidad de voz de soplo
• Las inflexiones son de frecuencia estable por lo general baja
• Voz asténica y algo ronca
• El silabeo a veces es muy rápido, para luego tornarse
incomprensible debido al tono muscular elevado
• Disartria asociada a un temblor, que produce la impresión
que el paciente musita la oración
• Voz débil y quebrada

• Musculatura oral: lentitud en el movimiento
de labios y lengua. Diadococinesia con
motilidad reducida.
• Articulación: cambios en el modo
articulatorio que afecta a
oclusivas, africadas y fricativas. Disartria
hipocinética.
• Resonancia: el 10% de los pacientes puede
presentar hipernasalidad.
• Prosodia: Insuficiencia prosódica. Palilalia.
Silencios inapropiados, velocidad

• La laringoestroboscopía muestra los pliegues
vocales arqueados que parecen vibrar con
gran amplitud, aunque tienden a cerrarse en
exceso. El sustento fisiopatológico de estos
signos lo produce la rigidez del aparato
fonador, que “congela” todos los mecanismos
de emisión sonora.

• 1.Dificultad para conseguir un buen cierre de
labios y mandíbula: los alimentos y la saliva se
escapan de la boca.
• 2.Poca amplitud y coordinación de los
movimientos linguales durante la masticación.
• 3.Ingesta impulsiva con dificultad para dejar de
entrar comida a la boca.
• 4.Reflejo de deglución enlentecido.
• 5.Escape de líquidos hacia la faringe antes de
activar el reflejo de deglución.
• 6.Dificultad para eliminar restos de comida.
• 7.Poca elevación laríngea.
Deglución

• El tratamiento de la enfermedad de Parkinson
consiste en mejorar, o al menos mantener o
prolongar la funcionalidad del enfermo
durante el mayor tiempo posible. En la
actualidad, el tratamiento puede ser de tres
tipos (aunque son viables combinaciones):
farmacológico, quirúrgico y rehabilitador.
Tratamiento

• Ninguno de los fármacos usados en el
tratamiento de la enfermedad de Parkinson
actúa sobre la progresión de la enfermedad.
En la actualidad, los fármacos más usados son
levodopa y varios agonistas de
dopamina, aunque también tienen cierta
relevancia otros como la selegilina (inhibidor
de la MAO-B), la amantadina (liberador de
dopamina) o la benzatropina (antagonista del
receptor muscarínico de la acetilcolina).

• A mediados del siglo XX, la neurocirugía era el método
que con más frecuencia se utilizaba para tratar el
temblor y la rigidez característica, pero el problema se
hallaba en que no siempre tenia éxito.
• El uso de la cirugía se vio reducido con la introducción en
el mercado de la levodopa, un tratamiento alternativo
que proporcionaba más seguridad y eficacia.
• Pero con el avance tecnológico experimentado en estos
últimos años, se han logrado conseguir novedosas
técnicas de imagen cerebral que han permitido mejorar
la precisión quirúrgica, recuperando la neurocirugía su
popularidad como tratamiento para algunas personas
con enfermedad de Parkinson que por diversos
motivos, ya no responden al tratamiento con fármacos.

• Estimulación transcraneal por corriente
alterna o TACS
• Anula la señal de cerebro que causa los
temblores mediante la aplicación de una
pequeña corriente eléctrica, a través de
electrodos en el exterior de la cabeza de un
paciente.
• El tratamiento lo hace un equipo
interdisciplinario: neurólogo, terapista
ocupacional, fonoaudiólogo, fisioterapeuta,
entre otros. (Ver Videos)

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
• También conocida como el “mal de Lou Gehrig”.
• Provoca degeneración progresiva de las
neuronas del sistema neuromotor superior e
inferior.
• Etiología desconocida.
• Incio alrededor de los 50 años. Puede declararse
antes o después.
• Los síntomas iniciales varían según qué neuronas
hayan sido inicialmente afectadas. La primer
señal a menudo es un leve cambio en la calidad
de la voz.

• Los síntomas bulbares o del tronco encefálico
son particularmente devastadores, la
comunicación verbal y la alimentación oral se
vuelven imposibles, la esperanza de vida es
variable pero no más allá de uno a tres años.
• Frecuentemente la neumonía es la causa de
muerte.
• No se conocen tratamientos ni curas efectivas.
Existen tratamientos paliativos, fármacos para
reducir el dolor muscular, rehabilitación
motriz e intervención fonoaudiológica.

Características Neurológicas Asociadas
• Músculos debilitados pero reflejos hiperactivos.
Espasticidad.
• Musculatura oral: debilidad generalizada en
labios, lengua y paladar. Amplitud de movimientos
posibles reducida, asimetrías. Lengua con
fasciculaciones, atrofia en casos avanzados.
Disfagia principalmente a líquidos. A medida que
el mal progresa dificultad para manejar
secreciones.
• Fonación: voz ronca, tensa y estrangulada, tono
agravado. Voz húmeda. Mala aducción de cuerdas
vocales.

• Jadeo y oraciones cortas. Inspiración audible.
Monotonía tonal y de volumen, reducción de
acentuación prosódica.
• Resonancia: Hipernasalidad.
• Articulación: emisión imprecisa de consonantes
y vocales. Ininteligibilidad. (Ver video)
• Deglución: la afectación varía según el sistema
motor afectado. Control lingual
deficiente, aspiración antes de tragar, retraso en
el disparo deglutorio, propulsión lingual
insuficiente, contracciones faríngeas
débiles, disfunción cricofaríngea. La protección
de vías aéreas suele ser mejor en pacientes con
síntomas de NMS.

MIASTENIA GRAVIS
Trastornos neuromusculares

• Enfermedad neuromuscular originada por la
disminución de los receptores disponibles de
acetilcolina (ACh) en la unión neuromuscular.
• Presencia de anticuerpos circulantes
(antirreceptores acetilcolínicos) en la membrana
postsináptica de la placa neuromuscular, que
reducen la concentración de receptores
acetilcolínicos y obstaculizan la función
despolarizante de la sinapsis (astenia, paresia o
parálisis).

• Grados variables de debilidad de los músculos
esqueléticos (los voluntarios) del cuerpo. La
denominación proviene del latín y el griego, y
significa literalmente «debilidad muscular grave».
• Debuta con un cuadro insidioso de pérdida de
fuerzas, que rápidamente se recuperan con el
descanso pero que reaparece al reiniciar el ejercicio.
Suele iniciarse en los músculos perioculares. En
pocas ocasiones el inicio es agudo.
• Más común en mujeres. Aparece a edad
temprana, generalmente entre los 10 y los 40 años
en el sexo femenino y entre los 45 y 70 años en el
masculino.

• 10 % de los afectados presenta timoma.
• 60 a 75 % presentan hiperplasias tímicas.
• Según el grupo muscular afectado, las formas
clínicas pueden ser oculares, bulbares o
generalizadas (estas dos últimas son una
amenaza para la supervivencia del paciente).
• Ptosis palpebral o visión doble.
• Masticación débil, mandíbula colgando.
• Disfagia.
• La disfonía puede producirse sin disartria.

• La fatiga de músculos de
laringe, faringe, lengua, músculos
respiratorios, produce una voz laboriosa.
• Disartria contaminada por ruidos respiratorios.
• Hipernasalidad.
• Disfonía, afonía.
• Voz ronca, débil e intermitente
• Insuficiencia en los movimientos inspiratorios.
• Pérdida de la potencia de la voz y reducción del
tono relacionados con la incapacidad para
mantener la tensión de las cuerdas vocales.

• Produce un cierre deficiente de los repliegues
vocales, músculos intrínsecos de laringe.
• En casos severos estridor inhalatorio.
• Velo del paladar que se eleva poco o nada y
produce hipernasalidad.
• Voz aspirada, ronca con fluctuaciones similares a
un temblor. Restricción en la extensión.
• EGG: movimientos lentos de cierre y apertura de
Cuerdas Vocales.
• Estroboscopía: onda mucosa normal pero de
amplitud reducida durante períodos de astenia.

• Laringoscopia: aducción deficiente de Cuerdas
Vocales. Cuando sobreviene la fatiga se observa
paresia aritenoidea y el movimiento de las
cuerdas se hace imperceptible. La situación se
revierte cuando los músculos se recuperan luego
del descanso o por acción de los fármacos.
• Disartria Flácida.
• Tratamiento: Fármacos
inmunosupresores, timectomía, corticoterapia, In
munoglobulina intravenosa. (Ver videos)

Bibliografía
• Jackson – Menaldi “La voz Patológica”, Ed.
Panamericana. Bs As. 2002.
• Love, Russell y Webb Wanda. “Neurología
para los especialistas del habla y del lenguaje”.
Ed. Panamericana, Buenos Aires, 1992.
• Prater y Swift. “Terapéutica de la Voz”. Ed.
Masson, Barcelona, 1995.
• Las imágenes son tomadas de internet y
pertenecen a sus autores.

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