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Mielopatías
Ricardo Elías Arrieta Mendoza
Estudiante de medicina
Universidad de Sucre
Programa de
Medicina
VII semestre
2019
Mielopatía
Hace referencia a condiciones
patológicas de diferente etiología que
dañan la médula espinal, meninges y
del espacio perimeníngeo del canal
espinal.
Orientación a diagnostico:
• Historia clínica
• Examen neurológico
• LCR
• Imageneología
Generalidades
Anatomía funcional
• La medula espinal forma parte del
SNC Se extiende desde el atlas hasta
L1
• Longitud 45 cm hombres y 42-43 cm
en la mujer
• Tiene 2 ensanchamientos C5-T1 y L3-
S2
• Es una estructura continua y no
segmentada
• Origina 31 pares de nervios
• En la parte distal se forma la cauda
equina (congregación de raíces)
A. vertebrales
A. Espinal anterior
Anastomosis A.
radiculares
A. Adamkiewicz
Fisura media anterior
de la medula
T12 – L4
Ramas centrales
Plexo capilar astas
anteriores
Plexo arteriolar en la
pía
Penetrantes, astas y
cordones posteriores
Drenaje venoso
Vena espinal anterior
y posterior
Derivan de A. vertebrales
y A. radiculares
Venas radiculares
Generalidades
Fisiopatología
• Los cambios en la composición
química del núcleo pulposo y el anillo
fibroso produce pérdida progresiva de
sus propiedades viscoelásticas.
• El disco pierde altura y se desplaza
hacia atrás en el canal medular.
Generalidades
Fisiopatología
Pérdida de altura
Cuerpos vertebrales se aproximan entre sí
Retracción del ligamento amarillo y de la
cápsula en las articulaciones de las carillas
Dimensiones del canal medular y las de los
forámenes disminuyen
Formación de osteofitos
Material discal desplazado hacia atrás,
osteofitos o partes blandas engrosadas del
canal medular producen la compresión
extrínseca de la medula
Generalidades
Fisiopatología
Se cree que hay otros factores importantes para el
desarrollo de la mielopatía destacan
• Diámetro anteroposterior del canal espinal.
• Compresión dinámica de la médula.
• Morfología intrínseca de la médula espinal.
• Vascularización de la medula espinal.
El diámetro anteroposterior de la columna subaxial
en el adulto normal suele ser de 17-18 mm.
Diámetro aproximado de la médula espinal en dicha
región de unos 10 mm.
Generalidades
Fisiopatología
Diámetro menor de 13 mm, se
considera que padece una estenosis
congénita.
Se cree que la forma y el grado de
aplanamiento de la médula espinal son
buenos indicadores del déficit
neurológico presente.
cociente de compresión
anteroposterior de la
médula espinal
Diámetro anteroposterior de la médula / diámetro transversal de la misma
Generalidades
Fisiopatología
Cociente menor de 0,4 existe
aplanamiento importante de la medula
y afectación de la función neurológica.
cociente de compresión
anteroposterior de la
médula espinal
Diámetro anteroposterior de la médula / diámetro transversal de la misma
Generalidades
Fisiopatología: factores
dinámicos
• Hiperextensión produce un
estrechamiento del canal espinal al
romper la lámina en pequeños trozos
y deformar el ligamento amarillo.
• Desplazamiento o la angulación en
flexión o en extensión produce
estrechamiento del espacio
disponible para la médula espinal.
Generalidades
Fisiopatología: factores vasculares
Barre 1924:
• El desarrollo agudo o subagudo de
mielopatía en ausencia de compresión
mecánica de la médula espinal, es
patognomónico de estos pacientes.
El flujo sanguíneo de la arteria espinal anterior y
de las arterias reticulares puede disminuir
cuando dichos vasos son comprimidos por el
disco o el cuerpo vertebral.
La compresión severa produce cambios degenerativos en
la médula espinal en forma de cavidades quísticas, gliosis y
desmielinización. siendo más intensas por debajo de la
zona de compresión
Generalidades
Fisiopatología: factores vasculares
Las columnas posteriores y los fascículos
posterolaterales muestran una degeneración
Walleriana por encima de la zona de
compresión
Explica porque los pacientes no se recuperan
después de la descompresión quirúrgica
Generalidades
Los hallazgos de lesión de tractos espinales, un
grado sensitivo determinado o la retención urinaria
localizan la lesión en la médula espinal.
Miopatía o los trastornos de la unión neuromuscular.
Lesiones mesiales frontales bilaterales.
Ausencia de afectación sensitiva la descarta.
Presentan abulia u otros signos de disfunción
frontal.
Pueden simular mielopatía:
Generalidades
Causas de patología de curso
recurrente:
• Enfermedades desmielinizantes.
• Malformaciones vasculares de la
medula espinal.
• Enfermedades sistémicas.
Clasificación
Evolución: agudas, subagudas, crónicas.
Extensión
Cuadro clínico
Etiología
Inicio agudo (horas-días): infarto o
hemorragia medular.
Progresan mas de 3 semanas: tumor
espinal, lesión compresiva crónica.
Excluir emergencia quirúrgica:
Estudios de imagenología (RM)
Tener en cuenta
Generalidades
Síndromes de la médula espinal típicos causados por la
afectación de un tracto específico
• Médula completa: compromete todos los tractos (trauma,
compresión o mielitis transversa aguda).
• Síndrome de Brown Séquard o hemimédula: tracto córtico-
espinal ipsilateral, columnas posteriores y el tracto
espinotalámico contralateral (esclerosis múltiple y
compresión).
• Síndrome medular anterior: cuernos anteriores, tractos
córtico-espinales, espinotalámicos y autonómicos (infarto
de la arteria espinal anterior y esclerosis múltiple).
• Síndrome medular posterior: columnas posteriores
(deficiencia de vitamina B12 o cobre).
Generalidades
Síndromes de la médula espinal típicos causados por la
afectación de un tracto específico
• Síndrome central: cruce espinotalámico, tractos
córticoespinales y autonómicos (siringomielia, neuromielitis
óptica).
• Cono medular: fibras emergentes sacras (mielitis posviral).
• Cauda equina: nervios de la cauda equina (infección aguda
por citomegalovirus, poliradiculitis y compresión)
• Tractopatías: afectación selectiva (deficiencia de vitamina
B12, mielopatía paraneoplásica y esclerosis múltiple).
En algunos casos la etiología es idiopática.
Clasificación
etiológica
Clasificación
etiológica
Generalidades
Signos y síntomas
Síntomas radiculares:
• Dolor, frecuentemente unilateral, que
aumenta con los esfuerzos, la tos y
maniobras de valsalva.
• Parestesias.
• Anestesia (la sensibilidad dolorosa es
la que antes se afecta).
• Debilidad y atrofia muscular .
• Disminución de los reflejos.
Generalidades
Signos y síntomas
Síntomas medulares:
• Trastorno motor: paraplejia o paraparesia
espástica (por compromiso de la vía piramidal).
• Debilidad y fasciculaciones (por lesión de la
neurona motora inferior).
• La lesión de C3-C4 además de tretaplejia afecta al
nervio frénico que inerva el diafragma y puede
producir la muerte rápida por insuficiencia
respiratoria.
• La compresión intrínseca respeta la sensibilidad
de la parte inferior del cuerpo
• La lesión medular central produce analgesia
térmico-dolorosa (por afectar fibras de la
comisura anterior).
Generalidades
Signos y síntomas
Lesiones medulares incompletas:
• Pérdida contralateral de la
sensibilidad al dolor y a la
temperatura por debajo de la lesión
• Paresia.
• Pérdida de la sensibilidad
propioceptiva.
Generalidades
Signos y síntomas
Sd. de la cola de caballo: por compresión
de raíces lumbares inferiores y sacras.
• Anestesia distribuida en silla de
montar
• Paresia flácida de las piernas
• Disminución de los reflejos
• Incontinencia urinaria y fecal.
Mielopatías compresivas
Etiologías:
• Cambios degenerativos
• Trauma
• Infiltración tumoral
• Malformaciones vasculares
• Infecciones con formación de
absceso
• Siringomielia
Es la principal causa de mielopatía en pacientes mayores
La cirugía es el principal tratamiento, necesita ayuda de hallazgos imagenológicos que
diferencien los pacientes que se benefician del procedimiento quirúrgico.
Mielopatías compresivas
Clasificación según el sitio de compresión:
• Anterior (protrusión discal u osteofitos
posteriores).
• Anterolateral (articulaciones de Luschka).
• Lateral (facetaria).
• Posterior (ligamento flavum).
Mielopatía compresiva degenerativa
Causas:
• Inestabilidad atlantoaxial.
• Estenosis del canal espinal por espondilosis
cervical.
• Fusión vertebral cervical
• Mielomeningocele o masas epidurales
Mielopatías compresivas
La inestabilidad atlantoaxial es la principal causa de
mielopatía compresiva degenerativa
Mielopatía compresiva degenerativa
Exponentes:
• Artritis reumatoide (90% tiene lesión cervical
como subluxación atlantoxial o afectación en
articulaciones de Luschka)
• Síndrome de Down
• Síndrome de Morquio
• Displasias esqueléticas
• Espondilitis anquilosante
• Síndrome de Lesch-Nyhan
El deterioro neurológico puede ser irreversible.
Mielopatías compresivas
Pacientes con mielopatía compresiva por
síndrome de Morquio tienen afectación
cervical por subluxación atlantoaxial,
asociado a pérdida auditiva, elasticidad
articular, retardo en el crecimiento y
displasia de cadera
Mielopatía compresiva degenerativa
Mielopatías compresivas
La estenosis del canal espinal
puede ser causada por
patologías familiares como la
acondroplasia y la estenosis
lumbar familiar o por patologías
adquiridas, como el colapso
vertebral, herniación del núcleo
pulposo, espondilosis o
lipomatosis epidural.
Mielopatía compresiva degenerativa
estenosis del canal secundario a
herniación del núcleo pulposo es
más frecuente en la zona C6-C7
Mielopatías compresivas
• Rigidez cervical y dolor irradiado a un miembro superior.
• El trastorno de la marcha es de comienzo y evolución
insidiosos.
• La hipoestesia distal que va ascendiendo con el paso del
tiempo, siendo la sensibilidad profunda, vibratoria y
posicional la más afectada.
• Marcha atáxica que empeora al cerrar los ojos
• Movimientos pseudoatetósicos en las manos.
• La irritación de los cordones posteriores ocasiona el signo
de Lhermitte.
• A nivel de la lesión hay una atenuación de los reflejos y por
debajo de la lesión son vivos
• Puede haber Clonus.
• Signo de Babinski es positivo.
Mielopatía compresiva degenerativa:
cervicoartrosis
Mielopatías compresivas
• Mielopatía espondilótica cervical es la causa más
frecuente de paraparesia espástica adquirida del adulto
• Los pacientes pueden presentar pocos signos durante años
o bien una paresia del cuádriceps de aparición brusca
Mielopatía espondilótica cervical
Crandall y Batzdorf
Ferguson y Caplan
Mielopatías compresivas
• Debilidad de manos y extremidades
inferiores, de forma insidiosa.
• Dificultad para sujetar objetos.
• Adormecimiento difuso de las manos.
• Reflejos exaltados
• Clonus o los reflejos patológicos (que
sirven para confirmar una lesión de
motoneurona superior).
• Lesión situada por encima de la tercera
vértebra cervical puede producir una
hiperactividad del reflejo
escapulohumeral.
Mielopatía espondilótica cervical:
hallazgos
Mielopatías compresivas
Los reflejos patológicos que suelen aparecer:
• Radial invertido.
• Hoffmann.
• Extensor plantar.
Mielopatía espondilótica cervical:
hallazgos
Debilidad muscular de las extremidades
inferiores, junto con la pérdida de
propiocepción, se produce marcha inestable.
Mielopatías compresivas
Los hallazgos sensitivos de la mielopatía
espondilótica cervical son variables.
Dependiendo del área exacta de afectación.
Mielopatía espondilótica cervical:
hallazgos
Pueden estar disminuidas las sensaciones de
dolor, temperatura, propiocepción y también
las sensaciones vibratorias y dermatómicas.
Los pacientes pueden describir urgencia,
duda o frecuencia miccional, aunque
raramente aquejan incontinencia o retención
urinaria.
Mielopatías compresivas
Mielopatía espondilótica cervical:
hallazgos
El signo de Lhermitte (sensación de calambre
en el torso y en los miembros como
consecuencia de la rápida flexión o extensión
del cuello).
Mielopatías compresivas
Mielopatía espondilótica cervical: mano
mielopática
Disfunción de la mano en la espondilosis
cervical, se expresa por:
• Adormecimiento de las manos.
• Impedimento para tareas motoras finas.
• Perdida de la musculatura intrínseca de la
mano.
Mielopatías compresivas
Índice de Torg y Pavlov
Se calcula la relación entre el
diámetro anteroposterior del canal
cervical y el diámetro
anteroposterior del cuerpo
vertebral, medidos en milímetros, en
cualquier nivel de la columna
cervical, en la radiografía lateral. Los
valores normales son de 0,9 a 1. Se
considera canal estrecho un valor
menor de 0,8.
Mielopatías compresivas
Mielopatía espondilótica cervical: mano
mielopática
Signos:
• El signo del escape del dedo.
• La prueba de agarrar y soltar, en la que la
debilidad y la espasticidad de la mano
hacen que disminuya la capacidad de los
pacientes para abrir y cerrar el puño
rápidamente.
Mielopatías compresivas
Es cuatro veces más frecuente en hombres y
predomina entre los 16 y los 30 años.
Mielopatía compresiva postraumática
Causas:
• Accidentes de tránsito
• La violencia (heridas por arma de fuego o por
arma blanca)
• Caídas de grandes alturas
• Accidentes deportivos
Se afectan los segmentos vertebrales más móviles, y
de ellos C5-C7 y T10-L2.
Clínicamente predomina la cuadriplejia y la
paraplejía.
Mielopatías compresivas
RM es crucial en el abordaje del trauma medular,
demuestra claramente la localización, la extensión y
la gravedad de la lesión y se evidencia el edema y la
hemorragia intramedular.
Mielopatía compresiva postraumática
La hemorragia y la mayor extensión del hematoma
se relacionan con menor recuperación motora.
Complicaciones:
• Fístulas de LCR
• Infecciones
• Quistes
• Siringomielia
Mielopatías compresivas
Los abscesos epidurales son poco comunes y son
considerados una emergencia quirúrgica, ya que
pueden progresar rápidamente en días y su
diagnóstico temprano es difícil.
Mielopatía compresiva por absceso
Afecta predominantemente a los hombres.
Factores de riesgo:
• Diabetes mellitus
• Uso de drogas intravenosas
• Insuficiencia renal crónica
• Abuso de alcohol
• Inmunodeficiencia
• Trauma lumbar
Mielopatías compresivas
Cualquier segmento medular puede estar
afectado; generalmente la columna
torácica baja y lumbar.
Mielopatía compresiva por absceso
Presentación:
• Dolor lumbar subagudo
• Fiebre
• Sensibilidad local aumentada
• Radiculopatía progresiva
• Debilidad muscular
• Alteración sensitiva e incontinencia)
• Parálisis en el 34% de los casos
• Muerte
Afectación
Focal: hasta 5 segmentos vertebrales.
Difusa: 6 o mas segmentos vertebrales.
S. Aureus
M. tuberculosis
Mielopatías compresivas
Mielopatía compresiva por absceso
RM: Absceso medular por fases
• Inicial, mielitis infecciosa con
hiperdensidades.
• Realce mal definido.
• Realce periférico con edema
perilesional.
• Absceso intramedular.
Mielopatías compresivas
Mielopatía compresiva por absceso
Presentación:
• El dolor es frecuente y el síndrome de
sección medular es rápidamente
progresivo.
• Se acompaña de fiebre y malestar
general o sepsis.
Mielopatías compresivas
La mielopatía puede ser la manifestación inicial de
una malignidadMielopatía
compresiva
tumoral Tumores extradurales:
• Benignos: osteoma, osteoblastoma, tumor de
células gigantes, hemangioma, schwannoma y
meningioma.
• Malignos: metástasis óseas, mieloma múltiple,
linfoma y condrosarcoma.
Tumores intradurales:
• Extramedulares: neurofibroma, meningioma,
lipoma. Schwannoma y quiste aracnoideo.
• Intramedulares: astrocitoma, ependimoma,
hemangioblastoma y metástasis.
Mielopatías compresivas
Característica principal:
• Predominan el dolor y los síntomas motores,
inicialmente unilaterales, para posteriormente
establecerse una para o tetraparesia espástica
más o menos simétrica.
• Afectación esfinteriana tardía.
• Los tumores intramedulares originan una
sintomatología mucho más variable
• En los casos más típicos se produce un síndrome
centromedular o siringomiélico en los
segmentos afectados.
• La sensibilidad en las regiones genital y perianal
suelen estar preservadas.
Mielopatía compresiva tumoral
Mielopatías compresivas
La médula espinal se puede ver afectada por
patologías de tipo vascular compresivo y no
compresivo, y de ellas las malformaciones del tipo
fístulas arteriovenosas durales son las más comunes.
Mielopatía de origen vascular
En las malformaciones vasculares, los pacientes
se presentan con un cuadro clínico inespecífico.
• Malformaciones arteriovenosas intramedulares.
• Malformaciones arteriovenosas perimedulares.
• Fistulas arteriovenosas espinal-dural.
• Malformaciones arteriovenosas epidurales.
• Lesiones vasculares neoplásicas
• Aneurisma espinal.
Mielopatías compresivas
Malformaciones arteriovenosas pueden ser:
Durales o tipo I (extramedulares)
• 90% se localiza en la región torácica baja o
lumbar síntomas iniciales
• Son trastornos de la marcha
• Parestesias o entumecimiento
• Dolor lumbar o radicular
• Debilidad asimétrica en las piernas
• Disfunción vesical
Mielopatía de origen vascular
Síntomas se precipitan en la marcha
La progresión se da de meses a años
RM imágenes serpentiformes
Mielopatías compresivas
Malformaciones arteriovenosas pueden ser:
Intramedulares o tipo II
• Malformaciones del seno dural.
Intramedulares o tipo III
• Drenaje venoso subaracnoideo.
Mielopatía de origen vascular
Mielopatías compresivas
Causa de mielopatía vascular no compresiva:
Oclusión vascular aguda que puede llevar a un
infarto que simula una mielitis.
Mielopatía de origen vascular
En las malformaciones vasculares, los pacientes
se presentan con un cuadro clínico inespecífico.
Síntomas iniciales:
• Disfunción motora grave y de esfínteres.
• Alteración de la temperatura y del dolor, sin
afectación de la vibración y la propiocepción.
Etiología:
• Trombosis arterial
• Lesión de la arteria espinal anterior
• Lesión de la arteria espinal posterior
• Fistula arteriovenosa
RM hiperdensidad única centromedular
Mielopatías compresivas
Caracterizada por el desarrollo lento de áreas llenas de
líquido que se extienden longitudinalmente en la
médula espinal.
Mielopatía compresiva por siringomielia
Síntomas
Dolor, debilidad y rigidez en la espalda, hombros y
extremidades.
Puede estar relacionada con malformaciones
congénitas o adquiridas.
Causas:
• Malformación de Chiari
• Trauma
• Aracnoiditis crónica por tuberculosis
• Tumores intramedulares
Mielopatías compresivas
Patología isquémica
La ausencia o asimetría de pulsos o la auscultación
de un soplo a nivel abdominal nos orientan hacia
este diagnóstico.
• Paraparesia aguda o muy raramente como una
paraparesia progresiva por mielopatía isquémica
progresiva con exacerbaciones agudas debidas a
episodios de hipotensión superpuestos.
• En ocasiones precedida de sacudidas violentas de
las piernas, pudiendo coincidir con movimientos
bruscos de la columna.
Mielopatía de origen vascular
Mielopatías compresivas
Patología hemorrágica por malformaciones arterio
venosas:
• Dolor brusco en la zona y una pérdida de la función
neurológica por debajo.
• Puede aparecer fiebre y rigidez de nuca.
• Siringomielia: inicio insidioso, generalmente a nivel
de cuello, brazos y tórax.
• Existe hipoestesia termoalgésica en el dermatoma
correspondiente.
• Pérdida de fuerza y amiotrofia inicialmente en
manos.
• Arreflexia y trastornos vegetativos y tróficos en
extremidades superiores.
• Paraparesia espástica, hiperreflexia y babinski
bilateral en extremidades inferiores.
Mielopatía de origen vascular
Mielopatías no compresivas
Luego de descartar una causa compresiva como etiología de la
mielopatía, se continúa analizando la historia clínica.
• Se requiere un realce con gadolinio en la médula espinal
• Pleocitosis en el LCR e índice de inmunoglobulina G elevado
• Progresión de cuatro horas a cuatro semanas.
Para el diagnóstico de mielopatía de tipo inflamatorio se requiere
evidencia de inflamación dentro de la médula espinal.
Mielopatías no compresivas
Es un desorden medular caracterizado por alteraciones
motoras, sensitivas y autonómicas en forma bilateral,
compromete los tractos espinotalámicos, piramidales,
las columnas posteriores y el funículo anterior de uno o
más niveles.
Mielitis transversa
Criterios:
• Disfunción sensitiva, motora o autonómica de
origen espinal.
• Signos y síntomas bilaterales.
• Nivel sensitivo claramente definido.
• Inflamación medular (pleocitosis en LCR o aumento
de la inmunoglobulina G o realce con gadolinio).
• Progresión máxima desde cuatro horas a cuatro
semanas
longitud de la lesión es importante
desde un punto pronóstico. Las lesiones
que se extienden menos de dos
segmentos están en riesgo de
desarrollar una EM.
Mielopatías no compresivas
Puede presentarse sola o en asociación encefálica,
meníngea o radicular.
Afectación: médula torácica media y superior.
• Tras antecedente de infección respiratoria o de otra
naturaleza aparece dolor de espalda o de tipo radicular.
• parestesias en extremidades inferiores seguido de
pérdida de sensibilidad (térmica y dolorosa sobre todo),
disminución de fuerza y paraplejia.
• En el 25 % de los pacientes hay también disminución de
fuerza en extremidades superiores. También habrá signo
de Babinski.
• Existe fiebre y signos meníngeos en el 25 % de los casos.
• Cuando el cuadro progresa existe alteración vesical y
rectal.
Mielitis transversa
Mielopatías no compresivas
El daño neurológico en la mielopatía parainfecciosa se
produce directamente por la infección y la reacción del
sistema inmune.
Mielitis parainfecciosa
Etiologia:
• Viral: herpes, varicela zóster, EBV, CMV, VIH,
dengue
• Bacteriana: micoplasma, treponema pallidum,
micobacteria tuberculosa.
• Hongos: actinomices, coccidioides y aspergillus.
• Parásitos: schistosoma, cisticercos.
LCR hay pleocitosis, generalmente neutrofilia con aumento de la concentración de proteínas y sin
bandas oligoclonales.
Mielopatías no compresivas
los granulomas (tuberculosis, brucelosis, sífilis,
mielopatías fúngicas y parasitarias) producen clínica
compresiva.
Las infecciones víricas, generalmente, se presentan
como mielitis ascendente o transversa.
La infección por HTLV-1 produce paraparesia espástica
y vejiga neurógena. El VIH da clínica de debilidad,
trastorno de la marcha, incontinencia urinaria y
molestias dolorosas en las piernas.
Mielitis parainfecciosa
Mielopatías no compresivas
ADEM es una enfermedad inflamatoria del SNC, poco
común, caracterizada por la desmielinización en forma
difusa en la sustancia blanca cerebral y de la médula
espinal.
Encefalomielitis aguda diseminada
Manifestaciones:
• Síndromes inflamatorios desmielinizantes del SNC
focales o multifocales, como la neuritis óptica y la
mielitis.
• Encefalopatía.
• Convulsiones.
RM se observan lesiones multifocales
simétricas y bilaterales de la sustancia
blanca, con daño o sin este de la
sustancia gris y afectación extensa de
varios segmentos de la médula
espinal con expansión.
Mielopatías no compresivas
Curso monofásico y la afectación completa de la
médula espinal en la ADEM
ADEM vs EM
Sospechar ADEM
Mielopatías por enfermedades
desmielinizantes
Usualmente ocurre en pacientes con
infección viral inespecífica previa.
La desmielinización es un proceso
patológico en el cual se daña la capa de
mielina de las fibras nerviosas.
Mielopatías por enfermedades desmielinizantes
Enfermedad neurológica crónica de naturaleza
inflamatoria y autoinmune caracterizada por el
desarrollo de lesiones desmielinizantes, y de daño
axonal en el sistema nervioso central.
Esclerosis múltiple
Relación mujer-hombre 1:5
Su etiología permanece desconocida, aunque factores
ambientales, virales e inmunológicamente mediados en
pacientes genéticamente susceptibles
Las lesiones pueden ser focales, difusas
con pérdida axonal y atrofia espinal. Las
lesiones focales son periféricas,
asimétricas, y pueden medir desde
milímetros hasta dos segmentos
vertebrales. Están localizadas en la
región posterolateral de la médula.
En el plano sagital las placas pueden
localizarse anteriores, centrales o
posteriores. Las lesiones agudas
presentan realce con el gadolinio, por la
ruptura de la barrera hematoencefálica
Mielopatías por enfermedades desmielinizantes
Cuadro:
trastorno sensitivo y/o motor en una o más
extremidades, neuritis, diplopia, ataxia, vejiga
neurogénica, fatiga, disartria, neuralgia del trigémino,
nistagmo, vértigo.
Esclerosis múltiple
Los síntomas iniciales:
• Dolor de espalda.
• Hormigueos de inicio en extremidades inferiores a
nivel distal con progresión proximal.
• Posteriormente trastornos motores y de esfínter.
Mielopatías por enfermedades desmielinizantes
Neuromielitis óptica está definida como presentación
concomitante de neuritis óptica con mielitis. Esta
combinación ocurre en la EM, ADEM, lupus
eritematoso sistémico y síndrome de Sjögren
Neuromielitis óptica o síndrome Devic
Neuromielitis óptica es una condición desmielinizante
inmune del SNC, que afecta la médula espinal y los
nervios ópticos.
Mielopatías por enfermedades desmielinizantes
La identificación del antígeno específico de la
neuromielitis óptica-inmunoglobulina G contra la
acuaporina 4 implica inmunidad humoral, lo que la
diferencia de la EM
Neuromielitis óptica o síndrome Devic
vs EM
Mielopatías por enfermedades desmielinizantes
Características clínicas:
• Fiebre, mialgia o dolor de cabeza. Mareos
repentinos
• Neuritis óptica
• Dolor ocular con pérdida de la visión y mielitis con
paraplejia o paraparesia, pérdida de la sensibilidad
por debajo de la lesión y disfunción vesical
Neuromielitis óptica o síndrome Devic
Mielopatías por enfermedades desmielinizantes
Los criterios diagnósticos incluyen neuritis óptica y
mielitis aguda, y al menos dos de los siguientes:
• Lesiones medulares centrales en la RM en más de
tres segmentos vertebrales.
• RM cerebral que no cumple criterios de EM.
• Neuromielitis óptica-inmunoglobulina G positivo
(S70% y E >90%).
• Los hallazgos en el LCR son pleocitosis, proteínas
elevadas y albumina elevada sin evidencia de
bandas oligoclonales.
Neuromielitis óptica o síndrome Devic
Las características radiológicas son una
lesión cervicodorsal central,
longitudinal, extensa (tres o más
segmentos medulares) con expansión
medular, ocasionalmente se observan
las lesiones en los nervios ópticos
Mielopatías por enfermedades desmielinizantes
Se ha asociado al lupus eritematoso sistémico, al síndrome de Sjögren, a escleroderma, a
enfermedad de Behςet y a la sarcoidosis
Mielopatía por enfermedad sistémica
La hipótesis sobre la fisiopatología es aún tema de discusión: la más aceptada es la de un
mecanismo vascular secundario a lesiones isquémicas.
Mielopatías por enfermedades desmielinizantes
cursa como mielitis transversa o mielopatía progresiva.
Síndrome de Sjögren
Puede presentar una mielopatía progresiva o fluctuante indistinguible de la EM, salvo la
presencia de úlceras orales o genitales.
Enfermedad de Behçet
Mielopatías por enfermedades desmielinizantes
Es una complicación de la deficiencia de la
vitamina B12, asociada con anemia perniciosa. Es
posible relacionar esta deficiencia con
autoanticuerpos a las células parietales o al factor
intrínseco
Degeneración combinada subaguda
Paraparesia espástica lentamente progresiva con
pérdida propioceptiva distal y disestesias
simétricas.
Causado por una pérdida axonal y
desmielinización en la médula cervical inferior y
torácica, generalmente en las columnas
posteriores y anterolaterales.
• Dexametasona 10 mg i.V. Seguidos de 4 mg, también por vía i.V.
Cada 6 horas.
• Altas dosis de glucocorticoides para mielitis transversa o infarto
medular.
• La aplicación de radioterapia, combinada con altas dosis de
glucocorticoides, se recomienda para las compresiones
medulares por metástasis malignas.
• Indicación de descompresión quirúrgica:
• Compresión medular causada por abscesos, hematomas, hernia
de disco, tumores primarios y algunos tumores metastásicos.
Actitud terapéutica en Urgencias:
Referencias

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Mielopatías

  • 1. Mielopatías Ricardo Elías Arrieta Mendoza Estudiante de medicina Universidad de Sucre Programa de Medicina VII semestre 2019
  • 2. Mielopatía Hace referencia a condiciones patológicas de diferente etiología que dañan la médula espinal, meninges y del espacio perimeníngeo del canal espinal. Orientación a diagnostico: • Historia clínica • Examen neurológico • LCR • Imageneología
  • 3. Generalidades Anatomía funcional • La medula espinal forma parte del SNC Se extiende desde el atlas hasta L1 • Longitud 45 cm hombres y 42-43 cm en la mujer • Tiene 2 ensanchamientos C5-T1 y L3- S2 • Es una estructura continua y no segmentada • Origina 31 pares de nervios • En la parte distal se forma la cauda equina (congregación de raíces)
  • 4. A. vertebrales A. Espinal anterior Anastomosis A. radiculares A. Adamkiewicz Fisura media anterior de la medula T12 – L4 Ramas centrales Plexo capilar astas anteriores
  • 5. Plexo arteriolar en la pía Penetrantes, astas y cordones posteriores Drenaje venoso Vena espinal anterior y posterior Derivan de A. vertebrales y A. radiculares Venas radiculares
  • 6.
  • 7.
  • 8. Generalidades Fisiopatología • Los cambios en la composición química del núcleo pulposo y el anillo fibroso produce pérdida progresiva de sus propiedades viscoelásticas. • El disco pierde altura y se desplaza hacia atrás en el canal medular.
  • 9. Generalidades Fisiopatología Pérdida de altura Cuerpos vertebrales se aproximan entre sí Retracción del ligamento amarillo y de la cápsula en las articulaciones de las carillas Dimensiones del canal medular y las de los forámenes disminuyen Formación de osteofitos Material discal desplazado hacia atrás, osteofitos o partes blandas engrosadas del canal medular producen la compresión extrínseca de la medula
  • 10. Generalidades Fisiopatología Se cree que hay otros factores importantes para el desarrollo de la mielopatía destacan • Diámetro anteroposterior del canal espinal. • Compresión dinámica de la médula. • Morfología intrínseca de la médula espinal. • Vascularización de la medula espinal. El diámetro anteroposterior de la columna subaxial en el adulto normal suele ser de 17-18 mm. Diámetro aproximado de la médula espinal en dicha región de unos 10 mm.
  • 11. Generalidades Fisiopatología Diámetro menor de 13 mm, se considera que padece una estenosis congénita. Se cree que la forma y el grado de aplanamiento de la médula espinal son buenos indicadores del déficit neurológico presente. cociente de compresión anteroposterior de la médula espinal Diámetro anteroposterior de la médula / diámetro transversal de la misma
  • 12. Generalidades Fisiopatología Cociente menor de 0,4 existe aplanamiento importante de la medula y afectación de la función neurológica. cociente de compresión anteroposterior de la médula espinal Diámetro anteroposterior de la médula / diámetro transversal de la misma
  • 13. Generalidades Fisiopatología: factores dinámicos • Hiperextensión produce un estrechamiento del canal espinal al romper la lámina en pequeños trozos y deformar el ligamento amarillo. • Desplazamiento o la angulación en flexión o en extensión produce estrechamiento del espacio disponible para la médula espinal.
  • 14. Generalidades Fisiopatología: factores vasculares Barre 1924: • El desarrollo agudo o subagudo de mielopatía en ausencia de compresión mecánica de la médula espinal, es patognomónico de estos pacientes. El flujo sanguíneo de la arteria espinal anterior y de las arterias reticulares puede disminuir cuando dichos vasos son comprimidos por el disco o el cuerpo vertebral. La compresión severa produce cambios degenerativos en la médula espinal en forma de cavidades quísticas, gliosis y desmielinización. siendo más intensas por debajo de la zona de compresión
  • 15. Generalidades Fisiopatología: factores vasculares Las columnas posteriores y los fascículos posterolaterales muestran una degeneración Walleriana por encima de la zona de compresión Explica porque los pacientes no se recuperan después de la descompresión quirúrgica
  • 16.
  • 17. Generalidades Los hallazgos de lesión de tractos espinales, un grado sensitivo determinado o la retención urinaria localizan la lesión en la médula espinal. Miopatía o los trastornos de la unión neuromuscular. Lesiones mesiales frontales bilaterales. Ausencia de afectación sensitiva la descarta. Presentan abulia u otros signos de disfunción frontal. Pueden simular mielopatía:
  • 18. Generalidades Causas de patología de curso recurrente: • Enfermedades desmielinizantes. • Malformaciones vasculares de la medula espinal. • Enfermedades sistémicas. Clasificación Evolución: agudas, subagudas, crónicas. Extensión Cuadro clínico Etiología Inicio agudo (horas-días): infarto o hemorragia medular. Progresan mas de 3 semanas: tumor espinal, lesión compresiva crónica. Excluir emergencia quirúrgica: Estudios de imagenología (RM) Tener en cuenta
  • 19. Generalidades Síndromes de la médula espinal típicos causados por la afectación de un tracto específico • Médula completa: compromete todos los tractos (trauma, compresión o mielitis transversa aguda). • Síndrome de Brown Séquard o hemimédula: tracto córtico- espinal ipsilateral, columnas posteriores y el tracto espinotalámico contralateral (esclerosis múltiple y compresión). • Síndrome medular anterior: cuernos anteriores, tractos córtico-espinales, espinotalámicos y autonómicos (infarto de la arteria espinal anterior y esclerosis múltiple). • Síndrome medular posterior: columnas posteriores (deficiencia de vitamina B12 o cobre).
  • 20. Generalidades Síndromes de la médula espinal típicos causados por la afectación de un tracto específico • Síndrome central: cruce espinotalámico, tractos córticoespinales y autonómicos (siringomielia, neuromielitis óptica). • Cono medular: fibras emergentes sacras (mielitis posviral). • Cauda equina: nervios de la cauda equina (infección aguda por citomegalovirus, poliradiculitis y compresión) • Tractopatías: afectación selectiva (deficiencia de vitamina B12, mielopatía paraneoplásica y esclerosis múltiple). En algunos casos la etiología es idiopática.
  • 23. Generalidades Signos y síntomas Síntomas radiculares: • Dolor, frecuentemente unilateral, que aumenta con los esfuerzos, la tos y maniobras de valsalva. • Parestesias. • Anestesia (la sensibilidad dolorosa es la que antes se afecta). • Debilidad y atrofia muscular . • Disminución de los reflejos.
  • 24. Generalidades Signos y síntomas Síntomas medulares: • Trastorno motor: paraplejia o paraparesia espástica (por compromiso de la vía piramidal). • Debilidad y fasciculaciones (por lesión de la neurona motora inferior). • La lesión de C3-C4 además de tretaplejia afecta al nervio frénico que inerva el diafragma y puede producir la muerte rápida por insuficiencia respiratoria. • La compresión intrínseca respeta la sensibilidad de la parte inferior del cuerpo • La lesión medular central produce analgesia térmico-dolorosa (por afectar fibras de la comisura anterior).
  • 25. Generalidades Signos y síntomas Lesiones medulares incompletas: • Pérdida contralateral de la sensibilidad al dolor y a la temperatura por debajo de la lesión • Paresia. • Pérdida de la sensibilidad propioceptiva.
  • 26. Generalidades Signos y síntomas Sd. de la cola de caballo: por compresión de raíces lumbares inferiores y sacras. • Anestesia distribuida en silla de montar • Paresia flácida de las piernas • Disminución de los reflejos • Incontinencia urinaria y fecal.
  • 27. Mielopatías compresivas Etiologías: • Cambios degenerativos • Trauma • Infiltración tumoral • Malformaciones vasculares • Infecciones con formación de absceso • Siringomielia Es la principal causa de mielopatía en pacientes mayores La cirugía es el principal tratamiento, necesita ayuda de hallazgos imagenológicos que diferencien los pacientes que se benefician del procedimiento quirúrgico.
  • 28. Mielopatías compresivas Clasificación según el sitio de compresión: • Anterior (protrusión discal u osteofitos posteriores). • Anterolateral (articulaciones de Luschka). • Lateral (facetaria). • Posterior (ligamento flavum). Mielopatía compresiva degenerativa Causas: • Inestabilidad atlantoaxial. • Estenosis del canal espinal por espondilosis cervical. • Fusión vertebral cervical • Mielomeningocele o masas epidurales
  • 29. Mielopatías compresivas La inestabilidad atlantoaxial es la principal causa de mielopatía compresiva degenerativa Mielopatía compresiva degenerativa Exponentes: • Artritis reumatoide (90% tiene lesión cervical como subluxación atlantoxial o afectación en articulaciones de Luschka) • Síndrome de Down • Síndrome de Morquio • Displasias esqueléticas • Espondilitis anquilosante • Síndrome de Lesch-Nyhan El deterioro neurológico puede ser irreversible.
  • 30.
  • 31. Mielopatías compresivas Pacientes con mielopatía compresiva por síndrome de Morquio tienen afectación cervical por subluxación atlantoaxial, asociado a pérdida auditiva, elasticidad articular, retardo en el crecimiento y displasia de cadera Mielopatía compresiva degenerativa
  • 32. Mielopatías compresivas La estenosis del canal espinal puede ser causada por patologías familiares como la acondroplasia y la estenosis lumbar familiar o por patologías adquiridas, como el colapso vertebral, herniación del núcleo pulposo, espondilosis o lipomatosis epidural. Mielopatía compresiva degenerativa estenosis del canal secundario a herniación del núcleo pulposo es más frecuente en la zona C6-C7
  • 33. Mielopatías compresivas • Rigidez cervical y dolor irradiado a un miembro superior. • El trastorno de la marcha es de comienzo y evolución insidiosos. • La hipoestesia distal que va ascendiendo con el paso del tiempo, siendo la sensibilidad profunda, vibratoria y posicional la más afectada. • Marcha atáxica que empeora al cerrar los ojos • Movimientos pseudoatetósicos en las manos. • La irritación de los cordones posteriores ocasiona el signo de Lhermitte. • A nivel de la lesión hay una atenuación de los reflejos y por debajo de la lesión son vivos • Puede haber Clonus. • Signo de Babinski es positivo. Mielopatía compresiva degenerativa: cervicoartrosis
  • 34. Mielopatías compresivas • Mielopatía espondilótica cervical es la causa más frecuente de paraparesia espástica adquirida del adulto • Los pacientes pueden presentar pocos signos durante años o bien una paresia del cuádriceps de aparición brusca Mielopatía espondilótica cervical
  • 36. Mielopatías compresivas • Debilidad de manos y extremidades inferiores, de forma insidiosa. • Dificultad para sujetar objetos. • Adormecimiento difuso de las manos. • Reflejos exaltados • Clonus o los reflejos patológicos (que sirven para confirmar una lesión de motoneurona superior). • Lesión situada por encima de la tercera vértebra cervical puede producir una hiperactividad del reflejo escapulohumeral. Mielopatía espondilótica cervical: hallazgos
  • 37. Mielopatías compresivas Los reflejos patológicos que suelen aparecer: • Radial invertido. • Hoffmann. • Extensor plantar. Mielopatía espondilótica cervical: hallazgos Debilidad muscular de las extremidades inferiores, junto con la pérdida de propiocepción, se produce marcha inestable.
  • 38. Mielopatías compresivas Los hallazgos sensitivos de la mielopatía espondilótica cervical son variables. Dependiendo del área exacta de afectación. Mielopatía espondilótica cervical: hallazgos Pueden estar disminuidas las sensaciones de dolor, temperatura, propiocepción y también las sensaciones vibratorias y dermatómicas. Los pacientes pueden describir urgencia, duda o frecuencia miccional, aunque raramente aquejan incontinencia o retención urinaria.
  • 39. Mielopatías compresivas Mielopatía espondilótica cervical: hallazgos El signo de Lhermitte (sensación de calambre en el torso y en los miembros como consecuencia de la rápida flexión o extensión del cuello).
  • 40. Mielopatías compresivas Mielopatía espondilótica cervical: mano mielopática Disfunción de la mano en la espondilosis cervical, se expresa por: • Adormecimiento de las manos. • Impedimento para tareas motoras finas. • Perdida de la musculatura intrínseca de la mano.
  • 41. Mielopatías compresivas Índice de Torg y Pavlov Se calcula la relación entre el diámetro anteroposterior del canal cervical y el diámetro anteroposterior del cuerpo vertebral, medidos en milímetros, en cualquier nivel de la columna cervical, en la radiografía lateral. Los valores normales son de 0,9 a 1. Se considera canal estrecho un valor menor de 0,8.
  • 42. Mielopatías compresivas Mielopatía espondilótica cervical: mano mielopática Signos: • El signo del escape del dedo. • La prueba de agarrar y soltar, en la que la debilidad y la espasticidad de la mano hacen que disminuya la capacidad de los pacientes para abrir y cerrar el puño rápidamente.
  • 43. Mielopatías compresivas Es cuatro veces más frecuente en hombres y predomina entre los 16 y los 30 años. Mielopatía compresiva postraumática Causas: • Accidentes de tránsito • La violencia (heridas por arma de fuego o por arma blanca) • Caídas de grandes alturas • Accidentes deportivos Se afectan los segmentos vertebrales más móviles, y de ellos C5-C7 y T10-L2. Clínicamente predomina la cuadriplejia y la paraplejía.
  • 44. Mielopatías compresivas RM es crucial en el abordaje del trauma medular, demuestra claramente la localización, la extensión y la gravedad de la lesión y se evidencia el edema y la hemorragia intramedular. Mielopatía compresiva postraumática La hemorragia y la mayor extensión del hematoma se relacionan con menor recuperación motora. Complicaciones: • Fístulas de LCR • Infecciones • Quistes • Siringomielia
  • 45. Mielopatías compresivas Los abscesos epidurales son poco comunes y son considerados una emergencia quirúrgica, ya que pueden progresar rápidamente en días y su diagnóstico temprano es difícil. Mielopatía compresiva por absceso Afecta predominantemente a los hombres. Factores de riesgo: • Diabetes mellitus • Uso de drogas intravenosas • Insuficiencia renal crónica • Abuso de alcohol • Inmunodeficiencia • Trauma lumbar
  • 46. Mielopatías compresivas Cualquier segmento medular puede estar afectado; generalmente la columna torácica baja y lumbar. Mielopatía compresiva por absceso Presentación: • Dolor lumbar subagudo • Fiebre • Sensibilidad local aumentada • Radiculopatía progresiva • Debilidad muscular • Alteración sensitiva e incontinencia) • Parálisis en el 34% de los casos • Muerte Afectación Focal: hasta 5 segmentos vertebrales. Difusa: 6 o mas segmentos vertebrales. S. Aureus M. tuberculosis
  • 47. Mielopatías compresivas Mielopatía compresiva por absceso RM: Absceso medular por fases • Inicial, mielitis infecciosa con hiperdensidades. • Realce mal definido. • Realce periférico con edema perilesional. • Absceso intramedular.
  • 48. Mielopatías compresivas Mielopatía compresiva por absceso Presentación: • El dolor es frecuente y el síndrome de sección medular es rápidamente progresivo. • Se acompaña de fiebre y malestar general o sepsis.
  • 49. Mielopatías compresivas La mielopatía puede ser la manifestación inicial de una malignidadMielopatía compresiva tumoral Tumores extradurales: • Benignos: osteoma, osteoblastoma, tumor de células gigantes, hemangioma, schwannoma y meningioma. • Malignos: metástasis óseas, mieloma múltiple, linfoma y condrosarcoma. Tumores intradurales: • Extramedulares: neurofibroma, meningioma, lipoma. Schwannoma y quiste aracnoideo. • Intramedulares: astrocitoma, ependimoma, hemangioblastoma y metástasis.
  • 50. Mielopatías compresivas Característica principal: • Predominan el dolor y los síntomas motores, inicialmente unilaterales, para posteriormente establecerse una para o tetraparesia espástica más o menos simétrica. • Afectación esfinteriana tardía. • Los tumores intramedulares originan una sintomatología mucho más variable • En los casos más típicos se produce un síndrome centromedular o siringomiélico en los segmentos afectados. • La sensibilidad en las regiones genital y perianal suelen estar preservadas. Mielopatía compresiva tumoral
  • 51. Mielopatías compresivas La médula espinal se puede ver afectada por patologías de tipo vascular compresivo y no compresivo, y de ellas las malformaciones del tipo fístulas arteriovenosas durales son las más comunes. Mielopatía de origen vascular En las malformaciones vasculares, los pacientes se presentan con un cuadro clínico inespecífico. • Malformaciones arteriovenosas intramedulares. • Malformaciones arteriovenosas perimedulares. • Fistulas arteriovenosas espinal-dural. • Malformaciones arteriovenosas epidurales. • Lesiones vasculares neoplásicas • Aneurisma espinal.
  • 52. Mielopatías compresivas Malformaciones arteriovenosas pueden ser: Durales o tipo I (extramedulares) • 90% se localiza en la región torácica baja o lumbar síntomas iniciales • Son trastornos de la marcha • Parestesias o entumecimiento • Dolor lumbar o radicular • Debilidad asimétrica en las piernas • Disfunción vesical Mielopatía de origen vascular Síntomas se precipitan en la marcha La progresión se da de meses a años RM imágenes serpentiformes
  • 53. Mielopatías compresivas Malformaciones arteriovenosas pueden ser: Intramedulares o tipo II • Malformaciones del seno dural. Intramedulares o tipo III • Drenaje venoso subaracnoideo. Mielopatía de origen vascular
  • 54. Mielopatías compresivas Causa de mielopatía vascular no compresiva: Oclusión vascular aguda que puede llevar a un infarto que simula una mielitis. Mielopatía de origen vascular En las malformaciones vasculares, los pacientes se presentan con un cuadro clínico inespecífico. Síntomas iniciales: • Disfunción motora grave y de esfínteres. • Alteración de la temperatura y del dolor, sin afectación de la vibración y la propiocepción. Etiología: • Trombosis arterial • Lesión de la arteria espinal anterior • Lesión de la arteria espinal posterior • Fistula arteriovenosa
  • 55. RM hiperdensidad única centromedular
  • 56. Mielopatías compresivas Caracterizada por el desarrollo lento de áreas llenas de líquido que se extienden longitudinalmente en la médula espinal. Mielopatía compresiva por siringomielia Síntomas Dolor, debilidad y rigidez en la espalda, hombros y extremidades. Puede estar relacionada con malformaciones congénitas o adquiridas. Causas: • Malformación de Chiari • Trauma • Aracnoiditis crónica por tuberculosis • Tumores intramedulares
  • 57.
  • 58. Mielopatías compresivas Patología isquémica La ausencia o asimetría de pulsos o la auscultación de un soplo a nivel abdominal nos orientan hacia este diagnóstico. • Paraparesia aguda o muy raramente como una paraparesia progresiva por mielopatía isquémica progresiva con exacerbaciones agudas debidas a episodios de hipotensión superpuestos. • En ocasiones precedida de sacudidas violentas de las piernas, pudiendo coincidir con movimientos bruscos de la columna. Mielopatía de origen vascular
  • 59. Mielopatías compresivas Patología hemorrágica por malformaciones arterio venosas: • Dolor brusco en la zona y una pérdida de la función neurológica por debajo. • Puede aparecer fiebre y rigidez de nuca. • Siringomielia: inicio insidioso, generalmente a nivel de cuello, brazos y tórax. • Existe hipoestesia termoalgésica en el dermatoma correspondiente. • Pérdida de fuerza y amiotrofia inicialmente en manos. • Arreflexia y trastornos vegetativos y tróficos en extremidades superiores. • Paraparesia espástica, hiperreflexia y babinski bilateral en extremidades inferiores. Mielopatía de origen vascular
  • 60. Mielopatías no compresivas Luego de descartar una causa compresiva como etiología de la mielopatía, se continúa analizando la historia clínica. • Se requiere un realce con gadolinio en la médula espinal • Pleocitosis en el LCR e índice de inmunoglobulina G elevado • Progresión de cuatro horas a cuatro semanas. Para el diagnóstico de mielopatía de tipo inflamatorio se requiere evidencia de inflamación dentro de la médula espinal.
  • 61. Mielopatías no compresivas Es un desorden medular caracterizado por alteraciones motoras, sensitivas y autonómicas en forma bilateral, compromete los tractos espinotalámicos, piramidales, las columnas posteriores y el funículo anterior de uno o más niveles. Mielitis transversa Criterios: • Disfunción sensitiva, motora o autonómica de origen espinal. • Signos y síntomas bilaterales. • Nivel sensitivo claramente definido. • Inflamación medular (pleocitosis en LCR o aumento de la inmunoglobulina G o realce con gadolinio). • Progresión máxima desde cuatro horas a cuatro semanas
  • 62. longitud de la lesión es importante desde un punto pronóstico. Las lesiones que se extienden menos de dos segmentos están en riesgo de desarrollar una EM.
  • 63. Mielopatías no compresivas Puede presentarse sola o en asociación encefálica, meníngea o radicular. Afectación: médula torácica media y superior. • Tras antecedente de infección respiratoria o de otra naturaleza aparece dolor de espalda o de tipo radicular. • parestesias en extremidades inferiores seguido de pérdida de sensibilidad (térmica y dolorosa sobre todo), disminución de fuerza y paraplejia. • En el 25 % de los pacientes hay también disminución de fuerza en extremidades superiores. También habrá signo de Babinski. • Existe fiebre y signos meníngeos en el 25 % de los casos. • Cuando el cuadro progresa existe alteración vesical y rectal. Mielitis transversa
  • 64. Mielopatías no compresivas El daño neurológico en la mielopatía parainfecciosa se produce directamente por la infección y la reacción del sistema inmune. Mielitis parainfecciosa Etiologia: • Viral: herpes, varicela zóster, EBV, CMV, VIH, dengue • Bacteriana: micoplasma, treponema pallidum, micobacteria tuberculosa. • Hongos: actinomices, coccidioides y aspergillus. • Parásitos: schistosoma, cisticercos. LCR hay pleocitosis, generalmente neutrofilia con aumento de la concentración de proteínas y sin bandas oligoclonales.
  • 65. Mielopatías no compresivas los granulomas (tuberculosis, brucelosis, sífilis, mielopatías fúngicas y parasitarias) producen clínica compresiva. Las infecciones víricas, generalmente, se presentan como mielitis ascendente o transversa. La infección por HTLV-1 produce paraparesia espástica y vejiga neurógena. El VIH da clínica de debilidad, trastorno de la marcha, incontinencia urinaria y molestias dolorosas en las piernas. Mielitis parainfecciosa
  • 66. Mielopatías no compresivas ADEM es una enfermedad inflamatoria del SNC, poco común, caracterizada por la desmielinización en forma difusa en la sustancia blanca cerebral y de la médula espinal. Encefalomielitis aguda diseminada Manifestaciones: • Síndromes inflamatorios desmielinizantes del SNC focales o multifocales, como la neuritis óptica y la mielitis. • Encefalopatía. • Convulsiones.
  • 67. RM se observan lesiones multifocales simétricas y bilaterales de la sustancia blanca, con daño o sin este de la sustancia gris y afectación extensa de varios segmentos de la médula espinal con expansión.
  • 68. Mielopatías no compresivas Curso monofásico y la afectación completa de la médula espinal en la ADEM ADEM vs EM Sospechar ADEM
  • 69.
  • 70. Mielopatías por enfermedades desmielinizantes Usualmente ocurre en pacientes con infección viral inespecífica previa. La desmielinización es un proceso patológico en el cual se daña la capa de mielina de las fibras nerviosas.
  • 71. Mielopatías por enfermedades desmielinizantes Enfermedad neurológica crónica de naturaleza inflamatoria y autoinmune caracterizada por el desarrollo de lesiones desmielinizantes, y de daño axonal en el sistema nervioso central. Esclerosis múltiple Relación mujer-hombre 1:5 Su etiología permanece desconocida, aunque factores ambientales, virales e inmunológicamente mediados en pacientes genéticamente susceptibles
  • 72. Las lesiones pueden ser focales, difusas con pérdida axonal y atrofia espinal. Las lesiones focales son periféricas, asimétricas, y pueden medir desde milímetros hasta dos segmentos vertebrales. Están localizadas en la región posterolateral de la médula.
  • 73. En el plano sagital las placas pueden localizarse anteriores, centrales o posteriores. Las lesiones agudas presentan realce con el gadolinio, por la ruptura de la barrera hematoencefálica
  • 74. Mielopatías por enfermedades desmielinizantes Cuadro: trastorno sensitivo y/o motor en una o más extremidades, neuritis, diplopia, ataxia, vejiga neurogénica, fatiga, disartria, neuralgia del trigémino, nistagmo, vértigo. Esclerosis múltiple Los síntomas iniciales: • Dolor de espalda. • Hormigueos de inicio en extremidades inferiores a nivel distal con progresión proximal. • Posteriormente trastornos motores y de esfínter.
  • 75.
  • 76. Mielopatías por enfermedades desmielinizantes Neuromielitis óptica está definida como presentación concomitante de neuritis óptica con mielitis. Esta combinación ocurre en la EM, ADEM, lupus eritematoso sistémico y síndrome de Sjögren Neuromielitis óptica o síndrome Devic Neuromielitis óptica es una condición desmielinizante inmune del SNC, que afecta la médula espinal y los nervios ópticos.
  • 77. Mielopatías por enfermedades desmielinizantes La identificación del antígeno específico de la neuromielitis óptica-inmunoglobulina G contra la acuaporina 4 implica inmunidad humoral, lo que la diferencia de la EM Neuromielitis óptica o síndrome Devic vs EM
  • 78. Mielopatías por enfermedades desmielinizantes Características clínicas: • Fiebre, mialgia o dolor de cabeza. Mareos repentinos • Neuritis óptica • Dolor ocular con pérdida de la visión y mielitis con paraplejia o paraparesia, pérdida de la sensibilidad por debajo de la lesión y disfunción vesical Neuromielitis óptica o síndrome Devic
  • 79. Mielopatías por enfermedades desmielinizantes Los criterios diagnósticos incluyen neuritis óptica y mielitis aguda, y al menos dos de los siguientes: • Lesiones medulares centrales en la RM en más de tres segmentos vertebrales. • RM cerebral que no cumple criterios de EM. • Neuromielitis óptica-inmunoglobulina G positivo (S70% y E >90%). • Los hallazgos en el LCR son pleocitosis, proteínas elevadas y albumina elevada sin evidencia de bandas oligoclonales. Neuromielitis óptica o síndrome Devic
  • 80. Las características radiológicas son una lesión cervicodorsal central, longitudinal, extensa (tres o más segmentos medulares) con expansión medular, ocasionalmente se observan las lesiones en los nervios ópticos
  • 81. Mielopatías por enfermedades desmielinizantes Se ha asociado al lupus eritematoso sistémico, al síndrome de Sjögren, a escleroderma, a enfermedad de Behςet y a la sarcoidosis Mielopatía por enfermedad sistémica La hipótesis sobre la fisiopatología es aún tema de discusión: la más aceptada es la de un mecanismo vascular secundario a lesiones isquémicas.
  • 82.
  • 83. Mielopatías por enfermedades desmielinizantes cursa como mielitis transversa o mielopatía progresiva. Síndrome de Sjögren Puede presentar una mielopatía progresiva o fluctuante indistinguible de la EM, salvo la presencia de úlceras orales o genitales. Enfermedad de Behçet
  • 84. Mielopatías por enfermedades desmielinizantes Es una complicación de la deficiencia de la vitamina B12, asociada con anemia perniciosa. Es posible relacionar esta deficiencia con autoanticuerpos a las células parietales o al factor intrínseco Degeneración combinada subaguda Paraparesia espástica lentamente progresiva con pérdida propioceptiva distal y disestesias simétricas. Causado por una pérdida axonal y desmielinización en la médula cervical inferior y torácica, generalmente en las columnas posteriores y anterolaterales.
  • 85.
  • 86.
  • 87. • Dexametasona 10 mg i.V. Seguidos de 4 mg, también por vía i.V. Cada 6 horas. • Altas dosis de glucocorticoides para mielitis transversa o infarto medular. • La aplicación de radioterapia, combinada con altas dosis de glucocorticoides, se recomienda para las compresiones medulares por metástasis malignas. • Indicación de descompresión quirúrgica: • Compresión medular causada por abscesos, hematomas, hernia de disco, tumores primarios y algunos tumores metastásicos. Actitud terapéutica en Urgencias:

Notas del editor

  1. Los abscesos epidurales espinales suelen aparecer en las regiones torácicas o lumbares. Muchas veces se presenta una infección subyacente; puede ser remota (p. ej., endocarditis, forúnculo, absceso dentario) o contigua (p. ej., osteomielitis vertebral, úlcera por presión, absceso retroperitoneal). En alrededor de un tercio de los casos, no es posible determinar la causa. El microorganismo causal más frecuente es el germen Staphylococcus aureus, seguido por la Escherichia coli y los anaerobios mixtos. En ocasiones, la causa es un absceso tuberculoso de la columna torácica (enfermedad de Pott). Pocas veces, aparece un absceso similar en el espacio subdural. Los abscesos epidurales espinales suelen aparecer en las regiones torácicas o lumbares. Muchas veces se presenta una infección subyacente; puede ser remota (p. ej., endocarditis, forúnculo, absceso dentario) o contigua (p. ej., osteomielitis vertebral, úlcera por presión, absceso retroperitoneal). En alrededor de un tercio de los casos, no es posible determinar la causa. El microorganismo causal más frecuente es el germen Staphylococcus aureus, seguido por la Escherichia coli y los anaerobios mixtos. En ocasiones, la causa es un absceso tuberculoso de la columna torácica (enfermedad de Pott). Pocas veces, aparece un absceso similar en el espacio subdural.