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FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y ETIOLOGÍA
SINTOMAS Y SIGNOS DEL HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO
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SINTOMAS Y SIGNOS DEL HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO
Iniciación durante la etapa
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•Retraso de crecimiento
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SINTOMAS Y SIGNOS DEL HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO
Iniciación durante la
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HIPOTIROIDISMO CENTRAL
Mas frecuente en niños
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DIAGNOSTICO
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HIPOTIROIDISMO PRIMARIO
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TRATAMIENTO
El tratamiento del hipotiroidismo se efectúa con tiroxina en una
única dosis diaria de 5-6 ug/kg durante el pr...
Se debe evitar el hipertiroidismo iatrogénico en estos
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 el tratamiento produce un excelente
resultado con resolución de la mayoría
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 La adrenalina favorece la glucogenólisis
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la hormona del crecimiento disminuye...
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En la transfe...
Consecuencias de la hiperglucemia y de la
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Al existir glucemias superiores a los 180 a 200
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Debido al efecto osmolar de la hiperglucemia,
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Si bien inicialmente existen expansión y dilución extracelular,
en el largo plazo las pérdidas de agua son mayores que las...
La excesiva oxidación de las grasas
y la disminución del ciclo de Krebs
disminuyen la producción de CO2 y
facilitan la acu...
existe hipoxia secundaria a la disminución del volumen
circulatorio y a la menor capacidad de oxigenación de la
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Diagnostico
• Glucemia superior a 250 mg/dl
• Cetonemia y cetonuria que permanecen
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Glucemia superior a 250 mg/dl
Sin embargo, la glucosa sérica puede ser
normal o incluso hallarse baja si el paciente:
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Cetonemia y cetonuria que
permanecen positivos a
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Es posible que no haya formación de cuerpos cet...
En los pacientes con diabetes y desnutrición severa y
en los que existe no tejido adiposo, así como en
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Acidosis metabólica con pH menor a 7,3 y
bicarbonato menor a 15 mEq/l
La acidosis puede ser menos intensa que la esperada ...
Estudios complementarios
Potasio sérico
• acidosis metabólica
• catabolismo de proteínas
intracelulares
• disminución de l...
Sodio sérico Su determinación es importante para calcular la
osmolaridad sérica
Se puede encontrar seudohiponatremia debid...
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Su determinación es útil para evaluar el grado de deshidratación y de hipovolemia.
Habitualmente...
Biometría hemática
Es útil para descartar infecciones concomitantes, pero debe
considerarse que durante la cetoacidosis es...
Amilasa sérica
Dado que hasta 79% de los pacientes pueden presentar daño pancreático por
hiperosmolaridad o hipoperfusion ...
TRATAMIENTO: MEDIDAS GENERALES
es preciso consignar cada hora la frecuencia
cardiaca y respiratoria, la tensión arterial, ...
TRATAMIENTO ESPECIFICO
La rehidratación del paciente como
tratamiento único normaliza el
volumen intravascular con mejoría...
Reposición rápida del volumen intravascular mediante
una carga calculada en 30ml/kg o 600ml/m2 para pasar
en una hora, uti...
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En los líquidos de mantenimiento se
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Si el paciente no presenta contraindicaciones para la vía oral esta debe ser iniciada
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CETOACIDOSIS DIABÉTICA
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CETOACIDOSIS DIABÉTICA
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con rehidratación y reversión de la
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CETOACIDOSIS DIABÉTICA
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CETOACIDOSIS DIABÉTICA
TRATAMIENTO ESPECÍFICO
FALTA DE APLICACIÓN
DE INSULINA (25%)
INFECCIONES: Inf.
Resp. Altas o bajas,...
CETOACIDOSIS DIABÉTICA
TRATAMIENTO ESPECÍFICO
TROMBOSIS
MICROVASCUL
AR
• Producida
por
disminución
del flujo
sanguíneo
dur...
BIBLIOGRAFIA
•MENEGELLO. (1998). HIPOTIROIDISMO CONGENITO-ADQUIRIDO.
CETOACIDOSIS DIABETICA (5ta ed., Vol. 2). Obtenido de...
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PEDIATRIA UTM: Hipotiroidismo y-cetoacidosis

  1. 1. UNIVERSIDAD TECNICA DE MANABI FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD CARRERA DE MEDICINA PEDIATRIA CLINICA DRA: BETZABHE PICO TEMA: hipotiroidismo y cetoacidosis diabética RESPONSABLES: o BAZURTO BASURTO GALO o GILER MARCO STEBAN o FLORES MORENO RUTH o MECIAS MANZABA HOLGER o MEJIA MARQUEZ MARIA G. o MENENDEZ SALTOS JONATHAN o MIELES ANDRADE ANGI OCTAVO “C”
  2. 2. Enfermedad congénita endocrina más frecuente resultante Falta de acción de las hormonas tiroideas antes de los dos primeros años Pudiendo iniciarse en la etapa intrauterina Puede ser transitorio o permanente.
  3. 3. El límite de edad se ha fijado en forma artificial basado en: La importancia de las hormonas tiroideas El desarrollo del sistema nervioso central (SNC) El período crítico que abarca los 2 primeros años de vida, especialmente, los primeros 6 meses La ausencia de dichas hormonas se traduce en Retardo de la mielinización Retardo de la arborización dendrítica Retardo de la formación de sinapsis Retardo de la migración neuronal Disminución de la vascularización Lesiones irreversibles del SNC lo que lleva a Múltiples alteraciones neurológicas. Retardo mental
  4. 4. Acciones importantes de las hormonas tiroideas Consumo de O2, la producción de calor o calorigénesis La intervención en procesos metabólicos y madurativos del organismo La estimulación de la maduración ósea y el crecimiento estatural El hipotiroidismo congénito (HC) es la causa más frecuente de retardo mental previsible Su ausencia produce enanismo desproporcionado por falta de crecimiento de los huesos largos. Debe ser diagnosticado en forma temprana, si es posible antes de los 15 días de vida Comenzar el tratamiento de inmediato.
  5. 5. En el 95% de los casos la falla es de la glándula tiroides o hipotiroidismo primario. El defecto reside en estructuras supratiroideas; hipotálamohipofisari as=hipotiroidismo secundario Insensibilidad de los receptores esperiféricos a la triyodotironina (T3) y a la tiroxina (T4). Entre 1 x 3.000 a 1 x 3.500 recién nacidos vivos.
  6. 6. Diagnóstico clínico es difícil de hacer antes del primer mes de vida La sintomatología en este período es múltiple, pero inespecífica. Siendo más tardío, 36 meses o a veces años Diagnóstico temprano entre los 7 y los 15 días de vida, para evitar las secuelas irreversibles del SNC. Radioinmunoensayos para tiroxina y posteriormente de la tirotrofina (TSH) Determinación de hormonas tiroideas, hipofisarias o de ambas a todos los recién nacidos vivos.
  7. 7. Se obtiene una gota de sangre por punción en el talón, a las 48 o 72 horas en el RN de término y al 5 día en los prematuros Se la deposita en una tarjeta de papel filtro adecuado diseñada con círculos para recibir una gota en cada uno La sangre así obtenida se deja secar a temperatura ambiente y luego se envía al laboratorio especializado IRMA (Inmuno Radiometric with Monoclonal Antibodies ) La detección puede efectuarse con mediciones de T4 Confirmaciones de los casos positivos con TSH Confirmación con medición en suero de TSH por IRMA y T4 por radioinmunoensayo (RIA). Este método no diagnostica el hipotiroidismo secundario hipotalámo-hipofisario, que presenta TSH bajo El ideal sería medir TSH y T4
  8. 8. Confirmación hormonal Centellografía tiroidea con tecnecio-99m ('99mtc) En los casos con valores hormonales confusos Ejemplo, TSH elevado y T4 normal, que puede tratarse de: Una hipertirotrofinemia transitoria (HIT) Un hipotiroidismo congénito compensado (HCC)
  9. 9. En los casos de HC primario, la centellografía permite establecer la etiopatogenia Se caracterizan por presentar un TSH elevado y un T4 bajo La edad ósea se investiga en todos los pacientes Una edad ósea atrasada al nacer, indica la existencia de hipotiroidismo en la etapa fetal Mayor riesgo de daño neurológico.
  10. 10. Edad (meses) NaL-T4 (ug /kg/día) Nivel sanguineo ug/dL 0-3 3-6 6-12 12-24 10 a 15 8 a 10 8 a 5 5 >10 >10 >8 >6.5 Debe iniciarse en forma temprana, antes de los 15 días de vida ya que es la mayor fuente de T3 cerebral que deriva de la monodeyodinación local del T4 La dosis de comienzo debe ser alta: 10 a 15 ug/kg/día, vía oral en una sola toma, con el objeto de obtener una normalización del T4 y TSH en 2 a 3 semanas El nivel sanguíneo del T4 debe mantenerse en el valor normal alto (10 a 16 ug/dL) para proteger el SNC.
  11. 11.  Es fundamental que los padres estén informados de las características de la enfermedad, de la importancia del tratamiento permanente y constante para conseguir la adhesión al tratamiento  Estudios a largo plazo han demostrado que aun con iniciación temprana del tratamiento, el tener uno o varios valores elevados de TSH en el año coincide con secuelas en la esfera intelectual y motora.  Así se ha comprobado en los niños con signos claros de hipotiroidismo fetal y valores hormonales muy alterado al nacer. Generalmente coincide con atireosis y con aquellos que presentan retraso de la edad ósea.  Se aconseja que de haber una sospecha de que el niño es portador un HC, es preferible iniciar el tratamiento en forma temprana, mantenerlo durante toda la etapa crítica del desarrollo del SNC y suspenderlo alrededor de los 3 años de vida.
  12. 12. enfermedad endocrinológica y metabólica se produce como resultado de una alteración que conduce a una disminución en la producción de hormonas tiroideas.
  13. 13.  Este trastorno es provocado con mayor frecuencia por una falla de la glándula tiroides (hipotiroidismo primario) que por falla de la hipófisis (hipotiroidismo secundario) o del hipotálamo (hipotiroidismo terciario).  El hipotiroidismo se puede presentar con bocio o sin él.  El diagnóstico temprano de esta enfermedad es muy importante para evitar las alteraciones permanentes que produce en el sistema nervioso
  14. 14. ETIOLOGÍA DEL HIPOTIROIDISMO A) CONGENITO B) ADQUIRIDO l. Aplasia tiroidea 2. Hipoplasia tiroidea 3. Ecropia tiroidea 4. Dishormonogénesis a) Defecto del arrapamienro del yodo b) Defecto de la peroxidasa c) Defecto del acoplamiento de tirosinas d) Defecto de la halogenasa (deyodación) e) Producción de proteína yodada anormal f) Defecto de utilización periférica de T4 5. Bociógenos o yodo radiactivo durante el embarazo 6. Deficiencia de yodo (bocio y cretinismo endémico) 7. Tiroiditis auroinmune 8. Hipopituitarlsmo Hipotiroidisrno Primario - Tiroiditis crónica autoinrnune (Hashimoto): • Con bocio • Atrófica -Inducido por drogas (yodo, litio, PTU, metimazol, carbimazol) - Bocio endémico - Irradiación del tiroides • Irradiación externa de tumores no tiroideos • Tratamiento con yodo radiactivo - Tiroidecromfa Hipotiroidismo familiar - Dishormonogénesis - Resistencia generalizada a las hormonas tiroideas Hipotiroidismo central (secundario y terciario) - Panhipopituitarismo: - ldiopático -Familiar • Asociado con defectos de la línea media - Tratamiento de tumores cerebrales: - Quirúrgico -Radiación - Déficit aislado de TRH - Deficit aislado de TSH
  15. 15. La glándula tiroides es una glándula única de secreción endocrina que se encuentra localizada en la región anterior del cuello produce 2 hormonas: la tiroxina (T4) la triyodotironina (T3) se encuentra en niveles más elevados en la sangre (5-11 ug/dL) T3 (90-160 ug/dL) la acción de la T3 es más potente y rápida.
  16. 16.  Estas; hormonas circulan preferentemente unidas a una proteína y sólo un 5% lo hace en forma libre. que es la forma que ejerce su acción en la célula blanco  Los niveles circulantes de estas hormonas, por un mecanismo de retroalimentación negativa, mantienen un equilibrio con el factor liberador de tirotrofina (TRH) hipotalámico y la hormona tiroestimulante (TSH) hipofisaria.
  17. 17. las hormonas tiroideas son importantes para el desarrollo del sistema nervioso desde el nacimiento. Se ha demostrado que la disminución de estas hormonas durante el período crítico del desarrollo del sistema nervioso central (equivalente a los 2 primeros años de vida) produce un daño severo e irrecuperable El eje hipotalamo-hipófiso-tiroideo fetal tiene una maduración progresiva a lo largo del embarazo y funciona independientemente de la madre pues no existe paso transplacentario de T3 y T4 de la madre al feto. ni del feto a su madre La glándula tiroides comienza a funcionar al tercer mes de vida fetal cuando inicia la captación de yódo micronutriente de importancia fundamental para la producción de las hormonas tiroideas
  18. 18. Desde el punto de vista histológico • este déficit produce una disminución severa del número de células, de las sinapsis y de las prolongaciones nerviosas. Desde una perspectiva bioquímica • disminuye la mielina, los neurotransmisores y la compartimentación de los aminoácidos y funcionalmente lleva a un retardo mental.
  19. 19. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y ETIOLOGÍA SINTOMAS Y SIGNOS DEL HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO Iniciación entre los 6 meses y 3 años •Velocidad de crecimiento disminuida •Rasgos faciales toscos •Piel seca •Macroglosia •Llanto ronco •Hernia Umbilical •Seudohipertrofia muscular
  20. 20. SINTOMAS Y SIGNOS DEL HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO Iniciación durante la etapa escolar •Retraso de crecimiento •Retraso de la edad osea •Retraso de la maduracion dental •Seudohipertrofia muscular y miopatía •Constipación •Piel seca •Mixedema •Desarrollo puberal precoz
  21. 21. SINTOMAS Y SIGNOS DEL HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO Iniciación durante la adolescencia •Pubertad retrasada •Retraso del crecimiento y de la maduracion osea •Constipación •Piel seca •Mixedema •Retraso de la maduracion dental •Galactorrea
  22. 22. La sintomatología que produce el déficit de hormonas tiroideas es consecuencia de las alteraciones del metabolismo intermedio, del consumo de oxígeno por disminución de la síntesis proteica y del metabolismo celular. más marcada en el hipotiroidismo primario que en el hipotiroidismo central. BOCEO ENDEMICO TCA presencia de un bocio de superficie irregular, y de consistencia aumentada, aveces asimétrico y generalmente no doloroso: se palpan pequeños nódulos similares a semillas; a veces pueden encontrarse adenopatías cervicales indoJoras presentación más frecuente el bocio simple eutiroideo EL LABORATORIO: centellograma irregular y un aumento de los anticuerpos antitiroideos. Estos últimos se pueden elevar 4 a 6 meses después de iniciarse la enfermedad. EL LABORATORIO: Por técnicas de hemaglutinación se detectan anIicuerpos antitiruglobulina y antimicrosomicos en el 50 al 90% de los casos de TCA confirmada por biopsia
  23. 23. HIPOTIROIDISMO CENTRAL Mas frecuente en niños mayores que en lactantes, se sospecha en pacientes que con deficit de otras trofinas hipofisiarias o de hormona del crecimiento.
  24. 24. ANTES DE LOS 2 AÑOS DESPUES DE LOS 2 AÑOS •Seudohipertrofia muscular •Alteración neuropsicológica •No compromete SN •Bocio, retraso mental, fatigabilidad,disminución de rendimiento •Acumulación de liquido en el SN – HIC ( Pseudotumor cerebral) •Retraso de la maduracion osea y dental •Disgenesia Epifisiaria •Pubertad Precoz •Hiperprolactinemia hipotiroidismo congénito, los síntomas pueden observarse ya al primer mes de vida, en los lactantes con hipotiroidismo adquirido la sintomatología comienza después del sexto mes.
  25. 25. DIAGNOSTICO T4 y T4 libre TSH HIPOTIROIDISMO PRIMARIO test de TRH sirve para diferenciar los distintos tipos de hipotiroidismo; así, en los terciarios la respuesta de la TSH a la TRH es lenta, de menor magnitud y con una caída también más lenta, mientras que en los primarios es más rápida y alta: en los secundarios, debido a la falla hipofisaria, no hay respuesta de la TSH a la TRH
  26. 26. T4 Plasmatica TSH HIPOTIROIDISMO CENTRAL (20mUl/L) RX+TAC para diferenciar donde se origino la Hipofuncion
  27. 27. TRATAMIENTO El tratamiento del hipotiroidismo se efectúa con tiroxina en una única dosis diaria de 5-6 ug/kg durante el primer año de vida, de 4 ug/kg después de los dos años y de 3-4 ug/kg en los preescolares y los adolescentes. En el hipotiroidismo severo la dosis inicial debe ser el 25% de la dosis de mantenimiento, con aumentos paulatinos debido a que una reabsorción brusca del mixedema, en caso de estar presente, puede provocar una insuficiencia cardíaca. La absorción del medicamento es mejor si se lo administra media hora antes de las comidas.
  28. 28. Se debe evitar el hipertiroidismo iatrogénico en estos pacientes ya que acelera la maduración ósea y el cierre de las suturas, disminuye el número de células cerebrales ,  Disminuye la mineralización ósea y altera el desarrollo neurológico y conductual.  En raras ocasiones puede haber hipertensión intracraneana al iniciar el tratamiento (manifiestada por cefaleas, vómitos y signos visuales). TRATAMIENTO
  29. 29.  el tratamiento produce un excelente resultado con resolución de la mayoría de los signos y síntomas del hipotiroidismo. TRATAMIENTO Una vez conseguida la dosis adecuada de tiroxina basta con controlar cada 6 meses a los niños mayores y cada 3 meses a los lactantes, por la posibilidad de tener que cambiar la dosis con los incrementos de peso.  El tratamiento temprano, por la detección precoz de laboratorio en el RN, es el más eficaz para evitar el retraso mental que puede producir un hipotiroidismo.
  30. 30. que se caracteriza por la falta de utilización de glucosa a nivel celular, lo que ocasiona  un desequilibrio metabólico con predominio de las hormonas contrarreguladoras, con la finalidad de preservar la formación de energía a nivel mitocondrial que se acompaña de deshidratación hiperosmolar, CETOACIDOSIS DIABETICA  alteraciones electrolíticas, exceso de formación de cuerpos cetónicos y acidosis.
  31. 31. La C.D. sólo se desarrolla si coexisten insulinopenia, hiperglucagonemia, reserva energética de grasas y suficiente cantidad de carnitina intramitocondrial. La hiperglucagonemia alcanza concentraciones séricas tán elevadas como 80 a 160 pg/ml y se presenta 6 a 10 horas después de que se instala la insulínopenia. FISIOPATOLOGI A Las manifestaciones metabólicas del desequilibrio entre la insulina y el glucagón se expresan por una hiperglucemia, acompañada de un aumento en la producción de cuerpos cetónicos.
  32. 32.  La deficiencia de insulina disminuye la cantidad de transportadores "Glu T - 4", lo que dificulta el ingreso de la glucosa en las células y disminuye la acción de las enzimas insulino- dependientes reguladoras de la glucolisis, la glucogénesis y el ciclo de Krebs. CAUSAS DE LA HIPERGLUCEMIA  El exceso de glucagón y el hipercortisolismo,aumentan la gluconeogénesis y la proteinólisis con la finalidad de generar energía u partir de las proteínas. Aumenta la cantidad de transportadores ''Glut-2" hepáticos, y permite la salida de la glucosa a una velocidad aproximada de 4 mg/kg/min con la finalidad de preservar el aporte de glúcidos al SNC.
  33. 33.  La adrenalina favorece la glucogenólisis al activar a la fosforilasa de glucógeno y la hormona del crecimiento disminuye la captación de glucosa a nivel periférico.  El determinante principal de la formación de cuerpos cetónicos es la lipólisis generada por la adrenalina, que aumenta la actividad de la lipasa del tejido adiposo a través de sus receptores β, CAUSAS DE LA CETOGENESIS Pero requiere la existencia de las modificaciones metabólicas debidas al desequilibrio entre la insulina y el glucagón.
  34. 34.  A nivel mitocondrial; la de malonil-CoA permite un actividad de la palmitoiltransferasa- 1, con incremento En la transferencia de acil-CoA del citoplasma hacia el espacio intermembranoso, en donde el en la concentración de carnitina los transforma en acil-carnitina, que por acción de la palmitoiltransferasa-II son convertidos en aciL-Coa Al atravesar la membrana interna y, ya en la matriz, son degradados por la β-oxidación y forman cuerpos cetónicos.
  35. 35. Consecuencias de la hiperglucemia y de la cetogénesis Al existir glucemias superiores a los 180 a 200 mg/dl se sobrepasa la capacidad de reabsorción tubular renal y se produce glucosuria, la cual se acompaña de pérdida de agua, situación conocida como diuresis osmótica El aumento del volumen urinario se acompaña de pérdidas renales muy elevadas de sodio, potasio, cloro y fosfato
  36. 36. Debido al efecto osmolar de la hiperglucemia, se favorecen la salida de agua con aumento de la osmolaridad intracelular Cuando esta condición dura más de 8 horas las células aumentan la síntesis de proteínas no metabolizables en el corto plazo, lo que permite aumentar sus condiciones osmolares y evitar una mayor pérdida de líquidos Estos osmoles idogenicos son particularmente importantes a nivel neuronal, tanto para preservar la actividad celular como para mantener la función tisular
  37. 37. Si bien inicialmente existen expansión y dilución extracelular, en el largo plazo las pérdidas de agua son mayores que las de sodio y otros compuestos, por lo que la osmolaridad sérica se normaliza y posteriormente aumenta hasta 360 mOsm/l o más La pérdida de líquidos intravasculares comprometen el flujo visceral y a nivel renal disminuye la presión de filtración glomerular y por lo tanto la eliminación de sustratos lo que favorece la persistencia de la hiperglucemia, la hipercetonemia y la acidosis
  38. 38. La excesiva oxidación de las grasas y la disminución del ciclo de Krebs disminuyen la producción de CO2 y facilitan la acumulación sérica de acetato, la cual libera un hidrogenión de manera hipermolar, por lo que el pH sérico disminuye una vez sobrepasada la capacidad buffer del bicarbonato, la hemoglobina y otros sistemas intraoculares y extraoculares Para disminuir la producción excesiva de hidrogeniones, dos moléculas de acetato se unen por una reacción no enzimática y forma acetato, con la que la velocidad de acidificación disminuye en un 50 %, pero dado que este es inestable a pH bajo, se lleva a cabo una reacción enzimática que utiliza NADH+H para convertirlo en B- hidroxibutirato, un compuesto con menor capacidad reacción
  39. 39. existe hipoxia secundaria a la disminución del volumen circulatorio y a la menor capacidad de oxigenación de la hemoglobina, lo que potenciado por la disminución del ciclo de Krebs la producción de energía en la cadena respiratoria
  40. 40. Diagnostico • Glucemia superior a 250 mg/dl • Cetonemia y cetonuria que permanecen positivos a diluciones mayores de 1:2 • Acidosis metabólica con pH menor a 7,3 y bicarbonato menor a 15 mEq/l Es preciso que existan las siguientes condiciones
  41. 41. Glucemia superior a 250 mg/dl Sin embargo, la glucosa sérica puede ser normal o incluso hallarse baja si el paciente: • Estaba Recibiendo insulina • Si existe una infección que ocasiona anorexia • Si la cetoacidosis se asocia a embarazo • Hipoglucemia cetosica • Intoxicación alcohólica • Ayuno prolongado En estos casos se debe realizar el diagnóstico diferencial con otras de cetoacidosis: Habitualmente los pacientes con hiperglucemia presentan poliuria, cansancio, fatiga y polifagia, en los que la glucemia es baja pueden agregarse somnolencia, falla escolar, hipotermia, hipotonía y midriasis
  42. 42. Cetonemia y cetonuria que permanecen positivos a diluciones mayores de 1:2 Es posible que no haya formación de cuerpos cetónicos o que esta sea muy baja si existe hipoxia severa acompañada de sepsis, hipotensión arterial o shock o ambas, pero en estos casos si existe acidosis metabólica diagnóstico diferencial acidosis láctica acidosis hipercloremica salicilismo uremia intoxicación por medicamentos La confirmación de la acidosis hipercloremica se realiza por una relación mayor de 4 entre delta de anión gap y delta de bicarbonato
  43. 43. En los pacientes con diabetes y desnutrición severa y en los que existe no tejido adiposo, así como en aquellos en los que la síntesis de carnitina está muy disminuida, no hay formación de cuerpos cetónicos ni acidosis a pesar de existir insulinopenia empero al mejorar el estado nutricional se restablece la capacidad de generar cetonas. anorexia náuseas alimento con olor a frutas Las manifestaciones clínicas de la cetosis
  44. 44. Acidosis metabólica con pH menor a 7,3 y bicarbonato menor a 15 mEq/l La acidosis puede ser menos intensa que la esperada para el grado de cetosis, o incluso no existir, en aquellos pacientes con antecedentes de vómitos intensos y repetitivos, ingesta de álcalis, uso de diuréticos y síndrome de Cushing. respiración de Kussmaul enlentecimiento del relleno capilar cianosis periférica taquicardia sin hipotensión arterial vómitos y dolor abdominal La acidosis metabólica se manifiesta por : En estos casos la pCO2 es menor que la esperada para el pH
  45. 45. Estudios complementarios Potasio sérico • acidosis metabólica • catabolismo de proteínas intracelulares • disminución de la entrada de glucosa en las células y degradación de glucógeno • potasuria • falta de aporte por anorexia y vómitos • hiperaldosteronismo secundario Habitualmente existe depleción de potasio debido a la asociación de: Recuérdese que por casa 0,1 que disminuye el pH el potasio sérico aumenta 0,4 a 1mEq La disminución en el contenido total de potasio corporal se manifiesta por: Constipación hiporreflexia dilatación gástrica y vómitos incluso íleo paralitico.
  46. 46. Sodio sérico Su determinación es importante para calcular la osmolaridad sérica Se puede encontrar seudohiponatremia debido a que por cada 100 mg de glucosa por arriba de lo normal el sodio disminuye 1,6 mElq/l, y por cada 28 mg de urea por arriba de lo normal lo hace 5 mEq/l.
  47. 47. UREA Y CREATININA SERICAS Su determinación es útil para evaluar el grado de deshidratación y de hipovolemia. Habitualmente en una deshidratación del 10% los valores de estas aumentan 2 a 4 veces arriba de lo normal. Además el aumento en la producción de urea es un índice indirecto del grado de metabolismo proteico y un elemento que contribuye junto con la salida celular de potasio, fosforo, magnesio al aumento de la osmolaridad sérica y urinaria, favoreciendo la existencia de diuresis osmótica. Fosforo Las concentraciones séricas pueden ser normales a pesar de la presencia de una disminución en la cantidad corporal total y debe considerarse que existe una hipofosfatemia que amerita tratamiento si los valores son inferiores a 1,5mg/dl
  48. 48. Biometría hemática Es útil para descartar infecciones concomitantes, pero debe considerarse que durante la cetoacidosis es frecuente encontrar leucocitosis con cifras de 15.000 a 20.000 y neutrofilia asociada con hipertermia. Por ello la sospecha de infección es más firme en aquellos con 25.000 leucocitos que presentan bandemia y sobre todo si existe hipotermia. En ocasiones es particularmente difícil establecer el diagnóstico diferencial entre apendicitis y cetoacidosis diabética y debe recordarse que la identificación de un foco neumónico por radiografía no será fácil si el paciente esta deshidratado.
  49. 49. Amilasa sérica Dado que hasta 79% de los pacientes pueden presentar daño pancreático por hiperosmolaridad o hipoperfusion visceral Osmolaridad sérica En su defecto, calcularla sobre la base de esta fórmula: Osmolaridad = 1,86 Na + glucosa / BUN/2,8 (o urea/5,6) +9 Existe una relación directamente proporcional entre el aumento de la osmolaridad y las alteraciones neurológicas. Los valores inferiores a 320 mOsm/L no modifican el estado de conciencia, en tanto que las cifras superiores a 330 se asocian con somnolencia, las superiores a 140 con estupor, y por arriba de 350 se presenta coma. Si un paciente con osmolaridad menor de 320 se encuentra comatoso deberán descartarse otras causas de daño neurológico
  50. 50. TRATAMIENTO: MEDIDAS GENERALES es preciso consignar cada hora la frecuencia cardiaca y respiratoria, la tensión arterial, la temperatura, la coloración de la piel, el llenado capilar, la diuresis, el estado de hidratación, los reflejos osteotendinosos, el perímetro abdominal y el estado de conciencia. Debe buscarse un foco infeccioso, si no se encuentra la causa de la descompensación metabólica en niños previamente diagnosticados y tratados, o si la respuesta al tratamiento es inadecuada, debe evaluarse la utilidad de exámenes específicos de laboratorio y gabinete, si como cultivos de orina, heces, exudado faríngeo, exudado vagina, e incluso líquido cefalorraquídeo Es necesario realizar un electrocardiograma con búsqueda específica de arritmias Es indispensable determinar el peso del paciente. Si no se conoce el que tenía antes de la cetoacidosis recuérdese que, por la deshidratación, en el momento de iniciar el tratamiento existe por lo menos un 10% de déficit que debe agregarse al peso consignado.
  51. 51. TRATAMIENTO ESPECIFICO La rehidratación del paciente como tratamiento único normaliza el volumen intravascular con mejoría del estado acido-base, disminuye la concentración de hormonas contrareguladoras y reduce la glicemia hasta en un 18%, pero no revierte la cetogenesis. La reposición de volumen con líquidos isotónicos permite restituir el volumen intravascular pero facilita la acumulación de líquidos en el espacio intersticial y mantiene deplecionado el espacio intracelular, en tanto que el uso de soluciones hipotónicas o la asociación de esas con coloides, normaliza los 3 espacios.
  52. 52. Reposición rápida del volumen intravascular mediante una carga calculada en 30ml/kg o 600ml/m2 para pasar en una hora, utilizando una solución de NaCl al 0,9% y sin potasio (por la posibilidad de producir arritmias cardiacas) si el paciente presenta oliguria puede evaluarse una segunda carga. Se considera conveniente el uso de bicarbonato en si el pH sérico es inferior a 7,0 en cuyo caso debe considerarse la aplicación de soluciones de bicarbonato 1/6 molar en dosis de 10 ml/kg dentro de los líquidos calculados para la primera hora del manejo Líquidos de mantenimiento que se recomienda 3000 ml/m2/día los cuales la mitad se pasa en las primeras 8 horas y el 50% restante en las próximas 16 horas. Debe considerarse que si la osmolaridad sérica se encuentra entre 320 y 340 mOsm/L la reposición de hídrica debe calcularse para 36 horas, en tanto que si es superior a 340 debe plantearse por lo menos para 48 horas, con la finalidad de no producir cambios osmolares rápidos que facilitan la aparición de complicaciones cardiovasculares y neurológicas. La osmolaridad sérica debe medirse o calcularse cada 2 horas.
  53. 53. LIQUIDOS DE MANTENIMIENTO En los líquidos de mantenimiento se agregan 40 mEq/L de cloruro de potasio, pero si las concentraciones reales de este catión, una vez determinado el efecto de la acidosis, son inferiores a 2,6 mEq/L, se recomienda un aporte de 6mEq/L, c0on monitoreo de la actividad eléctrica cardiaca El uso de fosfato de potasio es controvertido y no es necesario al menos que el paciente tenga una desnutrición severa, mantenga un ayuno mayor de 48 horas o presente hipoxia, hemoglobina inferior a 8g/L, bronconeumonía con insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardiaca congestiva o concentraciones séricas inferiores a 1mg/dl. En este caso se recomienda aplicar 1/3 parte de los requerimientos de potasio en forma de fosfato (recordando que la concentración de la solución de la solución comercial de fosfato de potasio es de 2mEq/ml, en tanto que la de cloruro de potasio es de 4mEq/L La utilización de soluciones glucosadas en los líquidos de mantenimiento permite aportar una cantidad de glucosa suficiente para cubrir los requerimientos del sistema nervioso central, al mismo tiempo que disminuye la osmolaridad de la solución de NaCl al 0,9%. En términos generales se recomienda comenzar con solución glucosada en el momento en que la glucemia es inferior a 250mg/dl y calculando un aporte de 3 a 5 mg/kg/min.
  54. 54. Si el paciente no presenta contraindicaciones para la vía oral esta debe ser iniciada una vez terminadas las soluciones de la primera hora de manejo, los niños toleran adecuadamente los líquidos por vía oral incluso en presencia de acidosis metabólica, y la utilización conjunta de hidratación enteral y parenteral permite acortar el tiempo requerido para la rehidratación. La glucemia debe evaluarse cada hora mediante determinación capilar, y sobre la base de ésta, decidir la cantidad de glucosa a infundir. No se recomienda la determinación de la glucosa venosa o sérica, a menos que los resultados estén disponibles en un lapso menor de 15 minutos, ya que de otra manera las decisiones terapéuticas se toman a tiempo pasado
  55. 55. CETOACIDOSIS DIABÉTICA TRATAMIENTO ESPECÍFICO INSULINA de acción rap. 0.1U/kg/h • Evitar la hipopotasemia y la hipoglucemia El descenso de la glucemia es similar si se aplica IV. IM. SC. (50- 70mg/h) • Aunque la reversión de la cetogénesis es más rápida con infusión IV. Determinar cetonemia y cetonuria cada 1 a 2 horas, y agregar Glu en soluciones si se presenta hipoglucemia • Nunca suspender la administración de insulina mientras cetonas estén elevadas. CETONURIA NEGATIVA NO SIGNIFICA AUSENCIA DE CETOSIS
  56. 56. CETOACIDOSIS DIABÉTICA TRATAMIENTO ESPECÍFICO La acidosis metabólica se corrige con rehidratación y reversión de la cetogénesis El uso de bicarbonato está restringido a: pacientes que no muestran mejoría en concentraciones de HCO3 y PH en las primeras 2-3 horas de manejo. Utilizar HCO3 en infusión 40mEq/m2 pasar en 2 h si el PH es <de7.0
  57. 57. CETOACIDOSIS DIABÉTICA TRATAMIENTO ESPECÍFICO RIESGOS DE UTILIZAR HCO3 DE FORMA INADECUA DA HIPOXIA TISULAR RIESGO DE HIPOPOTASEMIA AGRAVA EL ESTADO HIPEROSMOLAR ACIDOSIS PARADÓJICA DEL SNC ALCALOSIS METABÓLICA
  58. 58. CETOACIDOSIS DIABÉTICA TRATAMIENTO ESPECÍFICO FALTA DE APLICACIÓN DE INSULINA (25%) INFECCIONES: Inf. Resp. Altas o bajas, IVU, Inf. Enterales, Apendicitis, Enf. Exantemáticas y Meningoencefalitis. (25- 37%) USO DE MEDICAMENTOS O INGESTA DE ALCOHOL SUSPENSIÓN DEL USO DE INSULINA O MALA TÉCNICA DE APLICACIÓN. (20%) Pancreatitis, Gigantismo, Sx Cushing, Feocromocitoma, Hipertiroidismo, Traumatismos, etc. (5- 10%)
  59. 59. CETOACIDOSIS DIABÉTICA TRATAMIENTO ESPECÍFICO TROMBOSIS MICROVASCUL AR • Producida por disminución del flujo sanguíneo durante deshidrataci ón EDEMA CEREBRAL • Desde antes de iniciarse tto, lleva a daño severo y muerte • Más frecuente <5años, con hiponatremia persistente o periodos prolongados de cetoacidosis. • Tto manitol 1- 2mg/kg pasar en 30min y Dexametazona 0,25-0.5mg/kg/dia cada 6h. EDEMA PULMONAR • Asociado con el uso prolongado de soluciones cristaloides. HIPOGLUCEM IA • Por aporte inadecuado de sol. Glucosadas durante manejo de cetogénesis MUCORMICO SIS • Es rara. Sospecharse si: dolor facial en senos paranasales y epistaxis. • Tto con anfotericina.
  60. 60. BIBLIOGRAFIA •MENEGELLO. (1998). HIPOTIROIDISMO CONGENITO-ADQUIRIDO. CETOACIDOSIS DIABETICA (5ta ed., Vol. 2). Obtenido de http://booksmedicos.org/pediatria-meneghello/ •Gómez Gila, Ana. González Casado Isabel. Barrio Castellanos, Raquel. Sociedad Española de Endocrinología Pediátrica SEEP 2012. Tratamiento de la Cetoacidosis Diabética (en línea). Disponible en: http://www.seep.es/privado/gdiabetes/tratamiento_cad_seep.pdf

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