Este documento describe las principales malformaciones congénitas renales, incluyendo agenesia renal, hipoplasia renal, displasia renal y anomalías de posición y forma. Explica que la agenesia renal implica la ausencia completa de uno o ambos riñones, mientras que la hipoplasia renal se refiere a riñones pequeños o subdesarrollados. La displasia renal implica una alteración en la formación de los nefrones durante el desarrollo embrionario. También cubre tumores renales benignos y malignos como el carcinoma de células

1. Malformaciones congénitas renales
Dr. Guillermo Cuello.

2. Clasificación
 Agenesia renal
 Hipoplasia renal
 Displasia renal
 Anomalías de posición y forma

3. Agenesia renal
 Ausencia del riñón, uni o bilateral.
 Más frecuente la forma
unilateral, diagnóstico casual. Riñón
contralateral hipertrofiado con >
incidencia de litiasis e infecciones.
 Agenesia bilateral es incompatible con
la vida.

4. Hipoplasia renal – Riñón enano
Asintomático o lumbalgia severa, ITI,
litiasis, HTA.
 Pielografía: riñón y pelvis renal pequeños,
reducción del nº de cálices, con uréter
estrechado.
 Arteriografía: arterias renales con calibre
reducido y uniforme.
 DD: pielonefritis
 Riñón contralat hipertrofiado.
 TTO: nefrectomía

5. Hipoplasia renal - Oligomeganefronia
 Es la hipoplasia renal bilat, disminución del
nº de nefronas e hipertrofia glomerular.
Relac ♂/♀: (3:1).
 Poliuria, polidipsia, deshidratación, fiebre
desde los 2 años. Disminución del FG,
retraso del crecimiento y TA normal,
evoluciona a insuficiencia renal ( 10-12 años)
 DD: displasia renal y nefronoptisis.
 TTO: diálisis y trasplante renal.

6. Displasia renal
 6º parte de malformaciones congénitas.
 Alteración en la nefrogénesis ( AP: nefrona
de apariencia primitiva rodeada de tejido
mesenquimático, con cartílago y quistes).
 Se asocia a obstrucciones urinarias, con
riñón hipofuncionante.
 Si es bilateral conduce a IRC.
 Tipos: riñón multiquístico, displasia
asociada a obstrucción y displasia familiar.

7. Riñón multiquístico
 AP: parénquima reemplazado por quistes
unidos por tejido fibroso.
 Masa no funcionante, tamaño
variable, obstrucción
ureteropiélica, ausencia ureteral.
Habitualmente es unilateral.
 Clínica: masa abdominal.
 DD: tu de Wilms, hidronefrosis y
neuroblastoma.
 TTO: exéresis del riñón multiquístico.

8. Displasia asoc a obstrucción
 La obstrucción congénita más común
asociada a displasia en varones, es la
obstrucc de la uretra posterior.
 Diagnóstico en la 1º infancia.
 Displasia y obstrucción favorecen la
insuf renal
 TTO: actuar en la obstrucc y
prevención de infecciones.

9. Anomalías de posición y forma
 Ectopia: es el desplazamiento
congénito del riñón junto a las arterias
renales de origen anómalo, uni o
bilat, simple o cruzada.
 Asoc a mielomengocele, malformac
cardiocirculatorias, ano imperforado.
 Clínica: dolor abdominal o en ángulo
costovertebral e infecciones.

10. Anomalías de posición y forma
 Fusión renal: unión de los 2 riñones, la
forma más frec es “riñón en herradura”
 Otras formas: riñón en S, riñón en
torta, ectopia cruzada con fusión.
 Clínica: asintomáticos, obstrucc
ureteral, litiasis e infecciones.
 TTO: ciertos casos se realiza pieloplastia o
división del istmo.

11. Anomalías de posición y forma
 Hidronefrosis congénita: obstrucción
de la unión pieloureteral, trastorno
congénito frecuente ( 1/500 nacidos
vivos). Uni o bilateral.
 Duplicidad piélica: riñón con 2 pelvis
que forman 2 uréteres, uni o bilateral,
la duplicidad ureteral completa o
parcial.
 Riñón supernumerario.

12. Tumores renales y del urotelio
 Benignos o malignos, con origen en
parénquima renal, vía urinaria o mtts
procedente de otra neoplasia.
 Tumores Benignos: * Adenoma renal
* Oncocitoma
* Angiomiolipoma
* Fibromas,
leiomiomas, hemangiomas, etc.

13. Carcinoma de células renales
 Relac ♂/♀: ( 2:1), entre los 50-70
años.
 Etiología: tabaquismo, dieta
hipercalórica, obesidad, HTA, cadmio,
insuficiencia renal (diálisis).
 Clínica: hematuria, dolor, masa
palpable. Fiebre. Sínd paraneoplásicos
( hipercalcemia, policitemia, HTA).

14. Carcinoma de células renales
 Diagnóstico: *ecografía abdominal
* TAC con contraste
* Laboratorio
* Rx de tórax
* Scan óseo

15. Carcinoma de células renales
 TTO: nefrectomía radical, casos
seleccionados se realiza exéresis
tumoral preservando el parénquima
sano; exéresis adrenal en Tu de polo
superior o con tamaño de 7 cm o >.
 En estadios IV: proponer terapia
sistémica ( INF, ac
monoclonales, ITK, inhib de la vía m-
TOR, clinical trials).

16. Otros tumores
 Tu de Wilms o nefroblastoma.
 Sarcoma renal.
 Tu uroteliales de pelvis y uréter

17. Muchas gracias por su atención