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Caso Clínico
Internado Medicina Interna
Módulo Neurología-Neurocirugía
2016
EXTERNOS 4to AÑO
Contexto
• Mujer 61 años
• Motivo consulta: CEG y debilidad
• Anamnesis próxima:
• Consulta en por cuadro de 1 semana de evolución de CEG,
debilidad de Extremidad inferior que luego asciende a Extremidad
superior, y parestesias en ambas manos.
• Refiere haber presentado diarrea hace 2 semanas ,
autolimitada
• ANTECEDENTES MEDICOS
• PATOLOGICOS
• Médicos: HTA, DM2 no IR
• Qx: histerectomizada hace 5 años
• TMT: s/a
• Alergias: no presenta
• Medicamentos: Enalapril 10 mg; MTF 850 c/12, ATV 10mg
NO PATOLOGICOS
• Intestinal: Deposiciones acuosas intermitentes
• Miccional: 3/día 1/noche; sin alteración
• OH: (-)
• Tabaco: 2 cigarros /día
• Examen físico:
• COTEP, lúcida
• Hidratada, bien perfundida
• FC: 71/min FR: 18/min PA: 130/80
• Cardiopulmonar: normal
• Abdomen: Distendido, RGI disminuidos, BDI, no se
palpan masas. Cicatriz de Pfannenstiel.
• Extremidades: edema (-), signos tvp (-)
• Examen neurológico:
• Examen mental normal
• Pares craneales: normales
• Motor:
• Paresia EI
• Paresia ES
• Tono: disminuido
• Reflejos aquileanos y rotulianos (0/++)
• Reflejos bicipital, tricipital, (++/++) supinador (+/++)
• Reflejos plantares flexores
• Reflejos fotomotor, corneal (+)
• Sensitivo:
• Pérdida de sensibilidad táctil EEII distal
• Signos meníngeos (-)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
-Debilidad muscular aguda
-Sindrome 2ª motoneurona
-HTA
-DM2
-Tabaquismo crónico activo
Enfrentamiento
• DEBILIDAD:
• Múltiples causas
• Diferentes niveles
• Tiempo-dependiente
C E N T R A L
CEREBRO
TRONCO
MÉDULA
ASTA ANTERIOR
RAIZ NERVIOSA
POLINEUROPATÍAS
PLEXOPATÍAS
NEUROPATÍA PERIFÉRICA
PLACA MOTORA
MIOPATÍAS
CENTRAL PERIFERICO
DEBILIDAD
C
E
N
T
R
A
L
CEREBRO
TRONCO
MÉDULA
• ECV
• LESIÓN ESTRUCTURAL
• ECV
• MASAS
• HT IC
• MIELITIS TRANSVERSA
• INFARTO MEDULAR
• HEMORRAGIA EPI-SUBDURAL
• HNP
• TUMORES
• ESCLEROSIS MÚLTIPLE
ASTA ANTERIOR
RAIZ NERVIOSA
POLINEUROPATÍAS
PLEXOPATÍAS
NEUROPATÍA PERIFÉRICA
P
E
R
I
F
É
R
I
C
O
PLACA MOTORA
MIOPATÍAS
• ELA
• POLIOMIELITIS
• HERNIA DISCAL
• GUILLAIN –BARRÉ
• MILLER-FISHER
• PORFIRIA
• PLOMO-METALES
• OH
• DM2/VIH
• LUMBAR
• CERVICAL
• SINDROME COMPRESIÓN
• MIASTENIA GRAVIS
• LAMBER-EATON
• BOTULISMO
• ORGANOFOSFORADOS
• POLIMIOSITIS
• ELP
• OH
• DISTROFIA MUSCULAR
• ENDOCRINOPATÍAS
Debilidad
• Por tiempo:
1. SÚBITA
2. AGUDA-SUBAGUDA
3. INSIDIOSA
• ECV
• VASCULAR
• POLINEURIPATÍA
• MIELOPATÍA
• MIOPATÍA
• UNIÓN NM
• MIOPATÍAS
• ELA
• TUMORES
• DISTROFIA MUSCULAR
• ALT. POTASIO
• UNIÓN NM
4. EPISÓDICA
• Distribución:
1. Proximal
2. Distal
3. Generalizada
4. Localizada
• DISTROFIAS
• MIOPATÍAS
• UNIÓN NM
• POLINEUROPATÍAS
• MIOPATÍAS
• RADICULOPATÍAS
• PLEXO
• NERVIO PERIFÉRICO
Debilidad
• Acompañantes:
1. Dolor a la palpación  Miopatías
2. Síntomas corticales  ECV
3. Diplopía  Tronco o UNM
4. OH  Miopatía, neuropatía perif.
5. Cocaína  ECV, miopatía
6. Rash  Dermatomiositis
7. Virales  Mielopatía, polineuropatía
8. Síntomas vesicales  Mielopatía, cauda equina
Debilidad
Debilidad
1ª Motoneurona 2ª Motoneurona
Reflejos HIPER HIPO
Tono ESPÁSTICO FLÁCIDO
Fasciculaciones NO SI
Clonus SI NO
Atrofia TARDÍA PRECOZ
Babinski + -
Fuerza 🢛 🢛
UNILATERAL
BILATERAL
Caso Clínico
• Paresia EEII que progresa a EESS
• Arreflexia
• Compromiso sensitivo
• Cuadro gastrointestinal previo
Exámenes solicitados
• Hemograma
• VHS
• PCR
• ELP
• PERFIL HEPÁTICO-TIROIDEO-RENAL
• GLICEMIA
• VHB/VHC
DENTRO DE RANGOS
NORMALES…
• Punción Lumbar:
• Líquido claro
• Células <5 MN
• Proteínas 82,2 mg/dl
• Glucosa 96mg/dl
Exámenes solicitados
Síndrome de Guillain-Barré
Definición
• Conjunto heterogéneo de polineuropatías autoinmunes agudas,
generalmente desencadenada por una infección ya sea viral o
bacteriana.
• Es una enfermedad inflamatoria desmielinizante aguda, rápidamente
progresiva que afecta los nervios periféricos.
Epidemiología
• Afecta a los individuos de todas las edades
• Incidencia mundial es de 1-2/100.000 habitantes
• Su incidencia aumenta con la edad, siendo menor en
pacientes jóvenes.
• Mayor en hombres que en mujeres
• Generalmente es antecedido por una infección
respiratoria o gastrointestinal:
• C.jejuni- CMV – VVZ- VHA- VHB- VIH- EBV
Síndrome de Guillain-Barré
Fisiopatología
Síndrome de Guillain-Barré
Infección
respiratoria o
G.I anterior
Reacción cruzada
o mimetismo
molecular
Ac. Contra
gangliósidos
Nodulos de
ranvier
Infiltración
inflamatoria
Macrófagos
penetran
membrana basal
de células de
schwann
Desmielinización de
axones sensitivos y
motores
Clínica
Síndrome de Guillain-Barré
Enfermedad monofásica, < 12 semanas, que se
caracteriza por:
• Parestesia y debilidad distal simétrica de miembros
 inferiores
• Progresión ascendente y variable, pupuede
tronco, extremidades superiores,
diafragmática, orofaringea y facial.
comprometer
musculatura
Arreflexia.
• Casos severos pueden tener compromiso
respiratorio que requiere manejo ventilatorio.
• 50-80% presenta dolor moderado a severo como
mialgias, atralgias, dolor lumbar.
• 60% presenta compromiso disautonomo: arritmias
cardiacas, labilidad P.A, retención urinaria,
diaforesis, etc.
Variantes clínicas:
Síndrome de Guillain-Barré
2) Neuropatía sensitiva aguda:
se caracteriza por perdida sensitiva,
arreflexia, hiperproteinorraquia y
disminución de la velocidad de conducción.
1) Sd. Miller Fisher: se caracteriza
por la aparición aguda de oftalmoplejia, hipo
o arreflexia, ataxia y temblor.
Variantes clínicas:
Síndrome de Guillain-Barré
3)Polineuropatia desmielinizante
inflamatoria aguda: forma más común
(90%), presenta las características típicas,
con debilidad muscular progresiva, perdida
ROT.
4)Neuropatía motora axonal
aguda: similar al anterior, pero sin
compromiso sensitivo. Al estudio
electrofisiológico muestra compromiso axonal
Diagnóstico
• Se basa en principalmente en el cuadro clínico.
• Una vez teniendo la alta sospecha se debe realizar una PL:
• LCR muestra aumento de niveles de proteína (>50mg/dl) con
recuento celular normal (<10 cel/mm3 MN)
• Electromiografía muestra anormalidad en la conducción nerviosa
aprox en un 90% de los casos y son un reflejo de la desmielinización
multifocal.
Síndrome de Guillain-Barré
Tratamiento
• Hospitalización
• Monitorización
• Cuidados respiratorios: VMI en casos de compromiso
respiratorio severo.
• Manejo disautonomías
• Analgésico: paracetamol, AINES
• Soporte nutricional intenso: 40kcal/kg/día
Síndrome de Guillain-Barré
Síndrome de Guillain-Barré
Tratamiento específico
• Plasmaféresis: se recomienda en pacientes con compromiso
severo, es decir, aquellos que no puedan caminar solos. Dosis
recomendada es una serie de 5 intercambios (40-50ml/kg). Efecto
Rápido.
• Inmunoglobulina endovenosa: igual de eficaz que la
plasmaféresis, pero sin provocar inestabilidad hemodinámica y es de
fácil administración. (2g/kg x 5días)
• C.I. corticoides
Bibliografía
• http://publicacionesmedicina.uc.cl/TemasMedicina
Interna/pdf/SindromeGuillain.pdf
• http://www.med.unne.edu.ar/revista/revista168/3
_168.pdf
• http://www.uptodate.com/contents/clinical-
features-and-diagnosis-of-guillain-barre-syndrome-
in-
adults?source=search_result&search=guilliam+barr
e&selectedTitle=1~150

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  • 1. Caso Clínico Internado Medicina Interna Módulo Neurología-Neurocirugía 2016 EXTERNOS 4to AÑO
  • 2. Contexto • Mujer 61 años • Motivo consulta: CEG y debilidad • Anamnesis próxima: • Consulta en por cuadro de 1 semana de evolución de CEG, debilidad de Extremidad inferior que luego asciende a Extremidad superior, y parestesias en ambas manos. • Refiere haber presentado diarrea hace 2 semanas , autolimitada
  • 3. • ANTECEDENTES MEDICOS • PATOLOGICOS • Médicos: HTA, DM2 no IR • Qx: histerectomizada hace 5 años • TMT: s/a • Alergias: no presenta • Medicamentos: Enalapril 10 mg; MTF 850 c/12, ATV 10mg NO PATOLOGICOS • Intestinal: Deposiciones acuosas intermitentes • Miccional: 3/día 1/noche; sin alteración • OH: (-) • Tabaco: 2 cigarros /día
  • 4. • Examen físico: • COTEP, lúcida • Hidratada, bien perfundida • FC: 71/min FR: 18/min PA: 130/80 • Cardiopulmonar: normal • Abdomen: Distendido, RGI disminuidos, BDI, no se palpan masas. Cicatriz de Pfannenstiel. • Extremidades: edema (-), signos tvp (-)
  • 5. • Examen neurológico: • Examen mental normal • Pares craneales: normales • Motor: • Paresia EI • Paresia ES • Tono: disminuido • Reflejos aquileanos y rotulianos (0/++) • Reflejos bicipital, tricipital, (++/++) supinador (+/++) • Reflejos plantares flexores • Reflejos fotomotor, corneal (+) • Sensitivo: • Pérdida de sensibilidad táctil EEII distal • Signos meníngeos (-)
  • 6. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL -Debilidad muscular aguda -Sindrome 2ª motoneurona -HTA -DM2 -Tabaquismo crónico activo
  • 7. Enfrentamiento • DEBILIDAD: • Múltiples causas • Diferentes niveles • Tiempo-dependiente
  • 8. C E N T R A L CEREBRO TRONCO MÉDULA ASTA ANTERIOR RAIZ NERVIOSA POLINEUROPATÍAS PLEXOPATÍAS NEUROPATÍA PERIFÉRICA PLACA MOTORA MIOPATÍAS CENTRAL PERIFERICO DEBILIDAD
  • 9. C E N T R A L CEREBRO TRONCO MÉDULA • ECV • LESIÓN ESTRUCTURAL • ECV • MASAS • HT IC • MIELITIS TRANSVERSA • INFARTO MEDULAR • HEMORRAGIA EPI-SUBDURAL • HNP • TUMORES • ESCLEROSIS MÚLTIPLE
  • 10. ASTA ANTERIOR RAIZ NERVIOSA POLINEUROPATÍAS PLEXOPATÍAS NEUROPATÍA PERIFÉRICA P E R I F É R I C O PLACA MOTORA MIOPATÍAS • ELA • POLIOMIELITIS • HERNIA DISCAL • GUILLAIN –BARRÉ • MILLER-FISHER • PORFIRIA • PLOMO-METALES • OH • DM2/VIH • LUMBAR • CERVICAL • SINDROME COMPRESIÓN • MIASTENIA GRAVIS • LAMBER-EATON • BOTULISMO • ORGANOFOSFORADOS • POLIMIOSITIS • ELP • OH • DISTROFIA MUSCULAR • ENDOCRINOPATÍAS
  • 11. Debilidad • Por tiempo: 1. SÚBITA 2. AGUDA-SUBAGUDA 3. INSIDIOSA • ECV • VASCULAR • POLINEURIPATÍA • MIELOPATÍA • MIOPATÍA • UNIÓN NM • MIOPATÍAS • ELA • TUMORES • DISTROFIA MUSCULAR • ALT. POTASIO • UNIÓN NM 4. EPISÓDICA
  • 12. • Distribución: 1. Proximal 2. Distal 3. Generalizada 4. Localizada • DISTROFIAS • MIOPATÍAS • UNIÓN NM • POLINEUROPATÍAS • MIOPATÍAS • RADICULOPATÍAS • PLEXO • NERVIO PERIFÉRICO Debilidad
  • 13. • Acompañantes: 1. Dolor a la palpación  Miopatías 2. Síntomas corticales  ECV 3. Diplopía  Tronco o UNM 4. OH  Miopatía, neuropatía perif. 5. Cocaína  ECV, miopatía 6. Rash  Dermatomiositis 7. Virales  Mielopatía, polineuropatía 8. Síntomas vesicales  Mielopatía, cauda equina Debilidad
  • 14. Debilidad 1ª Motoneurona 2ª Motoneurona Reflejos HIPER HIPO Tono ESPÁSTICO FLÁCIDO Fasciculaciones NO SI Clonus SI NO Atrofia TARDÍA PRECOZ Babinski + - Fuerza 🢛 🢛
  • 17. Caso Clínico • Paresia EEII que progresa a EESS • Arreflexia • Compromiso sensitivo • Cuadro gastrointestinal previo
  • 18. Exámenes solicitados • Hemograma • VHS • PCR • ELP • PERFIL HEPÁTICO-TIROIDEO-RENAL • GLICEMIA • VHB/VHC DENTRO DE RANGOS NORMALES…
  • 19. • Punción Lumbar: • Líquido claro • Células <5 MN • Proteínas 82,2 mg/dl • Glucosa 96mg/dl Exámenes solicitados
  • 20. Síndrome de Guillain-Barré Definición • Conjunto heterogéneo de polineuropatías autoinmunes agudas, generalmente desencadenada por una infección ya sea viral o bacteriana. • Es una enfermedad inflamatoria desmielinizante aguda, rápidamente progresiva que afecta los nervios periféricos.
  • 21. Epidemiología • Afecta a los individuos de todas las edades • Incidencia mundial es de 1-2/100.000 habitantes • Su incidencia aumenta con la edad, siendo menor en pacientes jóvenes. • Mayor en hombres que en mujeres • Generalmente es antecedido por una infección respiratoria o gastrointestinal: • C.jejuni- CMV – VVZ- VHA- VHB- VIH- EBV Síndrome de Guillain-Barré
  • 22. Fisiopatología Síndrome de Guillain-Barré Infección respiratoria o G.I anterior Reacción cruzada o mimetismo molecular Ac. Contra gangliósidos Nodulos de ranvier Infiltración inflamatoria Macrófagos penetran membrana basal de células de schwann Desmielinización de axones sensitivos y motores
  • 23. Clínica Síndrome de Guillain-Barré Enfermedad monofásica, < 12 semanas, que se caracteriza por: • Parestesia y debilidad distal simétrica de miembros  inferiores • Progresión ascendente y variable, pupuede tronco, extremidades superiores, diafragmática, orofaringea y facial. comprometer musculatura Arreflexia. • Casos severos pueden tener compromiso respiratorio que requiere manejo ventilatorio. • 50-80% presenta dolor moderado a severo como mialgias, atralgias, dolor lumbar. • 60% presenta compromiso disautonomo: arritmias cardiacas, labilidad P.A, retención urinaria, diaforesis, etc.
  • 24. Variantes clínicas: Síndrome de Guillain-Barré 2) Neuropatía sensitiva aguda: se caracteriza por perdida sensitiva, arreflexia, hiperproteinorraquia y disminución de la velocidad de conducción. 1) Sd. Miller Fisher: se caracteriza por la aparición aguda de oftalmoplejia, hipo o arreflexia, ataxia y temblor.
  • 25. Variantes clínicas: Síndrome de Guillain-Barré 3)Polineuropatia desmielinizante inflamatoria aguda: forma más común (90%), presenta las características típicas, con debilidad muscular progresiva, perdida ROT. 4)Neuropatía motora axonal aguda: similar al anterior, pero sin compromiso sensitivo. Al estudio electrofisiológico muestra compromiso axonal
  • 26. Diagnóstico • Se basa en principalmente en el cuadro clínico. • Una vez teniendo la alta sospecha se debe realizar una PL: • LCR muestra aumento de niveles de proteína (>50mg/dl) con recuento celular normal (<10 cel/mm3 MN) • Electromiografía muestra anormalidad en la conducción nerviosa aprox en un 90% de los casos y son un reflejo de la desmielinización multifocal. Síndrome de Guillain-Barré
  • 27.
  • 28. Tratamiento • Hospitalización • Monitorización • Cuidados respiratorios: VMI en casos de compromiso respiratorio severo. • Manejo disautonomías • Analgésico: paracetamol, AINES • Soporte nutricional intenso: 40kcal/kg/día Síndrome de Guillain-Barré
  • 29. Síndrome de Guillain-Barré Tratamiento específico • Plasmaféresis: se recomienda en pacientes con compromiso severo, es decir, aquellos que no puedan caminar solos. Dosis recomendada es una serie de 5 intercambios (40-50ml/kg). Efecto Rápido. • Inmunoglobulina endovenosa: igual de eficaz que la plasmaféresis, pero sin provocar inestabilidad hemodinámica y es de fácil administración. (2g/kg x 5días) • C.I. corticoides
  • 30. Bibliografía • http://publicacionesmedicina.uc.cl/TemasMedicina Interna/pdf/SindromeGuillain.pdf • http://www.med.unne.edu.ar/revista/revista168/3 _168.pdf • http://www.uptodate.com/contents/clinical- features-and-diagnosis-of-guillain-barre-syndrome- in- adults?source=search_result&search=guilliam+barr e&selectedTitle=1~150