Retinoblastoma, tumor ocular maligno que debe ser diagnosticado de manera precoz y oportuna.

1. Retinoblastoma
Dra. Ingrid Gonzáles Vila

2. • El retinoblastoma es un tumor canceroso que
se desarrolla en la retina causado por una
mutación en la proteína Rb, codificada por un
gen supresor tumoraldenominado RB1.

3. • Este tumor se presenta en mayor parte en niños pequeños y
representa el 3% de los cánceres padecidos por menores de quince
años. Constituye la primera causa de malignidad intra-ocular
primaria en los niños y la incidencia anual estimada es de
aproximadamente 4 por cada millón de niños

4. • El mal puede ser hereditario o no serlo. La forma
heredada puede presentarse en uno o ambos ojos y,
generalmente, afecta a los niños más pequeños. El
retinoblastoma presente sólo en un ojo es no hereditario
y afecta prevalentemente a niños mayores. Cuando la
enfermedad se presenta en ambos ojos, es siempre
hereditaria.

5. • Debido al factor hereditario, los pacientes y sus hermanos deben
someterse a examen periódicamente, incluyendo terapia genética,
para determinar el riesgo que tienen de desarrollar el cáncer.
• El retinoblastoma tiende a extenderse hacia el cerebro y la médula
ósea, y más raramente se disemina por los pulmones. Estos son
factores de pronóstico adverso, así como la invasión coroidal y a
través del nervio óptico

6. CLINICA
• Leucocorea:La pupila del ojo puede aparecer blanca o tener
manchas blancas. Con frecuencia, se observa un brillo blanco en el
ojo en las fotografías tomadas con flash. En lugar del típico "ojo
rojo" del flash.

7. CLINICA
• Estrabismo convergente
• Visión doble
• Ojos desalineados
• Enrojecimiento y dolor en el ojo
• Visión deficiente
• Iris que puede ser de diferente color en cada ojo

8. DIAGNOSTICO
• Busqueda de rojo pupilar con oftalmoscopio o fotografia
• Examen oftalmológico con dilatación de la pupila
• Ecoelectroencefalografia de cabeza y ojos.
• Tomografia Axial Computarizada.

9. Diagnostico diferencial
• Persistencia de la vasculatura fetal.
• Retinopatía de la prematuridad grado V.
• Enfermedad de Coats.
• Toxocara ocular
• Coloboma del nervio óptico.
• Uveítis.
• Catarata.
• Displasia retiniana (enfermedad de Norrie).

10. Tratamiento
• Los tumores pequeños se pueden tratar por medio de cirugía con láser o
crioterapia.
• La radiación para un tumor que está dentro del ojo como para los tumores
más grandes.
• Se puede necesitar quimioterapia si el tumor se ha diseminado más allá del
ojo.
• Es posible que sea necesario extirpar el ojo (enucleación) si el tumor no
responde a otros tratamientos. En algunos casos, puede ser el primer
tratamiento.

11. Expectativas
• Casi todas las personas se pueden curar si el cáncer no se ha
diseminado más allá del ojo. Sin embargo, el proceso de curación
puede requerir un tratamiento agresivo e incluso la extirpación del
ojo para que sea eficaz.
• Si el cáncer se ha diseminado por fuera del ojo, la probabilidad de
curación es más baja y depende de la forma como se haya
diseminado el tumor.