galuacoma infantil

1. GLAUCOMA INFANTIL
San Cristobal mayo 2016 Dra. Rosana Paolini.
Catedra: Glaucoma.
tutor: Dra. Marisabel Medina.

2. GLAUCOMA INFANTIL
• Grupo heterogéneo de enfermedades que
resulta en la elevación de la PIO con daño al
N.O.
• Neuropatía óptica que ocurre desde
nacimiento a adolescencia como resultado
de un desarrollo ocular anormal.
• Tercera causa de ceguera en la población
infantil.
• Diversas modalidades de presentación y
etiología.

3. GLAUCOMA INFANTIL
• Anomalías anatómicas.
• Edad de aparición.
• Sexo masculino 65%
• Herencia.
• Etiología.

4. GLAUCOMA INFANTIL
• Componente genético.
• Autosómica recesiva.
• Citocromo P4501B1

5. GLAUCOMA INFANTIL
• El gen CYP1B1 se localiza en 2p21-22.

6. GLAUCOMA INFANTIL
• Glaucoma congénito primario
Esporádicos.
10-40% hereditarios AR.
3 locus (GLC5A, GLC3B Y GLC3C)
2 genes ( CY1B1 Y LTBP2)
• Glaucoma juvenil
- AD, relacionado con mutaciones en TIGR, en el
locus GLC1A.

7. CLASIFICACION DE SHAFFER-WEISS
• I. Glaucoma congénito simple o
aislado (incluyendo las de
aparición tardía).
II Glaucomas asociados a
anomalias congénitas:
A. Aniridia.
B. Sturge Weber.
C. Marfan.
D. Neurofibromatosis.
E. Pierre hobin.
F. Homocisteinuria.
G. Goniodisgenesia.
H. Sindrome de Lowe.
I. Microcornea.
J. Microesferofaquia
K. Rubeola.
L. Anomalías cromosómicas.
M. Vítreo primario hiperplásico.
• III Glaucomas adquiridos en
infantes:
A. ROP
B. Tumores:
-Retinoblastoma.
-Xantogranuloma.
C. Inflamatorio.
D. Traumático.

8. Clasificacion anatomica de Hoskin
Trabeculodisgenesis (malformación
del trabéculo en ausencia de
alteraciones del iris o cornea).
A. Inserción plana del iris.
- Anterior al espolón escleral.
- Posterior al espolón escleral.
- Mixta.
B. Inserción cóncava del iris.
Iridotrabeculodisgenesis:
(trabéculo digénesis con anomalías en
el iris).
A. Defectos del estroma anterior.
- hipoplasia.
- Hiperplasia.
B. Anomalía de los vasos iridiados.
- Persistencia de la túnica vasculosa
lentis.
- Anomalías de los vasos
superficiales.
C. Anomalías estructurales.
- Agujeros.
- Colobomas.
- Anirídia.
Craneotrabeculodisgenesis
(usualmente con alteraciones iridianas
asociadas)
- periférica.
- Media periférica.
- Central.
- Tamaño corneal.

9. Glaucoma pediátrico primario
• Glaucomas del desarrollo con anomalías
congénitas del seno camérular.
- Glaucoma congénito (Angulo abierto)
- Glaucoma juvenil (Angulo abierto)
- Glaucoma asociado a enfermedades
sistémicas
- Glaucoma asociado con otras enfermedades
oculares

10. Glaucoma pediátrico primario
• glaucoma congénito primario
caracterizado por la elevación de la presión
intraocular y anomalías en el desarrollo
embrionario de las estructuras del ángulo
iridocorneal, no asociado a otras anomalías
oculares o sistémicas.

11. Glaucoma pediátrico secundario
• Traumático.
• Neoplasia intraocular
• Uveítis
• Inducido por el
cristalino
• Postcirugía de
catarata
• Cortisómico
• Secundario a rubeosis
• Secundario de Angulo
cerrado
• Asociado a aumento
de presión venosa
• Secundario a
infección intraocular

12. Edad de aparición
• Glaucoma congénito primario
- Recién nacido (0a 6 meses).
- Infantil (6 meses a 2 años).
- Tardío (2 años en adelante)
• Glaucoma primario juvenil
- 4 a 35 años

13. Glaucoma congénito primario
• Representa la mayoría de los casos.
• 70% bilateral.
• 75% se diagnostican antes del año de edad.
• 65% en varones.
• 1 en 10.000 nacidos vivos
• 25% son en el RN (peor pronostico)
RESISTENCIA ELEVADA AL DRENAJE DEL HA A TRAVES DE LA
MALLA TRABECULAR POR ALTERACION EN SU DESARROLLO

14. Manifestaciones clínicas
• Lagrimeo.
• Fotofobia.
• Blefarospasmo.
Corneas edematosas y grandes (estrías de Haab)
PIO elevada (3 años, buftalmos)

15. Manifestaciones clínicas
• Anormalidades corneales.
• Asimetría corneal
• Estrías de Haab (laceraciones de la
memb Descemet horizontales o
concéntricas con respecto al limbo)
• Edema Estromal – Opacidad Corneal

16. Evaluación del paciente
Consultorio Quirófano

17. • Sampaolesi refiere que los valores de presión
ocular de un niño normal son alrededor de
5mmhg por debajo de la presión del adulto y
aumentan de acuerdo a la edad.

18. GONIOSCOPIA
• Seno camérular continua desarrollándose
hasta los 2 años.
• Para su estudio se divide en:
• Pared Externa: Línea Schwalbe, trabeculado,
espolón y banda del cuerpo ciliar
• Pared Interna: base y raíz del iris.

19. GONIOSCOPIA
• El seno camerular del niño presenta dos
formas clínicas fundamentales:
-La persistencia del ligamento pectíneo
(membrana de Barkan).
-La aplasia-hipoplasia del ligamento pectíneo.

20. FONDO DE OJO
• En el niño con hipertensión ocular el DO se
excava rápidamente.
• Al bajar la presión , la excavación se revierte.
(Signo de Edgardo Manzitti) “Curación” se debe
a falta de desarrollo del tejido conectivo de la
lámina cribosa

21. ESQUIASCOPIA
• El incremento del eje AP (medible con
ecografía modo A) conllevara a Miopía y
disminución indirecta del diámetro del
cristalino.

22. Diagnostico diferencial
• Lagrimeo (obstrucción de vía lagrimal,
conjuntivitis, abrasiones corneales)
• Fotofobia (Queratitis, albinismo)
• Edema corneal (Trauma neonatal,
distrofias, queratitis intersticial,
malformaciones del segmento anterior)
• Buftalmos (Megalocornea, miopía
Magna)
• Glaucomas secundarios (traumas,
neoplasias, retinoblastoma,
inflamaciones e inducidos por el
cristalino).

23. Glaucoma juvenil
• Angulo abierto.
• PIO elevada.
• 4- 35 años.
• Historia familiar (AD) MYOC
• Tratamiento medico no es efectivo.
• Tratamiento quirúrgico (trabeculectomía y
dispositivos de drenaje)

24. TRATAMIENTO
• Medico:
- betabloqueantes.
- Inhibidores de la anhidrasa
carbónica.
- Análogos de prostaglandinas.

25. TRATAMIENTO
• 1.Inhibidores de la anhidrasa carbónica
(dorzolamina 2%, Brinzolamida 1%) 1era
línea
• Pocos efectos sistémicos (reducción PIO
20%)
• Vía oral:
• Indicación: reducción urgente de la PIO
• Dosis 10-20mg/kg/día TID (manejo con
pediatra)
• Efectos secundarios: alcalosis respiratoria,
taquipnea, hormigueo en manos pies y
boca.

26. TRATAMIENTO
• 2. Beta bloqueantes tópicos
• (Timolol 0.1%, 0.25%, 0.50%,
Betaxolol 0.50%)
• Dosis 1 – 2 veces al día
• Reducción PIO 25-30%
• Contraindicado en prematuros y
niños con enfermedad cardíaca y
pulmonar.
• Asmáticos: Betaxolol (beta 2
selectivo)

27. TRATAMIENTO
• Análogos de las Prostaglandinas
• (Latanoprost, Travaprost, Bimatoprost)
• Aparentemente menor respuesta que en el
adulto
• 4. Alfa 2 agonistas (Brimonidina)
• Contraindicada en menores de 2 años.
(Depresión del SNC, sedación y fatiga)

28. tratamiento
• Quirúrgico:
• Goniotomía.
• Trabeculectomía.
• Dispositivos de drenaje.
• Ciclodestructivos.