Generalidades

1. HIPERTERMIA
MALIGNA
Facultad de Medicina. Universidad de Panamá.
Ana Elena Navarro. 10mo semestre. Plan Nuevo.

2. Nombres
Alternativos
Hiperpirexia
Maligna
Fiebre
Maligna
Fiebre
Anestésic
a
Usualmente desencadenada por Anestesia General y en en raras ocasiones
por ejercicio vigoroso y estrés

3. Etiopatogenia
 Incidencia variable
 Depende de:
 mutaciones genéticas
 Herencia autosómica dominante. Gen del
receptor rianodínico y/o de dihidropiridina.
Cromosoma 19.
 Desencadenantes
 Mas frecuente en hombres.
 Fisiopatología: Acumulación de Ca2+
en citoplasma de célula muscular
estriada ante un estímulo
determinado, lo cual genera un
hipermetabolismo.

4. Fisiopatología
Despolarización
del sarcolema
Transmisión a
túbulos T
Activación de
receptor de
Dihidropiridina
Activación del
canal de
Rianodina
Liberación de
Ca2+ al
citoplasma
En la Hipertermia Maligna: Receptor de Rianodina permanece
abierto, por lo que hay liberación desmedida de Ca2+, imposibilitando la
recaptación por parte del retículo sarcoplásmico

6. Enfermedades Asociadas
Enfermedad
de Duchenne
Miopatía
central
Miopatía del
mini core
Miopatía
centronuclear
Taquicardia
ventrocular
polimórfica
Ictus de
ejercicio/calor

7. Cuadro clínico
 Contractura muscular
 Mandíbula de acero
 Aumento de la
temperatura corporal
 Taquicardia* y/o arritmias
 Diaforesis
 Cambios cutáneos
 Acidosis metabólica
(excesivo aumento de
C02* por metabolismo
acelerado)
 Hiperkalemia
 Afección renal
 Coagulopatía
* Signos precoces de diagnóstico

8. Criterios
Específicos
Incremento de
C02 durante
ventilación
constante
Rigidez
generalizada
Rigidez de
maseteros
Aumento
de
temperatur
a
Criterios
no
específico
sTaquicardia
y taquipnea
Arritmia
Rash
Diaforesis
Presion
arterial
Labs
Gases:
disminución pH,
aumento de
PaCO2 y
disminución de
O2
Hiperkalemia,
hipermagnesem
ia
Aumento
lactato, cpk, ldh,
tiempos de
coagulación

9. Complicaciones
 LRA por exceso de
mioglobina
 Coagulación intravascular
diseminada
 Insuficiencia cardiaca
congestiva.
 Síndromes
compartimentales.
 Miopatía (debilidad
muscular).
 Paro cardiaco (hiperkalemia)

11. Tratamiento
Tx acidosis metabólica
(bicarbonato)
Tx hiperkalemia (glucosa,
insulina, Ca2+)
Dantroleno Sódico diluido en agua
destilada (2,5 mg/kg cada 10 min)
Hielo y líquidos fríos IV, NG,
Intraperitoneal.
Hiperventilar O2 100%
Suspender desencadenante

12. Diagnóstico
Test de
Contractura
Caféína -
Halonato
Test de
contractura
de
Rianodina
Biopsia
muscular
Consejo Genético: hay
alta heterogenicidad en
cuanto al locus de origen
de la mutación
Indicaciones:
• Test de contractura +
• Familiar con test +
• Sospecha anterior
• Si familiar tiene la mutación