2. Introducción
Es un síndrome hipermetabólico
que ocurre en pacientes
genéticamente susceptibles tras la
exposición a un agente anestésico
desencadenante. Es una
enfermedad hereditaria, asociada a
genes autosómicos dominantes, de
penetrancia incompleta y
expresibilidad variable.
Afecta el músculo
esquelético que,
expuesto al
fármaco:
Desarrolla una reacción caracterizada por liberación
anormalmente alta de calcio del retículo sarcoplásmico.
3. Epidemiología
O La incidencia exacta no se conoce.
O Principalmente en Hombres que en mujeres en una proporción
(2:1)
O Se calcula que la incidencia de la crisis de HM fulminante es de
1/250.000 anestesias, 1/62.000 anestesias con la asociación de
agente halogenado-succinilcolina, y 1/85.000 sin succinilcolina
O Sin embargo por su característica de síndrome genético dominante
se calcula que la prevalencia de pacientes susceptibles puede ser
tan alta como 1:3000 pacientes
4. Fisiopatología
Se asocia a un trastorno de la homeostasia del calcio
en el interior de la célula muscular.
La elevación de la concentración de Ca+ libre mioplásmico conlleva
a:
Los canales encargados de los movimientos de calcio
entre retículo sarcoplásmico y mioplasma se abren de
forma precoz y/o prolongada.
• Estado de contracción permanente (rigidez)
• Aumento del consumo de oxigeno en adición al aumento de la producción de CO2, calor y
Lactato
• Elevación de la tasa metabólica acidosis respiratoria y metabólica.
50% de los casos asociado a Mutación del
gen de rianodina RYR1 o del receptor DPH
Presencia de un agente halogenado.
6. Criterios clínicos para el diagnóstico
Acidosis respiratoria ETCO2 >55mmHg, PaCO2 >60mmHg con ventilación
adecuada. Signo precoz.
Manifestaciones
cardiacas
Taquicardia sinusal, taquicardia ventricular o fibrilación
ventricular sin otra causa.
Acidosis metabólica Déficit de base > -8mEq/L, pH 7<.25
Rigidez muscular Rigidez muscular generalizada, espasmo del músculo
masetero.
Destrucción muscular CK >10.000 unidades/L, coluria, exceso de mioglobina en la
orina o el suero, K >6mEq/L
Elevación de la
temperatura
Elevación rápida de la temperatura, T° > 40 °C
Otros signos Reversión rápida de la crisis con dantroleno.
Antecedentes familiares Consistencia con herencia autosómica dominante.
7. Manifestaciones clínicas
Signos tempranos:
O Taquicardia.
O Taquipnea.
O Cianosis
O Rigidez muscular generalizada.
Signos Tardíos
O Hipercapnia.
O Espasmo del masetero.
O Arritmias cardíacas (taquicardia ventricular, fibrilación ventricular).
O Acidosis respiratoria y metabólica.
O Aumento rápido de la temperatura o Fiebre.
O Presión arterial inestable/hipertensión.
O /piel moteada.
O Mioglobinuria.
O Sangrado excesivo.
8. Complicaciones
O Hipoglicemia severa
O Mioglobinuria secundaria a rabdomiolisis
O Alteración de las enzimas hepáticas
O Insuficiencia renal aguda
O Coagulopatías
O Hemorragias cerebrales
O Alteraciones de la función cerebral
9. Tratamiento
Consiste en medidas encaminadas a discontinuar la
anestesia, combatir la hipoxemia y acidosis, controlar a
temperatura corporal y contrarrestar posibles complicaciones.
Suspender de inmediato la administración del agente
halogenado o continuar la intervención con perfusión
continua de propofol, morfínicos y relajantes no
despolarizantes, si fuera necesario
Hiperventilar al paciente (al menos 10 l min-1) con oxígeno
puro
Administrar el dantroleno a dosis de 2,5 mg kg-1 en
intravenoso directo y renovar la dosis con bolos de 1 mg
kg-1 para lograr que los signos clínicos remitan.
Controlar la temperatura corporal mediante varias formas
de enfriamiento activo.
11. Conclusiones
O La hipertermia maligna es un trastorno muscular que se
manifiesta como un estado hipermetabólico
desencadenado luego del contacto con anestésicos
volátiles y/o relajantes musculares depolarizantes en
individuos geneticamente susceptibles
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