fibrosis pulmonar

1. EXACERBACIÓN AGUDA
DE LA FIBROSIS
PULMONAR IDIOPÁTICA
REALIZADO POR : MD PAUL GARZON

2. DEFINICION
 Deterioro respiratorio agudo de causa no identificable
 Empeoramiento clínico de < de 30 días.
 Nueva anomalía radiológica en la TAC de alta resolución.

3. EPIDEMIOLOGIA
 Un metaanálisis reciente de seis ensayos clínicos en pacientes con FPI reveló
un promedio ponderado de 4,1 exacerbaciones agudas por 100 pacientes-año.
 Un estudio estadounidense basado en un registro informó una incidencia
anual de 13,0 por 100 pacientes con FPI-año.
 Un estudio de cohorte coreano informó incidencias a 1 y 3 años de 14,2 y
20,7%, respectivamente (13); y un estudio de cohorte japonés informó
incidencias de 1, 2 y 3 años con el 12,6 y 23,9%, respectivamente.

4. ETIOLOGÍA
 Incierta.
 Infección viral, aspiración, fármacos, transfusión masiva y cirugía.
 Eventos externos ocultos (p. Ej., Infección).
 Aceleración intrínseca de la condición fibrótica subyacente
 Comparte criterios clínicos con la LPA (aumento de los requisitos de oxigeno,
anomalías radiológicas bilaterales, daño alveolar difuso de vista histológica)

5.  Invierno y primavera
 Inmunosupresores
 Microaspiracion (terapia antiácida reducia lesión pulmonar), niveles elevados
de pepsina en lavado broncoalveolar
 Mayor prevalencia de reflujo gastroesofagico

7.  Estudios retrospectivos han analizado el desarrollo de deterioro respiratorio
agudo después de la resección del cáncer de pulmón en pacientes con FPI,
biopsia pulmonar quirúrgica y una broncoscopia .
 Estos datos sugieren que el pulmón FPI es especialmente vulnerable al estrés
de la cirugía torácica (ya sea debido al procedimiento quirúrgico o inducido
por el ventilador). barotrauma, volutrauma o hiperoxia), lo que respalda una
alteracion intrínseca.

8. FACTORES DE RIESGO
 La CVF baja ha demostrado ser el factor de riesgo más constante de exacerbación
aguda de la FPI
 Hipertensión Pulmonar.
 Disnea
 Disminución reciente en FVC.
 Edad joven
 La enfermedad coronaria concomitante
 Un índice de masa corporal más alto.
 Los datos sobre el tabaquismo y el enfisema (son discordantes).
 Historia previa de exacerbación aguda
 Nivel sérico elevado de Krebs von Lungen-6 (KL-6),

9. PRONÓSTICO
 Se sugiere que hasta el 46% de las muertes por FPI están precedidas por una
exacerbación aguda.
 La mediana de supervivencia es de aproximadamente 3 a 4 meses.
 Una alta mortalidad intrahospitalaria, en la mayoría de las series de casos
superiores al 50%.
 Los datos limitados sugieren que los pacientes con exacerbación aguda de la
FPI y con sospecha de exacerbación aguda de la FPI tienen una pronóstico.

10.  Incluyen FVC
 Alteraciones de la TC más extensas en el momento de la exacerbación aguda.
 Peor oxigenación
 porcentajes de neutrófilos y linfocitos de lavado broncoalveolar.
 Se han sugerido varios marcadores de pronóstico basados en sangre, que
incluyen lactato deshidrogenasa, proteína C reactiva, KL-6, fibrocitos
circulantes y autoanticuerpos anti-proteína de choque térmico

11. DIAGNOSTICO

13. TRATAMIENTO
 No quedan terapias eficaces probadas para la exacerbación aguda de la FPI.
 Muchos pacientes con exacerbación aguda todavía reciben corticosteroides
sistémicos, pero no hay evidencia clara que apoye este enfoque.
 Las guías internacionales proponen recomendación débil para el uso de
corticosteroides
 Controlar síntomas, corrección de la hipoxemia con oxígeno suplementario.
 una recomendación débil contra el uso de ventilación, sobre la base de una
mortalidad intrahospitalaria estimada de hasta el 90% en esta población

14.  Los resultados de los ensayos clínicos de NINTEDANIB Y PIRFENIDONA (ambos
aprobados actualmente para el tratamiento de la FPI) pueden ayudar a
prevenir el desarrollo de una exacerbación aguda de la FPI.
 Los datos de NINTEDANIB son más sustanciales
 Se ha sugerido que la PIRFENIDONA reduce el riesgo de exacerbación aguda
en el posoperatorio, pero estos datos son observacionales y tienen un alto
riesgo de confusión.