Actualizacion en EPID

1. PAREDES SANTOS MAYNER
NEUMOLOGO – PADOMI -SGAD - GOF

2. DEFINICION
 El término enfermedad pulmonar intersticial
(EPID/ILD), en general, implica la
manifestación clínica de la infiltración
inflamatoria-fibrótica de las paredes
alveolares (septos), lo que da lugar a
profundos efectos sobre el endotelio capilar
y las células del revestimiento epitelial
alveolar.
 Murray & Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine Sixth Edition 2015

3. EPID/ILD incluyen muchas entidades que dañan el
parénquima pulmonar, produciendo enfermedades con
características clínicas, radiográficas, similares, unas
tienen causa conocida otras son en su gran mayoría
idiopáticas
El objetivo principal del clínico es
determinar la causa o enfermedad
subyacente siempre que sea posible y,
si no, por lo menos un diagnóstico que
permita un pronóstico y un plan de
manejo.
Murray & Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine Sixth Edition 2015

5. Cuenta con un sistema que comprende:
1) Un soporte conectivo
2) Un sistema celular
3) Una matriz extracelular
4) La membrana basal alveolar
y capilar

6. Anatomia bidimensional del LPS , los
bronquiolos centrilobulillares y vasos
linfáticos no se ven totalmente en
TCAR y septos interlobulillares
normales rara vez se demuestra en
su totalidad.
LOBULILLO SECUNDARIO DE
MILLER

11.  Entre el 5% y el 10% de los pacientes
diagnosticados con EPID/ILD no tienen
sintomas las radiografías de tórax
normales en el momento de la
presentación, los pacientes pueden
presentar disnea o no
 Las pruebas funcionales como la
espirometria no dan diagnostico , mas
dan una vision sobre seguimiento y
pronostico

12. INCIDENCIA Y
PREVALENCIA
 Se desconoce la prevalencia e incidencia exacta
de las EPID /ILD
 Los estudios sugieren una prevalencia de
81/100.000 para los hombres en comparación
con 67/100.000 para las mujeres. Similarmente,
la incidencia general de EPID es ligeramente
más común en hombres (32 / 100.000 / año) que
en mujeres (26 / 100.000 / año) ) y aumenta con
la edad. Por ejemplo, entre hombres y mujeres
de 75 años de edad o más, la prevalencia de
fibrosis pulmonar idiopática (IPF) fue de 250 /
100.000 y la incidencia fue de 160 / 100.000 /
año.
 Murray & Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine Sixth Edition 2015

13. CLASIFICACION DE ILDs de acuerdo a porcentaje
Interticial lung diseases white books ERS 2010

14. CLASIFICACION DE ILDs de acuerdo a porcentaje

15. EPID/ILD: EPIDEMIOLOGIA
 Es muy complicado ver la epidemiologia de
las ILD , estudios en Europa con pocos
pacientes que no representan la totalidad
de la población pero nos permiten ver la
comparación entre ellas.
 Los datos muestran que de las ILDs
más frecuentes son IPF y Sarcoidosis,
que en conjunto comprenden
aproximadamente el 50%.
 Interticial Lung Diseases white books ERS 2010

17. Interticial lung diseases white books ERS 2010

18. PREVALENCIA DE
SARCOIDOSIS A NIVEL
MUNDIAL
Adaptado de
Denning DW, Pleuvry A, Cole DC:
Global burden of chronic
pulmonary
aspergillosis complicating
sarcoidosis. Eur Respir J 41:621–
626, 2013

19. ILDs epidemiologia
 En Brasil ,de 3.168 casos de ILD, la
Pneumonitis por Hipersensibilidad fue la
segunda enfermedad más frecuente
(15%), después de enfermedades del
tejido conectivo (17%), seguida de fibrosis
pulmonar idiopática (IPF) y sarcoidosis
(14% ). En un estudio de 431 casos
incidentes en el centro de Dinamarca, el
HSP fue el tercer DIP más frecuente (7%),
después de IPF (28%) y enfermedades del
tejido conectivo (14%)
 Chronic hypersensitivity pneumonitis Journal of Asthma and Allergy 2016:9 171–
181

20. En los ultimos cohortes el termino inclasificable esta entre 10 – 15 % ,
Unclassifiable interstitial lung disease: A review KATE SKOLNIK1 AND
CHRISTOPHER J. RYERSON Respirology (2016) 21, 51–56

21. An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement:
Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial
Pneumonias 2013

23. An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update
of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial
Pneumonias 2013

24. An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement:
Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic
Interstitial Pneumonias 2013

26. Usual Instertitial Pneumonia
UIP / NIU
FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA

27. Epidemiologia
 Se estima que en Europa aproximadamente se
están diagnosticando 40 000 nuevos casos cada
año, con más de 5000 sólo en el Reino Unido.
 A pesar siendo una enfermedad clínicamente
heterogénea con múltiples variables, el pronóstico
de los pacientes con el IPF es pobre en general,
con una supervivencia de 3-5 años, que es peor
que varios tipos de cáncer. Como consecuencia el
costo total de tratamiento directo para el IPF se
estima alrededor de 25 000 USD / persona-año,
más que el costo directo del cáncer de mama
 Idiopathic pulmonary fibrosis: Diagnosis epidemiology and natural history GIACOMO
SGALLA,1 ALICE BIFFI1,2 AND LUCA RICHELDI1 Respirology (2016) 21, 427–437

28. ESTUDIO DE IMÁGENES
 Radiografía de tórax. El hallazgo típico en
pacientes con IPF es opacidades
reticulares periféricas con una apariencia
de red de densidades lineales, con
predominio en las bases pulmonares.
 Un patrón reticular grueso o múltiples
áreas quísticas o con panal (es decir,
reticulares gruesos patrón con
translucencias de 0,3 a 1 cm de diámetro)
son hallazgos radiográficos que se
correlacionan con enfermedad y mal
pronóstico.

29. A B
RX 1 : paciente Rx torax normal , RX 2 : disminucion de volumen a predominio de bases
pulmonares

30. C, Cambios progresivos en bases pulmonares perdida notoria de volumen pulmonares
D, Es evidente la progresión de la enfermedad, con la formación de panales y
hipertensión. La biopsia de pulmón abierto reveló neumonía intersticial usual con
fibrosis extensa . Tratamiento con corticosteroides y ciclofosfamida (Cytoxan), pero el
paciente experimentó una disminución progresiva en el estado funcional y murió 6
meses después del trasplante pulmonar .

31. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-
based Guidelines for Diagnosis and Management 2011

32. Diagnostico de FPI
 (I) exclusión de otras causas conocidas de
ILDs (Por ejemplo, exposiciones
ambientales domésticas y ocupacionales,
CTD y toxicidad de fármacos)
 (II) la presencia de un patrón de neumonía
intersticial (UIP) en Tomografía
computarizada de alta resolución (TCAR)
donde la biopsia pulmonar quirúrgica (SLB)
no está indicado o disponible

33. Diagnostico de FPI
 (III) combinaciones específicas de
TCAR y patrón de biopsia en individuos
sometidos a SLB o donde la TAC no es
concluyente en una discusión
multidisciplinaria especialistas en ILD,
radiólogos y patólogos se recomienda
llegar a un consenso diagnóstico de
FPI.

34. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-
based Guidelines for Diagnosis and Management 2011

35. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis:
Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management 2011

36. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis:
Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management 2011

37. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis:
Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management 2011

41. POSIBLE UIP

44. Control TACAR de paciente de 64 años a los 12
meses ,

47. Paciente con cuadro de IRA , con TAC altura de cortes de LS
con patron reticular subpleural con BQT de traacion

48. Mismo paciente con TAC cortes en bases pulmonares , se
observa aumento de panal de abeja y presencia de quistes en

49. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-
based Guidelines for Diagnosis and Management 2011

50. BIOPSIA PULMONAR
 Las muestras de biopsia deben tener al
menos 4 cm de longitud y a una
profundidad de 3-5 cm, con cada
biopsia incluyendo aéreas normales,
mínimamente enfermas y severamente
 La criobiopsia puede tener un mejor
rendimiento diagnóstico que el
tradicional Biopsia transbronquial; sin
embargo, esto requiere estudio más
amplio antes de su adopción
generalizada .

52. Neumonia insterticial usual
Anatomia patologica
FRAGMENTO DE BIOPSIA PULMONAR
Cambios de remodelación en panal de abeja con alternancia de áreas sa
Cambios histológicos compatibles con NIU.
Pulmón sano
Panal
De abeja
Engrosamiento
septal

56. Historia natural de FPI
 Estudios longitudinales sugieren un tiempo de
supervivencia 3-5 años desde el momento del
diagnóstico
 De 27,4 meses para los pacientes con
enfermedad grave (FVC <55% previsto) a
55,6 meses para los pacientes con
enfermedad leve (FVC ≥ 70% predicho).
 Otras enfermedades co-mórbidas como el
enfisema y la hipertensión pulmonar
fumadores pesados , Ca de pulmon , ERGE
pueden afectar el curso de la enfermedad.
 Idiopathic pulmonary fibrosis: Diagnosis, epidemiology and natural history
GIACOMO SGALLA, Respirology (2016) 21

57. Historia natural de FPI
 Olson et al., analizaron la relación
IPF/muertes en los Estados Unidos de
1992 a 2003, con una mortalidad
ajustada por edad y sexo de 50,8 por
100 000 / año, con una tasa de
incremento del 28,4% para los hombres
y 41,3% para las mujeres durante el
período de estudio
 Idiopathic pulmonary fibrosis: Diagnosis, epidemiology and natural history
GIACOMO SGALLA, Respirology (2016) 21

58. Historia natural de FPI

59. Historia natural de FPI
 El 50 % de la causa de muerte es por
insuficiencia respiratoria , y 8% de
causa cardiovacular pero en los ultimos
años se reconoce que va en aumento
AE-IPF , antes no diagnosticado ,
Natsuizaka et al . En su estudio del
2014 refieren hasta 40 % de las causa
de muerte por AE-IPF
 Idiopathic pulmonary fibrosis: Diagnosis, epidemiology and natural history
GIACOMO SGALLA, Respirology (2016) 21

60. EXACERBACION AGUDA EN
FIBROSIS PULMONAR
IDIOPATICA AE-IPF
 Episodios de deterioro respiratorio agudo.
 Cada paciente de IPF puede experimentar,
en cualquier punto del curso de la
enfermedad e independientemente de su
gravedad,
 Estos son idiopáticos, ya que no reconocen
un identificable causa (como infecciones,
insuficiencia cardíaca izquierda, Embolia
pulmonar, etc.)

61. EXACERBACION AGUDA EN
FIBROSIS PULMONAR
IDIOPATICA AE-IPF
 Estos eventos representan una
aceleración del proceso fibrótico
subyacente; no hay tratamientos y por lo
general llevan a un mal resultado.
Mortalidad de AE-IPF es > 50% durante
la hospitalización, y puede alcanzar el
80% después de 1 año de seguimiento
 La incidencia de AE-IPF todavía no está
clara, variando del 5% al ​​15% anual en
retrospectiva
Idiopathic pulmonary fibrosis: Diagnosis, epidemiology and natural history GIACOMO SGALLA,
Respirology (2016) 21

62. EXACERBACION AGUDA EN
FIBROSIS PULMONAR
IDIOPATICA AE-IPF
 Menor CVF y DLCO han demostrado
correlacionarse con una mayor riesgo
de AE-IPF , ademas de presencia
enfisema o hipertensión pulmonar se
asocia también con un mayor riesgo
 El diagnsotico es muy incierto ya que el
BAL no siempre es viable en pacientes
criticos , o infecciones virales no
demostrables
Idiopathic pulmonary fibrosis: Diagnosis, epidemiology and natural history GIACOMO SGALLA,
Respirology (2016) 21

63. EXACERBACION AGUDA EN
FIBROSIS PULMONAR
IDIOPATICA AE-IPF
 Se ha demostrado que al menos el 9%
de la AE-IPF puede ser causada por
infecciones virales clínicamente
silenciosas según hallazgos
moleculares en BAL.
 En la actualidad se evidencia que no es
tan idiopatica AE-IPF sino por causas
secundarias no identificadas en el
momento .
Idiopathic pulmonary fibrosis: Diagnosis, epidemiology and natural history GIACOMO SGALLA,
Respirology (2016) 21

66. PRONOSTICO
 La mortalidad se ha encontrado mayor
en IPF pacientes con una afectación
significativa (> 10%) menor en (5-10%)
o disminución absoluta en la CVF a los
6 meses.
 Disminución (> 15%) en DLCO tiene un
riesgo de mortalidad a los entre 6 – 12
meses

67. PRONOSTICO
 PRUEBA DE LA CAMINATA a la
distancia de prueba de 6 min caminando
(6MWD) <250 m en la línea de base y
una disminución de 24 semanas en
6MWD de> 50 m también han sido
reportados como independientes
 El deterioro de la TAC , del patron UIP
es un mal indicador de pronostico.

68. Futuro del IPF
 La carga global de bacterias en los pulmones,
pueden tener un papel en la patogénesis y
progresión del FPI , es decir, miembros específicos
Staphylococcus y Streptococcus Molyneaux et al.
Han informado que un Mayor carga bacteriana en
BAL en el momento del diagnóstico.
 Permite identificar a los pacientes con una evidencia
de reducción de la mortalidad en pacientes con ILD
fibrótico tratados con co-trimoxazol
 Apoya la hipótesis de la influencia de las
colonización bacteriana en la progresión de la
enfermedad

70. En la actualidad se aconseja su uso en pacientes con FVC > 50%, y DLCO > 35%
Normativa SEPAR
Normativa sobre el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática

71. Normativa SEPAR
Normativa sobre el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática 2013

74. SARCOIDOSIS
 La sarcoidosis se ha definido como una
granulomatosa multisistémica
 La causa de la sarcoidosis
 En más del 90% de los casos, pero puede
afectar a cualquier parte
 cuerpo. Para muchos pacientes la
enfermedad es autolimitada y
 Se resuelve en 2 a 5 años.2 Sin embargo,
una forma crónica de
 La enfermedad puede llevar a una
morbilidad significativa y cierta mortalidad.

75. PREVALENCIA DE
SARCOIDOSIS A NIVEL
MUNDIAL
Adaptado de
Denning DW, Pleuvry A, Cole DC:
Global burden of chronic
pulmonary
aspergillosis complicating
sarcoidosis. Eur Respir J 41:621–
626, 2013

76. Neumonitis por
hipersensibilidad
 Según los datos de los registros de pulmón
intersticial (ILD) en 3 países europeos, HP
explica que 4% a 15% de todos los casos de
ILD , pero esta cifra se reduce al 2% Según un
estudio poblacional realizado en New México
 Sin embargo, la incidencia y prevalencia de
HP son difíciles de estimar con precisión,
principalmente por el número de casos
diagnosticados erróneamente o no
reconocidos, ya falta de criterios diagnósticos
uniformes. Además, la enfermedad
prevalencia varía de un país a otro (e incluso
dentro de países) por razones geográficas,
estacionales y climáticas factores

 Hypersensitivity Pneumonitis: A Comprehensive Review Spagnolo P1, Rossi
G2, Cavazza Investig Allergol Clin Immunol 2015; Vol. 25(4):