2.  Hemoglobina A: representa
aproximadamente el 97% de la hemoglobina
degradada en el adulto, formada por dos
globinas  y dos globinas .
 Hemoglobina A2: representa menos del 2,5%
de la hemoglobina después del nacimiento,
formada por dos globinas  y dos globinas ,
que aumenta de forma importante en la
beta-talasemia, al no poder sintetizar
globinas .

 Hemoglobina S: alterada genéticamente
presente en la anemia de células falciformes.

3.  Hemoglobina F: Hemoglobina característica del feto.
 Oxihemoglobina: Representa la hemoglobina que se
encuentra unida al oxígeno normalmente ( Hb+O2)
 Metahemoglobina: Hemoglobina con grupo hemo
con hierro en estado férrico, Fe (III) (es decir, oxidado).
Este tipo de hemoglobina no se une al oxígeno. Se
produce por una enfermedad congénita en la cual
hay deficiencia de metahemoglobina reductasa, la
cual mantiene el hierro como Fe(III). La
metahemoglobina también se puede producir por
intoxicación de nitritos, porque son agentes
metahemoglobinizantes.

4.  Carbaminohemoglobina: se refiere a la
hemoglobina unida al CO2 después del
intercambio gaseoso entre los glóbulos rojos y los
tejidos (Hb+CO2).

 Carboxihemoglobina: Hemoglobina resultante de
la unión con el CO. Es letal en grandes
concentraciones (40%). El CO presenta una
afinidad 200 veces mayor que el Oxígeno por la
Hb desplazándolo a este fácilmente produciendo
hipoxia tisular, pero con una coloración cutánea
normal (produce coloración sanguínea
fuertemente roja) (Hb+CO).
 Hemoglobina glucosilada: presente en patologías
como la diabetes, resulta de la unión de la Hb con
carbohidratos libres unidos a cadenas carbonadas
con funciones ácidas en el carbono 3 y 4.

5.  Las porfirias son un grupo de trastornos
hereditarios en los cuales una parte
importante de la hemoglobina, llamada
hemo, no se produce apropiadamente. El
hemo también se encuentra en la
mioglobina, una proteína que está en
ciertos músculos.

6.  Los pacientes con porfiria tienen una
deficiencia de ciertas enzimas necesarias
para este proceso. Esto provoca que se
acumulen cantidades anormales de
porfirinas o químicos conexos en el cuerpo.
 Existen muchas formas diferentes de porfiria y
el tipo más común es la porfiria cutánea
tardía (PCT).
 Drogas, infección, alcohol y hormonas como
los estrógenos pueden desencadenar
ataques de ciertos tipos de porfiria.

7. Las porfirias involucran tres síntomas
principales:
 Cólicos o dolor abdominal (únicamente en
algunas formas de la enfermedad).
Sensibilidad a la luz que causa erupciones,
ampollas y cicatrización de la piel
(fotodermatitis).
 Problemas con los sistemas nervioso y
muscular (convulsiones, alteraciones
mentales, daño neurológico).

8. Dolor muscular.
Parálisis o debilidad muscular.
Entumecimiento u hormigueo.
Dolor en brazos y piernas.
Dolor de espalda.
Cambios de personalidad.
Los ataques algunas veces pueden ser
mortales y producir:
Presión arterial baja.
Desequilibrios electrolíticos graves.
Shock.

10. ¿ Que es la
HEMOFILIA?
es una enfermedad genética recesiva que impide la buena
coagulación de la sangre. Está relacionada con el cromosoma X.
existen 3 tipos
de HEMOFILIA:
la hemofilia A; cuando hay un
déficit del factor VIII de
coagulación.
la hemofilia B; cuando hay un
déficit del factor IX de
coagulación.
hemofilia C; que es el déficit del
factor XI.

11. La manifestación clínica más frecuente en los pacientes
con HEMOFILIA es la hemartrosis.
ESTO ES :
sangrado intraarticular que afecta especialmente a las articulaciones de
un solo eje como la rodilla, el codo o el tobillo. Si se produce una
hemartrosis en repetidas ocasiones en una articulación, se origina una
deformidad y atrofia muscular llamada Artropatía hemofílica.

12. La característica principal de la Hemofilia
A y B :
es la hemartrosis ,y el
sangrado prolongado espontáneo.
¿Cuáles son sus
Síntomas?
Las hemorragias más graves son las
que se producen en articulaciones;
*cerebro,
*ojo,
*lengua,
*garganta,
• riñones,
• *hemorragias digestivas,
• genitales,
• nasales, etc.

13. CUALES SON LAS SEÑALES PARA ACUDIR
AL HOSPITAL:
*Dolor en articulaciones o
músculos. No esperar a
que la hinchazón sea
visible.
*Hemorragia externa que
no puede ser detenida o
que recurre después de un
tratamiento de primeros
auxilios.
*Sangre en la orina o en las
heces.
*Hemorragia o hinchazón
en la zona alrededor del
cuello.

14. ¿ Que es una
Hipertermia Maligna?
*Es una enfermedad hereditaria, que ocasiona
una rápida elevación de la temperatura corporal
(fiebre) y contracciones musculares intensas,
cuando la persona afectada recibe anestesia
general.
CAUSAS:
La hipertermia maligna es hereditaria. Sólo se requiere
que uno de los padres sea el portador de la enfermedad
para que el hijo la herede.
Puede presentarse con enfermedades musculares como
miopatía de multi y minicuerpos centrales y miopatía de
cuerpos centrales.
SINTOMAS:
Los síntomas abarcan:
•Sangrado.
•Orina de color pardo oscuro.
•Dolor muscular sin una causa obvia,
como ejercicio o lesión.
•Tensión y rigidez muscular.
•Aumento rápido de la temperatura a
105 grados F (40.5 º C) o mayor.

15. Pruebas y exámenes:
 La hipertermia maligna a menudo se descubre después de que a un
paciente se le administra anestesia durante una cirugía.
 Puede haber antecedentes familiares de hipertermia maligna o muerte
inexplicable durante la anestesia.
 La persona puede tener una frecuencia cardíaca rápida y a menudo una
frecuencia cardíaca irregular.
•Chem-20.
Los exámenes que se pueden
hacer abarcan:
•Pruebas genéticas para buscar
anomalías en el gen RYR1.
•Biopsia del músculo.
•Determinación de la mioglobina en la
orina (proteína muscular).

16. POSIBLES
COMPLICACIONES:
•Amputación.
•Descomposición del tejido muscular
(rabdomiólisis).
•Síndrome compartimental (hinchazón
de manos y pies y problemas con la
circulación y la función nerviosa).
•Muerte.
•Coagulación intravascular diseminada
(sangrado y coagulación anormal de la
sangre).
•Problemas de ritmo cardíaco.
•Insuficiencia renal.
•Acidosis metabólica.
•Disfunción respiratoria (acumulación
de líquido en los pulmones).
•Debilidad muscular (miopatía) o
distrofia muscular (deformidad).
Tratamiento:
Los fármacos como dantroleno,
lidocaína o un betabloqueador pueden
ayudar con los problemas del ritmo
cardíaco.

17. Tipo I “Anafiláctica”
HIPERSENSIBILIDAD INMUNE INMEDIATA

18.  ¿qué es la Hipersensibilidad?
 El término Hipersensibilidad se
refiere a la excesiva o
inadecuada respuesta
inmunitaria frente a antígenos
ambientales, habitualmente no
patógenos, que causan
inflamación tisular y mal
funcionamiento orgánico.

19.  Existen 4 tipos fr Hipersensibilidad que
clasificaron Gell y Coombs:

20.  Se le denomina inmediata, porque
la reacción principia segundos o
minutos después de que ha
ocurrido la unión entre el antígeno
y las células cebadas y basófilos, a
través de la IgE.
 Las vías más comunes por las
cuales penetra el antígeno son:
 piel (por contacto directo)
 aparato respiratorio (por
inhalación)
 aparato digestivo (mediante
ingestión).

21.  El antígeno es captado por las
células epiteliales dendríticas,
que migran a los linfonódulos
locales, donde presentan el
antígeno a los linfocitos T,
quienes estimulan a las
células B para producir IgE.
Normalmente, todos estos
tejidos contienen gran número
de células cebadas, las cuales,
al “sensibilizarse”mediante la
presencia de IgE en su
membrana celular,
desgranulan los mediadores
químicos que contienen, al
entrar en contacto con el
antígeno .
 Como es de esperar, la súbita
liberación de estos
mediadores produce cambios
intensos en el organismo de
tal magnitud que pueden
llegar a causar la muerte.

22.  se producen dentro de los 15 minutos
desde la interacción del Ag con la Ig E
preformada en personas previamente
sensibilizadas a ese antígeno.
Manifestaciones clínicas: la inflamación
mediada por Ig E es responsable de
reacciones que por lo general son
localizadas afectando a un órgano en
particular o bien provocar reacciones
sistémicas como el shock anafiláctico.

23.  - Rinitis alérgica
 - Conjuntivitis alérgica
 - Asma alérgico
 - Alteraciones cutáneas: Urticaria- Angioedema-
Dermatitis atópica
 - Alergia física (frío, luz solar, calor, traumatismo
leve)
 - Alergia a alimentos
 - Alergia a fármacos: la más común es la
penicilina, también los AINES, aspirina, sulfas, y
otros antibióticos beta lactámicos
 - Alergia a las picaduras de insectos
 - Anafilaxia.

24.  Es un un proceso patológico que
va desde rinitis hasta reacciones
anafilácticas. Es el resultado de
una respuesta inmune a ciertos
tipos de antígenos.
Hay sustancias en el ambiente
iniciar o exacerbar los síntomas del
paciente con la enfermedad de vía
aérea como el humo de tabaco y
otros irritantes.

25.  Los antígenos que estimulan la formación de
respuestas de anticuerpo IgE causantes de las
enfermedades atópicas se denominan
alérgenos.
 Es toda substancia capaz de generar una
respuesta inmune.
 Se da en personas susceptibles, que han estado
en contacto con el alérgeno
 Estas sustancias pueden ser proteínas,
carbohidratos o lípidos.
 Los alérgenos pueden estar unidos a las células
o pueden estar libres en el liquido instersticial.
 Los alérgenos crean la inmunidad celular,
dando lugar a la hipersensibilidad.

26.  Se tiene que tener en cuente que
además de cualquier alérgeno
cualquier medicamento puede
inducir un shock anafiláctico.
 El mecanismo normal es el
siguiente
1. Quemazón cutánea, picor
intenso.
2. Acorchamiento e inflamación
de las mucosas.
3. Contracciones de origen cortical
vomito, convulsiones y relajación
de esfínteres.

27. SHOCK
ANAFILÁCTICO
 Los fármacos que se usan en
presencia de un shock
anafiláctico tienen como finalidad
disminuir el efecto de
vasodilatación, la respuesta
inflamatoria y frenar la reacción
de los demás órganos. Y entre
estos medicamentos se
encuentran
 Adrenalina.
 Corticoides.
 Antihistamínicos.
 Broncolíticos.
 También cabe mencionar el uso
de analépticos o cardiotónicos.

28. Son las reacciones tardías mediadas
por células y las respuestas se
manifiestan de 2 a 3 días después.

29.  Es un proceso de hipersensibilidad tardía mediada por
los linfocitos T y sus productos solubles; se trata de un
reclutamiento de linfocitos T específicamente
sensibilizados e inducidos a producir citoquinas que
mediarán la inflamación local.
Fase
sensibilización
• linfocitos T se estimulan por
presentación del antígeno
Fase efectora
• Tras un segundo contacto
con el antígeno.
Respuesta de memoria
que implica liberación de
citoquinas.

30. Por contacto
• Es producida por
antígenos tales
como níquel,
cromatos,
cosméticos,
benzoles, etc.
• Un infiltrado
celular
perivascular
dérmico .
Por tuberculina
• participan
antígenos
lipoprotéicos de
micobacterias y
antígenos
inertes.
• Se observa una
induración de la
zona afectada
debido a este
infiltrado
inflamatorio
productivo.
granulomatosa
• se observa una
inflamación
productiva
organizada
constituída por
células gigantes,
células
epitelioideas y
una corona de
linfocitos que las
rodea.

31. ENFERMEDADES ANTIGENO CAUSANTE
Diabetes mellitus insulina -
dependiente
Células de islotes e insulina, etc.
Artritis reumatoide desconocido
Esclerosis múltiple Proteína básica de mielina
Neuritis periférica Proteína P2 de la mielina de nervios
periféricos.
Miocarditis autoinmune
experimental.
Miosina
EJEMPLOS

32. Es una reacción adversa a
medicamentos, como aquel efecto
perjudicial o indeseado que aparece
con las dosis habitualmente
utilizadas para la profilaxis ,
diagnósticos o tratamientos.

33. Es una reacción determinada
genéticamente y aparentemente
anormal que algunos pacientes
presentan frente a un fármaco, y
que para la cual no hay una
explicación determinada.
.